大动脉转位详解

大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。

1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。

主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。

继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。

在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。

Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。

他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。

“转位”只是“异位”的一种类型。

其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。

这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。

一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。

这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。

我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。

因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。

一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。

因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。

当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。

这种畸形总是心室－大动脉连接不一致导致主动脉完全或大部分起自右心室，并且肺动脉完全或大部分起自左心室，而房室连接顺序几乎总是一致的。

为了建立一个前瞻的、全面的数据库，我们将TGA定义为没有生理学矫正的大动脉转位。

这个定义包括：心房正位/房室连接一致/心室大动脉连接不一致；同时也包括心房反位/心室左袢/D或L转位。

节段解剖学命名为SDD、SDA、SDL以及ILL、ILD。

Van Praagh认为在那些不能确定心房定位的心脏畸形中，是否房室连接一致是不可能确定的。

因此，这些患者（ALL、ADD）的生理学表现与非校正大动脉转位相同。

在最严格的定义中，如果心房不能定位则不能称“房室连接一致”。

但是很清楚的是，在很多情况下TGA患儿都进行大动脉调转手术，因此必须包括这个定义。

另一个加在TGA前正在被修正的名词是“单纯（simple）”。

“单纯TGA”曾被用于定义那些不伴随相关缺陷的患者，如三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、共同房室瓣、单心室。

偶尔也被进一步限定于仅表述为没有相关室间隔缺损或左室流出道梗阻。

迄今为止，对“单纯TGA”的应用还没有取得一致意见。

大多数外科医师把TGA、d-TGA、完全性转位混为一谈。

但是，d-TGA仅指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧的心脏畸形，这种畸形在Van Praagh报告的病例中确实是最常见的类型，占到80％以上。

在这一类型中，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧。

l-TGA和a-TGA代表大血管异位的不同类型。

l-TGA 中主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧，a-TGA中主动脉瓣位于肺动脉瓣正前方。

典型的l-TGA曾与解剖矫正型TGA作为同义词，然而正如并非所有的d-TGA都是生理性非矫正一样，不是所有的l-TGA都是生理性矫正。

在SDL类型中，主动脉瓣虽然位于肺动脉瓣左侧，但仍与解剖右室相连。

Houyel等报告了26例SDL型TGA。

在193例内脏正位非生理性矫正TGA 中也有6例是这种排列。

这种畸形与d-TGA一样也是生理性非矫正，处理方式上与SDD、d-TGA类似。

SDL型患者有一些重要的合并畸形，如VSD、圆锥隔异常连接、右室发育不良、左室流出道梗阻、高发生率的单冠畸形。

这种大动脉排列类型非常少见，单作为前瞻性数据库仍应包涵在内。

a-TGA指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方的心脏畸形，发生率约0.5％。

由此可见，d-TGA、l-TGA、a-TGA指示描述了大动脉的空间排列情况，不能用来定义大动脉转位，但他们是重要的限定词，因为大血管空间俳谐关系与冠状动脉畸形密切相关。

建议的命名法TGA按照是否合并室间隔缺损（VSD）和是否合并左室流出道梗阻（LVOTO）进行分类。

接近75％的TGA患者是一种简单形态：孤立性心室－大动脉连接异常（VAD）＋完整的室间隔（IVS）＋卵圆孔未闭（PFO）＋动脉导管未闭（PDA）（自然存在的或应用前列腺素维持的）。

在这种常见类型中主动脉瓣下可见圆锥或漏斗，左心室很少有肺动脉瓣下圆锥，因此肺动脉瓣和二尖瓣间存在纤维连续；主动脉和肺动脉直径相近，主动脉在肺动脉的右前方。

大约50％的TGA患者除了PFO或PDA之外不合并其他畸形；VSD 是相对常见的合并畸形（40～45％），但是近三分之一的VSD很小或没有血流动力学意义；继发孔ASD可能在10～20％的患者中存在。

无论有没有VSD，LVOTO均可存在；尽管在室间隔完整的患者中非常罕见，不足5％。

TGA患者合并的VSD变异最多，可以是小的、大的、多发的，可以发生在室间隔的任何地方。

建议若VSD存在，则VSD的命名分类按照在《室间隔缺损》篇中的描述进行。

围膜部、流出道型最常见，一些流入道缺损可能包括传导组织异常以及三尖瓣在室间隔的骑跨。

流出道型或对位不一致(malalignment)型VSD最有临床意义，因为向前、向右的对位不一致的VSD与肺动脉环在右室上方跨越的不同程度相关。

随跨越程度的增加，出现右室双出口合并肺动脉瓣下VSD。

这种畸形也被称作Taussig-Bing畸形，将在本文后面叙述。

【右室双出口合并肺动脉瓣下VSD (Taussig-Bing畸形)与TGA-VSD间的区别在《右室双出口》章描述如下：“我们将右室双出口定义为心室大动脉连接的一种类型，即两条大动脉均完全或大部分起自右心室。

右室双出口合并肺动脉瓣下VSD （Taussig-Bing畸形）被认为是DORV的一种类型，除非肺动脉主要起自左心室（被认为是TGA-VSD的一种类型）”】LVOTO的发生率约25％，可以发生在左室流出道的任何地方。

一些分型系统里把这一相关性畸形和非矫治型畸形中的肺动脉狭窄归于一类。

我们宁愿将之参照其起源的解剖心室进行分类。

接近30％的TGA-VSD患者合并LVOTO。

瓣下流出道梗阻可能是动力性、固定的膜性或弥漫性管道样狭窄。

新生儿由于肺血管阻力高，动力性梗阻很少表现显著；但可能在发育成长数周后随肺循环阻力的下降时出现。

瓣下膜性环状狭窄或管性狭窄多见于TGA-VSD患者中。

其他不常见的瓣下左室流出道狭窄类型由二尖瓣装置与室间隔的异常连接、多余的或呈瘤样的三尖瓣组织通过VSD气球样膨入左室流出道引起的。

肺动脉瓣狭窄或瓣环发育不良很少在TGA-IVS中出现，但可与LVOTO同时存在。

在4％的接受外科手术患者中发现同时合并三尖瓣畸形。

三尖瓣可能合并异常腱索附着于膜旁或流出道VSD边缘。

在TGA-IVS 中三尖瓣畸形更为常见。

二尖瓣和三尖瓣均可骑跨在室间隔上，这种相关畸形于心室严重发育不良有关.大约5％的TGA患者也可以合并主动脉弓离断或主动脉缩窄，较常见于对位不良型VSD合并不同程度的骑跨（也就是说Taussig-Bing畸形）。

这种联合畸形多数与不同程度的右室流出道梗阻同时存在。

右位动脉弓在4％TGA-IVS患者中出现，而在TGA-VSD中约由20％合并右位弓。

一种能被广泛接受的描述冠状动脉畸形的分类法总是难以琢磨。

在关于冠脉异常分型的综述中，Amoto将其分为Jatene（大动脉调转术）前期和后期，Jatene后期的分型法侧重于外科治疗所需要考虑的事项。

在Jatene前最早期的1962年，Rowlatt 描述了59例TGA-IVS中冠脉走行的5种形态和23例TGA-VSD 中的6种形态，这是最早的一篇将VSD作为分析冠脉走行异常的重要标志的报告。

1963年Elliott等尝试将主动脉－肺动脉空间位置结合到冠脉异常分型中。

1966年Shaher和Pudu提出一种文字数字复合分型，将冠状动脉起源分为9种类型18种亚型，但过于繁琐难以推广。

1978年Yacoub和Radley-Smith乘Jatene手术（arterial switch）的流行浪潮提出一种简化的适应外科需要的分型。

从A 到E分为5种类型：A型最常见（LAD和Cx起自前窦）；D型其次（Cx自RA发出/ Cx off the right coronary）。

这种方法的简单使其立刻吸引了人们的注意并很容易的被接受。

外科医师很快认识到A型和D型包涵了90％的冠脉形态。

1988年Planche等尝试根据冠状动脉环在大动脉干的前方或后方进行分类，不仅描述冠脉起源，而且包括初始段走行。

他们提出只依靠“冠脉起源”不足以决定冠脉移植的最佳手术方法。

1983年Leiden 小组提出一个经典分型，延续至今仍得到广泛认同。

不仅仅描述，而且是一种描述的方法，它将理论观察者置入主动脉内，面向肺动脉。

在他的右手边的主动脉窦称为1窦，在左手边的为2窦。

利用这种分型系统，最常见的冠脉形态是1LCx-2R，意味着左冠和回旋支从1窦内发出，右冠从2窦内发出。

这种分型的优势在于简单并有效的描述了典型TGA中95％以上的冠脉形态，已经在心外科学界广泛接受。

它的局限性在于不能定义冠脉在心外膜或心肌内的走行、其他血管（如窦房结动脉）的起源、一些罕见的冠脉起源于非面向冠窦（nonfacing sinuses）内。

Smith尝试扩展Leiden的范围，根据冠脉起自双窦或单窦分为不同亚组。

Amato最终提议描述观察者站在肺动脉内的视野内冠脉解剖，包涵了所有方法，其的模型也包涵了血管在心外膜的走行。

关于冠脉解剖的文献引起了理解上的混乱，因为大量类似“面向”、“左手边”或“右手边”等名词应用混乱，并且假想观察者的观察视野不断改变（在主动脉窦内、肺动脉内）。

最后，一些文献中的名词并不局限在某个单一分类法中。

反向冠脉（inverted coronaries）是一种罕见（<2%）类型，左右冠脉的起源与正常相反，右冠起自左前窦并向右前方走行进入右侧房室沟；左主干起自右后窦并在肺动脉后方向左侧走行到达左心。

虽然Leiden经典分类法被外科学界接受，多数小儿心血管医师对其并不欣赏，因为它是建立在外科医师的视角上，从主动脉向肺动脉观察心脏。