慢性肉芽肿病诊疗指南
肉芽肿应急预案
一、前言肉芽肿是一种由巨噬细胞及其演化的细胞呈限局性浸润和增生所形成的结节状病灶，分为感染性肉芽肿和异物性肉芽肿。
为保障患者生命安全，提高医疗质量，特制定本应急预案。
二、组织架构1. 应急领导小组：负责全面协调、指挥应急工作，由医院院长担任组长，相关科室负责人为成员。
2. 应急工作小组：负责具体实施应急措施，由感染科、外科、药剂科、护理部等相关部门负责人组成。
3. 应急联络小组：负责应急信息的收集、整理、上报和发布，由信息科、宣传科等相关部门负责人组成。
三、应急预案内容1. 早期诊断（1）对疑似肉芽肿患者，应尽快进行相关检查，如病原学检测、影像学检查等。
（2）对患者病史、接触史、流行病学史等进行详细询问，以便早期发现病例。
2. 治疗原则（1）根据病情，制定个体化治疗方案。
（2）早期治疗，控制感染，减轻症状。
（3）全身治疗与局部治疗相结合。
3. 全身治疗（1）抗菌药物治疗：根据病原学检测结果，选用敏感抗生素，如强力霉素、四环素、红霉素等。
（2）免疫调节剂：如皮质激素、免疫球蛋白等。
4. 局部治疗（1）外用药物治疗：高锰酸钾水清洗外阴，未化脓者可贴10%鱼石脂软膏或用红霉素、磺胺类软膏。
（2）穿刺引流：对淋巴结软化有波动（脓肿）形成者，可在损害上方穿刺吸引脓液，并在脓腔内注入磺胺溶液。
5. 手术治疗（1）对已化脓者，可穿刺抽脓，并注入抗生素，不可切开引流，以免瘘管形成，不利愈合。
（2）对溃疡较深者，可行外科疗法，切除坏死的淋巴结。
6. 预防措施（1）加强健康教育，提高公众对肉芽肿的认识。
（2）改善环境卫生，降低感染风险。
（3）加强消毒、隔离措施，防止交叉感染。
四、应急响应1. 发生疑似肉芽肿病例时，立即启动应急预案。
2. 应急领导小组召开紧急会议，分析病情，制定治疗方案。
3. 应急工作小组按照预案内容，组织开展救治工作。
4. 应急联络小组及时收集、整理、上报和发布应急信息。
5. 各部门密切配合，确保救治工作顺利进行。
环状肉芽肿 病情说明指导书
环状肉芽肿病情说明指导书一、环状肉芽肿概述环状肉芽肿（granuloma annulare，GA）是发生于真皮或皮下组织的一种慢性炎症性皮肤病，以环状丘疹或结节性损害为特征。
其发生原因尚不明确，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关。
环状肉芽肿有自限性，故一般预后良好，愈后无瘢痕，但容易复发。
临床上常通过药物、物理等治疗方式缓解相应的症状。
英文名称：granuloma annulare，GA其它名称：无相关中医疾病：环状瘀毒ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传相关发病部位：皮肤常见症状：环状丘疹或结节性皮肤损害主要病因：病因不明，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关检查项目：体格检查、病理检查重要提醒：一经确诊，不必过度忧虑，积极配合医生进行治疗，以缓解症状。
临床分类：1、局限型（LGA）是最常见的类型。
2、泛发型（GGA）占GA 的15%，主要发生于50～60岁的女性，青春期少年或儿童。
3、皮下型（SGA）又称为假类风湿样结节、深在型环状肉芽肿。
多见于5～6岁儿童。
4、穿通型（PGA）穿通型约占 GA 的5%。
5、其他包括巨大型、丘疹型、线状型等，较少见。
二、环状肉芽肿的发病特点三、环状肉芽肿的病因病因总述：本病的病因不明，可能与昆虫叮咬、外伤、结核分枝杆菌感染、病毒感染、日晒等有关；还可能与一些系统性疾病如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤等有关。
另外，还可能与免疫因素有极大的联系。
基本病因：1、免疫因素淋巴细胞引起的迟发型超敏反应是环状肉芽肿的重要发病基础。
2、遗传因素环状肉芽肿可发生在连续几代人和同卵双生儿中，因此可能与遗传相关。
3、系统性疾病当患有某些系统性疾病时候可能引起环状肉芽肿，如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤、血脂异常等。
4、感染环状肉芽肿发病可能存在感染因素，如感染乙型或丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、结核分枝杆菌等。
韦格纳肉芽肿病诊治指南草案
;:<
神 经 系 统 + 很 少 有 HI 患 者 以 神 经 系 统 病 变 为 首 发 症
状 # 但仍有约 ;N= 的患者在病程中出现神经系统病变 ( 以外周 神经病变最常见 # 多发性单神经炎是主要的病变类型 # 临床表 现为对称性的末梢神经病变 ( 肌电图以及神经传导检查有助 于外周神经病变的诊断 (
;:4
肾 脏 损 害 +大 部 分 病 例 有 肾 脏 病 变 #出 现 蛋 白 尿 #红 .白
细胞及管型尿 # 严重者伴有高血压和肾病综合征 # 最终可导致 肾功能衰竭 # 是 HI 的 重 要 死 因 之 一 ( 无 肾 脏 受 累 者 称 为 局 限型 HI # 应警惕部分患者在起病时 无肾脏病变 # 但随病情进 展可逐渐发展至肾小球肾炎 (
;:=
下 呼 吸 道 症 状 + 肺 部 受 累 是 HI 基 本 特 征 之 一 # 约 G0M
的患者在起病时即有肺 部 表 现 # 总 计 80M 以 上 的 患 者 将 在 整 个病程中出现肺部病变 ( 胸闷 . 气短 . 咳嗽 . 咯血以及胸膜炎是 最常见的症状 ( 大量肺泡性出血较少见 # 但一旦出现 # 则可发 生呼吸困难和呼吸衰竭 ( 有约 ;N= 的患者肺部影像学检查有 肺内阴影 # 可缺乏临床症状 ( 查体可有叩诊浊音 . 呼吸音减低 以及湿口罗音等体征 ( 因为支气管内膜受累以及瘢痕形成 #GGM 以上的患 者 在 肺 功 能 检 测 时 可 出 现 阻 塞 性 通 气 功 能 障 碍 # 另 有 =0M J 40M 的 患 者 可 出 现 限 制 性 通 气 功 能 障 碍 以 及 弥 散 功能障碍 (
临床诊疗指南呼吸病学分册
临床技术操作规范呼吸与危重症医学科分册河南省人民医院编著（2012年修订版）前言《临床技术操作规范》（以下简称《规范》）是由河南省人民医院组织编写的指导和规范全院临床医务人员诊断治疗行为的医学学术专著。
当前，医学科学技术飞速发展，广大群众对医疗卫生服务的需求不断提高，给医疗卫生管理工作和临床医务工作提出了更高的要求。
因此，提高卫生技术队伍整体素质，规范各级医务人员的执业行为已经成为一件刻不容缓的事情，势在必行；而《医疗事故条例》的实施又为《规范》赋予了新的内容。
《规范》的编写和出版旨在对临床医务人员的医疗、护理技术操作行为提出具体要求，使临床诊断、治疗、护理做到科学化、规范化、标准化；使医务人员的临床医疗工作有章可循、有据可依。
此举，将有利于提高我院广大医务人员的综合素质；有利于提高医疗质量；有利于加强对医疗卫生工作的管理；有利益官大人民群众的健康。
《规范》内容丰富，涵盖了临床各个学科，以科学性、权威性、指导性、可操作性为主旨，供我院各级医务人员在医疗实践中遵循。
《规范》按学科以分册的形式编写。
河南省人民医院2012年3月临床技术操作规范编辑委员会名单主任委员：马保根蔡聚雨常务副主任委员：翟保平王丽娅邵凤民陈传亮田海峰刘广芝任武副主任委员：高传玉薛焕洲王丽霞李振鲁张菊新祝磊楚英杰史大鹏秦玉花耿建华编委：步星耀柴昌陈明耀陈卓昌程兆云丁德刚董长宪董仰增范晓玲冯德广高丽高天慧高延征高永举葛英辉韩雄胡亚梅贾武林贾秀改孔令飞雷平冲李德宇李航生李华李六一李全忠李天晓李炜李修岭李轶廖世秀刘涛刘中华罗建平雒建超马建军马利军马松马希涛孟凡民彭利伟钱宝延秦秉玉秦望森庆惠玲尚佳史锡文孙长义孙琳孙培春王斌王光公王广科王浩王留义3王明云王山岭王书勤王旺河王永功王永乾王玉萍王跃伟王志立魏利文世林吴继珍夏令杰徐金义徐军徐予杨光煜杨明杨玉秀尤伟于静袁慧娟袁建军翟水亭翟亚萍张超张翠莲张宏伟张佳栋张嘉莹张杰文张黎张罗献张伟张学东张茵张豫华张正文赵朝霞赵红卫赵素珍赵志刚郑稼周云朱良付朱清朱绍成朱尊民（按姓氏拼音排序）编委会办公室：医务处主任：刘广芝（兼）副主任: 杨修义赵琳李健临床技术操作规范(呼吸与危重症医学科分册)编辑委员会名单主编：马利军副主编：张罗献吴纪珍王凯编委：李玉光陈献亮马芸赵丽敏齐咏程剑剑况红艳刘红梅张晓宇刘豹张文平孙贝贝忽新刚李静静曹帆黄泰博尚俊依郭亚丽田翠杰杨会珍刘智达王学林轩伟霞5目录第一章．急性上呼吸道感染 (8)第二章．急性气管-支气管炎 (13)第三章．慢性阻塞性肺病 (16)第一节慢性支气管炎 (16)第二节慢性阻塞性肺疾病 (20)第四章．慢性肺源性心脏病 (38)第五章．支气管扩张症 (43)第六章．支气管哮喘 (48)第七章．弥漫性泛细支气管炎 (63)第八章．肺炎 (66)第一节社区获得性肺炎 (66)第二节医院获得性肺炎 (78)第九章．肺真菌病 (117)第一节肺曲霉病 (120)第二节肺隐球菌病 (123)第三节支气管-肺念珠菌病 (126)第四节肺毛霉病 (128)第五节肺孢子菌肺炎 (129)第六节组织胞浆菌病 (132)第七节肺放线菌病 (134)第十章．肺脓肿 (136)第十一章．肺结核 (140)第十二章．肺寄生虫病 (151)第一节肺包虫病 (151)第二节肺吸虫病 (153)第三节肺血吸虫病 (157)第四节肺阿米巴病 (161)第十三章．呼吸衰竭 (166)第十四章．急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征 (170)第十五章．原发性支气管肺癌 (180)第十六章．特发性间质性肺炎 (199)第一节特发性肺纤维化 (199)第二节其他亚型的特发性间质性肺炎 (203)第十七章．外源性过敏性肺泡炎 (205)第一节急性/亚急性过敏性肺泡炎 (205)第二节慢性过敏性肺泡炎 (207)第十八章．结节病 (210)第十九章．韦格纳肉芽肿病 (214)第二十章．嗜酸性粒细胞肺浸润 (220)第一节吕弗勒综合征 (220)第二节热带型肺嗜酸性粒细胞增多症 (222)第三节慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 (223)第二十一章．过敏性支气管肺曲霉病 (226)第二十二章．过敏性肉芽肿性血管炎 (229)第二十三章．肺泡蛋白沉积症 (233)第二十四章．肺血栓栓塞症 (238)第二十五章．胸腔积液 (255)第一节结核性胸膜炎 (255)第二节恶性胸腔积液 (259)第三节其他类型胸腔积液 (260)第二十六章．胸膜间皮瘤 (261)第二十七章．自发性气胸 (264)第二十八章．阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征 (269)第二十九章．肺不张 (277)第三十章．咯血 (281)第三十一章．放射性肺炎 (288)7第一章急性上呼吸道感染【概述】急性上呼吸道感染（acute upper respiratory tract infection)是指鼻腔、咽或喉部急性炎症的概称。
肉芽肿的病理学名词解释
肉芽肿的病理学名词解释肉芽肿（granuloma）是一种常见的病理学表现，通常形成于慢性炎症或炎性反应过程中。
它是由局部组织内部的巨噬细胞，以及周围的T淋巴细胞和其他免疫细胞所构成的异物反应性组织反应。
在病理学中，肉芽肿的形成是机体免疫系统对于外来刺激或内源性物质的一种非特异性防御反应。
当机体遭受到外部细菌、真菌、寄生虫、过敏原或其他慢性刺激时，免疫系统会在炎症病灶中调动巨噬细胞和其他免疫细胞，形成小型结节状的肉芽肿。
肉芽肿的形态学特点体现在组织学上，它通常具有核心区域，即肉芽肿体，由中心的巨噬细胞和外围的T淋巴细胞包围。
巨噬细胞活化后会吸附并消化入侵的病原体或异物，并释放细胞因子以调控免疫反应。
同时，T淋巴细胞则通过其表面的受体与巨噬细胞形成紧密的相互作用，增强免疫细胞之间的协作。
肉芽肿的形成可在不同组织和器官中发生，如肺部、淋巴结、肝脏、肾脏、肠道等。
不同的致病因素可导致不同类型的肉芽肿，例如干酪样坏死肉芽肿（caseous granuloma）常见于结核病、结核性淋巴结炎等，而异物肉芽肿（foreign body granuloma）则形成于异物（如硅胶或合成聚合物）引起的组织反应。
肉芽肿的形成机制是一个复杂的过程，既涉及到机体免疫系统的活化反应，也受到局部组织的调节和影响。
当病原物侵入机体后，免疫系统会迅速被激活并产生免疫细胞。
这些细胞通过细胞因子信号的相互作用以及炎症介质的释放，协同作用形成肉芽肿。
同样重要的是，局部组织的结构和功能也会对肉芽肿形成产生影响。
有些组织可能对肉芽肿的形成更为容易，而另一些组织则由于其特殊的解剖结构或生理功能而难以形成肉芽肿。
肉芽肿在临床上的表现因其所在的部位和致病因素而异。
有些肉芽肿并不引起明显症状，而另一些则可能导致组织损伤、疼痛、红肿等炎症反应。
对于已知或疑似肉芽肿的病例，临床医生通常会结合患者的病史、体征、影像学检查和组织活检结果等多种信息进行诊断和治疗。
韦格纳肉芽肿(依据卫生部指南完成)
▪ 肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时 即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；
▪ 胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；
▪ 大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难 和呼吸衰竭；
▪ 肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；
现在是14页\一共有42页\编辑于星期三
空洞
49岁男性，活动性WG
3月后结节空洞化
现在是16页\一共有42页\编辑于星期三
37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和 小间隔（箭头处）
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
小结节
常规检查
▪ 血常规：中性粒细胞计数、血小板计数增多，正细胞正色素贫 血。
▪ ESR和CRP增高；
▪ RF阳性、血清免疫球蛋白增高； ▪ 尿常规：镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型，后者对
肾小球肾炎有诊断意义。
现在是29页\一共有42页\编辑于星期三
特异性抗体检测：抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）
63岁，女性，急诊室WG ，双 肺弥漫GGO, 小叶间隔增厚、实 变
现在是19页\一共有42页\编辑于星期三
Ananthakrishnan L. WG in the chest: HRCT findings. AJR. 2009 Mar;192(3):676-82.
晕征和反晕征
26岁，女性，活动WG
▪ c-ANCA：为胞浆型抗体，靶抗原为蛋白酶3（PR3），
对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其
滴度与疾病的活动性相关，是WG的特异性的抗体；
肉芽肿
肉芽肿的概念肉芽肿（granuloma）是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。
肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症，免疫应答中起作用的主要是巨噬细胞和上皮样细胞。
因此肉芽肿可定义为巨噬细胞及其衍生细胞（如上皮样细胞，多核巨细胞）的聚集，伴随或不伴随其他炎症细胞的出现。
肉芽肿的类型1.感染性肉芽肿（infective granuloma）是指由生物病原体（细菌、梅毒螺旋体、真菌、寄生虫等）感染引起的肉芽肿。
能形成具有特殊结构的细胞结节。
如结核病是由结核分枝杆菌引起的肉芽肿性炎，其病变特征是形成典型的结核性肉芽肿（tuberculous granuloma），即结核结节（tuberculous nodule），该结节的中央为干酪样坏死，周围伴有增生的上皮样细胞和朗汉斯多核巨细胞（langhans multinucleate giant cell），并伴有淋巴细胞和成纤维细胞围绕。
2.异物性肉芽肿（foregin body granuloma）是指由异物（外科缝线、粉尘、滑石粉、木刺等）引起的肉芽肿。
病变以异物为中心，周围有多量巨噬细胞、异物巨细胞（foregin body giant cell）、成纤维细胞和淋巴细胞等包绕，形成结节状病灶。
3.结节病肉芽肿（sarcoidosis granuloma）是指结节病时发生的非坏死性上皮样细胞肉芽肿。
结节病是一种尚未明确病因的全身性疾病。
该肉芽肿主要由上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞构成，无干酪样坏死。
肉芽肿的主要细胞成分1.上皮样细胞肉芽肿内的上皮样细胞较其前身细胞大，胞浆丰富，细胞界限不清；细胞质富于线粒体、内质网、核糖体、高尔基复合体和溶酶体等。
虽然细胞膜的Fc和C3b受体明显减少，吞噬功能大大降低，但可向细胞外分泌降解酶和细胞因子（TNF、IL-1等），形成杀菌性环境。
2.多核巨细胞肉芽肿内的多核巨细胞由上皮样细胞融合而来，其胞体巨大（40~50μm）胞浆丰富、嗜酸，胞核数十至数百不等。
wegener肉芽肿病诊断标准
wegener肉芽肿病诊断标准标题：Wegener肉芽肿病诊断标准详解文档正文：Wegener肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis，WG），现称为肉芽肿性多血管炎（GPA），是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏。
其诊断过程复杂且关键，需要综合临床表现、实验室检查以及组织病理学证据。
以下是Wegener肉芽肿病的主要诊断标准：1. **临床症状**：- 上呼吸道表现：鼻窦炎、鼻炎或喉炎等，可伴有鼻中隔穿孔、脓性分泌物或出血。
- 下呼吸道表现：肺部受累表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛及血痰等，胸部影像学可见结节、空洞或肺炎样改变。
- 肾脏受累：出现血尿、蛋白尿、肾功能异常等。
2. **实验室检查**：- 血液检查：常有贫血、血小板减少、ESR升高、CRP升高等炎症反应指标异常。
- ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：约90%的WG患者ANCA阳性，其中以C-ANCA（胞质型）为主，且多数与PR3-ANCA（蛋白酶3-ANCA）相关。
3. **病理学证据**：- 组织活检：通过鼻黏膜、肺、肾或其他受累器官的活检，发现典型的肉芽肿性炎症改变，即中小血管壁的坏死性肉芽肿性炎症，并且结合临床病史和实验室检查结果，可以明确诊断。
根据以上内容，通常采用以下诊断流程：- 若存在上呼吸道和下呼吸道的症状加上肾受累的表现，并且ANCA检测为C-ANCA阳性，高度怀疑WG。
- 进一步通过相应部位的组织活检获取病理学证据，证实为特征性的肉芽肿性血管炎，则可确诊为Wegener肉芽肿病。
请注意，由于WG病情进展迅速且预后严重，早期准确诊断并及时治疗至关重要。
在临床实践中，应由经验丰富的医生根据全面的评估结果做出最终诊断。
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1、生后早期严重、反复感染，尤其是肺部、皮肤软组织和肝实质感染。可发生卡介苗感染。
2、阳性家族史。
3、免疫球蛋白水平常因反复感染而增高，淋巴细胞亚群分布多正常。
4、NBT刺激活化后阳性细胞≤10%。
5、白细胞呼吸爆发试验证实中性粒细胞氧化功能缺陷。
6、基因分析可能存在CYBB CYBA NCF1 NCF2基因缺陷。
慢性肉芽肿病
【概述】慢性肉芽肿病(CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，由于基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶II(NAPDH)氧化酶缺陷，导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌。约65%CGD病人为CYBB基因突变引起的X-连锁隐性遗传病(X变引起的常染色体隐性遗传病(AR-CGD)。
3、白细胞输注：仅在危及生命的感染发生时考虑使用。
4、人重组干扰素-γ：部分病例有效，可减少感染严重程度和频率。
5、疫苗接种：卡介苗之外的所有灭活疫苗和活疫苗均可接种。
6、异基因造血干细胞移植：由于患儿T、B细胞功能健全，移植难度较大，但仍为重症患儿挽救生命的重要手段。
7、基因治疗：尚处在临床试验阶段。
【病情观察及随访要点】
1、有无反复感染及感染程度和转归，与抗感染药物治疗的关系。
2、血细胞水平：中性粒细胞水平，有无贫血。
3、注意感染及肉芽肿有关并发症。
【预防】
进行遗传咨询和产前诊断，避免患儿出生。
【治疗】
1、感染防控：应注意皮肤清洁、避免接触某些致病病原体，如避免接触含曲霉菌较多的干草、麦秆等。常规使用复方新诺明预防感染。可采用伊曲康唑预防真菌感染。如一旦发生感染需要强有力的针对致病菌的抗感染治疗。
2、阻塞性病变的治疗：强有力抗生素治疗，有时需使用激素以缓解症状，外科手术可治疗CGD患者的阻塞性病变,但术后并发症较为常见。