完全型大动脉转位（TGA）
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合
１２ ． ０ ９
［］ Ｍｉ ｅｌ ，ｅｉｎ ｎ Ｇ ｓｏｎｅｔ ａ ｕｇｒ ｅｏ ｅ ｌ【．ｒｂＧ ｎ ２ ｃ ａ ＥＺ ｎｈ ａ ． ａｔ ｉｔｓｎｓｓｒｅｙｉ ｔ ｌ ｒ ｙＪＰｏ ｅ ｈ ｒ ｉ ｎ ｈ ｄｙ Ｊ
作中， 随时 注意为 其保 暖 。③ 麻 醉配合 。Ｔ Ａ为复 杂 的发绀 Ｇ 型先 天性 心脏病 ， 患者 入室后 应 马上 给予 面罩 吸氧 并迅 速套
上 氧 饱 和 度 检 测 指 套 并 贴 好 电极 片 ． 续 监 测 心 电 图 和 氧 饱 连
和度指 标 ， 快速 建立 浅静 脉通道 ， 当补液 。 成麻 醉诱 导后 适 完
医护 论 坛
２℃， ０ 头部 置 冰 帽局 部 降 温 并 备好 甲泼 尼 龙 琥 珀 酸 钠 、 露 甘
醇 等 药 物 ， 放 升 主 动 脉 阻 断 钳 后 逐 渐 恢 复 室 温 ， 密 监 测 开 严
中 、 的尿 量 。⑤ 卧 位与 皮肤 保 护 。患 者取 仰 卧位 ， 后 体位 摆 放
２ 结 果
患儿 术 后 血流 动 力学 平 稳 ， 率 波 动在 １０ １ ０ｍｉ ． 心 ３ ～ ５ ／ ｎ 动 脉 压波 动 在 ６ ～ ０ｍ ０ ７ ｍＨｇ 经 皮 氧饱 和度 为 ９ ％～ ０ ％。 脏 ， ７ １０ 心
⑥ 体 外循 环 预后 和 术后 止血 常 规用 到 血浆 、悬浮 红 细 胞等 ，
顺 利 完 成 １ ２特 殊 手 术 物 品 准 备 涤 纶 补 片 ． 心 包 补 片 ， 工 血 管 。 ３． 牛 人 纤 维 蛋 白 胶 ， 血 纱 布 ， 搏 导 线 ，— ～ — ｒｌｎ 止 起 ５ ０ ８ ０Ｐｏｅｅ线 ， 细 精
医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
完全性大动脉转位的麻醉处理
完全性大动脉转位的麻醉处理
马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【期刊名称】《临床麻醉学杂志》
【年(卷),期】2006(22)3
【摘要】完全性大动脉转位（TGA）是比较常见的紫绀型先天性心脏病（简称先心病）之一，约占先心病的7％～9％，自然预后极差。
大动脉转换术又叫大动脉调转术（switch术），已广泛应用于完全性大血管转位的纠治，取得较好的手术效果。
现将我院自1998年5月至2004年11月共8例患儿完全性大动脉转位围术期麻醉处理报道如下。
【总页数】2页(P235-236)
【作者】马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【作者单位】830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉
科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例 [J], 包小红;宋永生;汪幸
2.研究产前超声筛查对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义 [J], 袁志英;姚磊;赵瑞;赵进;赵恺
3.完全性大动脉转位患儿围术期重症监护治疗策略 [J], 郭晨; 陈霞; 张盛; 丁琰
4.完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析 [J], 尤丽丽
5.延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究 [J], 孙阳雪;顾沅芮;段亚冰;董硕;张雅娟;闫军
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8例新生儿完全性大动脉转位术前护理论文
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
可治性罕见病—大动脉转位
可治性罕见病—大动脉转位一、疾病概述大动脉转位(transposition of great artery，TGA)是由于胚胎期圆锥部发育异常，包括圆锥干扭转、分隔和吸收异常所引起的先天性心血管畸形[1]。
临床包括两大类型：完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位。
完全性大动脉转位(complete transportation of great artery，D-TGA)约占先天性心脏病的5%～8%，临床后果往往严重，未经治疗者，30%在生后1周内，50%在生后1个月内，大部分在1岁内夭折[2]。
近年来随着外科手术和内科姑息治疗的进展，该病的预后得到了较好的改观。
矫正性大动脉转位(corrected transposition of great artery)是罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%[3]。
由于心室大动脉连接不一致与房室连接不一致同时存在，血流动力学上为含氧量低的腔静脉血最终回流到肺动脉，含氧量高的肺静脉血最终进入主动脉。
如果不伴有心内其他畸形，可能不出现症状，但大部分矫正性大动脉转位仍需外科手术，且由于心脏传导束的位置异常，容易被手术损伤导致传导阻滞[4]，二、临床特征完全性大动脉转位的体循环和肺循环形成了两个独立的平行循环，即上下腔静脉血经由右心房、右心室进入主动脉，然后经过体循环再回到右心房；而肺静脉血则从左心房、左心室进入肺动脉，经过肺循环后再次进入左心房。
两个循环彼此独立，只能通过心房、心室和大动脉间的分流进行交通。
如果没有体、肺循环之间的交通，供应全身重要脏器的体循环血液将无法得到氧合，出现组织缺氧，导致低氧血症和代谢性酸中毒，进而导致左右心功能衰竭。
对于TGA的患者，足够的体肺交通至关重要，一般可以根据有无室间隔缺损分为两大类：一类是室间隔完整的TGA，占50%～60%，可以伴有动脉导管及卵圆孔，但难以维持足够的血氧交换，大部分患儿如未经治疗即由于严重低氧血症而早期夭折，故需要尽早的外科手术。
完全性大动脉转位的外科治疗
完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。
方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。
包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。
结果无手术及术后死亡。
术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。
2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。
术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。
结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。
对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。
【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。
大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。
特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。
现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。
1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。
采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。
年龄7天～91天，平均40±13天。
体重～，平均±。
均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。
1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理
1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理ECMO是体外膜肺氧合以体外循环系统为基本设备，采用体外循环技术进行操作和管理的一种辅助治疗手段。
完全性大动脉转位(TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,发病率占先天性心脏病的0.2‰—0.3‰。
本院收治一名新生儿期的大动脉转位的患儿，在外科医生、体外循环灌注师、监护医生、护理人员以及其他职能科室工作人员的共同努力下，成功应用ECMO技术辅助治愈1例患有完全性大动脉转位的新生儿，由于本例患儿体重低，通过文献检索及同行间交流，本例患儿是目前国内成功应用ECMO的年龄最小、体重最轻的案例。
现报告如下：1 临床资料一般资料患儿女性，18天，3.4kg，由急诊收入心脏重症监护室，行心脏彩超示先天性心脏病：完全性大动脉转位，卵圆孔未闭、PDA。
患儿精神反应弱，口唇、甲床紫绀明显，全身皮肤黄染明显，杵状指（-）。
病情危重，予静点前列腺素E促使并维持动脉导管开放，达到体肺循环之间血液交通，血氧饱和度逐渐上升，波动在50-57％，但是伴随发生明显呼吸暂停，遂予气管插管，呼吸机辅助呼吸，患儿入院后第2日，在全麻插管下行低温体外心内直视大动脉调转术。
手术操作过程顺利，停体外循环时肺动脉压力升高，气管内出血，停机困难，几次转流不能停机，考虑到左心功能退化，直接使用ECMO辅助，放置心包及右胸腔引流管及临时起搏导线后未关胸返回监护室，持续ECMO辅助。
术后4日逐渐试停ECMO继续呼吸机辅助呼吸，严格控制出入量，并予利尿、抗感染、营养支持等对症治疗。
术后第六天行关胸术，生命体征平稳。
术后第16天，逐渐减低呼吸机参数，患儿自主呼吸平稳，予停机拔管、NCPAP呼吸支持，SpO2>98%，并于术后第18天改为鼻导管吸氧。
于术后19天转回普通病房。
继续抗感染、利尿、强心、营养支持等治疗。
患儿术后23逐渐减低吸氧流量，于术后25天停氧。
术后28天顺利出院。
术后1月返院复查，患儿体重有所增长，无明显紫绀，复查心脏彩超示TGA术后，右房室饱满，主、肺动脉血流通畅。
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完全型大动脉转位（TGA）
完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，
正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:
1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者
仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:
3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：
与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
合并巨大VSD或PDA 者，在出生后初期呼吸困难和发绀多较轻，但随后可出现心力衰竭，并进行性加重。
体检时可观察到患者的发育营养一般尚可，多有呼吸困难和发绀，有的可出现杵状指、趾，脉搏和血压多正常。
心衰者出现肝脏肿大，周围水肿等。
心界扩大，胸骨左缘第三肋间第二心音多亢进，一般没有喀喇音和其它附加音，无VSD者，约30~50%患儿没有明显心脏杂音。
合并巨大VSD者，出生不久，胸骨左缘即可听到全收缩期喷射性杂音。
合并PDA者，约50%患者在胸骨左缘第二肋间可出现连续性心脏杂音。
合并严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁者，临床表现类似法洛氏四联症。
所有大动脉转位患者需要生后早期手术，一般需要生后一周内手术，最常见的手术是大动脉调转术，术中会将两大动脉位置调换，使其连接恢复正常，为心脏供氧的冠状动脉也需要术中进行移植，尽管手术能拯救生命，但存在以下潜在远期并发症，1.冠状动脉狭窄，2.心律失常，3.心肌变硬泵血功能下降导致心力衰竭，4.大血管连接处狭窄，5.心脏瓣膜反流。