结节性多动脉炎
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病因：
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症状及病史：
结节性多动脉炎症状_结节性多动脉炎有 什么症状
一、临床表现 男女均可发病，以男性多见，由于多 种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多 样，发病早期以不典型的全身症状为多见， 也可以某一系统或脏器为主要表现，一般 将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型 皮损局限在皮肤，以结 节
在PAN
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症状及病史：
中，肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动 脉血管瘤和(或)肾梗死区，结合全身症状， 以及皮肤或神经肌肉活检，可确定诊断。 对疑及PAN的患者有肾脏损害，肾穿刺前 应先行肾动脉造影。如有肾脏微血管瘤， 则不能行肾穿刺检查。
肾小管损伤时，可表现尿液浓缩稀释 功能障碍，患者出现多尿，且对抗利尿
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症状及病史：
良性过程。实验室检查除血沉增高外多阴 性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫 荧光可见IgM和C3沉淀，个别病例HBV抗原 阳性，少数病例与大动脉炎同时存在。临 床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激 素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数 患者对磺胺吡啶治疗起反应。
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别名： 结节性动脉周围炎,结节性多发性动脉炎, 库斯毛耳病,库斯毛耳氏病。
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身体部位： 全身。
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科室： 风湿科。
第四节 结节性多动脉炎
第四节结节性多动脉炎结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa.PAN)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。
迄今病因与发病机制不清，是一少见疾病。
PAN可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。
[病理]一般表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，病变好发于血管分叉处。
机体任何部位动脉均可受累，但却很少累及肺和脾动脉。
急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，正常血管壁结构被完全破坏，同时可见动脉瘤和血栓形成。
[临床表现]PAN的临床表现多种多样，有一的只表现为轻微的局限性病变，多数表现严重的全身多器官受损，并迅速恶化，甚至死亡。
(一)全身症状可有发热、疲劳不适，食欲减退，体重下降等。
(二)系统症状随受累器官不同可出现相应的临床表现。
1.皮肤约见于25%-52%患者，可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。
2.关节肌肉46%～63%患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。
3.神经系统36%-72%患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。
外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。
根据受累的神经部位不同而出现不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。
4.肾临床上有30%～60%患者出现不同程度的肾损害，常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。
可出现轻中度的蛋白尿和血尿，肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。
5.胃肠道常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。
6.心脏可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。
7.肺部肺部很少受累。
8.生殖系统尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累，临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。
[辅助检查](一)实验室检查一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞轻度升高，尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型尿，还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA阴性，部分病例HBsAg阳性。
结节性多动脉炎诊断标准
结节性多动脉炎诊断标准结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的系统性血管炎症性疾病，它会影响中小型动脉的壁层，导致血管炎症和坏死。
PAN的诊断对于及时治疗和管理疾病至关重要。
下面将介绍结节性多动脉炎的诊断标准。
诊断结节性多动脉炎的标准主要基于患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果。
根据美国风湿病学会（ACR）1990年提出的标准，诊断PAN需要满足以下条件，1）存在全身性炎症症状，如发热、乏力、体重减轻等；2）存在神经系统和（或）肾脏受累的表现，如感觉异常、肢端疼痛、血尿等；3）实验室检查显示血管炎症的证据，如血沉升高、C反应蛋白升高等；4）组织活检结果显示中小型动脉壁层的坏死性血管炎。
除了ACR的标准外，欧洲风湿病学会（EULAR）也提出了诊断PAN的标准，其要求包括，1）符合全身性炎症症状，如发热、乏力等；2）存在神经系统和（或）肾脏受累的表现；3）实验室检查显示血管炎症的证据；4）组织活检结果显示动脉炎症的证据。
在临床实践中，医生还需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
因此，诊断PAN需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和组织活检结果，并排除其他可能的诊断。
除了临床表现和实验室检查外，影像学检查也对PAN的诊断有一定的帮助。
例如，CT血管造影可以显示动脉狭窄、扭曲和闭塞的情况，有助于确定血管炎症的范围和严重程度。
此外，MRI和PET-CT等影像学检查也可以用于评估PAN患者的病变情况。
总的来说，诊断结节性多动脉炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、组织活检和影像学检查结果。
只有全面、准确地评估患者的病情，才能及时进行治疗和管理，降低疾病的风险和并发症的发生。
希望本文对于PAN的诊断标准有所帮助，也希望患者能够及时就医，获得有效的治疗和管理。
结节性多动脉炎
其他药物
如抗血小板药物、抗凝药物等，可预防血栓形成 ，改善血液循环。
手术治疗
动脉瘤切除
对于由结节性多动脉炎引发的动脉瘤，可考虑切除手术。
血管重建
对于受影响的血管可考虑进行重建手术，以恢复血液流通。
截肢
对于因结节性多动脉炎导致严重缺血或坏死的情况，可能需要考 虑截肢。
护理方法
心理护理
结节性多动脉炎是一种慢性疾病，需要长期治疗和护理。 患者可能会出现焦虑、抑郁等心理问题，因此需要给予心 理护理和支持。
注意饮食
患者应该遵循低盐、低脂、低糖的饮食原则，避免摄入辛 辣、刺激性食物，多吃新鲜蔬菜和水果。
定期检查
患者需要定期进行相关检查，如血常规、尿常规、肝功能 、肾功能等，以便及时了解病情的变化和调整治疗方案。
免疫异常是结节性多动脉炎发病的重 要机制之一，患者体内存在针对自身 血管组织的免疫反应，导致血管炎症 和坏死。
遗传因素在结节性多动脉炎的发病中 也起到一定作用，部分患者有家族遗 传史。
流行病学
结节性多动脉炎是一种少见疾 病，全球范围内患病率约为每
年每十万人中约1-2人。
本病可发生于任何年龄段，但 以青壮年男性多见。
鉴别诊断
其他类型动脉炎
如大动脉炎、巨细胞动脉炎等，需要通过病理学检查和临床表现 进行鉴别。
其他血管炎性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，需要通过实验室检查和临 床表现进行鉴别。
其他疾病引起的血管损伤
如细菌或病毒感染、药物反应等，需要通过病史、体格检查和实验 室检查进行鉴别。
检查和测试
血液检查
清洁和通风。
健康饮食
均衡饮食对预防结节性多动脉炎 非常重要，建议摄入富含维生素 和矿物质的食物，避免高脂肪、
结节性多动脉炎的诊断与治疗策略
相关检查与评估
组织学检查
通过皮肤活检或其他受累器官的 活检，观察到中小动脉的坏死性 血管炎的病理改变，是确诊结节
性多动脉炎的重要手段。
血液学检查
可出现贫血、血小板增多、白细胞 计数升高等改变，还可出现肾功能 损害指标异常，如肌酐、尿素氮升 高等。
影像学检查
如超声、CT、MRI等，可用于评估 器官受累情况和疾病活动度。
病理生理变化
血管病变：主要累及中小动脉，表现为血管壁纤维素样坏死、节段性炎 细胞浸润和血栓形成。这些病变导致血管狭窄、闭塞，引发组织缺血和 坏死。
器官受累：结节性多动脉炎可累及多个器官，如皮肤、肾脏、神经系统 、消化系统等。不同器官的受累表现各异，如皮肤出现结节、紫癜，肾
脏表现为肾炎综合征，神经系统可出现脑卒中样症状等。
03
结节性多动脉炎的诊断
诊断标准
典型症状
患者出现体重下降、发热、肌痛 、关节痛、神经病变和皮下结节
等典型症状。
血液学检查
白细胞计数增高、贫血、血小板 增多等血液学异常。
组织学检查
通过活检取得受损器官组织，进 行组织学检查，观察到血管壁纤 维素样坏死、多种炎症细胞浸润
等特征。
鉴别诊断
显微镜下多血管炎
糖皮质激素
糖皮质激素具有强大的抗炎作用，可用于结节性多动脉炎的急性期治疗。然而，长期使用 糖皮质激素可能导致一些副作用，如感染、骨质疏松等，因此应在医生指导下合理使用。
生物制剂
针对结节性多动脉炎的特定免疫途径，生物制剂如抗肿瘤坏死因子抑制剂、B细胞抑制剂 等也逐渐应用于临床治疗，取得了一定的疗效。
其他治疗方法
鼓励患者家属和社会给予患者更多的关心和支持 ，减轻患者的心理负担，促进患者的康复和生活 质量提升。
结节性多动脉炎 病情说明指导书
结节性多动脉炎病情说明指导书一、结节性多动脉炎概述结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎，临床上较为少见。
本病好发于血管分叉处，可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。
全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见，肺通常无病变。
多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
英文名称：polyarteritis nodosa，PAN。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：循环系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有关。
发病部位：其他。
常见症状：发热、腹痛、体重下降、肌痛、关节痛、可触性紫癜。
主要病因：确切病因尚不清楚，可能与感染、药物、遗传等有关系。
检查项目：血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查。
重要提醒：本病可累及的系统较多，可影响患者日常生活。
当患者出现相关症状时，应及时就诊，接受正规治疗，以免延误病情。
临床分类：根据临床表现，结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型（经典型）。
1、皮肤型病变局限于皮肤，一般不影响内脏器官。
2、系统型（经典型）通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等，出现全身炎症表现。
二、结节性多动脉炎的发病特点三、结节性多动脉炎的病因病因总述：PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚，可能与感染（如病毒、细菌感染）、药物等有一定关系，还有部分患者与遗传有关。
基本病因：1、感染PAN的发病可能和某些病毒感染有关，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，随着乙肝疫苗的应用，与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。
此外，还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。
除病毒外，PAN还可能和细菌感染有关。
结节性多动脉概述
概述：结节性多动脉炎是一种原因不明，主要累及全身中小动脉的炎性疾病。
因该病发展过程炎性渗出及增殖，使受累动脉出现节段性结节从而得名。
该病可能与感染因素(如病毒、细菌、真菌、寄生虫)、药物及注射血清等因素有关。
其中以乙型肝炎病毒感染相关性最大。
结节性多动脉炎，有全身多脏器受累，但以肾脏、心脏、神经、皮肤受累最为常见。
临床表现呈多样性，轻者可自愈，重者迅速发展甚至死亡。
早期表现为发热、乏力、头痛、食欲下降、体重减轻等，以后出现一个或多个器官受损表现。
皮肤损害较常见，多为皮肤结节，见于下肢，沿动脉排列，伴红斑及触痛。
此外，尚有紫癜、网状青斑等。
内脏损害以肾脏最为常见，表现为蛋白尿，血尿。
其中约半数合并高血压，严重者可发生肾功能衰竭。
心脏受累主要表现为冠状动脉供血不足，引起心绞痛甚至心肌梗死。
胃肠道受累常有腹痛，恶心、呕吐、呕血黑便等。
周围神经病变亦常见，表现为周围神经分布区的突发疼痛、麻痹；可为单神经炎或多神经炎，其它症状尚有关节炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌动脉受累引起肌痛、间歇性跛行；生殖系统受累表现为睾丸疼痛、肿胀、变硬。
眼部表现视力下降等等。
病因：十九世纪中期，Virchow提出深静脉血栓形成的三大因素：静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态，至今仍为各国学者所公认。
详细内容如下：(一)静脉血流滞缓手术中脊髓麻醉或全身麻醉导致周围静脉扩张，静脉流速减慢；手术中由于麻醉作用致使下肢肌内完全麻痹，失去收缩功能，术后又因切口疼痛和其它原因卧床休息，下肢肌肉处于松弛状态，致使血流滞缓，诱发下肢深静脉血栓形成。
据Borow报道手术持续时间与深静血栓的发生有关，手术持续时间1～2小时20%发病，2～3小时46.7%，3小时以上62.5%(国外报道的发病率远较国内高)，并发现50%在术后第1天发生，30%在术后第2天发生。
Sevitt 从临床上观察证明血栓常起自静脉瓣膜袋，静脉连续处以及比目鱼肌等处的静脉窦。
结节性多动脉炎疾病
结节性多动脉炎疾病结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉四周炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。
结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。
病变的严峻程度个体间差异很大。
结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。
依据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵害中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是由于血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最终导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。
病因结节性多动脉炎是由什么缘由引起的？(一)发病缘由本病病因可分为两类，一类是大多数结节性多动脉炎的病因仍不清晰。
另一类是，有一部分结节性多动脉炎(约占1/3)的发生与乙型肝炎病毒感染有关。
随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在渐渐削减。
引起结节性多动脉炎的其他缘由可能有人免疫缺陷病毒感染、巨细胞病毒感染、副病毒B19等。
但目前都无直接的证据证明这些因素可引起结节性多动脉炎。
试验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。
其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积，它激活补体引起炎症。
激活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。
IC动脉炎的发生进展与IC的持续存在、大小及遗传素养有关。
病毒在血管内膜中生长，局灶化也可引起动脉炎，如巨细胞病毒和风疹病毒。
本病亦可为药物引起的高血压和单侧肾切除的高血压所引起。
(二)发病机制1.结节性多动脉炎的血管损伤的机制目前也并不非常清晰。
部分与乙肝病毒感染相关的结节性多动脉炎，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。
(1)细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。
结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2、α-肿瘤坏死因子、白细胞介素-1等的水平均明显上升。
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治
疗
其他免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素。
丙种球蛋白冲击
血浆置换
单克隆抗体
抗凝治疗：拜阿司匹林、波立维等
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预 后
未经治疗，预后差，死亡率高。
规范治疗，5年生存率在90%左右，早诊断、早 治疗有利于改善预后。
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4
小动脉全层 纤维素样坏 死，大量中 性粒细胞浸 润。
中动脉全层 纤维素样坏 死，大量中 性粒细胞浸 润。
5
PAN临床表现
（一）全身症状 低热（也可为高热）、全身乏力、食欲不振、体重下降。 （二）受累血管所供血组织缺血引起的表现 临床表现 多发性单神经炎 氮质血症 出现率（%） 42 40
高血压
结节性多动脉炎
(polyarteritis nodosa PAN)
“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的 诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》
1
历史沿革
150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录
当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿 着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周 围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为 结节性多动脉炎。
7
PAN临床表现
3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。
4、消化系统------主要表现为腹痛，可出黑便、血便，不全肠梗阻，也 可出现急性坏死性胆囊炎或坏死性胰腺炎。
8
PAN临床表现
5、皮肤表现-------通常为可触性紫癜，有时伴有溃疡的形成。常见受累部位 为手指、双踝和胫前区。片状出血和网状青斑也很常见。
上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异 性分为82.2%和86.6%。
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鉴别诊断
一、结缔组织疾病 1、其他类型原发血管炎 2、继发性血管炎
二、感染性疾病
三、肿瘤
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鉴别诊断
大血管
下肢跛行 不对称血压 无脉 杂音 主动脉关闭不全
中等血管
皮肤丘疹 溃疡 网状青斑 指端坏疽 多发性单神经炎 微动脉瘤 紫癜
小血管
水泡大泡病变 荨麻疹 肾小球肾炎 牙槽出血 葡萄膜炎、巩膜炎 皮肤血管外坏死性肉芽肿
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鉴别诊断
PAG和其他血管炎的区别点：
1、主要累及动脉，很少累及静脉；
2、逐步形成微动脉瘤； 3、没有肉芽肿性炎症； 4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）； 5、部分病例与乙型肝炎相关。
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鉴别诊断
10
诊
断
1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：
⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）； ⑵网状青斑（四肢和躯干）； ⑶睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）； ⑷肌痛、乏力或下肢压痛； ⑸多发性单神经炎或多神经炎； ⑹舒张压≥90mmHg； ⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）； ⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性； ⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎 症性病变）； ⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。
1993年chapel hill会议
结节性多动脉炎------中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动 脉、毛细血管或微小静脉的炎症。
2
Chapel Hill 93分类示意图
3
病理表现
PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎， 血管壁中已中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。
淋巴瘤、多发性骨髓瘤 淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样 表现，易与原发性系统性血管炎混淆。 感染性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。 引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病 HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。 肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎......
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治
疗
一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极 治疗。 1、重症患者（广泛脏器受损） 激素冲击疗法 甲强龙 1g/天 + CTX CTX 2-4mg/kg.d 用于有重要脏器受损； 2、一般病例 （激素+CTX） 强的松用法： 控制病情（4-8周） 强的松 1mg/kg.d，分次服用； 巩固阶段（1个月） 逐渐改至1mg/kg.d，每天1次； 快速减量期（1-2月） 每2-4周减5-10mg，至15-20mg； 缓慢减量期（1-2月） 每1-2周减1-2.5mg。 CTX用法： CTX 15-25mg/kg/月 与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症， 可持续用至1年，再逐渐减量。
多神经病变 睾丸疼痛 皮肤溃疡或梗死 网状青斑
37
36 29 27 25
6பைடு நூலகம்
PAN临床表现
1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、 尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨 分布，缓慢进展少见）
2、肾脏受累------表现为氮质血症， 蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为 高血压或急性肾功能衰竭。
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辅助检查
1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高； ANA、ANCA阴性。
2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组 织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。 3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAG最具 诊断价值的发现。