大动脉转位超声诊断PPT幻灯片
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大动脉疾病的超声诊断PPT课件
• Doppler：主动脉缩窄，使血流通过此部位
速度加快，彩色多普勒观察时局部血流呈 五彩镶嵌的湍流性高速血流，血流通过狭 窄部位后速度逐渐减低，但如狭窄段较长， 则降主动脉的血流均呈红五彩镶嵌的高速 血流。连续多普勒检查时，将取样点置于 缩窄部位的远端，可探及位于零线下的收 缩期高速血流频谱。
主动脉缩窄
• 根据缩窄部位与动脉导管的位置关系，一
般分为导管前型和导管后型。和程度。胸
骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓 峡部内径缩窄，多为局限性狭窄。有的缩 窄部位较长，部分患者还可呈隔膜样狭窄。 于左室长轴、短轴、心尖四腔心断面均可 观察到左室壁肥厚。
主动脉缩窄
先天性血管环
• 先天性血管环是一组较复杂的大血管畸形。
病变可累及主动脉及其胸腔内主要分支， 甚至部分肺动脉，出现血管起源、结构、 位置和路径等的畸形，多数可在心底部形 成完整或不完整的环状血管，可对附近的 食管和气管等产生压迫，有的可影响血流 动力学状态。发病率约占先心病患者的0.8 ％－1.3％，其中33％－73％为双主动脉弓。
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
主动脉瓣狭窄的超声表现
• 室间隔与左心室壁增厚 • 狭窄主动脉瓣的数目、形态、位置及启闭
• 狭窄远端动脉Doppler频谱影响：远端腹主
动脉血流频谱峰值流速减低，加速时间延 长，加速度减低，频窗消失，反向波消失。 重度狭窄患者腹主动脉血流频谱呈单向连 续性。
主动脉缩窄
速度加快，彩色多普勒观察时局部血流呈 五彩镶嵌的湍流性高速血流，血流通过狭 窄部位后速度逐渐减低，但如狭窄段较长， 则降主动脉的血流均呈红五彩镶嵌的高速 血流。连续多普勒检查时，将取样点置于 缩窄部位的远端，可探及位于零线下的收 缩期高速血流频谱。
主动脉缩窄
• 根据缩窄部位与动脉导管的位置关系，一
般分为导管前型和导管后型。和程度。胸
骨上窝主动脉弓长轴切面可显示主动脉弓 峡部内径缩窄，多为局限性狭窄。有的缩 窄部位较长，部分患者还可呈隔膜样狭窄。 于左室长轴、短轴、心尖四腔心断面均可 观察到左室壁肥厚。
主动脉缩窄
先天性血管环
• 先天性血管环是一组较复杂的大血管畸形。
病变可累及主动脉及其胸腔内主要分支， 甚至部分肺动脉，出现血管起源、结构、 位置和路径等的畸形，多数可在心底部形 成完整或不完整的环状血管，可对附近的 食管和气管等产生压迫，有的可影响血流 动力学状态。发病率约占先心病患者的0.8 ％－1.3％，其中33％－73％为双主动脉弓。
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
主动脉瓣狭窄的超声表现
• 室间隔与左心室壁增厚 • 狭窄主动脉瓣的数目、形态、位置及启闭
• 狭窄远端动脉Doppler频谱影响：远端腹主
动脉血流频谱峰值流速减低，加速时间延 长，加速度减低，频窗消失，反向波消失。 重度狭窄患者腹主动脉血流频谱呈单向连 续性。
主动脉缩窄
【心脏彩超】2-3-8完全型大动脉转位
完全型大动脉转位
第七节 完全型大动脉转位
1
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
患者，男，7天
2
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示肺动脉的左右分支，肺动脉起源于形 态左心室。
右图为同一切面CDFI （动态图像）：显示血流自形态左心室进入肺动脉，再进入左 右分支。
63Βιβλιοθήκη 完全型大动脉转位病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示主动脉与解剖右心室相连，肺动脉与解剖左心室 相连，且两条大动脉呈平行关系。
右图为同一切面（静态图像）：显示同上。
4
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行 关系；可见主动脉的血液经未闭的动脉导管到肺动脉的分流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行关系。
5
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示肺动脉起源于形态左心室，且可见肺动脉的左右 分支。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ：显示收缩期血流自左心室进入肺动脉，再进入左 右分支，并可见降主动脉与主肺动脉间的分流。
第七节 完全型大动脉转位
1
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
患者，男，7天
2
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示肺动脉的左右分支，肺动脉起源于形 态左心室。
右图为同一切面CDFI （动态图像）：显示血流自形态左心室进入肺动脉，再进入左 右分支。
63Βιβλιοθήκη 完全型大动脉转位病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示主动脉与解剖右心室相连，肺动脉与解剖左心室 相连，且两条大动脉呈平行关系。
右图为同一切面（静态图像）：显示同上。
4
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行 关系；可见主动脉的血液经未闭的动脉导管到肺动脉的分流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行关系。
5
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示肺动脉起源于形态左心室，且可见肺动脉的左右 分支。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ：显示收缩期血流自左心室进入肺动脉，再进入左 右分支，并可见降主动脉与主肺动脉间的分流。
完全性大动脉转位护理查房PPT
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01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通， 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板， 调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方 法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理 措施进行优化和调整，提高护理效 果
完全性大动脉转位： 一种先天性心脏病， 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查： 完善各项 检查，确 保手术安 全
术前用药： 遵医嘱使 用抗凝血 药物，预 防血栓形 成
术前饮食： 指导患者 合理饮食， 保证营养 摄入
术前准备： 做好术前 准备，确 保手术顺 利进行
监测生命体征：密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管 插管位置正确，防止误吸和 窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业 人员
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通， 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板， 调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方 法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理 措施进行优化和调整，提高护理效 果
完全性大动脉转位： 一种先天性心脏病， 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查： 完善各项 检查，确 保手术安 全
术前用药： 遵医嘱使 用抗凝血 药物，预 防血栓形 成
术前饮食： 指导患者 合理饮食， 保证营养 摄入
术前准备： 做好术前 准备，确 保手术顺 利进行
监测生命体征：密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管 插管位置正确，防止误吸和 窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业 人员
大动脉转位超声诊断ppt
04 大动脉转位的超声表现
主动脉与肺动脉的位置关系
主动脉位于肺动脉的右侧
在正常情况下，主动脉位于肺动脉的左 侧，而在大动脉转位中，主动脉会转位 到肺动脉的右侧。
VS
主动脉与肺动脉平行
大动脉转位时，主动脉与肺动脉会呈现平 行关系，而不是正常的从左到右的排列。
主动脉与肺动脉的血流方向
主动脉内血流方向异常
背景
先天性心脏病是新生儿最常见的疾病之一，其中大动脉转位是最常见的类型之一 。早期准确诊断对于制定治疗方案和改善患者预后具有重要意义。随着超声技术 的不断发展，大动脉转位超声诊断在临床实践中得到了广泛应用。
定义与分类
定义
大动脉转位是指左右心房与左右心室之间的连接关系不正常 ，通常表现为右心房连接到左心室，左心房连接到右心室， 导致血液循环异常。
大动脉转位还可能伴随其他血管异常，如肺动脉狭窄、主动脉弓发育不良等。
05 鉴别诊断
与其他先天性心脏病的鉴别
完全性大动脉转位
完全性大动脉转位是一种常见的先天性心脏 病，其特征是主动脉和肺动脉的位置互换。 通过超声心动图检查，可以观察到大动脉转 位的主动脉起始于右心室，而肺动脉起始于 左心室，这与完全性大动脉转位的主动脉起 始于左心室，肺动脉起始于右心室有明显区 别。
。
深入了解疾病机制
进一步研究大动脉转位的发病机制 ，有助于发现新的治疗靶点，为患 者带来更好的治疗手段。
提高基层医疗水平
加强基层医疗机构的超声诊断培训 ，提高基层医生对大动脉转位的诊 断能力，使更多患者能够得到及时 有效的诊治。
感谢您的观看
THANKSຫໍສະໝຸດ 大动脉转位超声诊断汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
CONTENTS
内科学_各论_疾病：小儿大动脉转位_课件模板
内科学疾病部分：小儿大动脉转位>>>
病因：
小儿大动脉转位原因_由什么原因引起小 儿大动脉转位
（一）发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的 扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关。 有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各 家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心 管扭转。正常时右向襻转（D-Loop），右 心室位于右侧，左心室
内科学疾病部分：小儿大动脉转位>>>
治疗：
待成长至2～3岁时再施行矫治手术，如心 房内血流改道（Mustard手术或Senning手 术）或者动脉血流改道（Jatene手术）等。
1.术前处理 对于有严重缺氧的婴儿， 应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列 腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管，伴 代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠
内科学疾病部分：小儿大动脉转位>>>
治疗：
纠正酸中毒。球囊房隔造口术可作为最初 的姑息性手术。在X线或超声心动图的直 视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静 脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房 （图7），确定导管位于左房后使球囊膨 胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂 房间隔。这种方法可改善体循环的缺氧状 态。
（3）超
内科学疾病部分：小儿大动脉转位>>>
诊断：
声检查：在同一探测部位可见主动脉瓣与 肺动脉瓣两种回声，或者主动脉在左前， 肺动脉在后，以及合并的心内畸形。
（4）磁共振断层显像：横面显示主 动脉在右前，矢状面示主动脉在前，且从 右心腔发出，而肺动脉在后，从左心腔发 出。
（5）心导管检查：示肺动脉血氧饱 和度显着高于主动脉；右心
症状及病史：
脉导管未闭的患儿通常在生后1周内出现 症状，典型的表现为水冲脉，连续性杂音 可不明显；伴有大型室间隔缺损的婴儿， 通常在生后2～4周出现心力衰竭症状。
(医学课件)大动脉转位超声诊断PPT幻灯片
9
I II III
IV
10
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动， 即在生理上是串联关系。 TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。 大小循环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
30
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较 常见。
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。 31
28
病理解剖与分型
病理解剖特点： AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接， 解剖RA与解剖LV连接
29
病理解剖与分型
心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方
7
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型： 右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
易并发心衰，病死率高。
2
I II III
IV
10
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动， 即在生理上是串联关系。 TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。 大小循环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
30
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较 常见。
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。 31
28
病理解剖与分型
病理解剖特点： AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接， 解剖RA与解剖LV连接
29
病理解剖与分型
心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方
7
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型： 右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方 左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
易并发心衰，病死率高。
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大动脉转位ppt课件
可编辑课件
10
• 1呼吸道护理 （1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比 为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免不 必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延长 呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选择 硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 ［2］ 。（2）吸痰:术后应按需进行气管 内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘 稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml 生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出，同 时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有异 常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、 胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好， 生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数， 充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立 即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸 小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天 做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次翻 身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息，延长 体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用鼻导 管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可采取 体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排痰
大动脉疾病超声诊断PPT课件
全身性或其它心血管病变的组成部分
• 主要有主动脉先天畸形、主动脉扩张、主
动脉瘤、主动脉夹层、主动脉炎和主动脉 肿瘤等。
主动脉口畸形
• 主动脉口狭窄（左室流出道阻塞）
－主动脉瓣水平 －主动脉瓣下水平 －主动脉瓣上水平
• 主动脉瓣关闭不全 • 主动脉左室隧道
主动脉瓣狭窄或关闭不全
• 风湿性：瓣叶增厚、钙化、粘连，多数伴有二尖
• 胸骨上窝主动脉弓长轴断面显示升主动脉与将主
动脉失去连续性，贼没有连续性部位的近端，主 动脉弓内径逐渐变窄，形成盲端。
2D超声心动图检查
• 在胸骨上窝主动脉弓长轴断面还可观察到
从肺动脉发出的将主动脉一般内径较细， 而PDA通常较粗，二者逐渐界线很难区分。 在此断面也可观察不同类型主动脉弓离断 的表现。A型：主动脉弓在左锁骨下动脉远 端与将主动脉失去连续性；B型：离断部位 位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型： 离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。
Doppler超声心动图检查
• 由于PDA较粗大，从肺动脉经PDA进入将主
动脉的血流一般呈层流，色彩为蓝色。通 过观察血流的走向可以清晰地显示出主动 脉弓畸形的状况和将主动脉发出的部位。
主动脉弓离断 其它超声心动图表现
• 多伴有较大的室间隔缺损，个别可合并主
肺动脉间隔缺损
• 重度肺动脉高压 • 升主动脉明显细于肺动脉 • 与肺动脉高压不相称的室水平左向右分流
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
• 主要有主动脉先天畸形、主动脉扩张、主
动脉瘤、主动脉夹层、主动脉炎和主动脉 肿瘤等。
主动脉口畸形
• 主动脉口狭窄（左室流出道阻塞）
－主动脉瓣水平 －主动脉瓣下水平 －主动脉瓣上水平
• 主动脉瓣关闭不全 • 主动脉左室隧道
主动脉瓣狭窄或关闭不全
• 风湿性：瓣叶增厚、钙化、粘连，多数伴有二尖
• 胸骨上窝主动脉弓长轴断面显示升主动脉与将主
动脉失去连续性，贼没有连续性部位的近端，主 动脉弓内径逐渐变窄，形成盲端。
2D超声心动图检查
• 在胸骨上窝主动脉弓长轴断面还可观察到
从肺动脉发出的将主动脉一般内径较细， 而PDA通常较粗，二者逐渐界线很难区分。 在此断面也可观察不同类型主动脉弓离断 的表现。A型：主动脉弓在左锁骨下动脉远 端与将主动脉失去连续性；B型：离断部位 位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型： 离断部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。
Doppler超声心动图检查
• 由于PDA较粗大，从肺动脉经PDA进入将主
动脉的血流一般呈层流，色彩为蓝色。通 过观察血流的走向可以清晰地显示出主动 脉弓畸形的状况和将主动脉发出的部位。
主动脉弓离断 其它超声心动图表现
• 多伴有较大的室间隔缺损，个别可合并主
肺动脉间隔缺损
• 重度肺动脉高压 • 升主动脉明显细于肺动脉 • 与肺动脉高压不相称的室水平左向右分流
瓣病变。
• 先天性：多系胚胎期瓣膜发育异常所致，可出现
瓣叶数目异常、瓣叶增厚、交接粘连、瓣环发育 不良等。根据瓣叶数目可分为单瓣化、二瓣化、 三瓣或三瓣以上畸形，以二瓣化畸形最多见瓣叶 数目越少，瓣口狭窄往往越明显。
• 其它原因：退行性变、外伤、感染性心内膜炎等、
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SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
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如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
12
TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
3
4
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
PA
RA
AO
5
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
6
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一 致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
39
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,
位于同一高度
目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室 间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，
DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。
中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
34
AO
PA
35
36
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
37
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、 Fantan术和Glenn术等。
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
9
I II III
IV
10
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系， 体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生 理上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
1
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。 易并发心衰，病死率高。
2
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键
所在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
也非常重要
38
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心
室连通 ，形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连 接
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
20
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
31
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
33
男，2岁 超声诊断：
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。 一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
15
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
16
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
7
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
28
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
29
心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
21
22
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
23
24
25
26
心房与心室连接不一致
பைடு நூலகம்
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
27
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全
肺动脉右前方
IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于
肺动脉右前方
IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
30
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常 见。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
12
TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
3
4
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA
PA
RA
AO
5
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
6
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一 致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解
13
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
39
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV VSD为左心室唯一出口 两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,
位于同一高度
目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室 间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，
DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。
中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
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AO
PA
35
36
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
37
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、 Fantan术和Glenn术等。
8
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
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I II III
IV
10
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系， 体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生 理上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
1
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。 易并发心衰，病死率高。
2
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键
所在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
也非常重要
38
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心
室连通 ，形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连 接
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
17
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
18
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
19
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
20
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
31
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
32
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
33
男，2岁 超声诊断：
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。 一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
15
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
16
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
剖RV连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时） 左心室逐渐变薄
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心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢， 主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动 脉位于肺动脉左前方
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室
位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-
loop）
28
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不 一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与
解剖LV连接
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心脏节段排列分四型：
SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见）
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RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
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心房与心室连接不一致
பைடு நூலகம்
AO起自RV，PA起自LV
LA
AO
RA
PA
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圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸 收不全