医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
冠状动脉解剖
冠状动脉解剖按照美国心脏协会(American heart association , AHA )分类法, 将CA分为15 段:1-RCA 近段;2-RCA 中段;3-RCA远段;4-PDA (右侧优势型);5-LM ;6-LAD 近段;7-LAD 中段;8-LAD 远段;9-D1 ;10-D2 ;11-LCX 近段;12-OM ;13-LCX远段;14-PL ;15-PDA(左侧优势型或均衡型)。
1：右冠状动脉a近段；起始于右冠状动脉开口部到第一个较大的右室支动脉发出处或右冠状动脉的第一个弯曲部。
b 中段；始于第一个较大的右室支动脉发出处，到锐角缘支动脉发出处（恰好位于右侧冠状动脉的第二个弯曲部，右心室的锐角缘上）。
c 远段；起于锐角缘支动脉，到后室间沟止（向后延续为右房室动脉）。
冠状动脉造影时，可以通过右房室支动脉形成的倒U字形来确认后室间沟的位置，后降支也起源在附近。
2：左冠状动脉前降支a近段；左主干末端到第一间隔支动脉或第一对角支动脉发出处。
b中段；第一间隔动脉到左前降支动脉转角处（走行方向由向前转为向下），此处常有第二对角支动脉发出。
c远段；左前降支转角处一下部分，包括返动脉。
回旋支a近段；从开口部到第一钝角缘支动脉发出处，如有高侧缘支动脉发出应排除在外。
b远段；从第一钝角缘支发出处起，到回旋支动脉终末。
当右冠状动脉优势时，这一段非常细小。
当左冠状动脉优势时，或平衡时，它可以延伸跨越心后十字形成左房室动脉。
右冠状动脉Right coronary artery（RCA）：后降支 posterior descending branches PAD左室后支 posterior branches of leftventricular PL(左冠和右冠的结束部分都叫左室后支)锐缘支 right marginal branch AM右圆锥支 right corus artery CA右室前支 right anterior ventricular branches右房动脉 right atrial artery左冠状动脉：左主干 left main coronary artery LM 或LCA前降支 left anterior descending branch LAD对角支 diagonal branches 或左室前支left anterior ventricular branches右室前支 right anterior ventricular branches前间隔支 anterior septal artery左圆锥支 left corus artery LCA左回旋支 left circumflex branch LCX钝缘支 obtusemarginal branch OM左室前支 leftanterior ventricular branches左室后支 leftposterior ventricular branches左房支 leftanticular branches注：左室后支有2支，一个来源于左冠，一个来源于右冠，但有的人可能只见到其中一只。
完全性大动脉转位诊断与治疗PPT
预后：手术治疗 效果较好，但需 定期随访观察
完全性大动脉转 位的治疗方法
药物治疗
药物选择：根据病 情选择合适的药物， 如β受体阻滞剂、 钙通道阻滞剂等
药物剂量：根据病 情和个体差异调整 药物剂量
药物副作用：注意 药物的副作用，如 低血压、心动过缓 等
药物监测：定期监 测药物疗效和副作 用，及时调整药物 剂量和种类
康复期注意事项
定期复查：定期到医院进行复查，了解 病情变化
药物治疗：遵医嘱按时服药，不得擅自 停药或更改剂量
饮食调理：保持营养均衡，避免辛辣刺 激性食物
适当运动：根据病情适当进行运动，增 强体质，提高免疫力
心理调适：保持乐观心态，避免过度紧 张和焦虑
家庭护理：家属应给予患者充分的关心 和支持，帮助患者度过康复期
病因和发病机制
遗传因素：染色体异常或基因突变 环境因素：孕期感染、药物、辐射等 胚胎发育异常：心管发育异常导致大动脉转位 发病机制：心室和大动脉位置颠倒，导致血流异常
临床表现和诊断方法
临床表现：心悸、 呼吸困难、紫绀、 晕厥等
诊断方法：心电 图、超声心动图、 心导管检查等
治疗方法：手术 治疗、药物治疗 等
分类：根据转位的程度和位置，可以分为完全性大 动脉转位、部分性大动脉转位和混合性大动脉转位。
完全性大动脉转位：主动脉和肺动脉完 全互换位置，导致血液无法正常循环。
部分性大动脉转位：主动脉和肺动脉部 分互换位置，导致血液循环部分受阻。
混合性大动脉转位：主动脉和肺动脉部分 互换位置，同时伴有其他先天性心脏病。
感谢您的观看
汇报人：
康复训练
定期进行心肺 功能训练，提
高心肺耐力
保持良好的饮 食习惯，避免 高脂肪、高糖、
冠状动脉解剖
4. 红、黄、绿、棕、黑、紫记住了吗？
现在再添加3对相互对称的血管---1.右冠分出右缘支（锐缘支，AM，粉红色），左冠的回旋支分出左缘支（钝缘 支，OM，粉红色）---分别在心左缘和右缘 2.在右室前壁上部即动脉圆锥部（右室流出道的屋顶）右冠和前降支发出对称 的一对动脉圆锥支（淡蓝色）（也可能不止一对） 3.右室前壁中部右冠和前降支发出对称的一对右室前支（蓝色）（可能不止一 对）
CAG-RCA（均衡型）
Ⅰ Ⅰ Ⅱ
Ⅱ
ⅪV Ⅲ Ⅳ Ⅲ Ⅳ
CAG-LCA（均衡型）
Ⅴ Ⅺ Ⅸ Ⅻ XIII Ⅷ Ⅹ Ⅵ Ⅶ Ⅴ Ⅵ Ⅶ一定要看到所有血管,至少包括以下 血管全程：
LM，LAD，D1， LCX，OM， RCA，PDA，PL
冠状动脉并非终末血管，同侧冠状动脉各 分支之间以及左、右冠状动脉之间均有广 泛的吻合。在冠状动脉严重狭窄或阻塞的 情况下，这些吻合支血管丰富和发达起来， 形成大量侧支，其形成需要数周至数月时 间。
冠状动脉开口异常
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2019/4/30
冠状动脉分段
通常根据美国心脏学会的冠脉分段方法。 右冠分三段： 近段：右冠开口到第一右室支 中段：第一右室支到锐缘支 远段：锐缘支到后室间沟支
左前降支分三段： 近段：左主干末到第一对角支发 出 中段：第一对角支发出到前降支 动脉转角处 远段：前降支转角以下的部分 左回旋支分两段： 近段、远段以第一钝缘支发出 处为界。
中间支从分叉 发出
回旋支(LCX)沿冠状沟向左行，绕过心左缘 终止于左室膈面。 主要供应左心房、左心室侧壁和膈面。 主要分支: 钝缘支（又称左边缘支，Left Marginal Branch，LMB,主要供应左心室侧 壁） 房室支 后侧支
大动脉转位
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
完全型大动脉转位（TGA）
完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
解剖指导：冠状动脉的解剖学
冠状动脉是供应⼼肌⾎、氧的⾎管，它的解剖形态颇多变异。
在正常情况下冠状动脉有左、右两⽀，分别开⼝于升主动脉的左、右冠状动脉瓣窦，有时从主动脉发出另⼀⽀较⼩的副冠状动脉。
左冠状动脉主⼲约径4～5mm，长度约0.5～2cm，从升主动脉发出后，在肺动脉总⼲后⽅向左下⽅⾏⾛，在肺动脉总⼲和左⼼⽿之间沿左侧房室沟向前向下分为前降⽀和回旋⽀。
前降⽀为左冠状动脉主⼲的延续，沿前室间沟下⾏，再绕过⼼尖切迹到达⼼脏后壁，在后室间沟下1／3处与右冠状动脉的后降⽀相吻合。
前降⽀发出左圆锥⽀、斜⾓⽀、左室前⽀、右室前⽀和室间隔前⽀等分⽀，供⾎区域有主动脉和肺动脉总⼲根部，部分左⼼房壁，左⼼室前壁，部分右⼼室前壁，⼤部分⼼室间隔（上部和前部），⼼尖区和前*肌等。
回旋⽀从左冠状动脉主⼲发出后，沿左房室沟前⽅紧贴左⼼⽿底部，向左向后⾏⾛，再经⼼脏左缘下⾏到达膈⾯。
回旋⽀发出的分⽀颇多变异，主要分⽀有数⽀左缘⽀，左室后侧⽀和沿左房室沟的房室⽀。
房室⽀有时（约占10％）较长，并从其末端发出后降⽀和房室结动脉。
30％的⼈体回旋⽀尚发出窦房结动脉。
回旋⽀的供⾎区域有左⼼室侧壁和后壁，左⼼房，有时还供⾎到⼼室膈⾯、前*肌、后*肌，部分⼼室间隔，房室结、房室束和窦房结。
右冠状动脉⾃右冠状动脉瓣窦发出后贴近右⼼⽿底部，沿右房室沟向外向下⾏。
到达房室沟的⼼室、⼼房及⼼房间隔与⼼室间隔后⽅交接处，分成两⽀，右后降⽀在后⼼室间沟⾛向⼼尖区，另⼀⽀较⼩的房室结动脉转向上⽅。
右冠状动脉的主要分⽀有右圆锥⽀、右房⽀、窦房结⽀、右室前⽀、右室后侧⽀、后⼼室间隔⽀、后降⽀和房室结动脉等。
右冠状动脉供⾎区域包括右⼼房、窦房结、右⼼室流出道、肺动脉圆锥、右⼼室前壁、右⼼室后壁、⼼室间隔下1／3和房室结。
右冠状动脉占优势的病⼈尚供⾎到部分左⼼室和⼼尖部。
左右冠状动脉在⼼肌膈⾯分布区域颇多变异，供⾎范围较⼤的冠状动脉分⽀发⽣狭窄病变时，⼼肌缺⾎损伤的区域就较⼴，病情更为严重。
【心脏彩超】2-3-8完全型大动脉转位
第七节 完全型大动脉转位
1
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
患者，男，7天
2
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示肺动脉的左右分支，肺动脉起源于形 态左心室。
右图为同一切面CDFI （动态图像）：显示血流自形态左心室进入肺动脉，再进入左 右分支。
63Βιβλιοθήκη 完全型大动脉转位病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示主动脉与解剖右心室相连，肺动脉与解剖左心室 相连，且两条大动脉呈平行关系。
右图为同一切面（静态图像）：显示同上。
4
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为大动脉短轴切面CDFI （动态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行 关系；可见主动脉的血液经未闭的动脉导管到肺动脉的分流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示主动脉与肺动脉内的血流呈平行关系。
5
完全型大动脉转位
病例一 完全型大动脉转位
左图为非标准切面（动态图像）：显示肺动脉起源于形态左心室，且可见肺动脉的左右 分支。
右图为同一切面CDFI （动态图像） ：显示收缩期血流自左心室进入肺动脉，再进入左 右分支，并可见降主动脉与主肺动脉间的分流。
完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
谢谢！
判断方法
假设一个人站在主动脉的无冠窦面向主 肺动脉，将靠近观察者右手边的冠状窦 定义为1号窦，沿逆时针方向，下一个冠 状窦定义为2号窦。数字1和2代表发出冠 状窦，逗号表示主要分支来源于同一根 血管，而分号表示相互独立的起源。
描述性分类
因Leiden标准不能描述冠状动脉在心外膜的走行，后 来Yamaguchi等又提出了进一步描述冠脉在心外膜走行 的描述性分类。 ●主要冠状动脉在心外膜的走行 前方——走行在主动脉的前方 后方——走行在肺动脉的后方 中间——走行在两大动脉之间（通常为壁内型）
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
(2AD,Cx；2R) 这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
Yacoub标准
A型：正常分布； B型：单个冠状动脉开口； C型：有两冠状动脉开口且相互靠近瓣叶交界处； D型：与正常分布不同的是回旋支起自右冠状动脉； E型：其回旋支直接起自右后窦，围绕肺动脉主干的 后方走行
Planche标准
Planche和同事改进了这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
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●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
Yacoub标准
A型：正常分布； B型：单个冠状动脉开口； C型：有两冠状动脉开口且相互靠近瓣叶交界处； D型：与正常分布不同的是回旋支起自右冠状动脉； E型：其回旋支直接起自右后窦，围绕肺动脉主干的 后方走行
完全性大动脉转位的冠状动脉 解剖分类标准
分类
1.Leiden 标准 2.Yacoub标准 3. Planche标准
Leiden 标准
Leiden 标准是一种对于D型TGA冠脉分支 进行分型的常用方法，最初是由来自荷 兰莱顿（leiden，城市名）的一个解剖小 组提出的。它适用于大约95%的冠脉畸形， 是当前最常用的一种分类方法。
阜外医院资料
回顾分析2019 年8 月至2019 年10 月230 例行动脉调转 手术，男172 例，女58 例。其中简单大动脉转位75 例， 复杂大动脉转位105例，Taussing-Bing 畸形50 例。采用 Leiden 冠状动脉分型方法，（1AD，Cx；2R） 为冠状 动脉正常分布，共198 例，约86%，其他类型为冠状动 脉异常分布，共32 例，其中4 例冠状动脉壁内走行。
判断方法
假设一个人站在主动脉的无冠窦面向主 肺动脉，将靠近观察者右手边的冠状窦 定义为1号窦，沿逆时针方向，下一个冠 状窦定义为2号窦。数字1和2代表发出冠 状窦，逗号表示主要分支来源于同一根 血管，而分号表示相互独立的起源。
描述性分类
因Leiden标准不能描述冠状动脉在心外膜的走行，后 来Yamaguchi等又提出了进一步描述冠脉在心外膜走行 的描述性分类。 ●主要冠状动脉在心外膜的走行