完全性大动脉转位护理查房PPT课件

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临床表现
以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现 心力衰竭为主。
因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分 流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
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临床表现
Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中 毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日 内死于严重低氧血症。
两个隔绝的循环系统：
①右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右 心房；
②左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房。
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形态分型：
一、完全性大动脉转位并室间隔完整
青紫、缺氧严重。 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损
青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉
Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变， 呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音 外，肺动脉瓣第2音常亢进。
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辅助检查
胸片检查： CT: ①确定形态学心室；
②确定房事连接； ③判断大动脉的位置及起源； ④观察合并畸形。 MR:①确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。 ②明确房室位置及连接关系。 ③判断两大动脉的空间位置关系。
一例关于大动脉转位的护理查房
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大动脉转位定义：
大动脉转位是指主动脉和肺动脉对调位置，而左 右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不 变。
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疾病简介：
完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先 天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3％约占先天性心 脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位， 男女患病之比为2～4：1。
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护理措施
1呼吸道护理
（1）呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比为 1∶1.5 通气量为0.3L/kg，并根据动脉血气结果及时调整呼吸机参数。
充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁拍片了解气管插管位置、 心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿时确定插管 深度，防止脱出。如发生肺动脉高压危象，应减少吸痰的时间及次数；
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍， 妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率 较高。
糖尿病母体：正常母体＝11.4 : 1
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病理解剖：
指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常 在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动 脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室 。
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病理生理
静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧 合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺， 使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生 理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭 的交换血流，患婴方能暂时存活。
治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果 手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和 心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。
（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能 控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉 环扎术。
（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分 流术。
（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
2.预后：完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良， 约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月 内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁 内。
近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科 重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率 增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫 绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多， 心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期 或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺 高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床 表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力 衰竭少见。
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治疗措施
（一）内科治疗
新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴 注，治疗剂量为0.1ug/（kg·min）若见效果，可 维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和 度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺 氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
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12Biblioteka 疗措施（二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠
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护理措施
1呼吸道护理
（2）吸痰:术后应按需进行气管内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察 痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物粘稠而导致分泌物滞留或 形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～1ml生理盐水 然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出， 同时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧 饱和度，如有异常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无 菌操作，每次吸痰时间不得超过30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿， 要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、胃胀气，影响呼吸功能。
狭窄
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根据并存的心脏血管畸形
形态分型
Ｉ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭 （可能有动脉导管未闭），约占50％左右。
Ⅱ型 伴室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导 管未闭），约占25％。
Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵 圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。
Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸 形，约占15％。
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护理措施
2 循环系统的监测
（1）加强血流动力学监测，预防低心排综合征:维护患儿的心功能以 加强心肌收缩力，适当减低后负荷为重点。预防性的给盐酸多巴胺注 射液3mg/kg，硝酸甘油注射液0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功 能，若心率慢可给予异丙肾0.03mg/kg泵入以提高心率。
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并发症及预后
1.完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不 良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。
①未经手术的常见死亡原因为：心力衰竭及肺部感染、缺 氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。
②手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭 及完全性房室传导阻滞。