帕金森综合征
帕金森综合征
帕金森综合征
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确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白（αsynuclein）阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准：①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
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➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
2023版：中国帕金森综合征一级预防指南(全文)
2023版：中国帕金森综合征一级预防指南(全文)前言本指南旨在提供帕金森综合征一级预防的指导，以促进我国帕金森患者的健康和生活质量。
通过采取适当的预防和干预措施，我们可以减少帕金森综合征的发病率和病情进展。
1. 帕金森综合征简介帕金森综合征是一种慢性、进行性的神经系统疾病，主要特征是肢体震颤、肌肉僵硬和运动不协调等症状。
该疾病通常于中老年人中发生，对患者的生活质量和社交功能带来严重影响。
2. 一级预防措施2.1 饮食与营养- 均衡饮食：合理搭配主食、蔬菜、水果、蛋白质和脂肪，摄入足够的营养物质。
- 控制盐摄入：减少高盐食物的摄入，以降低患上帕金森综合征的风险。
2.2 运动与锻炼- 适度运动：每天坚持适度的有氧运动，如散步、骑自行车等，可以改善身体机能及精神状态。
- 锻炼平衡能力：增加平衡性训练，预防摔倒和骨折。
2.3 心理健康- 维持积极心态：培养乐观情绪，参加社交活动和爱好，减轻精神压力。
- 寻求心理支持：如有需要，及时寻求专业心理咨询。
2.4 环境因素- 避免或减少接触有毒物质：如农药、化学物品等，以降低中枢神经系统受损的风险。
- 注意职业卫生：保持良好的职业卫生惯，减少工作环境对健康的不良影响。
3. 结语本指南为帕金森综合征一级预防提供了基本的指导和建议，但仍然需要个体化的评估和治疗。
患者在进行一级预防时，应结合自身具体情况和医生建议，采取适当的预防措施。
希望本指南能为帕金森患者的康复和生活带来帮助。
*请注意：本文档仅供参考，具体预防措施还需在医生指导下进行。
*。
帕金森病的名词解释
帕金森病的名词解释
1. 帕金森病（Parkinson’s disease）：一种中枢神经系统退行性疾病，特征为肌肉僵硬、震颤、运动减少和姿势不稳等症状。
2. 腹侧被盖区（substantia nigra）：位于大脑中央区域，负责生产多巴胺等神经递质，帮助控制肌肉运动。
3. 多巴胺神经元（dopaminergic neuron）：负责产生多巴胺的神经元，是帕金森病中受损的重要细胞类型。
4. 皮层（cortex）：大脑的外层组织，负责信息处理、思维和运动控制等多种功能。
5. 焦虑（anxiety）：一种情绪状态，表现为紧张、担忧、胸闷等不适感觉。
6. 维持治疗（maintenance therapy）：对于慢性疾病而言，指持续使用药物或其他治疗手段，以使病情得以稳定或缓解。
7. 阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease）：一种随年龄增长而出现的中枢神经系统疾病，特征为记忆力和认知功能退化。
8. 震颤（tremor）：一种自发性节律性运动，常表现为肢体或头部颤动。
在帕金森病中常见。
9. 西咪替丁（simetidine）：一种抗组胺药物，可减轻胃液分泌和胃酸反流等症状，在帕金森病中可用于治疗抗帕金森药物
引起的副作用。
10. 运动障碍（movement disorder）：一类涉及肌肉和神经系
统的疾病，如帕金森病、舞蹈病等，表现为不适当的肢体姿态、运动、紧张等症状。
帕金森病的概念名词解释
帕金森病的概念名词解释
帕金森病（Parkinson's disease）是一种神经系统退行性疾病，主要影响运动能力。
以下是一些与帕金森病相关的概念和名词的解释：
1.帕金森症状：帕金森病的主要症状包括静止性震颤、肌肉僵硬、运动缓慢以及姿势和平衡问题。
这些症状通常是由于脑中多巴胺水平下降引起的，多巴胺是一种神经递质，对于协调和控制运动至关重要。
2.多巴胺：多巴胺是一种神经递质，它在大脑中负责传递神经信号，特别是与运动和协调有关的信号。
帕金森病患者通常表现为多巴胺水平下降，导致运动障碍。
3.基底神经节：基底神经节是大脑深部的一组神经核团，参与调节运动控制。
在帕金森病中，基底神经节受到影响，导致运动障碍。
4.雷文斯角：位于脑干中的一部分，包括多巴胺生成的区域。
在帕金森病中，雷文斯角的多巴胺产生减少，导致运动控制问题。
5.深脑刺激（DBS）：深脑刺激是一种手术治疗帕金森病的方法，通过在大脑深部植入电极并用脉冲电流刺激特定区域，以减轻运动症状。
6.自主神经系统：帕金森病可能会影响自主神经系统，导致一些非运动症状，如便秘、低血压、睡眠障碍等。
7.振颤：帕金森病患者经常经历静止性震颤，即在休息状态下
手部或其他肢体的不自主震颤。
8.莱维小体：帕金森病患者的大脑细胞中可能出现莱维小体，这是一种异常的蛋白质聚集体，与神经退行性疾病有关。
以上是一些与帕金森病相关的概念和名词的简要解释。
帕金森病是一种复杂的疾病，其症状和影响涉及多个方面的神经系统和脑部结构。
帕金森综合征治疗方案
帕金森综合征治疗方案帕金森综合征是一种慢性进行性神经系统退化性疾病，主要表现为肌张力障碍、静止性震颤、运动迟缓和姿势平衡障碍等症状。
目前，针对帕金森综合征的治疗方案主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗等多种方式。
本文将就帕金森综合征的治疗方案进行详细介绍，帮助患者和家属更好地了解和应对这一疾病。
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方式。
常用的药物包括多巴胺类药物、抗胆碱药物和深部脑刺激治疗等。
多巴胺类药物主要通过增加多巴胺的含量，来缓解运动障碍症状。
抗胆碱药物则可以减轻震颤和肌张力过高的症状。
深部脑刺激治疗是一种通过植入电极并通过外部激活来调节大脑神经元活动的方法，适用于对药物治疗反应不佳的患者。
手术治疗是帕金森综合征的一种重要治疗方式。
主要包括脑起搏器植入术和脑深部刺激术。
这两种手术都是通过植入电极，并通过外部激活来调节大脑神经元活动，从而减轻帕金森综合征的症状。
手术治疗适用于药物治疗效果不佳或出现严重并发症的患者。
除药物治疗和手术治疗外，康复治疗也是帕金森综合征患者的重要治疗方式。
康复治疗主要包括物理治疗、语言治疗和职业治疗等。
物理治疗可以帮助患者改善肌肉僵硬和运动功能障碍，提高生活质量。
语言治疗可以帮助患者改善言语表达能力和吞咽功能。
职业治疗则可以帮助患者重新适应日常生活和工作。
综上所述，帕金森综合征的治疗方案包括药物治疗、手术治疗和康复治疗三种方式。
患者在接受治疗时应根据自身病情和医生建议选择合适的治疗方式，并配合康复治疗，以达到最佳的治疗效果。
希望本文对帕金森综合征患者和家属有所帮助，更好地了解和应对这一疾病。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
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帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征 Secondary Parkinsonism
? Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
MSA 病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前 4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用 EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是 MSA 增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA 的患病率为 1.9-4.9/10 万，年发病率为 0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为 3/10万。病理证 实的MSA ，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ” 的过程：
从19世纪初，直至 1969年Graham & Oppen-
heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的 OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为 MSA。
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
? PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
? SCA2,3; Alzheimer; D ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（ >30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P 或MSA-C 1．Babinski 征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI 壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET 壳核、脑干或小脑低代谢
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ? 多系统萎缩（Multiple System Atrophy ，MSA） ? 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy ，PSP） ? 路易体痴呆（Dementia with Lewy body ，DLB ） ? 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration ，CBD）
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致的中枢神经系统 α-突触共核蛋白 （α-synuclein ）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（ >30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg 或舒张压超过15mmHg 和
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007 年MSA 诊断专家共识
Neurology 2008;71:670 –676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
? 帕金森症状
★常见强直、运动减少 / 运动不能
运动减少占 83%
肌强直 63%
★震颤
姿势性/运动性震颤为主，占 29%～40%
典型捻丸样震颤少见，仅占 7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生
★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过 10%
★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发 生，同组 PD病人仅2%。
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI 壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET 壳核低代谢 4．SPECT 或PET 突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。