大动脉转位超声诊断完整版本
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
超声图片
胎儿心脏三血管切面图9.1 三血管平面在胎儿身体（a）及心脏示意图（b）上的位置。
由于横跨过流出道，三血管平面上肺动脉在升主动脉的左侧。
AAO升主动脉，AoV主动脉瓣，MPA主肺动脉，MV二尖瓣，PV肺动脉瓣，SVC上腔静脉，TV三尖瓣.图9.2 解剖标本：从上向下看，模仿三血管平面。
左前方是主肺动脉的斜切面并可看到左、右肺动脉的起源。
横切面上还可看到右肺动脉走行于升主动脉和上腔静脉后方，上腔静脉位于右后方，升主动脉位于二者之间。
纵膈后部可见左、右主支气管，食管及降主动脉。
AAO升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，E 食管，LPA左肺动脉，MPA主肺动脉，RPA右肺动脉，SVC上腔静脉图9.3 正常28孕周胎儿三血管平面的超声图像（从头向下看）。
所有结构的标示都与解剖标本相同。
正常胎儿，由于食管为实质管腔，超声上识别困难。
此切面还可见到位于脊柱右侧的正常奇静脉。
AzV奇静脉，AAO升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，E食管，LPA左肺动脉，MPA主肺动脉，RPA右肺动脉，S脊柱，SVC上腔静脉图9.4 三血管平面示意图（从头侧到足侧方向）：三血管的空间位置（a），相对直径大小（b），及主肺动脉，升主动脉和上腔静脉的不同形态（c）图9.5 正常34孕周胎儿超声图像。
图像为收缩期，由于三条血管内血流方向与超声束方向不同，升主动脉内可见微弱血流信号，上腔静脉内未见血流信号。
但是，可清晰显示主肺动脉及其分支之内的血流信号。
AzV奇静脉，AAO 升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，LPA 左肺动脉，MPA 主肺动脉，RPA 右肺动脉，S脊柱，SVC 上腔静脉.三血管平面异常根据Yoo及其同事的研究[1]，三血管平面异常可以分为以下4组：1.血管大小异常：这是由于三血管中的一条或多条血管扩张或变窄（图9.6-9.8）。
2.排列异常，三条血管不在一条直线上：血管排列异常通常发生于不对位的大动脉下室间隔缺损，不管是单独室缺或是法洛四联症型。
矫正型大动脉转位误诊为右位心
矫正型大动脉转位误诊为右位心孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(000)011【总页数】2页(P77-78)【关键词】心血管畸形;误诊;右位心【作者】孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【作者单位】071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院超声科;071000 河北保定，解放军252医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R726.21 病例资料男，15岁。
因间断胸骨后疼痛6 个月，再发9 h来诊。
6 个月前无明显诱因间断出现胸骨后疼痛，9 h前再发胸痛就诊我院。
既往体健。
查体:体温36℃，脉搏58/min，呼吸 20/min，血压 143/88 mmHg。
心、肺及腹部检查未发现明显异常。
叩诊心浊音界大致位于右侧胸腔;心率58/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
12 导联心电图示窦性心律，心率69/min;Ⅰ导联QRS 波倒置，aVR QRS 波向上，aVL QRS 波向下，aVF 导联PQRS-T 波正立，V1～V5导联R波比例逐渐减小，STT 改变，见图1。
拟诊右位心。
行超声心动图检查:心脏位于左侧胸腔，心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方，二者平行排列，主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，呈右心房-解剖左心室-肺动脉、左心房-解剖右心室-主动脉连接关系;右侧房室增大，右室壁增厚(≤14 mm)，三尖瓣开放好，关闭不良，可见中量反流信号，见图2。
诊断:先天性心脏病，矫正型大动脉转位(corrected transposition of great arteries，CTGA)。
腹部超声检查示肝、胆、脾位置异常，脾位于右上腹，肝右叶及胆囊位于左中上腹，存在内脏转位。
复查心电图无动态变化。
冠状动脉螺旋CT 血管造影(CTA)检查示左侧冠状动脉主干、前降支、旋支及右侧冠状动脉管腔未见狭窄。
完全性大动脉转位护理查房PPT
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通， 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板， 调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方 法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理 措施进行优化和调整，提高护理效 果
完全性大动脉转位： 一种先天性心脏病， 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查： 完善各项 检查，确 保手术安 全
术前用药： 遵医嘱使 用抗凝血 药物，预 防血栓形 成
术前饮食： 指导患者 合理饮食， 保证营养 摄入
术前准备： 做好术前 准备，确 保手术顺 利进行
监测生命体征：密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管 插管位置正确，防止误吸和 窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业 人员
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病，其超声诊断要点如下：
1. 心室位置：大动脉转位时，心室位置异常，左心室通常位于右侧，而右心室位于左侧。
2. 大动脉位置：大动脉转位时，主动脉通常位于肺动脉的前方或右侧。
3. 主动脉和肺动脉的关系：主动脉和肺动脉的关系异常，主动脉通常发自右心室，而肺动脉发自左心室。
4. 房室连接：大动脉转位时，房室连接异常，通常存在房室间隔缺损。
5. 彩色多普勒超声：彩色多普勒超声可以显示血流方向和速度，有助于判断大动脉转位的类型和程度。
需要注意的是，大动脉转位的超声诊断需要由经验丰富的超声医生进行，结合多种超声技术和检查方法，以确保诊断的准确性。
吴娟-先天性心脏病的超声诊断规范
剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式
实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况
多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒
血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等
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根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置
均与右心室连通 ，形成DORV
病理解剖与分型
典型DORV基本病理解剖特征：
AO、PA均发自RV
VSD为左心室唯一出口
两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室 瓣无纤维连接,位于同一高度
超声病例分析一
男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转位 （SDD型）。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位，心室右袢
主动脉发自右心室，肺 动脉发自左心室，肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
右心室明显增大，右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
增强CT结果，完全型大动脉 转位（SDD型）
超声病例分析二
男，生后发绀15天，加重伴气促3天
超声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
矫正型大动脉转位（CTGA）
大动脉转位
（transposition of the great arteries）
深圳龙华新区人民医院 刘淑军
概述
是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起 的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与 心室的连接关系异常
是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形，发病率
约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。
易并发心衰，病死率高。
分型（大动脉转位的不同程度）
完全型大动脉转位 矫正型大动脉转位 不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）
完全型大动脉转位（TGA）
心房与心室连接一致
AO起自RV，PA起自LV
LA PA
RA AO
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
动脉右前方 IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
动脉左前方
病理生理与临床表现
如不合并其它畸形，血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左 旋心和心脏位置异常也较常见。
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一 致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解
剖LV连接
病理解剖与分型
心脏节段排列分四型： SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于
肺动脉左前方（最常见） SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺
动脉右前方 IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺
AO
PA
右室双出口（DORV）
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD，为左室的唯一出口
手术方式（很多）：
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan 术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所
在
三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、 左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他 合并畸形。
均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭
折。
杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音，多来自合并畸形。
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
病理解剖与分型
心脏节段排列分两型：
右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，
主动脉位于肺动脉右前方
左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动
脉位于肺动脉左前方
临床分型： I型 室间隔完整 II型 室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄
I II III IV
Hale Waihona Puke 心房与心室连接不一致AO起自RV，PA起自LV
LA AO
RA PA
胚胎学基础
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ，心 室袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右 心室位于左前方，左心室位于右后方，即