幼年皮肌炎ppt课件
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幼年皮肌炎ppt课件
管炎、肺间质病变或中枢神经系统损害。
.
40
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月，4-6个月 • 改善皮疹和肌力 • 大多数激素减量 • 停止治疗，复发率高 • 非常昂贵
.
41
特殊情况的治疗
• 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应 用防晒剂，局部激素外用等。
• Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外， 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准，MRI 阳性可替代2 或3。
• Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。
• 定期随诊
.
50
预后
.
51
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗，合理应用激素和免疫抑
制剂 • 病死率不足2% • 影响预后：早期未能及时治疗，早期出现或持
续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在，可导致严重残疾
.
52
.
53
• 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗，无效可采用手术 治疗。
• 无肌病性皮肌炎：监测肌力及肌酶的变 化，一般只需外用激素，无效者可加用 羟氯喹。
.
42
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM。
• JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高
.
40
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月，4-6个月 • 改善皮疹和肌力 • 大多数激素减量 • 停止治疗，复发率高 • 非常昂贵
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41
特殊情况的治疗
• 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应 用防晒剂，局部激素外用等。
• Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外， 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准，MRI 阳性可替代2 或3。
• Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。
• 定期随诊
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50
预后
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51
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗，合理应用激素和免疫抑
制剂 • 病死率不足2% • 影响预后：早期未能及时治疗，早期出现或持
续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在，可导致严重残疾
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52
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53
• 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗，无效可采用手术 治疗。
• 无肌病性皮肌炎：监测肌力及肌酶的变 化，一般只需外用激素，无效者可加用 羟氯喹。
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42
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM。
• JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高
皮肌炎演示课件
。
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
幼年型皮肌炎介绍PPT培训课件
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合 判断是否符合幼年型皮肌炎的诊断标准。通常包括对称性四 肢近端肌无力、特征性皮疹、肌酶谱升高等表现。
诊断流程
首先详细询问病史和进行体格检查，了解患儿的症状、体征 及其发展情况。然后进行必要的实验室检查和影像学检查， 如肌电图、肌肉活检等。最后综合分析各项检查结果，确定 诊断。
鉴别诊断相关疾病
01
02
03
多发性肌炎
称。
重症肌无力
表现为波动性肌无力和疲 劳现象，症状晨轻暮重， 无皮疹及肌酶谱升高。
进行性肌营养不良
起病隐匿，主要表现为进 行性加重的肌无力和肌肉 萎缩，无皮疹及肌酶谱升 高。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
免疫调节治疗
免疫调节治疗在幼年型皮肌炎的治疗中具有广阔的应用前景。未来将有更多针对免疫细胞 和信号通路的药物问世，为患者提供更加有效和安全的治疗选择。
多学科协作
幼年型皮肌炎是一种涉及多系统的复杂疾病，需要多学科协作进行诊断和治疗。未来将有 更多跨学科合作的研究和治疗团队出现，为患者提供全面的医疗服务和支持。
糖皮质激素
是治疗幼年型皮肌炎的首选药物 ，能够迅速控制病情，但需注意 使用剂量和时间，避免副作用的
发生。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于 减少激素用量或增强疗效，但需 注意监测肝肾功能和血液指标。
生物制剂
如抗TNF-α药物等，用于难治性 病例，但需注意感染等并发症的
风险。
预后评估及随访建议
预后评估
社会资源整合利用
1 2
医疗资源
协助患者和家属获取优质的医疗资源，包括专科 医生、专业医院、康复机构等，确保患者得到及 时有效的治疗。
皮肌炎演示课件
皮肌炎演示课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十二章“自身免疫性疾病”中的第三节“皮肌炎”，主要内容包括：皮肌炎的定义、病因与发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗方法。
二、教学目标1. 理解并掌握皮肌炎的病因、发病机制、临床表现及治疗方法。
2. 能够正确诊断并鉴别皮肌炎与其他相似疾病。
3. 培养学生的临床思维能力和自主学习能力。
三、教学难点与重点1. 教学难点：皮肌炎的病因、发病机制及与其他相似疾病的鉴别诊断。
2. 教学重点：皮肌炎的临床表现、诊断及治疗方法。
四、教具与学具准备1. 教具：皮肌炎演示课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本电脑、投影仪、病理生理学教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个皮肌炎患者的病例，引发学生对皮肌炎的兴趣。
2. 理论讲解：a. 皮肌炎的定义b. 病因与发病机制c. 临床表现：肌肉无力、皮疹、关节痛等d. 诊断与鉴别诊断：血清酶、肌电图、肌肉活检等e. 治疗方法：药物治疗、物理治疗、康复训练等3. 例题讲解：讲解一道关于皮肌炎诊断的例题，引导学生运用所学知识解决实际问题。
4. 随堂练习：让学生分析病例，进行皮肌炎的诊断与鉴别诊断。
5. 小组讨论：分组讨论皮肌炎的治疗方法，分享各组的治疗方案。
六、板书设计1. 皮肌炎2. 内容：a. 定义b. 病因与发病机制c. 临床表现d. 诊断与鉴别诊断e. 治疗方法七、作业设计病例：患者，女，30岁，近期出现四肢肌肉无力、皮疹，伴有关节痛。
检查发现血清酶升高，肌电图异常。
2. 答案：a. 诊断：皮肌炎b. 治疗方案：药物治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂）、物理治疗（按摩、热敷）、康复训练。
八、课后反思及拓展延伸1. 反思：本节课学生对皮肌炎的定义、病因、发病机制等方面的掌握程度较好，但在诊断与鉴别诊断方面还存在一定困难，需要在今后的教学中加强练习。
2. 拓展延伸：鼓励学生查阅相关文献，了解皮肌炎的最新研究进展和治疗方法的改进。
幼年型皮肌炎教学演示课件
关节炎
引起关节疼痛、肿胀和僵硬， 限制关节活动范围。
心血管系统受累
幼年型皮肌炎可能导致心肌炎 、心包炎等心血管并发症，危 及生命。
预防措施建议
及早诊断和治疗
通过早期识别和治疗，可以有效控制病情 ，减少并发症的发生。
避免过度运动和劳累
适当休息和锻炼，避免过度运动和劳累， 减轻肌肉负担。
定期随访和评估
幼年型皮肌炎
汇报人：XXX 2024-01-20
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复期管理与生活质量提升途径 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病原因
定义
幼年型皮肌炎是一种罕见的结缔 组织病，以皮肤损害和肌肉无力 为主要表现，可伴有内脏损害。
鉴别诊断相关疾病
多发性肌炎
与幼年型皮肌炎相似，但无皮肤 损害，且肌肉无力症状更为严重
。
重症肌无力
一种神经-肌肉接头传递障碍的自 身免疫性疾病，表现为波动性的肌 肉无力和易疲劳，但无皮肤损害。
感染性肌炎
由病毒或细菌感染引起的肌肉炎症 ，表现为急性起病、发热、肌肉疼 痛和无力等，但皮肤损害较少见。
实验室检查和影像学检查
进行康复训练和物理治 疗，帮助恢复肌肉力量 和功能。
使用非甾体抗炎药、免 疫抑制剂等药物来减轻 关节炎症和疼痛，同时 配合关节功能锻炼。
采取饮食调整、吞咽训 练等措施来改善吞咽困 难症状，必要时可借助 胃管或胃造瘘进行营养 支持。
根据具体病情采取相应 的治疗措施，如使用抗 炎、抗氧化等药物来保 护心肌细胞，减轻心脏 负担。同时，密切监测 心功能指标，及时发现 并处理心血管并发症。
皮肌炎演示课件
皮肌炎演示课件一、教学内容1. 皮肌炎的定义及分类2. 皮肌炎的病因和发病机制3. 皮肌炎的临床表现及诊断4. 皮肌炎的治疗及预后二、教学目标1. 了解皮肌炎的定义、分类、病因和发病机制；2. 掌握皮肌炎的临床表现、诊断及治疗方法；3. 培养学生的临床思维能力和自学能力。
三、教学难点与重点难点：皮肌炎的病因和发病机制、诊断方法及治疗策略。
重点：皮肌炎的临床表现、诊断及治疗方法。
四、教具与学具准备1. 教具：PPT演示课件、黑板、粉笔；五、教学过程1. 导入：通过展示一组皮肌炎患者的图片，引发学生的兴趣，提出问题，引导学生思考皮肌炎的病因及临床表现。
2. 基本概念：讲解皮肌炎的定义、分类，让学生对皮肌炎有一个全面的认识。
3. 病因与发病机制：详细介绍皮肌炎的病因、发病机制，结合图片和实例，帮助学生理解。
4. 临床表现：通过PPT展示典型病例，讲解皮肌炎的临床表现，引导学生识别诊断要点。
5. 诊断与治疗：详细讲解皮肌炎的诊断方法、治疗原则及具体治疗方法。
6. 随堂练习：发放病例分析题，让学生分组讨论，巩固所学知识。
六、板书设计1. 皮肌炎的定义、分类、病因及发病机制；2. 皮肌炎的临床表现、诊断及治疗方法；3. 病例分析题。
七、作业设计病例：患者，女，45岁，出现对称性四肢无力伴压痛，皮疹，抗核抗体阳性。
问题：（1）根据病例，患者可能患有哪种类型的皮肌炎？（2）简述皮肌炎的诊断依据。
（3）列出皮肌炎的治疗原则。
2. 答案：（1）患者可能患有抗核抗体阳性皮肌炎。
（2）皮肌炎的诊断依据：临床表现（对称性四肢无力伴压痛、皮疹等）+实验室检查（抗核抗体阳性等）。
（3）皮肌炎的治疗原则：免疫抑制剂治疗、激素治疗、对症治疗等。
八、课后反思及拓展延伸本节课通过实际病例导入，激发学生的兴趣，使学生更好地理解皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
课后可引导学生查阅相关资料，了解皮肌炎的并发症及预后，提高学生的自学能力。
幼年型皮肌炎的科普知识PPT
预后
预后
幼年型皮肌炎的预后因人而异，但多数 情况下患者有望从中逐渐康复。
但在少数情况下，患者可能会患上持续 性疾病。
预防
预防
由于病因未明，因此目前没有特定的预 防措施可以采取。
谢谢您的观赏 聆听
幼断 治疗 预后 预防
简介
简介
幼年型皮肌炎是一种罕见的自身免疫性 疾病，通常发生在4到10岁儿童中。
病因
病因
幼年型皮肌炎的病因仍然不明确，但可 能与遗传有关。
症状与体征
症状与体征
皮疹：具有典型性的“Gottron斑块” 是一种皮疹，出现在手指和膝盖上。 肌肉痛：可能伴随着不寻常的疲劳和无 力感。
症状与体征
前额纹：幼年型皮肌炎患者的前额可能 会布满细小的伊纹。
诊断
诊断
体格检查：包括检查受影响区域的肌肉 强度。 皮肌炎血液筛查：检测血液中的特定抗 体和酶的含量。
诊断
肌电图：通过记录肌肉的电活动来评估 肌肉强度。
治疗
治疗
药物治疗：包括类固醇以及免疫抑制药 物等。 物理治疗：包括康复训练和理疗等。
幼年型皮肌炎科普宣传PPT课件
幼年型皮什么是幼年型皮肌炎 症状和体征 幼年型皮肌炎的原因 诊断和治疗 生活护理和康复 面对幼年型皮肌炎的心理支持 预防和注意事项
引言
引言
幼年型皮肌炎是一种罕见的儿童疾病， 严重影响患儿的生活质量和家庭的心理 压力。 本课件旨在向大众普及幼年型皮肌炎的 相关知识，提高对该疾病的认识和理解 。
幼年型皮肌炎的原因
幼年型皮肌炎的原因
免疫系统异常：幼年型皮肌炎可能与免 疫系统的异常反应有关。 遗传因素：遗传因素可能在幼年型皮肌 炎的发生中起到一定作用。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：医生通常会根据患儿的症状、体 征和实验室检查结果进行诊断。 治疗：治疗幼年型皮肌炎的目标是控制 炎症、缓解肌肉无力和改善患儿的生活 质量。
预防和注意事项
预防和注意事项
预防：目前没有针对幼年型皮肌炎的特 效预防方法，但注意保持充足的休息和 合理的饮食有助于预防疾病的发生和发 展。 注意事项：定期复诊、避免感染、及时 治疗并控制疾病的恶化。
谢谢您的观赏 聆听
生活护理和康复
生活护理和康复
生活护理：合理安排患儿的日常生活， 提供舒适的环境和饮食。 康复训练：康复训练可以帮助患儿增强 肌力、提高功能和提高生活质量。
面对幼年型皮肌炎的心理支 持
面对幼年型皮肌炎的心理支持
家庭支持：家庭成员应该给予患儿足够 的理解和支持，帮助患儿建立积极的心 态。 心理咨询：患儿和家庭可以寻求心理咨 询师的帮助来缓解心理压力。
什么是幼年型皮肌炎
什么是幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎是一种自身免疫性疾病， 主要表现为皮肤炎症和肌肉无力。 该疾病通常发生在儿童时期，特别是学 龄前儿童。
症状和体征
症状和体征
皮肤炎症：幼年型皮肌炎患儿的皮肤常 出现红斑、水肿、疱疹及溃疡等症状。 肌肉无力：患儿常表现为活动受限、肌 力减退和肌肉乏力等症状。
引言
引言
幼年型皮肌炎是一种罕见的儿童疾病， 严重影响患儿的生活质量和家庭的心理 压力。 本课件旨在向大众普及幼年型皮肌炎的 相关知识，提高对该疾病的认识和理解 。
幼年型皮肌炎的原因
幼年型皮肌炎的原因
免疫系统异常：幼年型皮肌炎可能与免 疫系统的异常反应有关。 遗传因素：遗传因素可能在幼年型皮肌 炎的发生中起到一定作用。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断：医生通常会根据患儿的症状、体 征和实验室检查结果进行诊断。 治疗：治疗幼年型皮肌炎的目标是控制 炎症、缓解肌肉无力和改善患儿的生活 质量。
预防和注意事项
预防和注意事项
预防：目前没有针对幼年型皮肌炎的特 效预防方法，但注意保持充足的休息和 合理的饮食有助于预防疾病的发生和发 展。 注意事项：定期复诊、避免感染、及时 治疗并控制疾病的恶化。
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生活护理和康复
生活护理和康复
生活护理：合理安排患儿的日常生活， 提供舒适的环境和饮食。 康复训练：康复训练可以帮助患儿增强 肌力、提高功能和提高生活质量。
面对幼年型皮肌炎的心理支 持
面对幼年型皮肌炎的心理支持
家庭支持：家庭成员应该给予患儿足够 的理解和支持，帮助患儿建立积极的心 态。 心理咨询：患儿和家庭可以寻求心理咨 询师的帮助来缓解心理压力。
什么是幼年型皮肌炎
什么是幼年型皮肌炎
幼年型皮肌炎是一种自身免疫性疾病， 主要表现为皮肤炎症和肌肉无力。 该疾病通常发生在儿童时期，特别是学 龄前儿童。
症状和体征
症状和体征
皮肤炎症：幼年型皮肌炎患儿的皮肤常 出现红斑、水肿、疱疹及溃疡等症状。 肌肉无力：患儿常表现为活动受限、肌 力减退和肌肉乏力等症状。
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沉着敏感 • 肌电图：三联征（区分神经所致的无力） • 骨骼肌活检 • 甲褶毛细血管显微镜检查 • 其他
29
诊断
30
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症
发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 ： 血尿，如IgA肾病 • 心脏
23
并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着
• 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不
充分
24
并发症——脂肪营养障碍
• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
7
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜 检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出 柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系 某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变 态反应。
8
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加
19
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
20
皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位：面部/颊部 红斑，披肩征, V 征 – Gottron’s双 粗征手糙外脱，屑侧掌，在同面技皮肘术肤工出关人现的角节手化相、和似裂，纹膝故，称皮关肤 节
“技工”手
– “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患
者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无
肌炎皮肌炎
21Βιβλιοθήκη 甲襞毛细血管病• 80%JDM起病初期即可见 • 甲襞毛细血管扩张和脱离 • 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 • 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病
程时间的长短有关
22
其他脏器损害
• 关节病（23%-58%）： 关节炎，关节挛缩 • 肺（7%-43%） ： 肺间质病变，呼吸困难 • 消化道（22%-37%） ： 胃反流性食管炎，阵
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
1
概述
2
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病
• 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
3
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童 • 年龄：高发于5~10岁 • 性别：女孩患病是男孩的2-5倍 • 起病：隐匿（数月）——误诊率高 • 毛细血管病变 • JDM不易并发恶性肿瘤
25
并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大
，死亡风险相关 • 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活
检组织
26
病程分期
• 前驱期 • 急性进展期 • 稳定期 • 恢复期
27
辅助检查
28
辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质
• 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中 的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。
31
诊断
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体 • (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
10
临床表现
11
临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
12
近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 （吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺）
动，但肌力有不同程度的减弱； • 5 级：正常肌力。
16
儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表（CMAS）
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试，血清肌酸肌酶, 医生全面评
估相关性好
17
18
皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿
4
病因及发病机理
5
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫 感染
遗传
环境
6
病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处， 亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如 RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。 半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与 肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产 生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
15
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标
• 0 级：完全瘫痪； • 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； • 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； • 3 级：肢体能抬离床面； • 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活
13
受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力：
– 上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力：
– 抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累：
– 平卧抬头困难，头常呈后仰
14
受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力： 发音困难，声哑 • 咽、食管上端横纹肌受累：
– 吞咽困难 ，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
• B8 • DQA1*0501 • DQA1*0301
– 非HLA 基因比例增加
• TNFα基因多态性
– 308A, TNFα 水平高, 病程长
– 白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性
9
病因及发病机理
• 环境因素
– 有研究资料表明，JDM的发生与季节、地 理位置有关。
– 疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
29
诊断
30
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症
发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 ： 血尿，如IgA肾病 • 心脏
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并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着
• 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不
充分
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并发症——脂肪营养障碍
• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
7
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜 检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出 柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系 某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变 态反应。
8
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加
19
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
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皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位：面部/颊部 红斑，披肩征, V 征 – Gottron’s双 粗征手糙外脱，屑侧掌，在同面技皮肘术肤工出关人现的角节手化相、和似裂，纹膝故，称皮关肤 节
“技工”手
– “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患
者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无
肌炎皮肌炎
21Βιβλιοθήκη 甲襞毛细血管病• 80%JDM起病初期即可见 • 甲襞毛细血管扩张和脱离 • 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 • 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病
程时间的长短有关
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其他脏器损害
• 关节病（23%-58%）： 关节炎，关节挛缩 • 肺（7%-43%） ： 肺间质病变，呼吸困难 • 消化道（22%-37%） ： 胃反流性食管炎，阵
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
1
概述
2
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病
• 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
3
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童 • 年龄：高发于5~10岁 • 性别：女孩患病是男孩的2-5倍 • 起病：隐匿（数月）——误诊率高 • 毛细血管病变 • JDM不易并发恶性肿瘤
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并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大
，死亡风险相关 • 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活
检组织
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病程分期
• 前驱期 • 急性进展期 • 稳定期 • 恢复期
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辅助检查
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辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质
• 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中 的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。
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诊断
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体 • (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
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临床表现
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临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
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近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 （吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺）
动，但肌力有不同程度的减弱； • 5 级：正常肌力。
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儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表（CMAS）
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试，血清肌酸肌酶, 医生全面评
估相关性好
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皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿
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病因及发病机理
5
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫 感染
遗传
环境
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病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处， 亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如 RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。 半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与 肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产 生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
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肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标
• 0 级：完全瘫痪； • 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； • 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； • 3 级：肢体能抬离床面； • 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活
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受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力：
– 上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力：
– 抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累：
– 平卧抬头困难，头常呈后仰
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受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力： 发音困难，声哑 • 咽、食管上端横纹肌受累：
– 吞咽困难 ，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
• B8 • DQA1*0501 • DQA1*0301
– 非HLA 基因比例增加
• TNFα基因多态性
– 308A, TNFα 水平高, 病程长
– 白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性
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病因及发病机理
• 环境因素
– 有研究资料表明，JDM的发生与季节、地 理位置有关。
– 疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。