再生障碍性贫血PPT精选课件
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《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血ppt课件
肝功能、肾功能检查
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
再生障碍性贫血PPT课件
二、骨髓象
正常骨髓象
慢性再障骨髓象
急性再障骨髓象
【诊断】
一、再生障碍性贫血的诊断标准
SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准
一、血象
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。
二、骨髓象
NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血 （AA）
再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA）
血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？
分型诊断标准
二、再生障碍性贫血的分型诊断标准
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
正常骨髓象
慢性再障骨髓象
急性再障骨髓象
【诊断】
一、再生障碍性贫血的诊断标准
SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准
一、血象
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。
二、骨髓象
NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血 （AA）
再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA）
血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？
分型诊断标准
二、再生障碍性贫血的分型诊断标准
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
再生障碍性贫血患者的护理ppt课件
功能：主要功能为运载血细胞，运输养料和废物。
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10
红细胞
形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘 较厚，其内无细胞核和细胞器。
作用：血红蛋白—结合与运输O2和CO2 寿命：120天 其他：RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征
变化可以提示相关的疾病。
血小板
血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收 缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。
血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。
完整版ppt课件
13
再生障碍性贫血
完整版ppt课件
14
概念
简称再障，是由多种原因导致造 血干细胞的数量减少、功能障碍所引 起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰 竭症。
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17
分型
根据病因 遗传性再障（先天性） 获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障
根据病情、血象、骨髓象及预后 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA）。
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18
病因
药物/化学 氯霉素；苯及其衍生物（剂量） 物理因素 各种电离辐射
病毒感染 病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。
骨髓象：为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有 较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂 肪组织增多。
其他：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查， 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案 及估计预后。
完整版ppt课件
24
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25
诊断要点
根据病人有：
①进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大； ②全血细胞减少，网织红细胞百分数﹤0.01，淋巴细胞 比例增高；
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10
红细胞
形态：成熟红细胞为双凹盘状，具有较大的表面积，中央较薄，边缘 较厚，其内无细胞核和细胞器。
作用：血红蛋白—结合与运输O2和CO2 寿命：120天 其他：RBC还具有变形性、渗透脆性与悬浮稳定性等特点，这些特征
变化可以提示相关的疾病。
血小板
血小板主要参与机体的止血和凝血过程，具有粘附、释放、聚集、收 缩与吸附的生理特性，与其生理功能正常发挥密切相关。
血小板减少、功能障碍或各种凝血因子缺乏均可导致出血。
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13
再生障碍性贫血
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14
概念
简称再障，是由多种原因导致造 血干细胞的数量减少、功能障碍所引 起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰 竭症。
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17
分型
根据病因 遗传性再障（先天性） 获得性再障（后天性）：原发性再障、继发性再障
根据病情、血象、骨髓象及预后 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA）。
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18
病因
药物/化学 氯霉素；苯及其衍生物（剂量） 物理因素 各种电离辐射
病毒感染 病毒性肝炎：丙肝、乙肝；预后较差。
骨髓象：为确诊再障的主要依据。骨髓涂片肉眼观察有 较多的脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂 肪组织增多。
其他：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查， 有助于再障发病机制的临床判断、指导选择治疗方案 及估计预后。
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24
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25
诊断要点
根据病人有：
①进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大； ②全血细胞减少，网织红细胞百分数﹤0.01，淋巴细胞 比例增高；
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低，反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
再生障碍性贫血ppt
以便及时了解病情变化。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
再生障碍性贫血ppt演示课件
免疫调节
使用免疫抑制剂等药物， 调节患者免疫系统功能， 减少免疫因素对造血系统 的攻击。
药物治疗方法
雄激素
常用药物如司坦唑醇、十一酸睾 酮等，可刺激肾脏产生促红细胞 生成素，并作用于骨髓造血组织
，促进红细胞生成。
免疫抑制剂
如环孢素A、抗淋巴细胞球蛋白等 ，可抑制T淋巴细胞或非特异性自 身免疫反应，从而减少对造血干细 胞的破坏。
诊断标准
全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少1个部位 增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多；能除外引起全血细胞减少的 其他疾病。
鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血 病、恶性组织细胞病等疾病。
02
实验室检查与评估
Chapter
善患者症状、提高生活质量。
生物治疗
随着生物技术的发展，一些新型 的生物制剂和基因治疗方法逐渐 应用于再生障碍性贫血的治疗中 ，如基因修饰造血干细胞移植等
。
04
患者教育与心理支持
Chapter
患者教育内容
再生障碍性贫血的基本知识
治疗方案和药物知识
向患者解释疾病的定义、病因、症状、诊 断和治疗等方面的知识，帮助他们更好地 了解自身病情。
造血生长因子
如粒细胞集落刺激因子、红细胞生 成素等，可促进骨髓造血干细胞的 增殖和分化，提高外周血象。
其他治疗手段
造血干细胞移植
对于重型或极重型再生障碍性贫 血患者，可采用造血干细胞移植 治疗，包括异基因造血干细胞移
植和自体造血干细胞移植。
中医中药治疗
根据中医理论，采用补肾益精、 益气养血等中药治疗方法，可改
个人卫生和防护
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• 骨髓移植可恢复其造血功能。 • （2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细
胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及 其分泌的某些造血负调控因子可导致造血 干/祖细胞增殖和分化损伤。
7
• （3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致 病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫 反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传因素：部分患者存在对某些致病 因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强 及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
32
2、再障与MDS－RA
• MDS－RA以三系病态造血为主 • 外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异
常血小板
33
治疗
• 雄激素 • 免疫抑制剂 • 造血干细胞移植 • 中医中药
34
病例介绍
• 佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突 然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出 血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原 因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查 :血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性 0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度 再障。一年后, 血红蛋白80g／L,血红细胞 2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋 白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板 100×109／L;已上班工作。
3
患病率（Prevalence ） • 国内资料报道，我国发病率为0.76/106 • 牡丹江地区1974年为10.8/106，
1985年为13.5/106。 • 日本1981年比1972年增长20％ • 好发于青壮年，男性多于女性，男女比例
为2.6～4：1
4
• 1888年Ehrlich首次报道 • 1961年Till与McCulloch首次证实造血干细
• 造血细胞减少，非造血细胞比例增加
• 可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
28
29
先天性再障诊断
• 年幼儿童，智力低下，伴先天畸形 • 全血细胞减少，骨髓增生不良 • 染色体异常（重要依据）
30
鉴别诊断
31
1、再障与PNH
• 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 • 网织红细胞计数 • 铁染色 • 溶血试验
19
20
21
骨髓象（慢性再障，CAA）
1．骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇 代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。
2．粒系细胞总百分率正常或减低。 3．幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可
增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼 红阶段的现象，且胞核高度致密、浓 染．呈“炭核”样，提示脱核迟缓。
22
4．M：E比值可正常、可减低。 5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。 6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件 之一。 7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 8．成熟红细胞形态染色大致正常。
23
24
25
26
27
骨髓组织学
• 骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织 容积比降低
8
再障的诊断标准
• 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 • 2．一般无肝脾肿大。 • 3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低 • （如增生活跃，须有巨核细胞明显减少） • 骨髓小粒非造血细胞增多 • （有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组
织减少，脂肪组织增多）。
9
Байду номын сангаас • 4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生 异常综合征中的难治性贫血、急性造血功 能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性 组织细胞病等。
• 5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
10
分 类（病因）
再
生
先天性再障
障
碍
原发性再障
性
贫
获得性再障
血
药物和化学因素 感染因素
继发性再障 电离辐射
内分泌因素
11
分 类（病程）
再 生
起病急
急性再障 病程短
障 碍
贫血、出血、感染严重
性
起病慢
贫 血
慢性再障 病程长，4年以上
贫血为主，出血、感染轻
12
诊断
• 1. 增生减低或重度减低，脂肪滴多见。 • 2. 粒、红两系细胞均严重减少．粒系以成熟粒
细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细 胞形态、染色大致正常。 • 3. 淋巴细胞相对增多．可达80％或更高。 • 4. 巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。 • 5. 浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆 出现时称“非造血细胞团’。 • 6．成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小 不一
胞的存在，并发现再障时造血干细胞减少 • 1971年Knospe发现造血微环境病变可导致
再障 • 1962年中科院血液学研究所率先使用雄激
素治疗再障 • 60年代北京大学附属人民医院采用骨髓移
植治疗再障成功
5
病因
• 1．原发性：占80%~88%，病因不明。 • 2．继发性 ： （1）药物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等
造血功能障碍性贫血
1
造血功能障碍性贫血
• 是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致
以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病 。
• 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 再生障碍危象
2
第一节 再生障碍性贫血
• 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA） 简称再障.是一组化学物质、生物因素、电 离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰 竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周 围血一系、二系或全血细胞减少为特征的 疾病。
中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L （2）白细胞明显减少，
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。 （3）血小板<20×109/L。
15
• 慢性再生障碍性贫血 • 血红蛋白下降速度较慢，
网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小 板常较急性再障高。
16
17
18
骨髓象（急性再障，AAA）
，是引起AA最常见的病因。 （2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属
等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。
（3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、 登革热病毒等。
（4）电离辐射 具有剂量依赖性，与组织的特异敏 感性有关。
（5）妊娠 欧美国家多见。 6
发病机制
• （1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少 和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫 血患者骨髓总体集落形成能力降低。
• 症状 • 血象 • 骨髓象 • 骨髓组织学
13
症状
• 急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-Ⅰ型） • 临床表现：发病急，进展迅速，病程短，
贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内 脏出血。 • 慢性再生障碍性贫血 • 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均 较轻。
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血象
• 急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项
胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及 其分泌的某些造血负调控因子可导致造血 干/祖细胞增殖和分化损伤。
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• （3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致 病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫 反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。 （4）遗传因素：部分患者存在对某些致病 因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强 及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。
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2、再障与MDS－RA
• MDS－RA以三系病态造血为主 • 外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异
常血小板
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治疗
• 雄激素 • 免疫抑制剂 • 造血干细胞移植 • 中医中药
34
病例介绍
• 佟某某,男,17岁。因痢疾服用氯霉素1周,2月后突 然昏倒,之后常感头昏、乏力、心悸、齿龈和鼻出 血、柏油样便而入院治疗。住院105天因经济原 因而出院。诊见面色苍白,神疲嗜睡。实验室检查 :血红蛋白35g／L,血白细胞4×109／L,中性 0.51,淋巴0.46,血小板72×109／L。诊为重度 再障。一年后, 血红蛋白80g／L,血红细胞 2.7×1012／L,血小板70×109／L;2年后,血红蛋 白110g／L,血白细胞5×109／L,血小板 100×109／L;已上班工作。
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患病率（Prevalence ） • 国内资料报道，我国发病率为0.76/106 • 牡丹江地区1974年为10.8/106，
1985年为13.5/106。 • 日本1981年比1972年增长20％ • 好发于青壮年，男性多于女性，男女比例
为2.6～4：1
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• 1888年Ehrlich首次报道 • 1961年Till与McCulloch首次证实造血干细
• 造血细胞减少，非造血细胞比例增加
• 可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
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先天性再障诊断
• 年幼儿童，智力低下，伴先天畸形 • 全血细胞减少，骨髓增生不良 • 染色体异常（重要依据）
30
鉴别诊断
31
1、再障与PNH
• 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 • 网织红细胞计数 • 铁染色 • 溶血试验
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骨髓象（慢性再障，CAA）
1．骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇 代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。
2．粒系细胞总百分率正常或减低。 3．幼细胞总百分率可减低、可正常、甚至可
增高，但可见晚幼红细胞百分率高于中幼 红阶段的现象，且胞核高度致密、浓 染．呈“炭核”样，提示脱核迟缓。
22
4．M：E比值可正常、可减低。 5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。 6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件 之一。 7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 8．成熟红细胞形态染色大致正常。
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骨髓组织学
• 骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织 容积比降低
8
再障的诊断标准
• 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 • 2．一般无肝脾肿大。 • 3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低 • （如增生活跃，须有巨核细胞明显减少） • 骨髓小粒非造血细胞增多 • （有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组
织减少，脂肪组织增多）。
9
Байду номын сангаас • 4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生 异常综合征中的难治性贫血、急性造血功 能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性 组织细胞病等。
• 5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
10
分 类（病因）
再
生
先天性再障
障
碍
原发性再障
性
贫
获得性再障
血
药物和化学因素 感染因素
继发性再障 电离辐射
内分泌因素
11
分 类（病程）
再 生
起病急
急性再障 病程短
障 碍
贫血、出血、感染严重
性
起病慢
贫 血
慢性再障 病程长，4年以上
贫血为主，出血、感染轻
12
诊断
• 1. 增生减低或重度减低，脂肪滴多见。 • 2. 粒、红两系细胞均严重减少．粒系以成熟粒
细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细 胞形态、染色大致正常。 • 3. 淋巴细胞相对增多．可达80％或更高。 • 4. 巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。 • 5. 浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆 出现时称“非造血细胞团’。 • 6．成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小 不一
胞的存在，并发现再障时造血干细胞减少 • 1971年Knospe发现造血微环境病变可导致
再障 • 1962年中科院血液学研究所率先使用雄激
素治疗再障 • 60年代北京大学附属人民医院采用骨髓移
植治疗再障成功
5
病因
• 1．原发性：占80%~88%，病因不明。 • 2．继发性 ： （1）药物 氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等
造血功能障碍性贫血
1
造血功能障碍性贫血
• 是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致
以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病 。
• 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 再生障碍危象
2
第一节 再生障碍性贫血
• 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA） 简称再障.是一组化学物质、生物因素、电 离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰 竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周 围血一系、二系或全血细胞减少为特征的 疾病。
中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L （2）白细胞明显减少，
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。 （3）血小板<20×109/L。
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• 慢性再生障碍性贫血 • 血红蛋白下降速度较慢，
网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小 板常较急性再障高。
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骨髓象（急性再障，AAA）
，是引起AA最常见的病因。 （2）化学物质 苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属
等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。
（3）病毒感染 肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、 登革热病毒等。
（4）电离辐射 具有剂量依赖性，与组织的特异敏 感性有关。
（5）妊娠 欧美国家多见。 6
发病机制
• （1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少 和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫 血患者骨髓总体集落形成能力降低。
• 症状 • 血象 • 骨髓象 • 骨髓组织学
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症状
• 急性再生障碍性贫血 （重型再生障碍性贫血-Ⅰ型） • 临床表现：发病急，进展迅速，病程短，
贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内 脏出血。 • 慢性再生障碍性贫血 • 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均 较轻。
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血象
• 急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项