超声原创 主肺动脉的错位扭转
超声新技术对心脏扭转运动的评价
提 出新 的心 脏解
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作者单位
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200 8
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第
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卷第
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转 角 度 的 大 小 是 由心 外 膜 下 心 肌 纤 维 和 心 内膜 下 心 肌
大动脉转位超声诊断
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
14
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
11
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
12
TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
左转位型
主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，
主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动
脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
46
DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) ：
1. 肺血减少和低氧血症
近70% ，见于RVOT严重狭窄的患者，其血流动力学改变与TOF相似，常表 现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗 的结果较好。
2.Taussig-Bing 型 肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD 位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前 方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。
3.左转位型 主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于 75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常 位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
主动脉型心脏名词解释
主动脉型心脏定义主动脉型心脏（D-transposition of the great arteries，简称d-TGA）是一种先天性心脏病，指的是主动脉和肺动脉错位。
正常情况下，主动脉从左心室发出，将氧合血输送到全身；而肺动脉从右心室发出，将经过肺部氧合的血液输送到全身。
而在主动脉型心脏中，这两条大血管的位置颠倒了。
病因主动脉型心脏是一种先天性疾病，其具体病因尚不完全清楚。
目前认为可能与胚胎期间的异常发育有关。
在正常情况下，胚胎发育过程中，主动脉和肺动脉应该分别由左右心室发出，并且与对应的房室瓣相连。
然而，在主动脉型心脏患者中，这种分布方式出现了问题，导致了血液循环的异常。
症状主动脉型心脏的症状在新生儿期通常会表现出来。
患儿可能会出现呼吸急促、发绀（尤其是在哭闹或进食后）、体重增长缓慢、出汗过多、疲倦等症状。
在一些严重的情况下，患儿可能会出现心力衰竭的症状，如呼吸困难、肝肿大等。
诊断主动脉型心脏的诊断通常通过体格检查和医学影像学来确定。
医生会注意到患儿的皮肤是否发绀，并观察心脏杂音的存在。
医生还可以通过心电图和胸部X光来获取更多信息。
最可靠的诊断方法是心脏超声检查，它可以清楚地显示心脏结构和血液流动情况。
分类主动脉型心脏可以进一步分为两种类型：闭合型和未闭合型。
1.闭合型主动脉型心脏：在这种情况下，主动脉和肺动脉之间没有额外的血液通道。
这意味着氧合血液无法到达全身，造成严重的氧合不足。
患者需要通过其他方式（如房间间隔缺损或动脉导管未闭）来维持足够的氧合。
2.未闭合型主动脉型心脏：在这种情况下，主动脉和肺动脉之间有一个额外的血液通道，使氧合血液可以到达全身。
这种额外的通道可以是房间间隔缺损、动脉导管未闭或者室间隔缺损等。
治疗主动脉型心脏通常需要进行手术干预来纠正血液循环异常。
手术的目标是将主动脉和肺动脉重新连接到正确的心室，并修复任何存在的心脏缺陷。
最常见的手术方法是大血管转位根治术（arterial switch operation），即将主动脉和肺动脉重新连接到正确的心室，并修复房间间隔缺损或其他相关缺陷。
产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位
产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【摘要】目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值.方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像.结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损.6例四腔心切面正常.心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行.三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉.结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法.【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2016(033)004【总页数】3页(P310-311,314)【关键词】先天性心脏病;大动脉转位;超声心动图;产前诊断【作者】查长松;黄月红;戚丽;丁丽莉;王秀娜;石岩;梁振茹【作者单位】264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院妇产科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科;264200山东威海,解放军404医院特检科【正文语种】中文【中图分类】R541.1;R445.1先天性心脏病是最常见的先天畸形，活产儿发病率为0.6%～0.8%；先天性畸形引起的新生儿死亡中约半数是由先天性心脏病所致。
大动脉转位是新生儿最常见的发绀型先天性心脏病，占胎儿或婴儿先天性心脏病的5%～8%［1］，是新生儿期的主要死亡原因。
产前超声诊断完全性大动脉转位对产后及时救治和优生优育选择具有重要作用。
然而，在低危人群中胎儿大动脉转位的产前超声检出率低，大约49%～90.4%大动脉转位新生儿产前未能做出诊断［2］。
如何提高产前超声对大动脉转位诊断的准确性，是胎儿超声心动图检查面临的挑战之一。
超声诊断学7
1.甲状腺超声探测时，哪一种方法不正确A、一般采取仰卧位B、无需特殊准备及要求C、必须加仿生模块D、暴露颈前部E、去除颈部项链正确答案 : C2.关于羊水测量的描述，不正确的是A、测量羊水最大深度时，要选择羊水池最大暗区，测量其垂直前后径B、羊水指数为子宫四个象限内羊水池最大深度之和C、测量羊水深度时，要避开胎儿肢体或脐带D、测量羊水深度时，探头应垂直于孕妇的腹壁E、测量羊水深度时，要在胎儿相对不活动时测量正确答案 : D解析：测量羊水深度时，探头应垂直于水平面，而不是垂直于孕妇的腹壁。
3.患者高烧后两侧耳下区肿大.发红.不适，超声显示：局部增大，回声减低，血流信号略多，最可能是A、腮腺肿瘤B、颈淋巴结肿大C、急性腮腺炎D、何杰金肿瘤E、甲状腺炎正确答案 : C4.超声鉴别囊肿与实性肿瘤最可靠的依据是A、边界光滑，整齐与否B、外形是否圆形或椭圆形C、内部无回声或有回声D、后方回声增强与否E、边界回声.外形.内部回声.后方回声综合分析正确答案 : E5.超声见腹主动脉局部内膜分离，将血管分成两个腔，分离的内膜随血流搏动而摆动。
CDFI见一腔内血流正常，另一腔内血流紊乱，可能的诊断是A、真性动脉瘤B、假性动脉瘤C、夹层动脉瘤D、动脉变异E、动脉硬化正确答案 : C6.甲状腺峡部超声显示为无回声区，手术病理证实为峡部腺瘤囊性变，在发病位置上，应该与下列哪一种疾病鉴别A、甲状腺癌囊性变B、甲状腺炎部分液化C、结节性甲状腺肿囊性变D、鳃裂囊肿E、甲状舌管囊肿正确答案 : E解析：甲状腺峡部囊肿与腺瘤囊性变相似，还应与甲状舌管囊肿相鉴别，其他部位的囊肿还应与腮裂囊肿鉴别。
7.某男，36岁，睾丸肿大.疼痛就诊，超声检查可见：睾丸增大.肿块呈椭圆形.轮廓整齐.呈中低回声，最可能是A、精原细胞瘤B、胚胎癌C、绒毛膜上皮癌D、畸胎癌E、混合性肿瘤正确答案 : A解析：睾丸肿瘤恶性居多，其中生殖细胞肿瘤占95%以上，多为精原细胞瘤。
超声心动图对肺动脉吊带的诊断价值及误诊分析
国际医药卫生导报 2020年 第26卷 第2期 IMHGN，January 2020，Vol. 26 No. 2 肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）指左肺动脉未起源于主肺动脉而起源于右肺动脉，是一种极为严重的先天性心血管畸形[1-2]。
PAS常合并气道狭窄或发育不良，致呼吸困难、肺部感染，易误诊为呼吸道疾病，从而延误治疗而影响预后。
近年来随着影像诊断技术的发展及对PAS的逐步认识，本病的检出率明显提高。
本文通过分析28例PAS患儿的影像学资料，总结超声心动图图像特点，分析误诊原因，报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 28例PAS患儿，包括男16例，女12例，年龄范围3 d～4岁，年龄（2.25±1.75）月。
患儿均因呼吸急促、喘憋、反复呼吸道感染等症状就诊，其中4例因呼吸衰竭应用呼吸机支持治疗。
所选患儿术前均行超声检查并经CTA及手术证实，22例患儿同时接受纤维支气管镜检查。
本研究均经患儿家属同意，并经本院伦理委员会通过。
1.2 仪器和方法 采用Philips-IE Elite、EPIC 7C超声诊断仪，探头频率3.5～7.5 MHz，患儿镇静后观察心内结构、房室间隔及大血管走行，了解有无合并心血管畸形。
观察主肺动脉发育及肺动脉分叉处是否有左肺动脉发出，如未发现左肺动脉，于右肺动脉长轴切面及高位胸骨旁大动脉短轴切面观察左、右肺动脉位置关系。
结合彩色多普勒超声观察左肺动脉起源，频谱多普勒测量其血流速度，并与左肺动脉异常起源于主动脉相鉴别。
术后超声复查吻合口是否通畅，是否存在残余心内病变。
1.3 统计学分析 采用SPSS 19.0软件，计量资料以均数±标准差表示，进行配对t检验，P＜0.05为有差异具有统计学意义。
2 结果2.1 超声心动图诊断准确率 本组共28例，术前超声诊断准确诊断22例（78.57%）。
漏诊3例，均为PAS合并动脉导管未闭（PDA），超声心动图仅诊断PDA而漏诊PAS。
产前超声诊断胎儿肺动脉交叉一例
·病例报告·产前超声诊断胎儿肺动脉交叉一例栾泽东 于晓波 张晓平 王晓燕 刘亚琴 邹艳丽 ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０６．０１１作者单位：２６１４００ 山东省莱州市妇幼保健院超声科（栾泽东、王晓燕、刘亚琴、邹艳丽），妇产科（于晓波），内科（张晓平） 孕妇，２７岁，孕２产０，孕３０周来莱州市妇幼保健院行胎儿超声心动图检查。
超声显示：胎儿心脏位于胸腔内，心尖朝向左前方，四腔心对称，十字交叉存在，心房正位，心室右襻，房室连接一致，左右心房间可见房间隔回声，并见卵圆瓣在左心房飘动，两组房室瓣及瓣叶启闭未见异常，左右心室间可见室间隔回声，室间隔未见明显中断，心室与大动脉连接一致，主、肺动脉起始部呈交叉关系。
左心室流出道切面显示升主动脉向左移位，与左心室流出道、主动脉弓和降主动脉在一个切面上同时显示，主动脉弓跨度变小（图１）。
三血管切面显示肺动脉向左明显移位，向上稍微平移和侧动探头动态显示，左肺动脉起源于肺动脉分叉处的右上方，右肺动脉起源于肺动脉分叉处的左下方，左右肺动脉自肺动脉发出后即相互交叉并分别进入左右肺门（图２），动脉导管发自肺动脉分叉处的略上方，其内径未见异常。
腔静脉与右心房连接以及肺静脉与左心房连接未见异常。
超声诊断：胎儿肺动脉交叉。
孕妇足月分娩，新生儿无发绀，听诊无明显杂音，Ａｐｇａｒ评分为１０分。
于产后３ｄ和４２ｄ行新生儿超声心动图检查，证实为肺动脉交叉（图３）。
讨论 肺动脉交叉是指左肺动脉发自肺动脉主干的右侧，然后向左走行，进入左肺；右肺动脉发自肺动脉主干的左侧，从左肺动脉的下方向右走行，进入右肺，左右肺动脉起始部呈交叉关系，是一种非常罕见的肺动脉畸形，多为生后超声、磁共振或血管造影诊断，产前诊断本病国内外鲜见报道［１-２］。
临床上多与染色体异常相关联，并常合并其他心内外畸形［２-５］。
单纯肺动脉交叉少见，血流动力学无明显影响。
超声心动图中节段法对于大血管转位的诊断应用
4.其它
1.5 ASO+左心室流出道扩大术 该手术方法仅适用 于肺动脉瓣下狭窄、而肺动脉瓣发育良好的患 者，具体能否施行该术式往往要根据术中情况 判断、决定。流出道扩大通过肺动脉瓣进行， 包括切除心内膜垫、瓣下纤维组织、异常肌束 以及异常的房室瓣组织等。该手术如果指征掌 握得当、梗阻解除完全，血流动力学纠正效果 较其他几种手术方式更好。但是通常只有极少 数的患者有条件行该种手术。
3.节段法
VSD的位置大小与动脉骑跨度的问题
Taussig-Bing畸形和双出口的问题
3.节段法
命名方法
4.其它
合并畸形
4.其它
冠状动脉
肺动脉的发育 与完全型 TGA的分型
矫正型和完全 型远期的自 然预期
4.其它
4.其它
4.其它
4.其它
手术 Banding B-T shunt Blalock-Hanlon（房间隔切开术） Switch Nikaidoh Rastelli Double-Switch(术中进行Mustard或Senning)
3.节段法
心室： 二三尖瓣：瓣叶 高低，瓣叶数 目，特例 左手法则，右手 法则 d-loop,l-loop 心室形态 粗糙度 隔缘肉柱
3.节段法
大动脉 1、 判断主动脉和肺动脉 2、两个动脉的位置关系 3、走行
3.节段法
大动脉 1、走行 2、两个动脉 的位置关系 3、判断主动 脉和肺动脉
D-TGA L-TGA
4.其它
4.其它
4.其它Βιβλιοθήκη 4.其它Mustard
4.其它
Senning
4.其它
1.3 Nikaidoh手术 1984年，Nikaidoh首先采用该手术方法纠治TGA／VSD，PS 获得成功。该术式摒弃了Rastelli和Lecompte手术重建左心室流出道的方法， 把主动脉连同瓣环以及自体冠状动脉一起切下，作为一个整体移植到原来肺 动脉瓣环所在的位置；剪开圆锥隔扩大VSD，采用补片连续缝合关闭VSD和 主动脉下方的空间，从而同时扩大了左心室流出道和右心室流出道；最后把 肺总动脉后壁和右心室切口上缘直接缝合，前壁用心包补片扩大。以后有作 者对该手术做了一些改进，包括采用Lecompte调转使升主动脉和肺动脉交叉 换位，以避免右心室流出道梗阻，采用同种带瓣管道重建右心室流出道，以 消除术后的肺动脉反流，以及使用冠状动脉移植的方法，以避免异常的冠状 动脉解剖走行或过度牵拉导致术后冠状动脉缺血等。 1.4 Yamagishi手术 Yamagishi等于2003年报道了该手术方法。Mair等随后报道 用该手术方法治疗了3例患者均获成功。该手术将主动脉和肺动脉瓣环作为一 个整体切下，进行180°调转和冠状动脉移植，把原来的主动脉瓣环转换到 左心室流出道上，而肺动脉瓣环转换到右心室流出道上，然后在瓣环下方切 开圆锥隔，切除所有瓣下的异常肌束和纤维组织，补片修补VSD，最后重建 主动脉、肺动脉与各自对应心室流出道的连续性。重建后的双心室流出道最 大程度地接近正常心脏的解剖结构，避免了远期再狭窄的发生。
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超声原创主肺动脉的错位扭转元宵快乐大动脉转位（transposition of great artery，TGA）是指主动脉和肺动脉的位置颠倒。
在正常情况下，肺动脉位于主动脉的左前方。
如果主动脉位于肺动脉的前方，即称为大动脉转位。
一、病理特点及分型（一）病理特点在胚胎的第3周末至第4周，动脉总干被动脉干间隔分隔成升主动脉和肺动脉。
在正常情况下，动脉干间隔自圆锥间隔起呈螺旋状旋转，将升主动脉推向右后方，而肺动脉主干则位于升主动脉的左前方。
关于动脉干间隔呈螺旋形旋转的原因有几种解释：其一，有学者认为两根大动脉内来自心室的血流呈螺旋形方向行走，故动脉干间隔亦相应发展成为螺旋形；其二，有学者认为由于心球在发育膨大的同时发生旋转，从而使动脉干间隔亦随之旋转，导致升主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。
如果在旋转过程中发生障碍，动脉干间隔停留在矢状位，由于破坏了正常升主动脉与肺动脉的关系，即形成大动脉转位。
（二）病理分型1．Harris 和Farber 分型Harris和Farber 在1939年根据心脏3 个部分（即心房、心室和大动脉）的左右关系，将大动脉转位分为8 种类型：Ⅰ型：相当于van Praagh 分类法的SDD（即心房正位、心室右袢、右型大动脉转位）；Ⅱ型：相当于van Praagh 分类法的SDL（即心房正位、心室右袢、左型大动脉转位）；Ⅲ型：相当于van Praagh 分类法的SLL（即心房正位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅳ型：相当于van Praagh 分类法的SLD（即心房正位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅴ型：相当于van Praagh 分类法的ILL（即心房反位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅵ型：相当于van Praagh 分类法的ILD（即心房反位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅶ型：相当于van Praagh 分类法的IDD（即心房反位、心室右袢、右型大动脉转位）；Ⅷ型：相当于van Praagh 分类法的IDL（即心房反位、心室右袢、左型大动脉转位）。
2．大动脉转位的生理分型（1）生理纠正型大动脉转位：即肺静脉的血仍排入主动脉，腔静脉的血仍排入肺动脉（图10-4-1）。
将这个概念应用到Harris 和Farber 的分类法中，则Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅵ型和Ⅶ型都属于生理纠正型大动脉转位，其中以Ⅲ型和Ⅶ型最为常见。
我们通常所指的纠正型大动脉转位就是指Ⅲ型和Ⅶ型大动脉转位。
图10-4-1 纠正型大动脉转位示意图A图为Harris 和Farber 分型法Ⅲ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的SLL，即心房正位，心室左袢，左型大动脉转位B图为Harris 和Farber分类法Ⅶ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的IDD，即心房反位，心室右袢，右型大动脉转位Nadas报道纠正型大动脉转位占其做心导管病例的3%。
Toronto儿童医院10 535 例先天性心脏病中，纠正型大动脉转位有101 例，占0.9%。
纠正型大动脉转位自然转归极不一致，主要取决于合并畸形。
合并大型室间隔缺损、单心室或严重肺动脉瓣狭窄的患者不手术难以活过婴儿期；不合并其他畸形的患者可生存多年而无循环功能紊乱。
纠正型大动脉转位患者能否长期生存取决以下两个因素：①房室传导阻滞发生的迟早；②功能左心室承受体循环负荷的大小。
Cumming 等回顾不合并其他畸形的纠正型大动脉转位病例，认为患者可有正常生命而仅有某些心功能不良，但20 岁后发生房室传导阻滞可威胁患者的生命。
现在由于人工心脏起搏器和瓣膜置换术的应用，这些患者的预后可得到改善。
（2）解剖纠正型大动脉转位。
即主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室。
实际上这不应称为大动脉转位，而应称为大动脉异位。
将这个概念应用到Harris 和Farber 的分类法中，则Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅵ型和Ⅷ型都属于解剖纠正型大动脉转位。
由于Ⅱ型和Ⅵ型大动脉转位在生理上和解剖上都得到了纠正，故又称为解剖生理双纠正型大动脉转位。
（3）完全型大动脉转位。
Ⅰ型和Ⅴ型大动脉转位由于在生理上和解剖上都未得到纠正，故称为完全型大动脉转位（图10-4-2）。
Kidd等在1971 年根据室间隔是否完整和有无肺动脉瓣狭窄，将完全型大动脉转位进一步分为4 型：I 型：室间隔完整；II 型：室间隔完整伴肺动脉瓣狭窄；III型：伴室间隔缺损；IV 型：伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄。
图10-4-2 完全型大动脉转位示意图A图为Harris 和Farber 分类法Ⅰ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的SDD，即心房正位，心室右袢，右型大动脉转位；B图为Harris 和Farber 分类法Ⅴ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的ILL，即心房反位，心室左袢，左型大动脉转位从心脏外科手术的观点可将完全型大动脉转位分成2 种类型：即单纯性完全型大动脉转位（室间隔完整）和复杂性完全型大动脉转位（伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄）。
完全型大动脉转位的发生率在紫绀型先天性心脏病中占第2位，占所有先天性心脏病的7%～9%，在北京儿童医院统计的先天性心脏病尸解资料中占7.2%。
有糖尿病的母亲，其胎儿完全型大动脉转位的发生率约为正常人的11.4倍。
完全型大动脉转位在紫绀型先天性心脏病中死亡率最高，占第一个月内即死于心脏病婴儿的15% ～20%。
80% ～90% 的完全型大动脉转位患儿死于1 岁内，其预后与合并的心血管畸形和肺循环血流量的多少直接相关，合并大型心内分流的患儿（如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等）预后较佳。
（三）大动脉转位的解剖学特征1．纠正型大动脉转位的解剖学特征（1）升主动脉和肺动脉主干前后位置颠倒，房室连接不一致。
大多数纠正型大动脉转位患者的主动脉位于肺动脉的左前方（L-TGA，即左型大动脉转位），如Harris Ⅲ型大动脉转位。
极少数心房反位的患者，主动脉位于肺动脉的右前方（D-TGA，即右型大动脉转位），如Harris Ⅶ型大动脉转位。
（2）多数纠正型大动脉转位患者为心室左袢，即解剖右心室位于左前方，解剖左心室位于右后方，如Harris Ⅲ型大动脉转位。
少数心房反位的患者为心室右襻，即解剖右心室位于右前方，解剖左心室位于左后方，如Harris Ⅶ型大动脉转位。
（3）合并的其他畸形。
纠正型大动脉转位患者几乎都合并其他畸形。
Langford 等报道101 例纠正型大动脉转位，仅1% 的患者不合并其他畸形，这些患者无需进行任何解剖矫正，而其余99% 的患者合并有多种先天性畸形。
其中，53%的患者合并肺动脉瓣狭窄，44% 的患者合并室间隔缺损，40% 的患者合并单心室，21% 的患者合并左侧房室瓣异常，12%的患者合并房间隔缺损，11% 的患者合并动脉导管未闭，6% 的患者合并主动脉缩窄。
2．完全型大动脉转位的解剖学特征（1）升主动脉和肺动脉主干前后位置颠倒，并呈前后平行排列，心房心室连接一致。
如果主动脉位于肺动脉的右前方或正前方，称为右型大动脉转位（D-TGA），如HarrisⅠ型大动脉转位。
但也有极少数心房反位的患者主动脉位于肺动脉的左前方，称为左型大动脉转位（L-TGA），如HarrisⅤ型大动脉转位。
升主动脉起自解剖右心室（有漏斗部），主动脉瓣和主动脉窦连于漏斗部之上；肺动脉起自解剖左心室（无漏斗部），肺动脉瓣与二尖瓣前瓣相连接；肺动脉瓣的位置深居于心脏的后下方。
（2）多数完全型大动脉转位患者为心室右袢，即解剖右心室位于右前方，解剖左心室位于左后方，例如Harris Ⅰ型大动脉转位。
少数心房反位的患者（如Harris Ⅴ型大动脉转位）也可呈心室左袢，即解剖右心室位于左前方，解剖左心室位于右后方。
（3）主动脉瓣与二尖瓣无纤维性连接。
在正常情况下，主动脉瓣下无肌性圆锥组织，因此左心室无漏斗部，主动脉瓣后瓣与二尖瓣前瓣以纤维组织相连接；而肺动脉瓣与在胚胎时肌性圆锥组织构成的肌性漏斗部相连，使肺动脉瓣与三尖瓣被隔开。
由于动脉干圆锥部发育异常，使主动脉瓣下有肌性圆锥组织存在，将主动脉瓣与二尖瓣隔开，使二者之间无纤维组织相连接；或者主动脉瓣与肺动脉瓣下均有肌性圆锥组织存在，此为完全型大动脉转位的重要标志之一。
二、血流动力学改变（一）纠正型大动脉转位心室的转位从原则上纠正了大动脉转位所引起的血流异常，此时右心房内来自体循环的静脉血，经二尖瓣进入左心室（功能右心室），再经后位的肺动脉入肺循环进行气体交换，而左心房接受肺静脉的氧合血，经三尖瓣进入右心室（功能左心室），再经前位的主动脉入体循环。
若不合并其他心脏畸形的存在，患者多无血流动力学的改变，也不会影响心脏的功能，患者可无症状，无需进行治疗。
但是，大部分纠正型大动脉转位的患儿合并有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣异常或房室传导阻滞等。
如果纠正型大动脉转位同时合并室间隔缺损和肺动脉口狭窄，则其血流动力学的改变与法洛四联症相似。
（二）完全型大动脉转位此时右心房未经氧合的静脉血经右心室和主动脉进入体循环，体循环的静脉血又回流至右心房；左心房经氧合的血液经左心室和肺动脉进入肺循环，肺循环的动脉血再回流至左心房，由此就构成了两个独立的循环系统。
显然，这种状况是不适宜患者生存的，因此患者常在房水平、室水平或大动脉水平存在分流，以沟通体循环和肺循环，使患者得以存活。
完全型大动脉转位血流动力学的改变主要取决于体循环和肺循环沟通的程度和肺动脉口狭窄的程度。
实际上，在两个循环系统之间混合的血量通常是比较少的，但就是这种小容量的分流，才是完全型大动脉转位真正的生理循环。
Rudolph 等在1974年指出，由体静脉回流入主动脉的“体循环”，应考虑为生理性的右向左分流；同样，由肺静脉进入肺动脉的“肺循环”，应考虑为生理性的左向右分流。
因此，在完全型大动脉转位跨过解剖学上的间隔“分流”，只能用来表达其解剖学上的意义，而不能表达它在生理学上的意义。
右向左分流是指回流到右心房的血液经过缺损而进入肺动脉的那部分血量，这部分血量可命名为“有效肺循环血流量”。
完全型大动脉转位的这种右向左分流，必须由等量且方向相反的左向右分流（即回流到左心房而进入主动脉的那部分血量）来平衡，这部分血量称为“有效体循环血流量”。
如果这两种有效血流量不相等，则会引起一个循环血流量过多而另一个循环血流量过少。
根据Toronto 儿童医院的经验，其允许的变化范围为：肺循环血流量5～20L/min·m2，体循环血流量5 ～10L/min·m2，分流量（有效血流量）0.7～l.5L/min·m2。
如果胎儿出生后动脉导管仍然保持开放，则两个循环系统之间可有一定程度的混合并伴肺循环的持久性高压。
如果患儿室间隔完整而动脉导管又逐渐关闭，肺动脉压迅速下降至正常范围，则患儿低氧血症及酸中毒症状逐渐加重；如果患儿合并室间隔缺损，肺动脉压力可保持很高，而对出生头几周的患儿来说，因肺血管阻力不断下降，故肺循环血流量也将随之相应增加。