慢性肉芽肿病
肉芽肿的病理学名词解释
肉芽肿的病理学名词解释肉芽肿（granuloma）是一种常见的病理学表现，通常形成于慢性炎症或炎性反应过程中。
它是由局部组织内部的巨噬细胞，以及周围的T淋巴细胞和其他免疫细胞所构成的异物反应性组织反应。
在病理学中，肉芽肿的形成是机体免疫系统对于外来刺激或内源性物质的一种非特异性防御反应。
当机体遭受到外部细菌、真菌、寄生虫、过敏原或其他慢性刺激时，免疫系统会在炎症病灶中调动巨噬细胞和其他免疫细胞，形成小型结节状的肉芽肿。
肉芽肿的形态学特点体现在组织学上，它通常具有核心区域，即肉芽肿体，由中心的巨噬细胞和外围的T淋巴细胞包围。
巨噬细胞活化后会吸附并消化入侵的病原体或异物，并释放细胞因子以调控免疫反应。
同时，T淋巴细胞则通过其表面的受体与巨噬细胞形成紧密的相互作用，增强免疫细胞之间的协作。
肉芽肿的形成可在不同组织和器官中发生，如肺部、淋巴结、肝脏、肾脏、肠道等。
不同的致病因素可导致不同类型的肉芽肿，例如干酪样坏死肉芽肿（caseous granuloma）常见于结核病、结核性淋巴结炎等，而异物肉芽肿（foreign body granuloma）则形成于异物（如硅胶或合成聚合物）引起的组织反应。
肉芽肿的形成机制是一个复杂的过程，既涉及到机体免疫系统的活化反应，也受到局部组织的调节和影响。
当病原物侵入机体后，免疫系统会迅速被激活并产生免疫细胞。
这些细胞通过细胞因子信号的相互作用以及炎症介质的释放，协同作用形成肉芽肿。
同样重要的是，局部组织的结构和功能也会对肉芽肿形成产生影响。
有些组织可能对肉芽肿的形成更为容易，而另一些组织则由于其特殊的解剖结构或生理功能而难以形成肉芽肿。
肉芽肿在临床上的表现因其所在的部位和致病因素而异。
有些肉芽肿并不引起明显症状，而另一些则可能导致组织损伤、疼痛、红肿等炎症反应。
对于已知或疑似肉芽肿的病例，临床医生通常会结合患者的病史、体征、影像学检查和组织活检结果等多种信息进行诊断和治疗。
慢性肉芽肿病治疗进展
中国小儿急救医学2020年12月第27卷第12期Chin Pediatr Emerg Med,Dec2020, Vol.27,No.12・929・.综述.慢性肉芽肿病治疗进展王佳韩晓华尚云晓蔡栩栩陈宁中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科，沈阳110004通信作者：韩晓华,Email:hanxh@sj-hospital,org【摘要】慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。
近年来随着治疗的进步,CGD患者的存活率和生活质量明显提高。
本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。
【关键词】慢性肉芽肿病；造血干细胞移植；基因治疗；常规治疗；感染；炎症基金项目：国家留学基金(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011Therapeutic advances in chronic granulomatous diseaseWang Jia,Han Xiaohua,Shang Yunxiao,Cai Xuxu, Chen NingDepartment of Pediatric Respiratory,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,China Corresponding author:Han Xiaohua,Email:hanxh@sj-hospital org[Abstract]Chronic granulomatous disease(CGD)is a rare inherited immunodeficiency due to dysfunction of the phagocytic nicotinamide adenine dinucleotide phosphate(NADPH)oxidase complex leadingto severe and recurrent infections in early childhood.With the progress of treatment in recent years, the survival rate and quality of life of CGD patients have been significantly improved.This study reviewed theresearch progress of hematopoietic stem cell transplantation,gene therapy and conventional therapy in CGD inrecent years,in order to improve clinicians'understanding of CGD therapy.[Key words]Chronic granulomatous disease；Haematopoietic stem cel!transplantation；Genetherapy；Conventional treatment；Infection；InflammationFund program:State Scholarship Fund(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011慢性肉芽月中病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种因编码烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)氧化酶复合物的基因缺陷而引起的罕见原发性免疫缺陷病。
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法慢性肉芽肿病或许并不被大众所熟知，但是大家千万不要看到慢性两个字就放置不理，一拖再拖，甚至认为不去理它就能自己痊愈，其实这种想法是非常不正确的。
但是大家也不用过多地担心，不能病急乱投医。
接下来，小编就为大家带来慢性肉芽肿病地基本知识和治疗方法。
基本知识：慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
治疗方法：一、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
二、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
三、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。
(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或两周1次。
，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。
(4)骨髓移植：为根本的疗法。
参见联合免疫缺陷病的治疗。
看了小编为大家带来的相关介绍，相信大家对慢性肉芽肿病也有了一定的了解。
如果大家患上这个疾病，大家不用担心，只要好好配合医生的治疗方案，再加上健康良好的心态，相信大家都会重新拥有健康的身体的。
最后祝福大家早日康复，身体健康。
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查系白细胞(WBC)杀伤功能缺陷，X性联遗传，多在2岁以内发病。
临床上病程迁延，缓解和发作交替出现，可反复感染，皮肤黏膜、肺部和淋巴结的化脓性病变及肉芽肿形成。
(1)血常规检查:白细胞计数增高，血红蛋白(Hb)降低。
(2)血抗体测定:可出现高抗体血症。
(3)硝基四唑氮蓝试验:阳性细胞<1%，为主要的确诊方法。
慢性肉芽肿病检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 血红蛋白(Hb或HGB)3. 硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
【临床意义】同红细胞(RBC)硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】成人阳性细胞占3%～10%，正常新生儿阳性细胞多于成人。
【临床意义】(1)增高:见于淋巴瘤、结核，以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染。
(2)降低:见于慢性肉芽肿。
原文地址：/jibing/304.html。
一例慢性肉芽肿病患儿的护理体会案例分享讲课
心理社会评估
01
02
03
04
评估家长对疾病知识、预后转 归的了解程度，经济状况。
评估家长及患儿对疾病治疗的 情绪反应。
患儿因反复感染住院，治疗花 费高，经济压力大，
家长及患儿对其预后均表现焦 虑、恐慌以及悲观情绪。
03Leabharlann 护理措施改善呼吸困难患儿以肺损害为重，呼吸困难明显，保 持气道通畅可以有效增加通气量，改善
缺氧。
协助患儿采取斜坡体位，抬高床头30° ～45°，颈部垫软枕，保持呼吸道伸展
状态。
遵医嘱予乙酰半胱氨酸雾化吸入稀释痰 液，异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入扩 张气道，布地奈德雾化吸入减轻气道炎
症反应。
改善呼吸困难
雾化吸入治疗时嘱患儿深吸气，使药液充分吸入至肺泡以 保证疗效。激素类药物雾化后行面部清洗及口腔护理，防 止药液残留在颜面部及口鼻腔内。
雾化后进行微翻身叩背，使痰液松动，易于咳出。保持患 儿安静，避免情绪波动，各项护理操作尽量集中进行，保 持大便通畅。
根据患儿呼吸困难程度遵医嘱选择NCPAP吸氧，参数 PEEP 10cmH2O，流量20L/min，氧浓度40%～60%，因 持续正压作用可减少患儿呼吸肌做功，减少机体消耗；
改善呼吸困难
住院中评估
评估精神意识、心率、血压、尿量、经皮血氧指标以及毛细血管再充盈等组织灌注 情况。
有肢端凉、皮肤发花等低血流灌注表现，必要时遵医嘱采集动脉血气及生化等标本 ，动态监测病情变化。
评估24小时出入量以及消肿情况。
住院中评估
01
评估患儿体位，观察骨隆突部位 皮肤颜色，避免局部长时间受压 。
02
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种以非干酪性肉芽组织的形成为主要特征的疾病，临床表现多样，预后差异较大。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括四个方面：1.肉芽组织的形成：慢性肉芽肿病的主要临床特点是非干酪性肉芽组织的形成，这是由机体免疫反应引起的炎症反应。
肉芽组织由大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等组成，形成结节状或肿块状。
这些肉芽组织可以在全身各个器官中出现，临床表现也因此多样化。
2.全身多系统受累：慢性肉芽肿病是一种全身性的疾病，可以累及多个器官和系统，如肺部、淋巴结、皮肤、骨骼、眼睛、中枢神经系统等。
不同器官受累的临床表现差异较大，常见的有咳嗽、呼吸困难、关节疼痛、皮肤损害、视力模糊等。
3.慢性经过：慢性肉芽肿病的临床进展较缓慢，病程较长，通常数月至数年。
病程中可有间歇期和活动期，间歇期症状减轻或消失，活动期症状加重或出现新的症状。
慢性经过使得患者容易延迟就医或漏诊，导致疾病进展加重。
4.多种症状并存：慢性肉芽肿病常伴有多种症状，如发热、乏力、体重下降等。
病情严重时，还可出现各种并发症，如呼吸功能障碍、关节畸形、眼内炎等。
不同症状的出现和严重程度因患者个体差异较大。
慢性肉芽肿病的预后差异较大，与多种因素有关。
一般情况下，预后较好的因素包括：早期发现和诊断，及时治疗，合理用药和良好的遵医行为。
需注意的是，慢性肉芽肿病也有可能出现以下情况，使得预后不佳：1.多系统受累及严重器官功能受损：当慢性肉芽肿病累及多个系统并导致器官功能受损时，预后较差。
肺部累及严重并发生纤维化，会导致呼吸功能障碍，预后往往不理想。
2.慢性活动期：慢性肉芽肿病的活动期通常表现为病情加重或出现新的症状。
如果活动期持续时间较长，症状加重，难以控制，预后也会相对较差。
3.合并其他疾病或并发症：慢性肉芽肿病常与其他疾病或并发症同时存在，如肺动脉高压、继发感染等。
这些并发症会使慢性肉芽肿病的预后更加复杂和不确定。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括肉芽组织的形成、全身多系统受累、慢性经过和多种症状并存。
小儿慢性肉芽肿病的预防
演讲人：
目录
1. 什么是小儿慢性肉芽肿病？ 2. 谁需要关注小儿慢性肉芽肿病？ 3. 何时进行相关检查？ 4. 如何进行预防？ 5. 在哪些方面需要加强教育？
什么是小儿慢性肉芽肿病？
什么是小儿慢性肉芽肿病？
定义
小儿慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病，导 致机体对某些细菌和真菌的抵抗力下降。
该病主要影响儿童，尤其是男孩，症状包括反复 感染和肉芽肿形成。
什么是小儿慢性肉芽肿病？
病因
该病通常是由于NADPH氧化酶的缺陷，导致白细 胞无法有效杀死入侵的病原体。
遗传因素是该病的主要成因，通常以X连锁隐性 遗传方式出现。
什么是小儿慢性肉芽肿病？
症状与影响
常见症状包括皮肤感染、肺部感染、淋巴结肿大 等。
家庭教育
家长应向孩子普及免疫相关知识，帮助他们理解 自身的健康状况。
增进孩子对疾病的认识有助于他们更好地管理自 己的健康。
在哪些方面需要加强教育？ 学校教育
学校应提供健康教育课程，增强学生对免疫系统 的认知。
通过教育提高学生的自我保护意识。
在哪些方面需要加强教育？ 社区宣传
社区应开展健康宣传活动，提高公众对小儿慢性 肉芽肿病的认知。
均衡的营养能够支持身体的免疫功能。
如何进行预防？ 定期体检
定期带孩子进行体检，监测健康状况与免疫功能 。
早发现、早治疗是预防疾病恶化的关键。
如何进行预防？ 避免感染
在流感季节，尽量减少儿童与感染者的接触，保 持良好的卫生习惯。
良好的个人卫生可以有效降低感染风险。
在哪些方面需要加强教育？
在哪些方面需要加强教育？
症状出现时
孩子出现反复感染、慢性皮肤病、肺炎等症状时 ，需及时就医并检查。ຫໍສະໝຸດ 快速反应可以减少并发症的风险。
肉芽肿的治疗方法
肉芽肿的治疗方法
肉芽肿是一种炎症性病变，通常形成于外伤、感染或慢性炎症部位。
治疗肉芽肿的方法主要包括以下几种：
1. 药物治疗：包括口服抗生素、抗炎药物和免疫调节剂等。
这些药物通过抑制炎症反应和控制感染，以防止肉芽肿的继续发展。
2. 外科手术：对于较大或症状严重的肉芽肿，可能需要进行外科手术。
手术的目的是切除肉芽肿组织，防止其继续扩散。
3. 局部治疗：对于表浅的肉芽肿，可以尝试局部抗生素药膏或激素药膏的涂抹，以促进伤口愈合和炎症的消退。
4. 光疗：光疗是一种通过利用特定波长的光来治疗肉芽肿的方法。
它可以抑制炎症反应和减轻症状。
除了上述治疗方法外，还建议患者加强自身抵抗力，保持良好的生活习惯和饮食习惯，避免刺激性食物和饮料的摄入，增加膳食中的维生素和矿物质摄入，保持充足的休息和睡眠。
同时，及时治疗慢性炎症或感染，防止其导致肉芽肿的发生和发展。
还应定期复查，及时发现和治疗复发情况。
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发病年龄 2.92±5.34 m
诊断年龄 2.04±2.41 y
血常规
感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高
CRP、血沉
感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降
部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关
刺激指数均<10；平均为 4.31±6.49
治疗
Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid 抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康
4 4
3
3
3
2 2
2
2
1 1
例数
0
1m 2m 3m 4m 7m 12m 4y
卡介苗感染年龄
CGD患儿为卡介苗易感人群，多发生在1岁以内 卡介苗感染除引起局部症状外，可全身播散 抗结核药物联合γ-干扰素可改善预后
谢 谢Biblioteka 慢性肉芽肿病 原发性免疫缺陷病 发生率约1:200, 000 发病机制
中性粒细胞NADPH 氧化酶系统缺陷
中性粒细胞 细胞内
p47phox
NADPH NADP+
信号刺激
p47phox
细胞膜 p22phox
NO2Cl
H2O2
OH-
O2-
细胞外
病原体 OOON-
HOCl
e-
gp91phox
gp91蛋白表达
流式细胞仪
基因分析
PCR 基因测序
临床特征
反复感染 呼吸道感染、慢性腹泻、皮
肤脓疱、深部脓肿 化脓性细菌、真菌、分枝杆
菌易感 常规抗感染治疗效果差 肉芽肿形成
Lee PP, et al. Pediatr Infect Dis J. 2008;27(3):224-30. Lee WI, et al. J Clin Immunol. 2009;29(2):238-45.
eO2
遗传特征
欧美：
X连锁隐性遗传（XR, 2/3） 常染色体隐性遗传（AR, 1/3）
伊朗：93例
X连锁隐性遗传（XR, 12例） 常染色体隐性遗传（AR, 81例）
CYBA；AR
CYBB；XR
NCF4；AR
NCF1；AR
NCF2；AR
中性粒细胞功能
DHR分析（二氢罗丹明）
唑 干扰素-γ：100万u/m2/次，Biw或Tiw
卡介苗感染分类
Regional （局部）
Local （区域） Distant （远距离） Disseminated （播散性）
接种部位大于10*10mm的化脓或严重的结痂溃疡
区域淋巴结肿大、化脓或窦道形成，或接种部位 以外的损害如接种部位同侧腋下淋巴结 区域淋巴结以外的任何部位受累
1个以上远距离部位受累或至少1次血或骨髓培养 阳性
Hesseling AC, et al. Clin Infect Dis.2006,42:548-558
60例CGD患儿，36例有明确的卡介苗接种史 诊断卡介苗感染 23例
男：女 22:1 临床表现
症状、体征
病原学
淋巴结或肺组织活检 13例 穿刺液培养 1例 影像学 3例 未找到病原学证据，抗结核治疗有效 6例