再生障碍性贫血最新版本

言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的
开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。
“爱。”
“为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？”
发病机理
? 造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原 CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞 对凋亡诱导的敏感性增加。
? 造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂 肪化、毛细血管坏死等。
? 免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负 调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
临床表现
贫血、出血、感染
根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:
染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。
预后
慢性再障80%可缓解 重型再障1/3~1/2 数月至一年内死亡
爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。
风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”
“爱。” “为什么？” “它驱赶我的饥饿。” 鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。 “现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。 鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。” 精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。 鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。 “请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。 “你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。” “我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。” “为什么？它能驱赶你的饥饿？” “不能。” “它能滋润你的干渴？” “不能。”爱是什么？ 一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。 风儿若有若无。 一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。 精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”
治疗
2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦 唑）。
3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 ①包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋
白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。② 环孢素合用。③大剂量甲泼尼龙。④大剂量 静脉丙种球蛋白。 环孢素也可治疗慢性再障
（2）免疫调节剂
治疗
4.造血细胞因子: 粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感
慢性再障 缓 轻，皮肤粘膜多见 轻，以上呼吸道为主
中性粒细胞计数＞0.5 血小板计数＞20 网织红细胞计数＞15
骨髓象 预后
多部位增生极度减低
增生减低或活跃，常 有增生灶
不良，多于6～12月内死亡 较好，少数死亡
实验室检查
一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。 四、其他：骨髓细胞培养。
“不能。” “它能滋润你的干渴？”
“不能。”
其实，世上最温暖的语言，“ 不是我爱你，而是在一起。” 所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，
相互包容，相互懂得，才能走的更远。 相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！ 择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓
鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、急性白血病（AL）
治疗
1.支持及对症治疗 （1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各
类免除因素。 （2）对症治疗
①纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血 ②控制出血 血小板低于10×109/L，输血小板 ③控制感染 发热，收集可疑感染部位标本 ④护肝治疗
再障骨髓象
1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
诊断
1.全血细胞减少、网织红细胞减少 2、一般无肝、脾大 3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度
减低。骨髓小粒非造血细胞增多 4、一般抗贫血治疗无效 5、能除外其他全血细胞减少的疾病
重型再障的血象标准是
具下列三项中的两项 ①网织红细胞﹤1%，绝对值﹤15×109/L； ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
再生障碍性贫血
概念
? 是一组由于多种原因（化学、物理、 生物因素及不明原因）引起的骨髓造 血功能衰竭
? 以造血干细胞损伤，外周血全血细胞 减少为特征的疾病。
? 临床上常表现为较严重的贫血、出血 和感染。
病因
? 化学因素 ? 药物 是常见的致病因素 ? 与剂量有关 抗肿瘤药 ? 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 ? 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 ? 苯与剂量有关 ? 杀虫剂与剂量无关 ? 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 ? 生物因素 病毒感染 ? 其他
1.急性再生障碍性贫血（ SAA） 起病急、进展快、病性重。 以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血（ NSAA） 起病及进展缓慢，病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
急慢性再障鉴别
急性再障
起病
急
出血
严重，内脏多见
感染
严重，常发生内脏感染、 败血症
血象（×109/L） 中性粒细胞计数＜0.5 血小板计数＜20 网织红细胞计数＜15