可治性罕见病—大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
大动脉转位
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
大动脉转位
大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像：1.通过房室序列关系，大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。
2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。
3.若房室序列不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉呈平行方位，可诊断为矫正型大动脉转位。
4.合并畸形可有相应的超声表现。
彩超多普勒：1.可直接显示心内血流方向，完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室，在进入后位的肺动脉。
2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。
3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。
右位心1.定义：心脏大部分（2/3以上）及心尖均位于脊柱的右侧，心底至心尖的轴线指向右侧（广义、狭义）2.发生：正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲，若心管向左弯曲，形成的心脏则偏位于右侧胸腔。
镜面右位心：（1）右位心伴内脏转位：正常左位心伴内脏正常位的镜面像。
（2）心脏各节段序接多一致。
（3）40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚，右室双出口多见。
（4）心脏的轴线位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，多伴有内脏转位。
单发右位心即右旋心：1.心脏的轴线位向右，心尖在右心腔，心房、心室位置正常，大血管的连接关系正常。
3.常合并先天心内畸形。
单发左位心即左旋心：心脏的轴线位向左，心尖在左胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常。
物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。
2.频率的单位赫兹，Hz，每秒一次。
3.可成声16—20000Hz。
4.超声波：超过20000Hz的声波称为超声波。
5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz，2—20兆6.声速：空气的声速340米/秒，水1540米/秒，人体软组织的平均声速为1540m/s，脂肪声速较低1450m/s，骨与软骨声速较高4500m/s。
通俗谈谈大动脉转位（d-TGA）
通俗谈谈大动脉转位（d-TGA）右旋大动脉转位(d-TGA ）是心脏的先天缺陷，两条大动脉将血液从心脏输送出去——主动脉和肺动脉调换了位置——的出生缺陷。
大动脉转位的婴儿出生后不久就可能需要进行手术，所以d-TGA 被认为是一种严重的先天性心脏病。
先天性意味着在出生时就出现了。
正常的婴儿，心脏右侧通过肺动脉将缺氧的血液从心脏输送到肺部。
心脏的左侧通过主动脉将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
主动脉通常在肺动脉后面。
而d-TGA，右心乏氧的血液通过主动脉输送到身体和心脏，完全绕过肺部;而左心通过肺动脉将含氧血液持续输送回肺部。
实际上，创建了两个单独的'循环'系统，而不是一个正常的心肺系统的(串联)循环系统。
通常，d-TGA 患儿有其他心脏缺陷，例如室间膈缺损或房间隔缺损，使血液能够混合，从而使一些富含氧气的血液可以输送到身体的其他部位。
动脉导管还允许将一些富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
症状出现在出生时或者出生后不久。
症状的严重程度将取决于是否有血液混合，以及是否有富含氧气的血液流向身体的其他部位。
例如，如果婴儿患d-TGA的孩子有另一个缺陷，例如房间隔缺损，就会形成另一条通道，让一些富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
这个患有 d-TGA和 ASD 的婴儿可能不会有像其它d-TGA婴儿那样严重的症状。
d-TGA患儿有紫绀，因为他们的血液中的氧气含量不足。
d-TGA的患儿可能有以下症状:呼吸困难心率加速脉搏微弱紫绀喂养困难因为婴儿有紫绀和呼吸困难，所以d-TGA通常在出生后的第一个星期就被诊断出来。
所有患有d-TGA的婴儿都需要手术。
其他措施可以在手术前进行，以维持、扩大或创造通道，使富含氧气的血液流向身体。
修复 d-TGA 的手术有两种类型:❶大动脉调换手术: 这是最常见的手术，通常在出生后的第一个月进行。
在手术过程中，大动脉被调换到他们通常的位置，冠状动脉(为心肌提供血液的小动脉)也必须移动并重新连接到主动脉。
大动脉转位详解
大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。
主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。
继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。
因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
小儿大动脉转位健康教育
预防措施
预防措施
标题：预防大动脉转位的措施
内容：由于大动脉转位的确切原因尚不 明确，目前没有特定的预防方法。然而 ，孕妇在怀孕期间的保健和避免暴露于 潜在危险因素可能对预防该疾病有所帮 助。
治疗和管理
治疗和管理
标题：大动脉转位的治疗和管理
内容：大动脉转位通常需要手术干预来 纠正心脏结构，并恢复正常的血液流动 。手术可以通过改变主动脉和肺动脉的 位置来完成。术后，患儿通常需要长期 的跟踪和护理，包括定期的心脏检查和 药物管理。
康复和生活质 量
康复和生活质量
标题：大动脉转位患儿的康复 和生活质量
病因
病因
标题：导致大动脉转位的原因
内容：大动脉转位的确切原因尚不清楚 。它可能是在胚胎发育过程中某些基因 突变或遗传因素导致的。此外，一些环 境因素也可能与大动脉转位的发生有关 。
症状和诊断
症状和诊断
标题：大动脉转位的症状和诊 断
内容：大动脉转位可能在新生 儿或婴儿时期出现症状，包括 发绀、呼吸困难、喂养困难等 。医生通常通过体格检查、心 电图、超声心动图等方法来诊 断大动脉转位。
小儿大动脉转 位健康教育
目录 引言 病因 症状和诊断 治疗和管理 康复和生活质量 预防儿大动脉转位?
内容：大动脉转位是一种罕见 的心脏疾病，它涉及到主动脉 和肺动脉位置的转换。在正常 的心脏结构中，主动脉从左心 室流出，肺动脉从右心室流出 。但在大动脉转位病例中，主 动脉流出于右心室，肺动脉流 出于左心室。
总结
总结
标题：小儿大动脉转位健康教 育总结
矫正型大动脉错位(矫正型大动脉转位)
矫正型大动脉错位（矫正型大动脉转位）【病因】本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。
此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常。
不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。
【症状】主要取决于合并的心脏畸形。
根据不同畸形，临床常见为：1.左向右分流组伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。
体征类似室间隔缺损。
2.右向左分流组伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。
3.左房室瓣关闭不全组室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。
但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
【饮食保健】【护理】【治疗】本病为一种较少见的先天性心脏病，目前无预防措施。
由于本病常合并其它心脏畸形，故临床上主要是要诊断清楚合并的疾病，并采取合适的手术治疗。
【检查】本病有以下几种检查方法：(1)胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。
心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
(2)心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占1/3病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。
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可治性罕见病—大动脉转位一、疾病概述大动脉转位(transposition of great artery，TGA)是由于胚胎期圆锥部发育异常，包括圆锥干扭转、分隔和吸收异常所引起的先天性心血管畸形[1]。
临床包括两大类型：完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位。
完全性大动脉转位(complete transportation of great artery，D-TGA)约占先天性心脏病的5%～8%，临床后果往往严重，未经治疗者，30%在生后1周内，50%在生后1个月内，大部分在1岁内夭折[2]。
近年来随着外科手术和内科姑息治疗的进展，该病的预后得到了较好的改观。
矫正性大动脉转位(corrected transposition of great artery)是罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%[3]。
由于心室大动脉连接不一致与房室连接不一致同时存在，血流动力学上为含氧量低的腔静脉血最终回流到肺动脉，含氧量高的肺静脉血最终进入主动脉。
如果不伴有心内其他畸形，可能不出现症状，但大部分矫正性大动脉转位仍需外科手术，且由于心脏传导束的位置异常，容易被手术损伤导致传导阻滞[4]，二、临床特征完全性大动脉转位的体循环和肺循环形成了两个独立的平行循环，即上下腔静脉血经由右心房、右心室进入主动脉，然后经过体循环再回到右心房；而肺静脉血则从左心房、左心室进入肺动脉，经过肺循环后再次进入左心房。
两个循环彼此独立，只能通过心房、心室和大动脉间的分流进行交通。
如果没有体、肺循环之间的交通，供应全身重要脏器的体循环血液将无法得到氧合，出现组织缺氧，导致低氧血症和代谢性酸中毒，进而导致左右心功能衰竭。
对于TGA的患者，足够的体肺交通至关重要，一般可以根据有无室间隔缺损分为两大类：一类是室间隔完整的TGA，占50%～60%，可以伴有动脉导管及卵圆孔，但难以维持足够的血氧交换，大部分患儿如未经治疗即由于严重低氧血症而早期夭折，故需要尽早的外科手术。
另一类伴有室间隔缺损，缺损大小不一，也可以伴有左心室流出道梗阻，或者两者皆有的。
较大的室间隔缺损可以引起双向分流，肺血增多，左心室高心输出量，心室水平左向右分流增加，血氧饱和度增加，发绀好转，但可能引起严重肺动脉高压。
伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄者，血流动力学类似于法洛四联症，可有明显低氧血症[5]。
矫正性大动脉转位的临床表现差异很大，不伴其他心血管畸形时，可以没有任何症状，也可以表现为左向右分流非青紫型先天性心脏病，也可以为青紫型先心病的表现。
按照其主要伴随的心血管畸形室间隔缺损和肺动脉狭窄，大致可以分为4型[2]：I型，室间隔完整，无肺动脉狭窄；Ⅱ型，室间隔完整，伴肺动脉狭窄；Ⅱ型，室间隔缺损，无肺动脉狭窄；Ⅱ型，室间隔缺损伴肺动脉狭窄；其中Ⅱ型和Ⅱ型比较多见，Ⅱ型罕见。
矫正性大动脉转位伴室间隔缺损时，血流动力学改变与普通的室间隔缺损相似；伴有室间隔缺损及肺动脉狭窄者，室间隔缺损通常很大，为非限制性，其血流动力学与法洛四联症相似，可出现青紫症状。
严重的肺动脉狭窄时，也可能由于进入肺循环进行氧合的血较少，导致青紫。
矫正性大动脉转位时，三尖瓣多有异常，且右心室承担体循环的功能，负担较重，故常有三尖瓣关闭不全，三尖瓣反流至左心房，引起类似正常心脏二尖瓣返流的一系列症状，严重者可以出现由于左心房压力升高的肺静脉淤血，肺水肿等表现。
三、诊断大动脉转位属于心脏大血管结构连接的异常，明确诊断需要解剖学的诊断手段，临床上最常用的是超声心动图，胸片和心电图检查可以有一定辅助诊断作用，心导管及心血管造影检查是诊断大动脉转位的“金标准”，但属于创伤性检查，故不作为必需的常规检查。
完全性大动脉转位患儿绝大多数有出生后青紫表现，根据合并心血管畸形不同而有或者无心脏杂音。
因此临床中新生儿有明显的青紫，吸氧不能缓解时，无论是否有心脏杂音，都应该进行及时的超声心动图检查。
如果剑突下二维超声观察到后位的大血管有分叉（提示为肺动脉及其分支），发自解剖左心室，前位的大血管无分叉而向头侧发出弓形血管（提示为主动脉），起自解剖右心室，即可判断为完全性大动脉转位。
超声心动图检查也可以观察房、室间隔缺损及动脉导管未闭的存在及分流方向，外科手术前用超声心动图判断冠状动脉类型也非常重要。
对于超声诊断及时的单纯性TGA新生儿，心导管检查不是必需的，但对于伴有多种畸形或者明确诊断较晚的病例，心导管的血流动力学检测可为治疗提供必须的依据，可以帮助判断大动脉转位的类型，左心室流出道狭窄及肺动脉狭窄的存在及程度，冠状动脉的类型，对于大于3个月的大动脉转位合并室间隔缺损患儿，必须评价肺动脉高压的程度和性质。
球囊房隔造口术( BAS)被用来改善室间隔完整的TGA患儿的低氧血症，争取手术时机，对减轻患者并发率和痫死率均有帮助，近年来由于TGA患儿生后早期多可以确诊，随后进行外科手术，目前已很少用。
矫正性大动脉转位临床表现因伴随的心血管畸形而有很大差别，可由于青紫、生长发育异常、心脏杂音等各种原因进行相关检查而被发现。
超声心动图检查中，心室四腔切面可见三尖瓣附着室间隔位置较二尖瓣低，右心室肌小梁较粗且有调节束，与左心室有明显不同，这个特征有助于辨认左右心室。
胸骨旁短轴及长轴切面可以根据大血管分支特点辨认主动脉和肺动脉，从而诊断心房与心室、心室与大动脉的连接关系。
根据横膈水平腹主动脉、下静脉与脊柱相对位置确定心房位置（正反位），其他合并心脏畸形也可以凭借二维超声及多普勒诊断。
心导管检查可以进行解剖畸形的诊断，关键是对心室形态学的判断。
有三尖瓣关闭不全和肺动脉高压者，可以通过心导管检查进行肺动脉、肺小动脉楔人压、左心房压力等血流动力学参数检查，判断三尖瓣病变程度及肺高压原因、程度和性质。
有研究表明大动脉转位有一定的遗传因素参与[6.7]，最多见的是圆锥动脉干畸形，如22qll.2微缺失的患者，可以出现大动脉转位的心脏表型。
不过由于大动脉转位遗传学的不确定性，目前临床中针对患者进行遗传学的诊断尚未开展。
四、鉴别诊断完全性大动脉转位伴有室间隔缺损时需要与右心室双出口伴有肺动脉瓣下室间隔缺损相鉴别，后者左心室血经缺损直接进入肺动脉，无论从血流动力学还是在解剖上都与完全性大动脉转位相似，鉴别点是超声判断二尖瓣与肺动脉瓣是否存在纤维连接，如果存在，即为完全性大血管转位。
矫正性大动脉转位需要和房室连接不一致的右心室双出口鉴别，鉴别点有两根大动脉是否均起源于形态学右心室，两根大动脉瓣下是否均有圆锥。
另外，房室连接不一致的右心室双出口几乎都伴有肺动脉瓣下室间隔缺损及肺动脉狭窄。
解剖纠正性大动脉异位是另一种需要与矫正性大动脉转位相鉴别的疾病，其心室与大动脉连接一致，但主动脉与肺动脉的空间位置异常，即心房正位，解剖左室位于左侧时，主动脉位于肺动脉的左侧；心房反位，解剖左心窒位于右侧时，主动脉位于肺动脉的右侧。
大多数存在双侧圆锥，几乎所有病例中均有对位不良室间隔缺损，多伴肺动脉狭窄。
矫正性大动脉转位也需要与孤立性心室反位（又称孤立性房室连接不一致）鉴别，后者是心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接一致，类似于完全性大动脉转位，属于青紫型先天性心脏病，鉴别关键是判断心室形态学，肌小梁租糙者为形态学右心室，光滑者为形态学左心室，结合主动脉的解剖学特点，即可诊断。
五、治疗完全性大动脉转位临床治疗的目标是纠正血液的流向，形成理想的远期血流动力学效果，主要包括内科和外科治疗。
内科治疗为纠正酸中毒、高碳酸血症、低血容量。
如果没有足够的体、肺循环交通，需要用前列腺素E，静滴保持动脉导管开放直到接受外科手术，如果前列腺素无法提供适当的血液混合，可以考虑进行球囊房隔造口术[8]。
外科手术分为根治术和姑息手术。
Switch手术为目前最常用的手术方式[9]，包括切断主动脉及肺总动脉、将肺动脉前移与右心室接合，主动脉后移与左心室接合，冠状动脉从原主动脉移植到新主动脉。
室间隔完整的D-TGA需要在出生后2周内进行动脉调转术，在伴有足够大的室间隔缺损时可以延至生后2月内。
Rastelli手术适合于D-TGA合并室间隔缺损和严重肺动脉狭窄的患儿，通过建立室间隔缺损和主动脉间心室内隧道，将左心室与主动脉连接，带瓣管道将右心室与肺动脉连接。
Nikaidoh手术和REV手术适用于D-TGA合并室间隔缺损及严重肺动脉狭窄而不能进行动脉调转术或者Rastelli手术的患者。
矫正性大动脉转位的外科治疗可根据合并畸彤不同选择根治或者姑息手术[10]。
目前有双调转术，即在心房水平做Mustard或者Senning手术，同时做主、肺动脉调转术。
矫正性大动脉转位合并一侧心室发育不良可行改良Fontan手术。
由于存在异位的传导通路，需要密切注意可能出现的传导阻滞。
对于术前或者术后出现的完全性房室传导阻滞，可以考虑植入永久性心脏起搏器[11]。
六、典型病例患儿，男，出生后1天。
因生后青紫、心脏杂音1天入院。
患儿因出生后即出现发绀，吸氧不能改善。
否认窒息抢救史。
体检发现心脏杂音，立即行心脏超声检查提示先天性心脏病，建议来本院，门诊超声检查提示：完全性大动脉转位，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压。
为求外科手术收治住院。
入院体检：HR136次／分，呼吸36次／分，血压84/50 mmHg，经皮氧饱和度73%，体重3kg。
神志清楚，精神可，青紫面容，呼吸偏快，口唇发绀，肺呼吸音粗糙，未闻及干湿哕音，HR136次／分，心律齐，心音可，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ／Ⅱ级连续性杂音。
腹部软，肝脏未触及明显肿大。
四肢末端发绀，温度尚可。
神经系统未见异常。
辅助检查：心脏超声检查描述：心脏位置正常，心房正位，心室正位，房室连接一致。
心室大动脉连接不一致。
主动脉发自右心室，位于右侧偏前。
肺动脉发自左心室，位于左稍偏后。
右心房、右心室稍增大，左心室收缩活动正常。
房室瓣开放可。
房间隔缺损（Ⅱ型）0.93 cm，双向分流，左向右分流为主。
室间隔完整，左位主动脉弓。
动脉导管未闭0.60cm．双向分流，左向右分流0.91m/s，右向左分流0.96 m/s(见图l、图2、图3、图4)。
心电图检查：窦性心动过速，肢体导联低电压，左房肥大可能，右室肥大可能。
胸片检查：两肺纹理增多，两肺门增大，增粗，纵隔及气管居中未见移位，心影大。
入院诊断：先天性心脏病，完全性大动脉转位(SDD)．房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压。
诊疗经过：入院后完善检查，明确诊断后，排除相关禁忌后，于全麻下体外循环下行Switch手术，同时修补房间隔缺损，结扎动脉导管，术后恢复良好。
复查心脏超声主肺动脉吻合口畅通，血流流速基本正常，未见心房水平和动脉导管分流。
心功能正常。
经皮氧饱和度上升到93%。