期中复习 第七章 氨基酸代谢

第七章氨基酸代谢一、名词解释1、氮平衡：包括氮的总平衡，氮的正平衡和氮的负平衡。

氮的总平衡：即摄入氮=排出氮，反映体内蛋白质的收支平衡，见于正常成人；氮的正平衡：即摄入氮>排出氮，反映体内蛋白质的合成大于分解，儿童孕妇及恢复期的病人属于此种情况；氮的负平衡，即摄入氮<排出氮，反映体内蛋白质的合成小于分解，见于饥饿，严重烧伤，出血及消耗性疾病患者。

2、营养必须氨基酸：指在体内需要而又不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸。

包括亮氨酸，异亮氨酸，苏氨酸，缬氨酸，赖氨酸，甲硫氨酸，苯丙氨酸，和色氨酸。

3、蛋白质的营养价值：指食物蛋白质在体内的利用率。

其高低主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类数量和比例。

4、伽马-谷氨酰基循环：首先由谷胱甘肽对氨基酸进行转运，然后再进行谷胱甘肽合成，并消耗能量的过程，由此构成的循环成为伽马-谷氨酰基循环，其限速酶是伽马-谷氨酰基转移酶，位于细胞膜。

5、蛋白质的腐败作用：食物中未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受大肠杆菌的分解，此分解作用成为腐败作用。

其作用产物有些对人体具有营养作用如维生素和脂肪酸等，而大多数对人体是有害的，例如胺类，氨，酚类，吲哚，及硫化氢等。

6、假神经递质：酪氨酸和苯丙氨酸经过脱去羧基作用生成酪胺和苯乙胺，起结构类似于儿茶酚胺，称为假神经递质。

其增多时可竞争性地干扰儿茶酚胺，阻碍神经冲动传递，使大脑发生异常抑制，也是肝性脑病发生的原因之一。

7、泛素化：泛素与被选择降解的蛋白质形成共价连接，使其标记并被激活，这种标记作用成为泛素化。

这使蛋白酶体特异性地识别泛素标记的蛋白质，并将其降解。

8、氨基酸代谢库：食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）体内组织蛋白质降解产生的氨基酸及体内合成的非必须氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。

9、联合脱氨基作用：若转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行，就可以达到把氨基酸转变成氨基相应阿尔法-酮酸的目的。

转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合被称为转氨脱氨作用，又称偶联脱氨基作用。

10、嘌呤核苷酸循环：氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基酸转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP）反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经裂解释放延胡索酸，并生成腺嘌呤核苷酸（AMP）。

AMP在腺苷酸脱氢酶催化下脱去氨基，最终完成氨基酸的脱氨基作用。

同时，IMP可以再参加循环。

11、生糖氨基酸：在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸。

在20种氨基酸中，除去生酮氨基酸都是生糖氨基酸。

12、生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，包括赖氨酸和亮氨酸。

13、生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖又能转变成酮体的氨基酸称为生糖兼生酮氨基酸。

包括异亮氨酸，酪氨酸，苯丙氨酸，色氨酸，苏氨酸。

二、简答和论述1、体内NH3的来源，运转和去路。

（96论述）（书P190-192）（1）来源：氨基酸脱氨基作用和胺类分解肠道细菌腐败作用产生氨肾小管上皮细胞中Gln分解产氨（2）转运：丙氨酸和谷氨酰胺形式（3）去路：肝合成尿素（最主要的去路）合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸在肾小管细胞中谷氨酰胺脱氨基，以NH4+随尿排出体外2、为什么对高氨血症患者禁用碱性肥皂水灌肠和不宜使用碱性利尿剂？（05期中简答）（练习册P268-269）肝功能障碍导致氨的解毒功能障碍，血氨增高，通过血脑屏障氨进入脑组织，可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸；氨也可以和脑中的谷氨酸进一步合成谷氨酰胺。

因此，脑中氨的增加可以使脑细胞的α-酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中的ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷。

在肠道NH3比NH4+易吸收，NH3+H+→NH4+，用碱性肥皂水灌肠会加速肠道氨的吸收，而使用碱性利尿剂会阻碍肾小管细胞的泌氨作用，二者的结果均会使血氨升高。

3、鸟氨酸循环/Krebs-Henseleit循环(书P193-195)（1）NH3、CO2和A TP缩合生成氨基甲酰磷酸（氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ）（2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸（3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（精氨酸代琥珀酸合成酶）（4）精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸与延胡索酸（5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸4、谷氨酸通过代谢可以转变成哪些物质？叙述主要的反应酶？（1）在转氨酶的作用下，转变成α-酮戊二酸。

（2）在谷氨酰胺合成酶的作用下，转变成谷氨酰胺。

（3）在L-谷氨酸脱氢酶的作用下，谷氨酸可以氧化脱氨生成α-酮戊二酸和氨。

（4）在谷氨酸脱羧酶的作用下，可以转变成γ-氨基丁酸。

（5）作为蛋白质的合成原料合成蛋白质。

5、丙氨酸-葡萄糖循环alanine-glucose cycle的定义、部位及意义？定义：ALA与葡萄糖不断反复在肌肉与肝脏之间进行氨转运的途径。

部位：肝与肌肉之间意义：通过此循环，使有毒的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝脏，同时肝脏又将丙氨酸脱氨生成的丙酮酸异生成葡萄糖，在运输至肌肉组织利用。

所以丙氨酸既是氨的载体，又是糖异生的原料。

6、甲硫氨酸循环的过程以及意义？甲硫氨酸循环是指活性甲硫氨酸供甲基反应及其再生。

过程：甲硫氨酸→SAM→S-腺苷同型半胱氨酸→同型半胱氨酸→甲硫氨酸SAM经甲基转移酶催化，将甲基转移至另一物质，使其甲基化，而SAM去甲基变成S-腺苷同型半胱氨酸，后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸。

同型半胱氨酸再接受N5-CH3-FH4上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。

由此得出SAM是甲基的直接供体，而N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。

意义：甲硫氨酸是人体必需氨基酸，体内不能合成，当它的活性形式SAM作为甲基供体转移出甲基后，生成的同型半胱氨酸经此循环重新形成甲硫氨酸，维持甲基化过程的正常进行。

7、何谓一碳单位？试述来源、转运形式及其功能？定义：一碳单位是指含一个碳原子的有机基团。

来源：主要来自色氨酸、甘氨酸、组氨酸、丝氨酸和甲硫氨酸的代谢转变。

转运载体：四氢叶酸，其中甲基也可由SAM转移。

功能：体内一碳单位与众多物质的合成，如嘌呤碱和嘧啶碱、胆碱、肌酸、肾上腺素等；甲基化还参与生物转化和DNA的功能调节。

看似短暂的一生，其间的色彩，波折，却是纷呈的，深不可测的，所以才有人拼尽一切阻隔，在路漫漫中，上下而求索。

不管平庸也好，风生水起也罢，其实谁的人生不是顶着风雨在前行，都在用平凡的身体支撑着一个看不见的灵魂？有时候行到风不推身体也飘摇，雨不流泪水也湿过衣衫，而让我们始终坚持的除了一份信念：风雨总会过去，晴朗总会伴着彩虹挂在天边。

一定还有比信念还牢固的东西支撑着我们，那就是流动在心底的爱，一份拳拳之爱，或许卑微，却是我们执著存在这个世界上，可以跨越任何险阻的勇气、力量和最美丽的理由。

人生的途程积累了一定的距离，每个人都成了哲学家。

因为生活会让我们慢慢懂得：低头是为了抬头，行走是为了更好地休憩，不阅尽沧桑怎会大度，没惯见成败怎会宠辱不惊，不历经纠结怎会活得舒展？看清才会原谅，有时的无动于衷，不是不屑，不是麻木，而是不值得。

有时痛苦，不是怕失去，不是没得到，而是因为自私，不肯放手，不是自己的，也不想给。

人生到最后，有的人把自己活成了富翁，有的人却一无所有。

梭罗说：一个人富裕程度如何，要看他能放下多少东西。

大千世界，我们总是想要的太多，以为自己得到的太少。

是啊，一个贫穷的人怎么会轻易舍得抛下自己的所有呢？到了一定年龄，才会明白一个人对物质生活的过多贪求，反而让自己的心灵变得愈加贫穷。

人生到了最后，其实活出的只是一个灵魂的高度，清风明月，花香草色，便是一袖山水，满目清澈。

放下从前，放下过去，从容地走入当下，和自己的内心交流，和自己的灵魂对话，听时光走过的声音，嗅闻它御风而过的芳香……如果兜兜转转了大半个人生的你，此刻依然觉得自己很贫穷，那么愿一无所有的你，看似短暂的一生，其间的色彩，波折，却是纷呈的，深不可测的，所以才有人拼尽一切阻隔，在路漫漫中，上下而求索。

不管平庸也好，风生水起也罢，其实谁的人生不是顶着风雨在前行，都在用平凡的身体支撑着一个看不见的灵魂？有时候行到风不推身体也飘摇，雨不流泪水也湿过衣衫，而让我们始终坚持的除了一份信念：风雨总会过去，晴朗总会伴着彩虹挂在天边。

一定还有比信念还牢固的东西支撑着我们，那就是流动在心底的爱，一份拳拳之爱，或许卑微，却是我们执著存在这个世界上，可以跨越任何险阻的勇气、力量和最美丽的理由。

人生的途程积累了一定的距离，每个人都成了哲学家。

因为生活会让我们慢慢懂得：低头是为了抬头，行走是为了更好地休憩，不阅尽沧桑怎会大度，没惯见成败怎会宠辱不惊，不历经纠结怎会活得舒展？看清才会原谅，有时的无动于衷，不是不屑，不是麻木，而是不值得。

有时痛苦，不是怕失去，不是没得到，而是因为自私，不肯放手，不是自己的，也不想给。

人生到最后，有的人把自己活成了富翁，有的人却一无所有。

梭罗说：一个人富裕程度如何，要看他能放下多少东西。

大千世界，我们总是想要的太多，以为自己得到的太少。

是啊，一个贫穷的人怎么会轻易舍得抛下自己的所有呢？到了一定年龄，才会明白一个人对物质生活的过多贪求，反而让自己的心灵变得愈加贫穷。

人生到了最后，其实活出的只是一个灵魂的高度，清风明月，花香草色，便是一袖山水，满目清澈。

放下从前，放下过去，从容地走入当下，和自己的内心交流，和自己的灵魂对话，听时光走过的声音，嗅闻它御风而过的芳香……如果兜兜转转了大半个人生的你，此刻依然觉得自己很贫穷，那么愿一无所有的你，。