先天性心脏病概述、动力学与理论
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简介先天性心脏病
间隔 缺损 最多 ，约 占 ３ ０ ％。
先 天性 心 脏 病 的分 类
按血流动力学 ，解剖特点及分流方向等 因素而分为三组 。
１ ． 左 向右 分 流 组 在 左 右 心之 间或 主
病 因学
心 血 管 的发 生 、演 变 和生 成过 程 在 妊娠
动脉与肺动脉之间有异常通路 ，平时左心压
可 能影 响胎儿 心脏 发育 而产生 先天性 畸形 。 １ ．Ｉ ］ ￣ Ｊ Ｌ 周 围环 境 及 母 体 的 因素 包括
患 病 率
先天性心脏血管病患病率 的高低 随年龄 而有所不 同 ，在儿童 中患病率高于成年人 。 据前些年大量新生儿研究资料表 明，先天性
心脏 病 的 患 病 率 为 ０ ． ８ ％ 。上 海 市 二 个 区的 先 心 病 流行 病学 调 查显 示 先 心病 的患 病 率 为 活产婴儿的 ０ ． ７ ％ ，婴 幼 儿 最 常 见 的 心 血 管 畸形 是室 间 隔缺损 ，约 占 ３ ０ ％ ；其次 是 房间 隔缺 损 和动脉 导 管未 闭 ，约各 占 １ ０ ％ ；再 其
甚 近似 。
３ ．其他因素
宫 内缺 氧 可 增 加 心 血 管
畸形 ，因此 高 原地 区动脉 导管 未闭及 房 间 隔
窄及 主 动 脉 缩 窄 ，约 各 占 ６ ％ ，上 述 七 种 畸 形 共 约 占全部 病 变 的 ７ ５ ％。学龄 期儿 童 的先 天性 心 脏病 患病 率约 ０ ． １ ６ ％ ，成人 约 ０ ． ２ ４ ％
力 高于 右 心 压 力 ，血 流 方 向 由左 向右 分 流 ，
Ｖ 圜衄 ＿ Ｉ Ｓ Ｈ Ｅ Ｎ （ Ｔ ｌ ＸＩ Ｎ Ｇ
因此不显青紫。包括 ：①房水平分
流 ，有心 房 间 隔缺 损 、部 分 肺静 脉 畸 形 引 流等 ；② 室 水平 分 流 ，有 室
先 天性 心 脏 病 的分 类
按血流动力学 ，解剖特点及分流方向等 因素而分为三组 。
１ ． 左 向右 分 流 组 在 左 右 心之 间或 主
病 因学
心 血 管 的发 生 、演 变 和生 成过 程 在 妊娠
动脉与肺动脉之间有异常通路 ，平时左心压
可 能影 响胎儿 心脏 发育 而产生 先天性 畸形 。 １ ．Ｉ ］ ￣ Ｊ Ｌ 周 围环 境 及 母 体 的 因素 包括
患 病 率
先天性心脏血管病患病率 的高低 随年龄 而有所不 同 ，在儿童 中患病率高于成年人 。 据前些年大量新生儿研究资料表 明，先天性
心脏 病 的 患 病 率 为 ０ ． ８ ％ 。上 海 市 二 个 区的 先 心 病 流行 病学 调 查显 示 先 心病 的患 病 率 为 活产婴儿的 ０ ． ７ ％ ，婴 幼 儿 最 常 见 的 心 血 管 畸形 是室 间 隔缺损 ，约 占 ３ ０ ％ ；其次 是 房间 隔缺 损 和动脉 导 管未 闭 ，约各 占 １ ０ ％ ；再 其
甚 近似 。
３ ．其他因素
宫 内缺 氧 可 增 加 心 血 管
畸形 ，因此 高 原地 区动脉 导管 未闭及 房 间 隔
窄及 主 动 脉 缩 窄 ，约 各 占 ６ ％ ，上 述 七 种 畸 形 共 约 占全部 病 变 的 ７ ５ ％。学龄 期儿 童 的先 天性 心 脏病 患病 率约 ０ ． １ ６ ％ ，成人 约 ０ ． ２ ４ ％
力 高于 右 心 压 力 ，血 流 方 向 由左 向右 分 流 ，
Ｖ 圜衄 ＿ Ｉ Ｓ Ｈ Ｅ Ｎ （ Ｔ ｌ ＸＩ Ｎ Ｇ
因此不显青紫。包括 ：①房水平分
流 ，有心 房 间 隔缺 损 、部 分 肺静 脉 畸 形 引 流等 ；② 室 水平 分 流 ，有 室
先天性心脏病
• 心电图
• US
盛京医院小儿内科
VSD合并症和治疗
• 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 • 治疗 小型缺损：不一定手术治疗。 中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。 介入治疗
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%。
病理解剖及分型
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭 PDA
血流动力学示意图
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血
2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青
紫—差异性青紫
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭临床表现
• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
先天性心脏病
Congenital heart disease，CHD
中国医科大学附属盛京医院 小儿内科 于雪馨 16780515@
概 述
• 定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，
是小儿最常见的心脏病。 • 活产婴儿中发病率为4.05‰至12.3 ‰。 • 出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9‰。 • 我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。 • 近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。
盛京医院小儿内科
动脉导管未闭并发症和治疗
并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。 药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 布洛芬：首剂 10mg/kg ， 24h 及 48h 后 各用一次，剂量为 5mg/kg 。副作用较消炎痛
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病基础知识
室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
•
• •
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急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
第三节 先天性心脏病概述
第三节先天性心脏病概述先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，国外的调查资料提示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为4．05—12．30／‰，若包括出生前即死亡的胎儿，本病的发病率更高。
国内对上海市两个区调查了20082名活产婴儿，发现本病在生后第一年的发病率为6．9％。
，山西地区调查了43641名婴儿，提示本病的发病率为6．14％oo按照该比率计算，我国每年约出生10～15万患有先天性心脏病的新生儿，如未经治疗，约1／3的患儿在生后1个月内因病情严重和复杂畸形而夭折。
因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。
据国内外资料统计，新生儿期死亡的病例以大动脉转位为最多，其次是左心发育不良综合征。
各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄。
法洛四联症则是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者。
近年小儿先天性心脏病的诊治研究取得了很大进展，先天性心脏病的治疗已向婴儿重症及复杂类型的手术治疗发展。
由于电子计算机技术的发展，无创性心脏诊断技术如超声心动图、核素心血管造影及磁共振等得到了迅速发展。
心脏导管术及选择性心血管造影术的发展使心脏血管畸形诊断及血液动力学的检测更加完善。
超声心动图检查已经能为绝大多数的先心病作出准确的诊断并为外科手术提供足够的信息，已部分取代了心脏导管及造影术，而且能在胎儿期作出部分先心病的诊断。
作为一门新兴的医学，先天性心脏病介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜（如肺动脉瓣狭窄）和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。
心脏外科手术方面，体外循环、深低温麻醉下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对某些复杂心脏畸形亦能在婴儿期、甚至新生儿期进行手术，因此先天性心脏病的预后已大为改观。
(医学课件)先天性心脏病
先天性心脏病contents •先天性心脏病概述•先天性心脏病的诊断•先天性心脏病的治疗•先天性心脏病预防•先天性心脏病研究展望目录01先天性心脏病概述先天性心脏病（CHD）是一种胎儿心脏结构或大血管发育异常的疾病，多为遗传因素所致。
定义根据心脏结构和功能异常的严重程度，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，其中复杂型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣狭窄等。
分类定义与分类发病率先天性心脏病在活产新生儿中的发病率约为0.6%-1%，其中复杂型先天性心脏病的发病率较低。
死亡率未治疗的先天性心脏病患儿的死亡率很高，复杂型先天性心脏病的死亡率更高。
随着医学技术的进步，先天性心脏病的治愈率逐渐提高。
发病率和死亡率1致病因素23先天性心脏病有家族聚集现象，与染色体异常有关，如21-三体综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素如孕妇感染风疹病毒、孕期接触放射线、药物等，也可能导致胎儿心脏发育异常。
环境因素高龄孕妇、既往生育过异常胎儿、家族遗传史等为先天性心脏病的易发因素。
其他因素03其他病理生理变化先天性心脏病患儿还可能发生心律失常、心肌肥厚、心肌缺血等病理生理变化。
病理生理01血流动力学改变先天性心脏病患儿的血流动力学改变取决于心脏结构和功能异常的类型。
02肺动脉高压长期左心房压力升高可导致肺动脉高压，引起肺循环淤血和右心衰竭症状。
02先天性心脏病的诊断详细询问家族史和孕产史了解先天性心脏病的发病风险，是否有遗传倾向或其他先天性疾病。
临床诊断观察症状表现先天性心脏病的症状因类型而异，常见的包括心悸、气促、青紫、乏力、发育迟缓等。
体格检查观察患者体征，如血压、心率、心音等，初步评估心脏病变程度。
心电图检查通过心电图检查，观察心脏电生理活动是否正常。
动态心电图监测有助于评估先天性心脏病患者的心脏功能及预测心律失常等并发症的风险。
心电图诊断影像学诊断X线胸片01观察心脏轮廓、大小及肺部淤血情况。
超声心动图02直接观察心脏结构及功能，如瓣膜关闭不全、心室肥厚、心包积液等。
外科学(各论)：先天性心脏病
心脏杂音，可伴有胸前区震颤。
活动能力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致。
呼吸道感染：由于肺血增多，易反复呼吸道感染。 紫绀：在口唇、指（趾）甲床最明显，可伴有杵状指。 发育差：有青紫者尤其明显，智力发育也可能受影响。
其它症状：晕厥、声音嘶哑、胸廓畸形
诊断
❖ 病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可 能有喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸急 促、青紫、蹲踞、发育异常
病理生理
❖ 肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使 红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧 严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立
❖ 肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室 肥厚，容积缩小，右心衰竭。
❖ 右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主 动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀。
病理生理
右心室（肥厚）
尔（注意对心率的影响） 提高外周阻力，减少右向左分流： 新福林 平时预防：口服普奈洛尔
❖ 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动
治疗原则
❖ 外科治疗
根治术 姑息术：促进肺血管发育，改良Blalock-
Taussing手术、Waterston手术、右室流出道补 片扩大术等
先天性心脏病
(Congenital Heart Disease ，CHD)
概述
❖ 胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育 停顿所造成的畸形，或出生后应自动关闭的 通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，是 一种局部解剖结构异常。
❖ 常见疾病，发病率较高。根据有关文献报道， 其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%。
残余分流 传导阻滞
动脉导 管型 管未闭 漏斗型
窗型
胸骨左缘第二肋间连 续性机器样杂音
有震颤
差异性紫绀
活动能力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致。
呼吸道感染：由于肺血增多，易反复呼吸道感染。 紫绀：在口唇、指（趾）甲床最明显，可伴有杵状指。 发育差：有青紫者尤其明显，智力发育也可能受影响。
其它症状：晕厥、声音嘶哑、胸廓畸形
诊断
❖ 病史：可以没有症状，体检发现杂音，也可 能有喂养困难、反复上呼吸道感染、呼吸急 促、青紫、蹲踞、发育异常
病理生理
❖ 肺循环血流量减少，造成动脉血氧降低，使 红细胞和血红蛋白增高，血粘度增加；缺氧 严重，肺血管床代偿性侧枝循环建立
❖ 肺动脉狭窄，使右室收缩期负荷加重，右室 肥厚，容积缩小，右心衰竭。
❖ 右向左分流，左室血氧饱和度下降，加上主 动脉骑跨，右心室血排到主动脉，出现紫绀。
病理生理
右心室（肥厚）
尔（注意对心率的影响） 提高外周阻力，减少右向左分流： 新福林 平时预防：口服普奈洛尔
❖ 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动
治疗原则
❖ 外科治疗
根治术 姑息术：促进肺血管发育，改良Blalock-
Taussing手术、Waterston手术、右室流出道补 片扩大术等
先天性心脏病
(Congenital Heart Disease ，CHD)
概述
❖ 胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部发育 停顿所造成的畸形，或出生后应自动关闭的 通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，是 一种局部解剖结构异常。
❖ 常见疾病，发病率较高。根据有关文献报道， 其发病率约占存活婴儿的0.4～0.8%。
残余分流 传导阻滞
动脉导 管型 管未闭 漏斗型
窗型
胸骨左缘第二肋间连 续性机器样杂音
有震颤
差异性紫绀
系统疾病：先天性心脏病
发病年龄
X 线 检 查
肺血多或少 肺动脉段隆起或凹陷 心脏腔室大 主动脉结增宽或缩小
X线 检 查
超声心动图
其它辅助检查
心电图 心导管检查 + 造影
放射性核素心血管造影
磁共振成像
先心病分类
一.左
右分流型（潜伏青紫型）
(ASD VSD PDA) 1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压 (动力性、梗阻性 )
分流量大：
1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征
ASD临床体征
心脏体征
望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心尖博动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 2—3肋间闻及Ⅱ——Ⅲ 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂
心脏体征
Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期性杂 P2亢进伴固定分裂，喀喇音
• 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘 3—4肋间闻及Ⅲ ——Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛， P2 亢进。
心脏体征
ⅡⅢ /Ⅵ级收缩期杂音
VSD X线检查
1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下）
VSD超声心动图 彩色多谱勒图像
(扩大) 右心房 (肥大) 右心室 右心室 流出道梗阻 肺血流量减少 通过室缺
通过右 跨主动脉
左心房 (血流减少)
左心室 (血流减少) 主动脉
VSD 其它 辅助检查
心电图：
提示腔室增大
心导管检查 + 造影：
1. 右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室
VSD合并症和治疗
合并症
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先天性心脏病概述、动力学和理论
潜在紫绀型
➢ 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
➢ 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta ➢ 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ➢ 室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD) ➢ 心内膜垫缺损Atrioventricular Septal
先天性心脏病概述、动力学和理论
先天性心脏病概述、动力学和理论
总论
先天性心脏病概述、动力学和理论
六、教具
➢ 多媒体教学
➢ 电脑（教师自备） ➢ 激光笔 ➢ 投影
先天性心脏病概述、动力学和理论
（一）概述 (overview)
➢ 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。
➢ 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（一）概述 (overview)
➢ 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术 （TAPVC）在湘雅二医院获得成功。
➢ 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
Defect (AVSD) ➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
先天性心脏病概述、动力学和理论
紫绀型
➢ 法乐四联症Tetralogy of Fallot ➢ 完全型大动脉转位Transposition of the
Syndrome (HLHS)
先天性心脏病概述、动力学和理论
无紫绀型
➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 主动脉缩窄 ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) ➢ 肺动脉狭窄
先天性心脏病概述、动力学和理论
（四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症
➢ 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰）， 早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心 病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3， 由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病 患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。
先天性心脏病概述、动力学和理论
病，同型胱氨酸尿症。 先天性心脏病概述、动力学和理论
2.先天性心脏病的预防
➢ 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因 素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（三） 分类（classification）
➢ 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： ➢ （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 ➢ （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。 ➢ （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无 异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD）
➢ 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若 有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部 分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
先天性心脏病概述、动力学和理论
1.先天性心脏病的病因
Great Vessels (TGA) ➢ 完全型肺静脉异位引流Total Anomalous
Pulmonary Venous Return (TAPVR) ➢ 永存动脉干Truncus Arteriosus ➢ 三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia ➢ 左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart
先天性心脏病概述、动力学和理论
1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD）
➢ 室间隔缺损是最常见的左向右分流型
先心病，发病率占先心病的50%。
➢ 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
➢ 嵴上缺损(干下型) ➢ 嵴下缺损
这两部分又
➢ 三尖瓣隔瓣后缺损 ➢ 肌部缺损
称膜部缺损。
先天性心脏病概述、动力学和理论
（1）. VSD血流动力学
➢ 正常人右室收缩压仅为左室的 1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。
➢ 小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流， QP/QS=3~5，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。
（一）概述 (overview)
➢ 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影 响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心 血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应 用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展， 先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊 断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准 确诊断，多数彻底根治。
➢ （1）遗传因素(内在因素)
➢ （Байду номын сангаас）环境因素(外界因
➢ ①单基因突变：1%-2%，可致心 外畸形。
➢ 马凡氏综合征，Hurler综合征， 先天性成骨不全症。
素)：先心病母亲10%孕3 月内感染过病毒。
➢ ①风疹感染。
➢ ②染色体畸变：4%~5%，多伴心 外畸形。
➢ ②柯萨奇病毒感染(多见于 B3、B4)。
➢ 21-三体综合征，13,15-三体综合
➢ ③孕妇摄取锂盐。
征，18-三体综合征。 ➢ 染色体4或5号短臂缺失症。
➢ ④患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。
➢ ③多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。
➢ ④先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积
➢ ⑤过量辐射。 ➢ ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ➢ ⑦高龄孕妇(接近绝经期)
潜在紫绀型
➢ 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA)
➢ 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta ➢ 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) ➢ 室间隔缺损Ventricular Septal Defect (VSD) ➢ 心内膜垫缺损Atrioventricular Septal
先天性心脏病概述、动力学和理论
先天性心脏病概述、动力学和理论
总论
先天性心脏病概述、动力学和理论
六、教具
➢ 多媒体教学
➢ 电脑（教师自备） ➢ 激光笔 ➢ 投影
先天性心脏病概述、动力学和理论
（一）概述 (overview)
➢ 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而 导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏 病。
➢ 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治 疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先 心病预后大为改观。
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（一）概述 (overview)
➢ 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术 （TAPVC）在湘雅二医院获得成功。
➢ 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
Defect (AVSD) ➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS)
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紫绀型
➢ 法乐四联症Tetralogy of Fallot ➢ 完全型大动脉转位Transposition of the
Syndrome (HLHS)
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无紫绀型
➢ 主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis (AS) ➢ 主动脉缩窄 ➢ 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis (PS) ➢ 肺动脉狭窄
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（四）室间隔缺损的血流动力学、 临床表现、并发症
➢ 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占 活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰）， 早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心 病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3， 由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病 患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。
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病，同型胱氨酸尿症。 先天性心脏病概述、动力学和理论
2.先天性心脏病的预防
➢ 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因 素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病。
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（三） 分类（classification）
➢ 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： ➢ （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力 大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病 理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分 流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高 压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 ➢ （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全 氧合直接进入左心室出现紫绀。 ➢ （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无 异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。
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（二）先天性心脏病的病因和预防 （etiology and prevention of CHD）
➢ 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若 有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部 分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
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1.先天性心脏病的病因
Great Vessels (TGA) ➢ 完全型肺静脉异位引流Total Anomalous
Pulmonary Venous Return (TAPVR) ➢ 永存动脉干Truncus Arteriosus ➢ 三尖瓣闭锁Tricuspid Atresia ➢ 左心发育不全综合症Hypoplastic Left Heart
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1.室间隔缺损 （Ventricular septal defect ,VSD）
➢ 室间隔缺损是最常见的左向右分流型
先心病，发病率占先心病的50%。
➢ 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：
➢ 嵴上缺损(干下型) ➢ 嵴下缺损
这两部分又
➢ 三尖瓣隔瓣后缺损 ➢ 肌部缺损
称膜部缺损。
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（1）. VSD血流动力学
➢ 正常人右室收缩压仅为左室的 1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的 1/10。因缺损处两侧压差是左心 大于右心，左向右分流，一般情 况无青紫。但分流增加了肺循环、 左房、左室工作。
➢ 小分流量可无血流动力学变化。 大分流量时，左向右分流， QP/QS=3~5，随着病情进展，高压 血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛， 产生动力型肺动脉高压。
（一）概述 (overview)
➢ 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影 响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心 血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应 用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展， 先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊 断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准 确诊断，多数彻底根治。
➢ （1）遗传因素(内在因素)
➢ （Байду номын сангаас）环境因素(外界因
➢ ①单基因突变：1%-2%，可致心 外畸形。
➢ 马凡氏综合征，Hurler综合征， 先天性成骨不全症。
素)：先心病母亲10%孕3 月内感染过病毒。
➢ ①风疹感染。
➢ ②染色体畸变：4%~5%，多伴心 外畸形。
➢ ②柯萨奇病毒感染(多见于 B3、B4)。
➢ 21-三体综合征，13,15-三体综合
➢ ③孕妇摄取锂盐。
征，18-三体综合征。 ➢ 染色体4或5号短臂缺失症。
➢ ④患糖尿病、酗酒、高原 缺氧。
➢ ③多基因病变：多为心血管畸形， 不伴其他畸形。
➢ ④先天性代谢紊乱：基本缺陷 为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积
➢ ⑤过量辐射。 ➢ ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ➢ ⑦高龄孕妇(接近绝经期)