小儿慢性肉芽肿病有哪些症状？
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种罕见的慢性炎症疾病，其特点是组织中有大量淋巴细胞和巨噬细胞形成的非干酪性肉芽肿。
由于病因未知，该疾病诊断和治疗都较为困难。
本文将介绍慢性肉芽肿病的临床特点和预后。
临床特点1.发病年龄慢性肉芽肿病主要发生在成年人，其中以40-60岁的患者最多。
儿童患者很少见。
2.症状慢性肉芽肿病的症状主要包括疲劳、体重下降、发热、关节痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等。
患者常常感觉乏力，同时还有皮肤症状，如皮疹、结节、溃疡等。
此外，慢性肉芽肿病患者还可能出现眼部症状、口腔症状以及神经系统症状。
3.体征慢性肉芽肿病的体征主要表现为比较明显的肝、脾、淋巴结肿大，以及皮肤表面出现颗粒状结节。
此外，慢性肉芽肿病患者还可能有心脏杂音、肺部啰音、视网膜病变等。
4.实验室检查慢性肉芽肿病患者的实验室检查结果常常显示有贫血、白细胞升高、C反应蛋白升高、ESR升高等。
此外，慢性肉芽肿病患者还有可能出现肝酶升高、免疫球蛋白升高、血尿素氮升高等情况。
预后分析慢性肉芽肿病的预后较为复杂，因为该疾病往往伴随有多种并发症。
1.预后较好的情况如果慢性肉芽肿病早期诊断和治疗，且患者的病情较为轻微，那么患者的预后较好。
在这种情况下，患者的生活质量可以很好地得到保障，疾病对身体健康的影响较小。
如果慢性肉芽肿病患者出现多种并发症如肝功能异常、肺纤维化、肾功能损害、角膜溃疡等，那么患者的预后就较差。
此外，如果患者出现恶性肿瘤或其他严重疾病，预后也会减弱。
3.长期预后慢性肉芽肿病的长期预后较为复杂，因此需要对患者进行定期检查和治疗。
如果病情得到控制，患者可以长时间地生存。
但如果病情加重，患者可能会因为并发症而出现生命危险。
总之，慢性肉芽肿病的临床特点和预后与病情的轻重以及并发症的情况密切相关。
早期诊断和治疗非常重要，可以有效地减轻该疾病对患者身体健康的影响。
慢性肉芽肿病有哪些症状？
慢性肉芽肿病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病症状，尤其是慢性肉芽肿病的早期症状，慢性肉芽肿病有什么表现？得了慢性肉芽肿病会怎样？以及慢性肉芽肿病有哪些并发病症，慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*慢性肉芽肿病常见症状：黏膜稍苍白、卵巢功能障碍、鳞屑、恶性贫血、糖尿、肺部感染*一、症状一般于幼年发病。
特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。
致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。
胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。
此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。
可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。
在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。
病儿一般发育延迟。
*二、诊断根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者。
粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。
髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位。
可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。
如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。
*以上是对于慢性肉芽肿病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下慢性肉芽肿病并发症，慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病呢？*慢性肉芽肿病常见并发症：肝炎*一、并发病症本病长见的并发症：1、反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。
常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。
食管，小肠和输尿管可发生阻塞。
*二、鼻炎;*三、胃窦狭窄;*四、慢性腹泻;5、病儿发育延迟。
常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
*温馨提示：以上就是对于慢性肉芽肿病症状，慢性肉芽肿病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“慢性肉芽肿病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
肉芽肿形态特点
肉芽肿形态特点
肉芽肿是一种由炎症形成的良性肿瘤，其形态特点主要包括以下几个方面：
1. 组织学特征：肉芽肿病变组织呈现出较明显的细胞浸润和局
部细胞增生，其中以巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞为主要组成成分。
2. 形态特点：肉芽肿病变区域常常呈现出多个小结节状的肿块，大小不一，质地较软，表面光滑。
3. 炎症反应：肉芽肿形成的主要原因是由于机体对某些刺激物
的免疫反应过度，引起炎症反应，因此肉芽肿病变区域周围可见明显的炎症反应，如肿胀、红肿、渗出等。
4. 病变部位：肉芽肿病变可发生于机体的各个部位，如肺、淋
巴结、皮肤、肠道、泪腺等，不同部位的肉芽肿形态特点也会有所不同。
总之，肉芽肿是一种免疫反应介导的良性肿瘤，其形态特点主要表现为组织学特征、形态特点、炎症反应和病变部位。
对于临床医生来说，了解肉芽肿的形态特点可以有助于更准确地诊断和治疗该疾病。
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儿童慢性肉芽肿病的诊治进展论文
ＣＧＤ在感染后诱发持续炎症，最常累及胃肠道 和泌尿系统。胃肠道肉芽肿可见于整个消化道。较大 肉芽肿易引起消化道梗阻，胃梗阻常见。患者顽固性 呕吐易误诊为幽门狭窄或食物过敏¨¨。结肠炎也是 ＣＧＤ常见的胃肠道表现。大约１／３的肉芽肿性肠炎 与炎症性肠病表现相似，包括腹泻、腹痛、直肠出血 等。在英国和爱尔兰，最近的一项调查中显示：９４ 例患者中有１５例在诊断前表现为肠道症状。在随访 中，多达４０％的患者有肠道表现¨２。引。在泌尿系统， ＣＧＤ患者泌尿生殖系统肉芽肿，如膀胱肉芽肿可引 起输尿管梗阻和尿路感染。
ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，Ｉ璐ＣＴ） 免疫重建包括ＨＳＣＴ和基因治疗¨８｜。ＨＳＣＴ是
ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ
ＣＧＤ患者的常规检查常不特异。感染往往引起 外周血白细胞升高，以中性粒细胞升高为主；血清 Ｉｇ代偿性升高，部分患者ＩｇＥ增高；胸部ＣＴ可见感 染部位结节状致密影或团状影。ＣＧＤ患者的胸部ＣＴ 表现主要为４种：（１）斑片状病灶；（２）胸膜下小 结节；（３）单发或多发结节及团块状病灶；（４）空 洞【ｌ引。目前针对慢性肉芽肿病较特异的诊断方法包
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】
Ｃ１１ｒｏｎｉｃ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ；Ｇｅｎｅ ｔｈｅｍｐｙ
慢性肉芽肿病（ｃｈｒｏｎｉｃ
ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｄｉｓｅａｓｅ，
５种蛋白分子组成，即ｇｐ９１ｐｈｏｘ、ｐ２２ｐｈｏｘ、
１
低分子量的鸟苷酸结合蛋白也参与ＮＡＤＰＨ氧化酶的
调节。编码ｇｐ９１ｐｈｏｘ、ｐ２２ｐｈｏｘ、ｐ４７ｐｈｏｘ、ｐ６７ｐｈｏｘ
和ｐ４０ｐｈｏｘ的基因分别为ＣＹＢＢ、ＣＹＢＡ、ＮＣＦｌ、 ＮＣＦ２、ＮＣＦ４。当其中一个或多个基因发生突变，导 致ＮＡＤＰＨ氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化， 造成ＮＡＤＰＨ氧化酶活性缺陷，形成吞噬细胞功能障 碍”］。患者的吞噬细胞能吞噬细菌，但不能彻底杀 灭细菌，持续慢性炎症刺激可形成慢性肉芽肿Ｈ Ｊ。 最近研究发现中性粒细胞还可通过释放中性粒细 胞诱捕网（ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
慢性肉芽肿病应该做哪些检查？
慢性肉芽肿病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介慢性肉芽肿病应该做哪些检查，常用的慢性肉芽肿病检查项目有哪些。
以及慢性肉芽肿病如何诊断鉴别，慢性肉芽肿病易混淆疾病等方面内容。
*慢性肉芽肿病常见检查：常见检查：硝基四唑氮蓝试验、中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数（WBC）*一、检查1、四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查，也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。
化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。
CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物，而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。
此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。
2、中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力，可作为诊断CGD的初筛试验。
3、CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD，并能了解CGD的不同类型。
4、产前诊断目前利用分子杂交、PCR 和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA，可做CGD的产前诊断。
5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。
另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。
根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。
*以上是对于慢性肉芽肿病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看慢性肉芽肿病应该如何鉴别诊断，慢性肉芽肿病易混淆疾病。
*慢性肉芽肿病如何鉴别？：*一、鉴别主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别。
应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。
同时应与下述疾病鉴别：1、G-6-PD缺乏症患者白细胞G-6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右。
这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。
由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。
韦格纳肉芽肿有哪些症状？
韦格纳肉芽肿有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍韦格纳肉芽肿症状，尤其是韦格纳肉芽肿的早期症状，韦格纳肉芽肿有什么表现？得了韦格纳肉芽肿会怎样？以及韦格纳肉芽肿有哪些并发病症，韦格纳肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……*韦格纳肉芽肿常见症状：鼻塞、咳嗽、胸痛*一、症状本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。
发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。
约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。
2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。
原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。
根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，后者又分为3个亚型。
1.周身型(1)呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。
典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。
典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。
也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。
鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。
此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。
有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。
个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘，伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。
(2)皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。
临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。
皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。
有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。
上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。
小儿慢性肉芽肿病怎样治疗？
小儿慢性肉芽肿病怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿慢性肉芽肿病的治疗方法，治疗小儿慢性肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。
小儿慢性肉芽肿病应该吃什么药。
*小儿慢性肉芽肿病怎么治疗？*一、西医*1、治疗1、药物治疗：A.抗生素治疗：重点在预防和治疗感染。
CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感试验。
应立即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。
近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力，白细胞介素- 也可增强中性粒细胞杀菌力。
非格司亭(粒系集落刺激因子)可减少感染或缩短病程，终归不能长久应用。
B、干扰素治疗：人重组干扰素- 可增加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生频率和严重程度。
用量为重组人干扰素-50U/m2，皮下注射，每周3次。
2.白细胞输入和输血治疗：输血可纠正持续重症感染导致的贫血。
输注白细胞可用于控制危及生命的感染，有报道称输注白细胞与干扰素联合使用，成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。
3.基因治疗和骨髓移植：患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因，可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞，其NADPH氧化酶活性得到纠正。
干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞，改善患儿的临床症状。
4.阻塞性病变的治疗：抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状，外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变，但术后并发症较为常见。
柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。
肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。
*2、预后严重的细菌感染和真菌感染是CGD患者的主要问题。
病程一般5～7年，女性预后好。
近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高。
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小儿慢性肉芽肿病有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍小儿慢性肉芽肿病症状，尤其是小儿慢性肉芽肿病的早期症状，小儿慢性肉芽肿病有什么表现？得了小儿慢性肉芽肿病会怎样？以及小儿慢性肉芽肿病有哪些
并发病症，小儿慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*小儿慢性肉芽肿病常见症状：
反复感染、肺部感染、肉芽肿、肝脾肿大、胃窦狭窄
*一、症状
1、感染：发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。
通常在生后数月出现临床表现。
大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染。
最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。
感染反复发作，形成肉芽肿，其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。
脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。
肺部感染(包括反复发生的肺炎，肺门淋巴结病，脓胸，以及肺脓肿)（曲霉性肺炎相当普遍，曲霉导致的脑脓肿往往是致命的）最为常见，其他有消化道感染(溃疡性口腔炎，齿龈炎，肠炎和结肠炎，甚至伴有肛瘘)、慢性鼻炎和结膜炎也常发生。
引起CGD患儿发生感染的病原体为
过氧化氢酶阳性细菌，最常见为金黄色葡萄球菌、沙门菌属，大肠埃希杆菌，假单胞菌属和曲菌。
此外，出色素杆菌属，分枝杆菌，放线菌属等不常见的细菌也是该病的致病菌。
因此类致病菌能灭活过氧化物，故持续存在于CGD患儿的中性粒细胞内，从而成为慢性炎症和肉芽肿形成的发源地。
2.其他：胃窦狭窄引起梗阻相当普遍。
肉芽肿扩散还可引起食管，小肠和输尿管的阻塞。
患儿身材矮小，成为一个重要的主诉。
有报道并发系统性或盘形红斑狼疮，以及幼年型类风湿性关节炎者。
*二、诊断
婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。
确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后，甚至60岁才确诊。
*以上是对于小儿慢性肉芽肿病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下小儿慢性肉芽肿病并发症，小儿慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病呢？
*小儿慢性肉芽肿病常见并发症：
肺炎、脓胸、肺脓肿
*一、并发症：
常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。
食管，小肠和输尿管可发生阻塞。
常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
反复并发各种严重感染，如下：
1、脓胸：急性化脓性胸膜炎简，因胸膜腔受化脓性病原体感染，产生脓性渗出液积聚而成。
起病急，多从邻近器官，如肺、食管或腹部的感染蔓延而来;或为败血症、脓毒血症累及胸膜腔。
2.肺脓肿：由于多种病因所引起的肺组织化脓性病变。
早期为化脓性炎症，继而坏死形成脓肿。
多发生于壮年，男多于女。
可以根据相关的病原进行归类，如葡萄球菌性、厌氧菌性或曲霉菌性肺脓肿；或根据发病原因分为经气管感染型、血源性感染型和多发脓肿及肺癌等堵塞所致的感染型3种。
自抗生素广泛应用以来，肺脓肿的发生率已大为减少。
3.肠炎和结肠炎：主要症状是腹泻，排出脓血便、粘液血便或血便，常伴里急后重。
通常是有腹痛，腹泻，缓解的过程特点。
4.其他：肺炎，肛瘘等。
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