手术讲解模板：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
外科手术教学资料：方坦手术[Fontan手术]讲解模板
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手术资料：方坦手术[Fontan手术]
方坦手术[Fontan手术]
科室：心胸外科 部位：胸部
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
麻醉： 仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
概述：
Fontan手术 Fontan operation 又称“肺动脉下心室旷置术”。是治疗 三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、多脾 症、无脾症等复杂心内畸形的惟一的心内 矫治方法。1971年法国学者 Fontan首先报道，故命名为“Fontan手 术”。手术基本方法是施行右心房-肺动 脉转流
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术步骤： 7．用心包补片或预凝的涤纶血管片覆盖 于右心耳和漏斗部切口上面，用连续缝合 将心包或涤纶血管片缝合至心脏切口边缘。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术步骤： (二)右心房与肺动脉连接术
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术步骤： 1．胸骨正中切口。
术前准备：
3.有严重发绀者，生后组织抢救，持续静 脉滴注前列腺素E1，保持动脉导管开放。 应用此药，动脉导管开放使肺部血流得以 改善，待病情平稳后施行姑息性手术，可 大大提高体-肺动脉分流术的效果。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
术前准备：
4.经超声心动图和心导管术确定诊断，测 定左心房和右心房压力。心血管造影术了 解肺动脉发育情况以及有无腔静脉和头臂 动脉的畸形。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术步骤： (一)右心房与右心室连接
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术步骤： 1．胸骨正中切口。
手术资料：方坦手术[Fontan手术]
手术讲解模板：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
并发症：
律失常，以及及时治疗低心排出量综合征 等。一旦发生急性肺水肿，应用呼气末期 正压8～10cmH2O呼吸，严格控制入量，强 心和利尿，以及间断应用东莨菪碱以减少 肺血管的渗出。
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
并发症：
2. 肺动脉高压危象 多发生于有肺静脉阻塞的婴幼儿，特别是 新生儿，由于体外循环创伤反应和酸中毒， 术后肺动脉压力和肺血管阻力均可很高， 所以易发生肺动脉高压危象。如果右心 房压力明显高于左心房，心排出量降低， 则需及时纠正酸中毒。因在酸中毒情况下， 肺小动脉痉挛是肺动脉高压危象的重要因
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
术前准备：
2.胸部X线摄片 在心上型完全性肺静脉 异位连接，典型表现呈“雪人征”或“8 字征”。如有肺静脉梗阻，则出现严重的 肺淤血。
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
术前准备：
3.超声心动图、增强电子束断层扫描成像 （EBT）和心血管造影：可以确定诊断， 区分不同类型，判明异位连接的部位和径 路、有无肺静脉回流梗阻和判定其狭窄部 位，心室大小和肺动脉发育情况，以及合 并心脏畸形。通过肺总静脉造影，效果更 好。
经冠状静脉窦左上腔 静脉插管引流术
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
经冠状静脉窦左上腔静脉插管引 流术
科室：心胸外科 部位：静脉 麻醉：全麻
手术资料：经冠状静脉窦左上腔静脉插管引流术
概述：
永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦在腔静 脉畸形中最为常见，约占先天性心脏病的 2%～4%。伴有内脏转位者可高达40%。通 常有以下3种情况：①左、右上腔静脉并 存，而左无名静脉有足够口径；②左、右 上腔静脉并存，左无名静脉发育不全；③ 右上腔静脉缺如。左上腔静脉引流入冠状 静脉窦并不引起血流动力
完全性大动脉转位手术的麻醉
完全性大动脉转位手术的麻醉病例一大动脉调转术的麻醉一般情况患儿，女，5天，2.8kg。
因生后发现口周发绀，气促入院。
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期杂音3/6级。
P2稍亢进。
经皮氧饱和度78%。
足月顺产，无家族遗传病史。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD。
入院后即给予多巴胺静脉滴注改善心功能，前列腺素E1静脉滴注保持动脉导管开放。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程患儿术前4小时禁饮禁食，未用术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧，咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
经口气管插管，定压控制通气，轻度过度通气以增加肺血，改善氧供，调整PETCO2 25～30mmHg，右颈内静脉穿刺放置4F双腔中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前、停止转流后、关胸前分次给予芬太尼2～5μg/kg镇痛，按需追加维库溴铵、咪达唑仑维持麻醉深度。
手术采用中度低温（鼻咽温22～28℃）体外循环，体外循环期间血液稀释维持HCT20%～30%，复温期间平行超滤，停止转流后改良超滤。
本患儿心肺转流218分钟，主动脉阻断106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～10μg/（kg·min），肾上腺素0.03～0.05μg/（kg·min）。
硝酸甘油0.3～0.5μg/（kg·min）和米力农0.5μg/（kg·min），常规留置心脏临时起搏导线，维持HR＞140次/分。
停止转流后术者根据术中放置的左心房管监测左心房压力（LAP）。
根据CVP及左心房压补充血容量，左心房压控制在5～8mmHg，术中出血为80ml，补充血浆100m l、PLT0.5U，浓缩RBC50ml，林格液50m l。
关胸后带管转至ICU。
病例二完全性大动脉转位停机困难——体外膜氧合器（ECMO）应用一般情况患儿，女，19天，3.4kg。
手术讲解模板：解剖矫治手术
手术资料：解剖矫治手术
概述：
心脏传导束走行于缺损的后下方 （图6.31.1-0-2）。冠状动脉分布变化较 大，异常冠状动脉分布和单支冠状动脉较 多。左前降冠状动脉可起源于右或左冠状 动脉。最常见的合并畸形为室 间隔缺损。室间隔缺损多位于围膜部，为 漏斗隔与窦部室间隔对位异常所形成的缺 损；如位于主动脉下，有时主动脉横
手术资料：解剖矫治手术
概述：
0%右位主动脉弓；17%合并肺动脉闭锁， 以及合并双上腔静脉、三房心、二尖瓣或 三尖瓣关闭不全、主动脉缩窄和动脉导管 未闭等畸形。国内一组5例解剖性矫治大 动脉异位中，均为SDL型。3例合并肺动脉 下室间隔缺损，直径1.5～3.0cm，其中1 例产生严重肺动脉高压。1例合并室间隔 缺损和右心室
手术资料：解剖矫治手术
术前准备： 3.按体外循环心内直视手术前常规准备。
手术资料：解剖矫治手术
手术步骤：
胸部正中切口，经升主动脉插入动脉灌注 管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右 肺上静脉插入左心减压管。在阻断主动脉 和心脏停跳后，施行以下手术。
手术资料：解剖矫治手术
手术步骤： 1.室间隔缺损修复
手术资料：解剖矫治手术
手术禁忌： 2.合并肺动脉狭窄和（或）室间隔缺损而 肺动脉发育不全者，仅能应用体-肺动脉 分流术。
手术资料：解剖矫治手术
术前准备： 1.在新生儿或小的婴儿伴有大室间隔缺损 和心力衰竭，应用洋地黄和利尿药。有严 重发绀的病例，采用吸氧治疗。
手术资料：解剖矫治手术
术前准备：
2.综合分析超声心动图和心血管造影资料， 选用经右心房或右心室径路修复室间隔缺 损。合并右心室流出道阻塞和（或）室间 隔缺损者，术前准备同种带瓣主动脉。
手术资料：解剖矫治手术
手术讲解模板：冠状动脉旁路移植术
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术步骤：
6.大隐静脉冠状动脉吻合 将移植的大隐 静脉段倒置，使其近端与冠状动脉远端吻 合而其远端与主动脉吻合，以免静脉瓣阻 碍血流。冠状动脉直径较大者可用连续缝 合；直径较小者则用间断缝合；但多数采 用连续与间断缝合结合使用。方法是在吻 合口一侧用8-0双头无创针线作一双褥式 缝合线，然后在一侧做连续
手术资料：冠状动脉旁路移植术
注意事项： ]。吻合后血管会稍短些，但重要的是保 证了血管通畅。
手术资料：冠状动脉旁路移植术
注意事项：
3.若发现移植的血管太长时，可以用上述 方法切去过长的部位，断端重新吻合。如 血管太短，则须切断后在两个断端之间接 一小段血管进行吻合，也增加长度。
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术步骤： /2后，将胸廓内动脉末端剪去，最后2针 暂不结扎，再用手指轻压前降支远端，排 气，结扎最后2根缝线。
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术步骤： 4.关闭胸部切口
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手术步骤： 心脏复跳，停止体外循环，仔细止血，放 置引流管后逐层缝合胸部切口。
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术步骤：
随后，将大隐静脉的远侧端按所需长度修 剪整齐，在升主动脉切口与大隐静脉远侧 端用5-0双头针做褥式缝合，暂不结扎， 沿吻合口之半周做连续缝合；再用另一针 做对侧的连续缝合，最后留1～2针，松开 大隐静脉段上的血管阻断钳，让血液回流 以排除气泡，然后缓缓开放主动脉侧壁钳， 结扎最后一针缝线。亦可在结扎后经移植 静脉壁插针排气。
手术资料：冠状动脉旁路移植术
手术步骤：
4.冠状动脉造口 以手指触摸增厚的狭窄 段，在冠状动脉的远端，找出血管，选择 适当吻合的部位，用利刀作一纵行切口， 切开后再用剪刀扩大，切口长度约为血管 直径的两倍。
姑息手术-PPT
协和医院姑息手术临床实践
PA Banding
7例，死亡1例（14.3%）
BTshunt
4例，死亡1例（25.0%）
Modified Brock
12例，死亡2例（16.7%）
BDGleen
32例，死亡2例（6.3%）
Gleen+PDA Ligation 12例
Gleen+PA加宽
3例
Gleen+PABanding 2例
的支架
Norwood手术
4.2 完全性大动脉转位
❖ 根据肺动脉、心室发育，心内畸形情况不同，选 择不同的手术方法：
❖房室瓣发育正常， Senning， 1959；Mustard, 1964； Rastelli，1973；Jatene ，1976
❖ 肺动脉发育不良，BT分流 ❖ 心内畸形不能矫正，Gleen手术、TCPC ❖ 室间隔完整，功能左心过小、发育迟缓，PA
TCPC
❖ 全腔肺动脉连接术首先保证腔肺吻合口的大小和 通畅，必要时Flared TCPC
❖ 上下腔静脉在肺动脉上吻合口的位置对血流导向 和肺血流分布有一定的影响
❖ 左上腔应单独与左肺动脉吻合 ❖ 心内隧道开窗是预计性处理，开窗3～4㎜可降低
静脉压，也是减少死亡的有效措施
TCPC
全腔肺动脉连接术血流动力来源于三个方面：较高的静脉 压、呼吸运动、心室收缩和舒张, 所以术后CVP-LAP压差， 3～5mmHg :
迫RPA，导致狭窄 ❖ 心包腔内粘连。
3 增加体肺循环血流混合的手术
❖ 房隔造口术： 1950年Blalock和Hanlon
❖ 球囊房隔扩开术 1966年Rashkind和Miller
❖ 导管房隔切开术 1982年Park
大动脉转位详解
大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。
主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。
继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。
因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
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手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
35%）、容量和射血分数，心导管测压获 得左心室与右心室收缩压比值。从此预测 左心室能承担体循环血泵的指标后，施行 大动脉调转术。
手术步骤：
保留卵圆孔开放。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
⑨松开主动脉钳和复温。采用经戊二醛处理的大块心包片填补和修复原主 动脉近端缺口和延长形成管道，并与远段肺动脉端端吻合（图6.32.1-10）， 用6-0聚丙烯线连续缝合，防止瓣上肺动脉狭窄。 复温至肛温36℃，逐渐停止体外循
2.病人有适合应用大动脉调转术的良好条 件时，生后动脉血氧饱和饱和度尚好，可 不用Rashkind球囊房间隔撑开术。往往需 用前列腺素E1增加肺血流，使病人处于稳 定状态施行大动脉调转术。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
术前准备：
3.在完全性大动脉转位室间隔完整的新生 儿对Rashkind球囊房间隔撑开术反应不良 时，往往增加前列腺素E1的剂量至0.1μg （kg·min）有效，动脉血氧饱和饱和度 上升可维持数小时或数天，等待肺血管阻 力下降及时施行大动脉调转术。有时前列 腺E1停止输入后，病情迅速恶化产生严重 低血氧
手术步骤：
分别切开形成两个主动脉冠状动脉片（图6.32.1-6）。 ⑦有时在单支冠状动脉或两支冠状动脉起源右后窦，为了避免冠状动脉移 植产生过分转动和扭曲，则将原有主动脉近段切开的主动脉冠状动脉片仍 保留在原来 位置。此后将其上缘缝合至新的主动脉（原有肺动脉）近段
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
环转流，并测定心率、动脉压和左心房压。 停机后安放右心房、左心房和肺动脉测压 管，准备术后监测用。保持动脉收缩压在 50～60mmHg左右，舒张压30～40mmHg，平 均动脉压40mmHg，平均左心房压5～8mmHg， 平均肺动脉压15～20mmHg，平均右心房压 5～10mmHg。必要时
手术资料：右侧-大动脉转位的理矫治手术
适应证：
1.在完全性大动脉转位室间隔完整的病例， 应在生后7～15d内进行大动脉调转术，手 术时间不得超过生后1个月，此时左心室/ 右心室收缩压比值＞0.6，达到左心室承 受体循环阻力的最低限度。出生一个月后， 随着肺血管阻力下降，左心室成为低压心 室则不能承担体循环的血泵。此时原则上 应选用快速二期
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手术步骤：
静脉注射钙剂和持续静脉输入多巴胺和多 巴酚酊胺等增强心肌收缩力药物。术后严 防体循环收缩压＞80mmHg，否则左心室很 难适应和耐受体循环高阻力负荷，可产生 左心室膨胀，左心房压力升高和二尖瓣关 闭不全。高血压也可促使各处吻合口和缝 合部位出血。有高血压时，应用硝酸甘油 和（或）α-阻滞剂酚苄
手术步骤：
外循环前应在邻近冠状动脉开口的肺动脉干用缝线做好标记。将内含冠状 动脉开口的U形主动脉壁片对准相应的肺动脉近段（新的主动脉）U形切口， 先吻合右冠状动脉，后吻合左冠状动脉，均采用7-0可吸收单丝线或7-0聚 丙烯线（图6.32.1-3）。 ④当回旋冠状动脉
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手术禁忌： 2.此畸形合并室间隔缺损和左心室流出道 阻塞而周围肺动脉发育不良者。
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手术禁忌： 3.充血性心力衰竭已发展到晚期。
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手术禁忌： 4.有严重肝肾功能损害。
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术前准备：
7.对合并大室间隔缺损或动脉导管未闭有 明显肺部血流增加者，术前应用利尿药、 血管扩张药等以及增强心肌收缩力的药物， 防止心力衰竭。
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术前准备：
8.对严重缺氧的新生儿除应用前列腺素E1 和（或）Rashkind球囊房间隔撑开术外， 还要积极内科治疗包括纠正酸中毒、充分 给氧、应用洋地黄和利尿药等治疗心力衰 竭，以及治疗低血糖等。
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术前准备： 9.详细和认真阅读超声心动图、心导管术 和心血管造影等资料，选用大动脉调转术 或其他手术。
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手术步骤：
胸部正中切口，在靠近无名动脉的升主动 脉插入动脉灌注管，经上下腔静脉直接插 入带直角的腔静脉管，在心脏停搏后经右 心房切口和卵圆孔未闭插入左心减压管， 而后施行手术。
术前准备：
1.对完全性大动脉转位的新生儿，在出生 后应严密观察，如房内交通少产生严重发 绀和酸中毒，应组织抢救包括机械辅助呼 吸、静脉输入前列腺素E1和Rashkind球囊 房间隔撑开术。术后动脉血氧饱和饱和度 上升和酸中毒消失，而后施行大动脉调转 术。
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术前准备：
手术步骤：
相应切口的下缘，应用经戊二醛处理的心包片缝至主动脉冠状动脉片的其 余部分和升主动脉远段切口（图 6.32.1-7）。 ⑧然后应用6-0可吸收的单丝线做升主动脉远段和新主动脉近段端-端吻合 （图6.32.1-8，6.32.1-9）。经右心房修复房间隔缺损和
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右侧-大动脉转位的 生理矫治手术
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右侧-大动脉转位的生理矫治手 术
科室：心胸外科 部位：动脉
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麻醉： 全麻、气管内插管维持呼吸。
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概述：
完全性大动脉转位的解剖矫治手术包括： ①大动脉调转术是目前完全性大动脉转位 室间隔完整或合并室间隔缺损最常用的手 术，两大动脉相互调换和冠状动脉移植， 结果主动脉连接至左心室，肺动脉连接至 右心室，从而使心室与大动脉连接不一致 转变成一致成为正常心脏连接结构。② Lecompte和Rastel
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
手术步骤：
①在鼻咽温度降至22℃，阻断主动脉，在 右冠状动脉起源处上方1cm横断主动脉。 此时观察主动脉窦和左、右冠状动脉的分 布，确定冠状动脉类型。如为最常见的冠 状动脉类型［1LCx，2R］，环绕两侧冠状 动脉开口直至主动脉窦底部切除一大块U 形动脉壁（图6.32.1-1）。游离两侧冠状 动脉近段，防止吻合后紧张和扭曲。
手术步骤：
2.1-5）。 ⑥两侧冠状动脉起源于一个主动脉窦而无壁内冠状动脉时，施行单窦主动 脉冠状动脉片移植。有壁内冠状动脉者，应尽可能分成两片。在壁内冠状 动脉开口邻近原主动脉瓣 （新的肺动脉）的后交界，往往需要切除部分原 主动脉瓣交界和切开扩大壁内冠状动脉开口，
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
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适应证：
3.在合并室间隔缺损和左心室流出道阻塞 的病例，在生后无明显发绀，不需紧急手 术。从6个月以上的婴儿到2～3岁的幼儿， 均可应用Lecompte手术。如生后有发绀， 可先做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术， 术后6～18个月做Lecompte手术。大的儿 童和青年，应用Rastelli手术。上述
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适应证：
两种手术要求两侧肺动脉发育良好和左心 室够大，McGoon比值≥1.5，肺动脉指数 ≥200mm2/㎡，左心室舒张末期容量指数 ≥30ml/㎡，术后取得满意的血流动力学。
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适应证： 4.有大的动脉导管未闭的病例，生后数天 内可产生低心排出量综合征，应早期施行 大动脉调转术。
手术步骤：
起源右冠状动脉［1L，2RCx］时，要适当游离右冠状动脉，并将右冠状 动脉主动脉片移植至新的主动脉近段的较高部位或缝至升主动脉远段（图 6.32.1-4），防止回旋冠状动脉扭曲和变形。 ⑤有时需用心包片加宽右冠状动脉主动脉片与新的主动脉近段缝合（图6.3
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术前准备： 症，应急症施行Blalock-Hanlon闭式房间 隔切除术。
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术前准备：
4.少数病例在Rashkind球囊房间隔撑开术 数日或数周后出现低氧血症和高度发绀发 作，提示动力性左心室流出道加重，经超 声心动图确定诊断后，尽早施行大动脉调 转术。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
适应证： 大动脉调转术，即先做肺动脉带缩术和改 良锁骨下动脉与肺动脉分流术，术后7～ 10d施行大动脉调转术。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
适应证：
2.在合并大室间隔缺损的病例，一旦确诊 立即手术。最好选择在生后一个月内施行 室间隔缺损修复和大动脉调转术。虽然在 大室间隔缺损，左心室仍保持体循环压力 负荷，但延期可能产生阻塞性肺血管病、 生长缓慢、肺部感染和有些病人因室间隔 缺损闭合而产生低压左心室。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
概述：
li手术适用于此畸形合并室间隔缺损和左 心室流出道阻塞，应用心内隧道将左心室 通过室间隔缺损连接至主动脉，通过流出 道补片或心外管道使右心室与肺动脉连接， 也是解剖矫治手术。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
适应证： 完全性大动脉转位的解剖矫治手术适用于：
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
术前准备：
5.出生时如有窒息、心血管休克等症状， 常规进行颅内超声检查，确定颅内出血的 诊断。等待颅内出血稳定后，在体外循环 下进行大动脉调转术。术前积极治疗坏死 性小肠结肠炎、肾功和肝功衰竭。
手术资料：右侧-大动脉转位的生理矫治手术
术前准备： 6.合并主动脉弓阻塞者在等待手术期间， 严防产生坏死性小肠结肠炎，所以在术前 切勿经口进食。