大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
大动脉转位
大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。
凡有下列任何一种情况者，即可诊断。
（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。
（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。
（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。
一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。
部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。
二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。
2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。
3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。
4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。
因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。
肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。
通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。
部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。
常见与ASD并存，但单独发生率较少。
F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。
解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。
2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。
大动脉转位超声诊断
两个循环交换血流的部位主要有： 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
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临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
心室、肺循环与左心室分别循环。大小循 环各行其道，机体不能获得氧供。
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A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
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TGA存活条件 必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流，分流量越大，血液混合越充分，
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当，否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
左转位型
主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，
主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动
脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
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DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) ：
1. 肺血减少和低氧血症
近70% ，见于RVOT严重狭窄的患者，其血流动力学改变与TOF相似，常表 现为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗 的结果较好。
2.Taussig-Bing 型 肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD 位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前 方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。
3.左转位型 主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于 75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常 位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。
完全性大动脉转位讲课PPT课件
发病机制：完全性大动脉转位的发病机制涉及多个方面的因素，包括遗传因素、环境因素等。 遗传因素包括基因突变和染色体异常，环境因素包括孕期感染、药物使用、辐射暴露等。这 些因素相互作用，导致心血管系统的正常发育受到干扰，从而引发完全性大动脉转位。
诊断标准
临床表现：出现 呼吸困难、紫绀、 心力衰竭等症状
手术时机：出生 后1-3个月内
手术方法：心内 隧道转位术、心 房内调转术等
术后护理：监测 生命体征、预防 感染等
其他治疗方法
药物治疗：使用药物缓解症状， 控制病情发展
介入治疗：通过导管等器械对 病变部位进行微创治疗
手术治疗：通过开胸或微创手 术对病变部位进行修复或置换
基因பைடு நூலகம்疗：通过改变基因表达 来治疗疾病
康复指导
定期随访：定期进行体检和心脏超声检查，监测病情变化。 药物治疗：根据医生建议，按时服药，控制血压和心率。 生活指导：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 心理支持：接受心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪，增强康复信心。
注意事项
定期复查：定期进行心脏超声、心电图等检查，监测病情变化。
预防措施
定期进行体检， 及早发现疾病
坚持健康的生 活方式，包括 合理饮食、适 量运动、戒烟
限酒等
控制慢性疾病， 如高血压、糖
尿病等
避免接触有害 物质，如放射 线、化学物质
等
护理方法
定期监测：定期进行体检，及时 发现并处理异常情况。
预防感染：注意个人卫生，避免 感染病菌。
健康生活：保持健康的生活方式， 包括合理饮食、适量运动和良好 的作息时间。
药物治疗：遵从医嘱，按时服药，控制血压、心率等指标。 生活方式调整：保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等。 心理支持：接受心理辅导，增强治疗信心，提高生活质量。
完全性大动脉转位护理查房PPT
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
年龄：患者年龄
病史：发病时间、症状、治 疗过程、用药情况等
检查结果：心电图、超声心 动图、CT等检查结果
诊断：完全性大动脉转位的 诊断依据和诊断标准
患者基本信息：年龄、性别、 职业、婚姻状况等
治疗方案：手术治疗、药物治 疗、康复治疗等方案的选择和
加强患者康复护理，帮助 患者尽快恢复健康
完善护理流程，确保护理工 作的规范性和安全性
加强护理人员的培训，提高 护理技能和知识水平
加强与患者及家属的沟通， 提高患者满意度和配合度
定期对护理工作进行评估和 改进，提高护理质量
预防出血：监测血小板， 调整药物，控制液体摄入
评估指标：包括生命体征、心功能、 呼吸功能、精神状态等
评估结果：根据评估指标和评估方 法，对护理效果进行量化评估
评估方法：采用问卷调查、访谈、 观察等方式进行
改进措施：根据评估结果，对护理 措施进行优化和调整，提高护理效 果
完全性大动脉转位： 一种先天性心脏病， 心脏的动脉和静脉 位置颠倒
术前检查： 完善各项 检查，确 保手术安 全
术前用药： 遵医嘱使 用抗凝血 药物，预 防血栓形 成
术前饮食： 指导患者 合理饮食， 保证营养 摄入
术前准备： 做好术前 准备，确 保手术顺 利进行
监测生命体征：密切观察患 者的心率、血压、呼吸等指 标，及时发现异常情况
保持呼吸道通畅：确保气管 插管位置正确，防止误吸和 窒息
随访内容：包括病情监测、药物调整、 康复指导等
随访方式：电话、门诊、家庭访视等多 种方式
随访人员：医生、护士、康复师等专业 人员
大动脉转位详解
大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。
1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。
主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。
继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。
在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。
Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。
他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。
“转位”只是“异位”的一种类型。
其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。
这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。
一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。
这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。
我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。
因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。
一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。
因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。
当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病，其超声诊断要点如下：
1. 心室位置：大动脉转位时，心室位置异常，左心室通常位于右侧，而右心室位于左侧。
2. 大动脉位置：大动脉转位时，主动脉通常位于肺动脉的前方或右侧。
3. 主动脉和肺动脉的关系：主动脉和肺动脉的关系异常，主动脉通常发自右心室，而肺动脉发自左心室。
4. 房室连接：大动脉转位时，房室连接异常，通常存在房室间隔缺损。
5. 彩色多普勒超声：彩色多普勒超声可以显示血流方向和速度，有助于判断大动脉转位的类型和程度。
需要注意的是，大动脉转位的超声诊断需要由经验丰富的超声医生进行，结合多种超声技术和检查方法，以确保诊断的准确性。
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o 2016-04-27 09:57拔除气管插管。
概述
o 完全性大动脉转位（TGA）的房室连接关系 一致，心室大动脉连接不一致，所以主动脉 起源于形态右心室，肺动脉起源于形态左心 室，是一种较常见的紫绀型复杂心脏畸形， 约占先天性心脏病的5%-7%。
护理查房
ICU 耿爽
患者资料
o 姓名：周XX o 性别：女 o 年龄：2月2日 o 民族：汉族 o 籍贯：山西 o 职业：婴幼儿
病例介绍
o 患儿出生后发现口唇及皮肤青紫，伴气促、心率快， 家属弃于当地医院；入院后给予对症处理，症状有 所缓解，心脏超声示：先天性心脏病、完全性大动 脉转位。为求进一步治疗来我院。患儿自发病以来， 精神正常，饮食差，睡眠正常，大小便正常，体重 无明显变化。
前必须先训练左室，提高其心肌收缩力，方可行大 动脉调转手术。严重肺动脉高压伴肺血管病是大动 脉 Switch手术的绝对禁忌。
Switch手术
o 切断升主动脉，从主 动脉根部（1）将左、 右冠状动脉（13.14） 连同周边的动脉壁切 下，准备移植到肺动 脉根部（3）。
Switch手术
o 将肺动脉远心端（4） 移至主动脉远心端（2） 的前方，准备与位于 前方的主动脉近心端 （1）相吻合。在肺动 脉根部（近心端）管 壁的前外两侧，对应 左、右冠状动脉（13、 14）处做两个切口准 备与（13、14）相吻 合。
感谢聆听！
双出口。特别是对于①及②两种TGA， Switch手术是最理想的根治术式。
o 禁忌症: o 解剖学方面：TGA合并任何固定型的左室流出道狭
窄或肺动脉瓣明显畸形，都不适合该手术；通过 VSD后入口的三尖瓣骑跨，不宜行此手术；通过 VSD前口的二尖瓣骑跨也是肯定的手术禁忌。
o 血流动力学方面：包括TGA婴儿的左心室压力低， 术后左室不能起到向全身泵血的作用。所以，手术
Switch手术
o 自体心包补片（17） 嵌补在主动脉近心端 （1）与肺动脉远心端 （4）之间，形成新的 肺动脉主干（21）， 新的升主动脉由肺动 脉近心端（3）移植的 左、右冠状动脉（13、 14）以及升主动脉的 远心端（2）共同组成。
术后心律失常常提示冠状动脉供血不足， 因此，术后一定要连续监测心电图变化， 注意心律，及时发现有无心肌缺血的征 象。
o 入院日期：2016-04-11 o 入院诊断：复杂性先天性心脏病、完全性大动脉转
位、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、主动脉瓣少量返 流、三尖瓣少量返流
病情介绍
o 患儿于2016-04-20在全麻体外循环下行Switch， VSD修补术，PDA结扎术、PFO缝闭术、ROVT疏 通术。 术毕于18：20转入ICU，呼吸机辅助通气， SIMV-PRVC模式。HR: 140次/分，BP: 60/40mmHg ，CVP: 8mmHg， RR:28次/分， SPO2: 99%，LAP: 7mmHg。
排尿少（﹤0.5ml/kg.h）；对利 尿剂反应差；血钾﹥5mmol/L。
术后护理
术后患儿早期的动脉血氧饱和度通常较低， 但在12h内一般得以改善。然后可逐步降 低辅助通气，一般于术后3-6天可拔除气 管插管。在脱离呼吸机过程中，一旦发生 LAP明显升高（﹥ 10mmHg），应继续 恢复辅助通气，并等待24h达到常规标血不足和左心 发育不全有关。术后应持续监测心输出量 （CO）和左房压（LAP）评价左室功能，或 做床旁超声判断左室运动情况以及是否存在主 动脉和肺动脉吻合口的狭窄。应特别注意避免
容量负荷过重，输液速度应缓慢，并注意加强 利尿以减轻心脏后负荷。在保证肾脏充分灌注 的前提下，维持左房压（LAP）﹤ 10mmHg（6-8mmHg）。
临床表现
o 症状 患儿出生后不久即有紫绀，除此之外 与正常新生儿无大差异。TGA紫绀的严重程 度取决于心内血液混合的程度以及是否合并 左侧心室流出道狭窄。
o 体征 半岁以上的患儿可有杵状指（趾）， 心脏听诊杂音来自合并的心脏畸形。
大动脉调转（Switch）手术
o 适应症： ①单纯TGA。 ②TGA合并室间隔缺损 ③TGA合并复杂畸形包括：三尖瓣闭锁及右室
Switch手术
o 左、右冠状动脉（13、 14）与肺动脉根部近 心端（3）相吻合后， 再将主动脉远心端（2） 与肺动脉近心端（3） 相吻合，形成左心室 血流入主动脉的正常 通路。
Switch手术
o 自体心包补片（17）剪裁 成合适的长度、宽度和形 状，移植到主动脉近心端 （1），即将管壁上的缺损 修补上，又与肺动脉远心 端（4）相缝合后，在（1） （4）之间形成长度和管径 合适的管道，使右心室（5） 的血液畅通的进入左、右 肺动脉（18、19）而入肺 脏。