通俗谈谈大动脉转位（d-TGA）
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
超声原创 主肺动脉的错位扭转
超声原创主肺动脉的错位扭转元宵快乐大动脉转位（transposition of great artery，TGA）是指主动脉和肺动脉的位置颠倒。
在正常情况下，肺动脉位于主动脉的左前方。
如果主动脉位于肺动脉的前方，即称为大动脉转位。
一、病理特点及分型（一）病理特点在胚胎的第3周末至第4周，动脉总干被动脉干间隔分隔成升主动脉和肺动脉。
在正常情况下，动脉干间隔自圆锥间隔起呈螺旋状旋转，将升主动脉推向右后方，而肺动脉主干则位于升主动脉的左前方。
关于动脉干间隔呈螺旋形旋转的原因有几种解释：其一，有学者认为两根大动脉内来自心室的血流呈螺旋形方向行走，故动脉干间隔亦相应发展成为螺旋形；其二，有学者认为由于心球在发育膨大的同时发生旋转，从而使动脉干间隔亦随之旋转，导致升主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。
如果在旋转过程中发生障碍，动脉干间隔停留在矢状位，由于破坏了正常升主动脉与肺动脉的关系，即形成大动脉转位。
（二）病理分型1．Harris 和Farber 分型Harris和Farber 在1939年根据心脏3 个部分（即心房、心室和大动脉）的左右关系，将大动脉转位分为8 种类型：Ⅰ型：相当于van Praagh 分类法的SDD（即心房正位、心室右袢、右型大动脉转位）；Ⅱ型：相当于van Praagh 分类法的SDL（即心房正位、心室右袢、左型大动脉转位）；Ⅲ型：相当于van Praagh 分类法的SLL（即心房正位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅳ型：相当于van Praagh 分类法的SLD（即心房正位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅴ型：相当于van Praagh 分类法的ILL（即心房反位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅵ型：相当于van Praagh 分类法的ILD（即心房反位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅶ型：相当于van Praagh 分类法的IDD（即心房反位、心室右袢、右型大动脉转位）；Ⅷ型：相当于van Praagh 分类法的IDL（即心房反位、心室右袢、左型大动脉转位）。
完全型大动脉转位（TGA）
完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
主动脉型心脏名词解释
主动脉型心脏定义主动脉型心脏（D-transposition of the great arteries，简称d-TGA）是一种先天性心脏病，指的是主动脉和肺动脉错位。
正常情况下，主动脉从左心室发出，将氧合血输送到全身；而肺动脉从右心室发出，将经过肺部氧合的血液输送到全身。
而在主动脉型心脏中，这两条大血管的位置颠倒了。
病因主动脉型心脏是一种先天性疾病，其具体病因尚不完全清楚。
目前认为可能与胚胎期间的异常发育有关。
在正常情况下，胚胎发育过程中，主动脉和肺动脉应该分别由左右心室发出，并且与对应的房室瓣相连。
然而，在主动脉型心脏患者中，这种分布方式出现了问题，导致了血液循环的异常。
症状主动脉型心脏的症状在新生儿期通常会表现出来。
患儿可能会出现呼吸急促、发绀（尤其是在哭闹或进食后）、体重增长缓慢、出汗过多、疲倦等症状。
在一些严重的情况下，患儿可能会出现心力衰竭的症状，如呼吸困难、肝肿大等。
诊断主动脉型心脏的诊断通常通过体格检查和医学影像学来确定。
医生会注意到患儿的皮肤是否发绀，并观察心脏杂音的存在。
医生还可以通过心电图和胸部X光来获取更多信息。
最可靠的诊断方法是心脏超声检查，它可以清楚地显示心脏结构和血液流动情况。
分类主动脉型心脏可以进一步分为两种类型：闭合型和未闭合型。
1.闭合型主动脉型心脏：在这种情况下，主动脉和肺动脉之间没有额外的血液通道。
这意味着氧合血液无法到达全身，造成严重的氧合不足。
患者需要通过其他方式（如房间间隔缺损或动脉导管未闭）来维持足够的氧合。
2.未闭合型主动脉型心脏：在这种情况下，主动脉和肺动脉之间有一个额外的血液通道，使氧合血液可以到达全身。
这种额外的通道可以是房间间隔缺损、动脉导管未闭或者室间隔缺损等。
治疗主动脉型心脏通常需要进行手术干预来纠正血液循环异常。
手术的目标是将主动脉和肺动脉重新连接到正确的心室，并修复任何存在的心脏缺陷。
最常见的手术方法是大血管转位根治术（arterial switch operation），即将主动脉和肺动脉重新连接到正确的心室，并修复房间间隔缺损或其他相关缺陷。
大动脉转位
完全性大动脉转位：男女发病率2～4：1.母体有TMD及妊娠期用激素及抗惊厥药的发病率更高。
若不治疗约90%在1岁内死亡。
完全性大动脉转位分三类：1、并室间隔完整，靠未闭的卵圆动脉导管维持氧合。
2、并VSD，可使左右心血液沟通较多，但肺血增加可导致心衰3、并VSD及肺动脉狭窄，血流动力学类似法四。
治疗：1、姑息：球囊房隔成形术,使血液在心房水平大量混合，提高氧合，使患儿存活至适合根治手术。
肺动脉环缩,完全性大动脉转位伴大VSD，可在6个月内亻肺动脉环缩术，预防充血性心衰及肺动脉高压引起的肺血管病变。
2、根治A、生理纠治术（senning或mustard）：1-12个月内进行，用心包或心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，将肺静脉的血导向三尖瓣口而右心室。
B、解剖纠正术（switch）:4周内进行，主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植。
手术条件：左/右心室压力比>0.85，左心EF>0.45，左心室舒张末期容量>正常的90%，左心室后壁厚度>4-.5mm, 室壁张力<12000达因/cm.室间隔完整性完全大动脉转位：决定该类患者手术效果的关键因素是手术时左心室功能。
出生后最初几周内（<4周）实施大动脉调转（ASO），由于出生时保留较好的左心室功能，术后发生左心功能衰竭的几率少，效果较好。
有学者推荐据UCG时室间隔位置判定左心室功能即收缩期室间隔偏向左侧，出现香蕉形，提示左心功能退化，便是也有实验发现其与UCG中发现室间隔居中的患儿的信后通气时间及应用ECMO没有差别。
可以采用术中测压方法更准确的反映左心室功能。
完全大动脉转位并VSD：应在3个月内行大动脉调转术。
如术前超声提示室间隔呈中间位，术中LⅢR、伊大于0．60，行动脉调转术后左心室还能够承担体循环压力，则考虑一期ASo。
如术前超声提示室间隔向左偏位，甚至左心室呈香蕉形，术中LvP／R、伊小于0．50，应考虑二期ASO。
大动脉转位详解
大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。
主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。
继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。
因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
完全性大动脉错位
完全性大动脉错位【概述】完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。
心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。
D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。
【诊断】（一）法乐四联症肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。
大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。
（二）永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
【治疗措施】（一）内科治疗新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。
若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
（二）手术治疗手术适应证（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。
如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。
（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。
（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。
（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
（三）姑息性手术方法1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。
8例新生儿完全性大动脉转位术前护理论文
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
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通俗谈谈大动脉转位（d-TGA）
右旋大动脉转位(d-TGA ）是心脏的先天缺陷，两条大动脉将血液从心脏输送出去——主动脉和肺动脉调换了位置——的出生缺陷。
大动脉转位的婴儿出生后不久就可能需要进行手术，所以d-TGA 被认为是一种严重的先天性心脏病。
先天性意味着在出生时就出现了。
正常的婴儿，心脏右侧通过肺动脉将缺氧的血液从心脏输送到肺部。
心脏的左侧通过主动脉将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
主动脉通常在肺动脉后面。
而d-TGA，右心乏氧的血液通过主动脉输送到身体和心脏，完全
绕过肺部;而左心通过肺动脉将含氧血液持续输送回肺部。
实际上，创建了两个单独的'循环'系统，而不是一个正常的心肺系统的(串联)循环系统。
通常，d-TGA 患儿有其他心脏缺陷，例如室间膈缺损或房间隔缺损，使血液能够混合，从而使一些富含氧气的血液可以输送到身体的其他部位。
动脉导管还允许将一些富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
症状出现在出生时或者出生后不久。
症状的严重程度将取决于是否有血液混合，以及是否有富含氧气的血液流向身体的其他部位。
例如，如果婴儿患d-TGA的孩子有另一个缺陷，例如房间隔缺损，就会形成另一条通道，让一些富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
这个患有 d-TGA和 ASD 的婴儿可能不会有像其它d-TGA婴儿那样严重的症状。
d-TGA患儿有紫绀，因为他们的血液中的氧气含量不足。
d-TGA的患儿可能有以下症状:
呼吸困难
心率加速
脉搏微弱
紫绀
喂养困难
因为婴儿有紫绀和呼吸困难，所以d-TGA通常在出生后的第一个星期就被诊断出来。
所有患有d-TGA的婴儿都需要手术。
其他措施可以在手术前进行，以维持、扩大或创造通道，使富含氧气的血液流向身体。
修复 d-TGA 的手术有两种类型:
❶大动脉调换手术: 这是最常见的手术，通常在出生后的第一个月进行。
在手术过程中，大动脉被调换到他们通常的位置，冠状动脉(为心肌提供血液的小动脉)也必须移动并重新连接到主动脉。
❷心房调换手术: 这种手术不太常见。
在手术过程中，动脉被留在原位，但是在心房心室间形成了一个通道，这条通道可以让缺氧的血液从右心房移动到左心室，然后通过肺动脉到肺部;富含氧气的血液
通过从左心房到右心室的通道，从主动脉流出到身体。
手术后，可能需要药物来帮助心脏收缩得更好，帮助排除体内多余的血液，如果心率过快，可以减缓心率;如果心率过慢，可以使用起搏器。
接受这些手术的婴儿并不能完全治愈; 他们可能会有终身并发症。
患有 d-TGA 的儿童或成人将需要定期与心脏科医生进行随访，以监测其病情进展情况，避免并发症或其他健康问题。
然，通过适当的治疗，大多数患有d-TGA的婴儿长大后基本上能过上比较健康的生活。