系统性红斑狼疮-系统损害的影像特点PPT
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《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)解读PPT课件
长期管理重要性
控制病情进展
通过长期管理，有效控制病情， 减少复发风险，保护靶器官。
提高生活质量
规范管理有助于减轻症状，提高患 儿生活质量。
促进生长发育
长期管理关注患儿生长发育，采取 措施减少药物对生长发育的影响。
随访频率和内容安排
随访频率
根据病情活动度和治疗阶段，设定不 同随访频率，如病情稳定期可每3个 月随访一次。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病（如类风湿 性关节炎、干燥综合征等）、感 染性疾病、肿瘤等疾病进行鉴别 。
辅助检查方法
01
02
03
实验室检查
包括血常规、尿常规、血 沉、补体、免疫球蛋白、 自身抗体等检测。
影像学检查
如X线、超声、CT、MRI 等，用于评估脏器受累情 况。
组织活检
如皮肤活检、肾活检等， 有助于确诊及评估病情。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与 治疗专家共识（2022版）解读
汇报人：xxx 2023-12-14
目 录
• 共识背景与目的 • 临床表现与诊断标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 长期管理与随访建议 • 研究进展与未来展望
01
共识背景与目的
儿童系统性红斑狼疮概述
一种自身免疫性疾病
对性的康复和管理策略。
对临床实践指导意义
规范诊断流程
根据最新的诊断标准和研究进展，规范儿童系统 性红斑狼疮的诊断流程，避免误诊和漏诊。
个体化治疗方案
根据患儿的病情、年龄、性别等因素，制定个体 化的治疗方案，提高治疗效果。
长期随访和管理
建立儿童系统性红斑狼疮患者的长期随访和管理 体系，及时发现和处理并发症，改善患者预后。
系统性红斑狼疮讲稿课件
临床转化与实际应用
诊疗指南
将科研成果转化为临床实 践，制定和完善系统性红 斑狼疮的诊疗指南，提高 医生的诊疗水平。
患者教育
加强患者教育，提高患者 对疾病的认知和自我管理 能力，促进患者积极参与 治疗和康复过程。
医患沟通
加强医患沟通，提高患者 对医生的信任度和满意度 ，促进治疗的顺利进行。
心血管疾病预防
心血管疾病是系统性红斑狼疮常见的 并发症之一。应定期进行心电图、心 脏超声等相关检查，及早发现并处理 心血管问题。
04 系统性红斑狼疮的康复与护理
心理支持与康复指导
心理支持
系统性红斑狼疮患者常常面临情绪困 扰，如焦虑、抑郁等。心理支持包括 倾听、鼓励、解释疾病知识等，有助 于患者树立信心，积极面对疾病。
系统性红斑狼疮讲稿课 件
目录
Contents
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断与评估 • 系统性红斑狼疮的治疗与管理 • 系统性红斑狼疮的康复与护理 • 系统性红斑狼疮的科研进展与展望
01 系统性红斑狼疮概述
定义与特点
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢 性自身免疫性疾病，主要特点是 体内免疫系统异常攻击自身组织 ，导致多系统受累。
浆膜炎表现。
病情评估与预后判断
病情评估
医生根据患者的临床表现、自身抗体检测结果和实验室检查 结果，对患者的病情进行评估。评估指标包括SLEDAI评分（ 系统性红斑狼疮活动指数评分）和BILAG评分（系统性红斑 狼疮生物学指标评分）等。
预后判断
根据患者的病情严重程度、自身抗体检测结果和治疗效果等 因素，医生可以对患者的预后进行判断。一般来说，早期诊 断和积极治疗有助于改善患者的预后。
实验室检查与影像学检查
2023版系统性红斑狼疮(SLE)实验室检查解读PPT课件
结果解读
阳性结果支持SLE的诊 断，但阴性结果不能排 除SLE。
注意事项
需结合临床表现和其他 实验室检查结果进行综 合判断。
肾活检和狼疮肾炎的病理分型
肾活检的意义
明确肾脏病变的性质、程度和活动度，为治疗提供依据。
狼疮肾炎的病理分型
根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）的分类， 狼疮肾炎可分为6型，各型具有不同的病理特点和预后。
MRI检查
对于评估神经系统受累情况具有较高敏感性，可发现脑白质病变、脊 髓炎等病变。同时也可用于评估关节、肌肉等部位的受累情况。
注意事项
影像学检查在SLE中的应用需根据患者病情和医生建议进行选择，不 同检查方法具有各自的优缺点和适用范围。
07 SLE实验室检查结果解读 与临床意义
实验室检查结果的综合分析
补体检查
包括C3、C4等补体成分的检测， 用于评估SLE患者的免疫状态和病 情活动度。
一般检查
包括血常规、尿常规、生化全套 等，用于评估患者的整体健康状 况和各器官功能。
其他相关检查
根据患者的具体病情，可能还需 要进行其他相关检查，如心电图 、超声心动图、X线检查等。
03 常规实验室检查
血液常规检查
炎症指标
如C反应蛋白（CRP ）和血沉（ESR）， SLE患者这些指标可 能升高，反映疾病活 动度。
04 免疫学检查
抗核抗体（ANA）
ANA是SLE的标志性抗体
01
在SLE患者中，ANA阳性率很高，且滴度与疾病活动性相关。
ANA的检测方法
02
间接免疫荧光法是检测ANA的常用方法，其敏感性和特异性较
个体差异
不同患者之间实验室检查结果可 能存在较大差异，需要根据患者 具体情况进行个性化解读。
系统性红斑狼疮PPT优秀课件
物质 2、“洋葱皮样”病变：脾中央动脉或其他小动脉周围显著的向心性纤维 性增生
5
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重 下降等。
二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑பைடு நூலகம்
19
饮食指导
（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用 糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合 征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统 彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
20
健康指导
1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病， 积极配合治疗。
。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
3
发病机制
▪ 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ▪ 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
4
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形
系统性红斑狼疮
1
概念
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
2
病因
1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
11
十、血液系统
5
临床表现
一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重 下降等。
二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现 皮疹。最常见的是皮肤暴露部位出 现对称性皮疹，典型者与两面颊和 鼻梁部位呈蝶型红斑，也可在面部 及四肢躯干见盘状红斑
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性； ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部或甲周红斑பைடு நூலகம்
19
饮食指导
（5）低糖饮食：因系统性红斑狼疮患者长期服用 糖皮质激素，易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合 征，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 建议采用免疫修复疗法通过修复紊乱的免疫系统 彻底治愈红斑狼疮，恢复正常的饮食。
20
健康指导
1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病， 积极配合治疗。
。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。
3
发病机制
▪ 主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ▪ 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
4
病理
▪ 主要病理改变为炎症反应和血管异常 1、苏木紫小体；抗核抗体作用于细胞核所形成的蓝染的圆心或椭圆形
系统性红斑狼疮
1
概念
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏器 的自身免疫性疾病。 临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器 的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。 我国的患病率为1/1000
2
病因
1.遗传： ▪ 部分患者亲属中SLE的发病率高。 ▪ 易感基因 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等
11
十、血液系统
系统性红斑狼疮课件
22
约10％可发生周围血管病变,如血栓性血管炎等。
多数情况下,SLE的心肌损害不太严重,但是在重症 的SLE,常常伴有心功能不全,而且心功能不全往往是预 后不良的重要指征。
少数患者可发生周围血管病变,如血栓性静脉炎等
2021/3/14
23
10．消化系统表现:
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便 秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,是继 狼疮性肾炎之后导致SLE低蛋白血症的另一个主要 原因。
2021/3/14
18
血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓 巨细胞成熟障碍有关,细胞毒免疫抑制剂可引起血小板 减少,但一般伴有白细胞减少.
SLE本身可出现白细胞减少,治疗SLE的细胞毒免 疫抑制剂也常引起白细胞减少,二者需要认真鉴别:SLE 的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对 激素治疗敏感;细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少, 其发生和恢复有一定的规律。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是 SLE的主要死亡原因之一。
2021/3/14
16
5.神经系统损害:
有25％患者累及中枢神经系统,尤以累及脑为多见, 故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。
神经系统损害多表现为癫痫和精神症状,但实际上 可损害神经系统的任何部分,引起各种神经精神损害 的表现,如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;或为 幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认 知障碍等各种精神障碍症状。
系统性红斑狼疮
2021/3/14
1
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
系统性红斑狼疮讲课PPT课件
预防措施
避免阳光直射： 避免在紫外线强 烈时外出，使用 防晒霜、遮阳帽 等防护措施
保持健康生活方 式：合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒、保持良好 的作息时间
控制情绪：保持 乐观心态，避免 情绪波动和压力 过大
定期检查：定期 进行身体检查， 尤其是皮肤、关 节、肾脏等方面 的检查
护理方法
保持皮肤清洁干燥，避免阳光直 射和紫外线照射
遵循低盐、低脂、低糖、高蛋白、 高维生素的饮食原则，保持营养 均衡
避免过度疲劳和精神压力，保持 充足的睡眠和良好的心态
定期进行体检，及时发现和治疗 并发症
注意事项
避免过度劳累，保证充足的休 息时间
避免阳光直射，尽量减少紫外 线暴露
保持积极心态，避免情绪波动
定期进行体检，及时发现并治 疗系统性红斑狼疮
方式。
健康生活方式： 保持健康的生活 方式，包括均衡 饮食、适量运动、 良好的作息习惯 等，有助于提高 身体免疫力，乐观的心态，避 免情绪波动和压 力过大，有助于 降低复发风险。
患者心理支持
了解疾病：让患者了解系统性红斑狼疮的康复和预后情况，减少恐惧和焦 虑
特征：常见的特征包括皮疹、关节痛、疲劳、发热和体重减轻等。
诊断标准：根据临床表现和实验室检查，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等 指标进行诊断。
治疗方案：根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、 心理治疗和生活方式调整等。
病因和发病机制
病因：系统性红斑狼疮的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫等多个因素有关。
预后评估
评估指标：病情稳定、缓解率、复发率等 评估方法：临床评估、实验室检查、影像学检查等 预后影响因素：病情严重程度、治疗方式、个体差异等 康复指导：药物治疗、心理支持、生活方式调整等
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标，如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等，及时发现并处理异常情况
。
控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动，减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素，降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流，共享研究成果和诊疗经 验，推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
THANKS
感谢观看
06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
，提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异，制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务，改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论，有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准，如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害，以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面，生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点；另一方面，其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此，在使 用生物制剂时需权衡利弊，谨慎选择。
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• 视神经：视神经炎、缺血性视神经病、NMOSD AQP4抗体
retinal vasculitis
central retinal artery occlusion
Retinal Hemorrhage
Cotton wool spots
thoracic manifestations
• pleural effusions ( 61%) • Diffuse alveolar haemorrhage (DAH) • Interstitial lung disease (4%) • Lupus pneumonitis (acute 1-12%, chronic 9%) • Bronchiectasis (21%) • PE--APS • PAH---RP /a-RNP/APS • Diaphragmatic dysfunction--SLS
Pleural effusion DAH
Bronchiectasis
ILD
acute lupus pneumonitis
interstitial fibrosis in SLE
lupus pneumonitis
PAH PE
Shrinking lung syndrome (SLS)
• loss of lung volume/atelectasis/ elevation of the diaphragm • No significant interstitial fibrosis or restrictive pleural disease • diaphragmatic dysfunction
non-NPSLE CSF
Nature Medicine 7(11):1189-93
诊断-综合手段
生化检查
症状
NCS/EMG
EEG
结构和功能评估
MRI
鉴别诊断
♣ 药物副作用
♣ PRES ♣ 感染 ♣ 代谢性紊乱
→尿毒症脑病 ♣ 内分泌紊乱
→糖尿病酮症酸中毒
CSF
功能检测
认知功能的神 SPECT
经精神评估
心肌受累？ Libman-Sacks
PAH
SLE的皮肤表现
ACLE
• 颊部红斑/蝶形 红斑
• 泛发性斑丘疹 • 大庖性狼疮 • 光敏性皮炎
• 中毒性表皮坏 死样皮损
SCLE • 环形红斑 • 丘疹鳞屑疹
CCLE
• 盘状狼疮 • 深部狼疮/狼疮
性脂膜炎
• 冻疮样皮疹 • 掌跖红斑 • 肿胀型狼疮 • 增殖型/疣状狼
☆ PRES与CTD及其治疗密切相关； 高血压、肾功能衰竭、细胞毒和免疫抑制药物的应用以及结缔组织病 是常见原因
☆ 临床表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、视力障碍（皮质盲） 特点：可逆性、后循环区、白质受累← 相对性
☆影像学以出现于后循环区双侧对称的皮层下白质血管源性水肿为特点 （MRI表现为T2、FLAIR以及ADC高信号，而DWI阴性）
Peripheral nervous system
• Cranial neuropathy • Polyradiculopathy
(Guillain-Barre syndrome) • Plexopathy • Autonomic disorder • Mononeuropathy • Polyneuropathy • Myasthenia gravis
--lupus-related myositis / phrenic nerve palsy
Cardiovascular manifestations
• Pericarditis • Myocardial dysfunction • Valvular disease: Libman-Sacks endocarditis ---APS • Coronary artery disease (RR: 55) • Conduction abnormalities: prolonged QTc---a-SSA
系统性红斑狼疮 --系统损害的影像特点
多系统损害
全身症状 皮肤粘膜 浆膜炎
干燥 综合征
眼
抗磷脂抗 体综合征
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
分类标准
clinical
1987 ACR
• Malar rash • Photosensitivity • Discoid rash • Oral ulcer • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder • ANA • Immunologic disorders（anti-
GI vasculitis
PLEP
NRH
infarction
NPSLE Neuropsychiatric Systemic Lupus
Erythematosus
中枢、外周、自主神经、精神症状
NPSLE 表现多样 A 反应迟钝，记忆力下降
D：癫痫
B 活动不利，肢体无力 C：失明
分类(1999年ACR)
Rare(<1%) ▪psychosis ▪aseptic meningitis ▪ myelitis ▪ cranial neuropathy ▪chorea
➢ 40～50% NP -- 疾病活动时发病
➢ 可在全身疾病稳定时的作为独立事件
➢ 认知功能障碍的波动与疾病复发不一定相关
发病机制
1、血管病变 2、抗体介导
immunological
消化系统 受累？
8分 抽搐 精神症状 器质性脑病症状 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 血管炎
平滑肌受 累？
4分 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
SLEDAI
1分 发热 血小板减少 白细胞减少
狼疮肺？ DAH？
2分 皮疹 脱发 粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症 抗DNA抗体升高
疮
Skin and mucous
SLE的骨骼关节肌肉表现
• 对称性、游走性、非侵蚀性、非致畸性关节炎 • Jaccoud’s (尺偏、天鹅颈畸形、屈曲畸形 –关节肌腱松弛)
--可复性、X线无关节侵蚀改变 “rhupus hand”—侵蚀性关节炎 • 腱鞘炎 • 缺血性骨坏死（Avascular osteonecrosis，AVN）(13%): ---- 股骨头、肱骨头、胫骨平台、舟骨 ----Risk factor: 激素＞20mg/d，脂肪栓塞、RP、APS、血管炎 • 药物—下肢疼痛 • 肌炎—SLE、激素（肌萎缩、脂肪浸润、无肌痛）
Musculoskeletal manifestations
AVN 肌炎
SLE 眼部表现
• 眶周、眶骨膜 ---眶周肌炎、眶周水肿、突眼/眼球凹陷、眼动障碍、脂膜炎
• 眼附属器 眼睑---红斑皮疹、睫毛脱落、睑内翻/外翻、疤痕形成
•眼 干燥性角结膜炎、角膜溃疡、间质性角膜炎 巩膜外层炎/巩膜炎 脉络膜炎 视网膜病变 视网膜渗出、棉絮斑 视网膜血管炎----脑病 视网膜中央动脉/静脉栓塞----APS
➢ “束带感”，快速进展的横 贯性脊髓炎、NMO
➢ 软瘫伴反射减弱（灰质） 痉挛伴反射亢进（白质）
➢ 预后不良因素： 广泛脊髓MRI损害 肌力减退 括约肌功能障碍 APL、治疗延迟（＞2周）
PRES/RPLS
☆ Hinchey 1996年 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome （RPLS） ---可逆性后部白质脑病综合征 Casey 2000年 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES） ---可逆性后部脑病综合征 后循环脑病
pericardial effusion
Libman Sacks endocarditis
狼疮肾炎
Full house
Gastrointestinal manifestations
• Esophageal dysmotility/dysphagia/GERD: RP、a-RNP • Protein-losing enteropathy • Mesenteric vasculitis：
抗神经元抗体 抗核糖体P抗体 抗磷脂抗体 抗NMDAR抗体 3、炎症介质 细胞因子 趋化因子
抗NMDA受体抗体
(N-甲基-D-门冬氨酸受体)
• 抗dsDNA的一个组分，可识别NMDAR，引 起神经元非炎症性坏死
• 态相关 • CSF中存在
NPSLE CSF
DNA，anti-Sm，ACL/LA/ false positive serologic test for syphilis ）
2009 SLICC
• Acute cutaneous lupus • Chronic cutaneous lupus • Nonscarring alopecia • Oral or nasal ulcers • Joint disease • Serositis • Renal • Neurologic • Hemolytic anemia • Leukopenia or lymphopenia • Thrombocytopenia • ANA • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Antiphospholipid • Low complement • Direct coom’s test
CNS manifestations
Cerebral atrophy (8.7~32%)
CNS ischaemia-stroke (5%: first 5y） ---Libman-Sacks endocarditis --- APS ---vasculitis
retinal vasculitis
central retinal artery occlusion
Retinal Hemorrhage
Cotton wool spots
thoracic manifestations
• pleural effusions ( 61%) • Diffuse alveolar haemorrhage (DAH) • Interstitial lung disease (4%) • Lupus pneumonitis (acute 1-12%, chronic 9%) • Bronchiectasis (21%) • PE--APS • PAH---RP /a-RNP/APS • Diaphragmatic dysfunction--SLS
Pleural effusion DAH
Bronchiectasis
ILD
acute lupus pneumonitis
interstitial fibrosis in SLE
lupus pneumonitis
PAH PE
Shrinking lung syndrome (SLS)
• loss of lung volume/atelectasis/ elevation of the diaphragm • No significant interstitial fibrosis or restrictive pleural disease • diaphragmatic dysfunction
non-NPSLE CSF
Nature Medicine 7(11):1189-93
诊断-综合手段
生化检查
症状
NCS/EMG
EEG
结构和功能评估
MRI
鉴别诊断
♣ 药物副作用
♣ PRES ♣ 感染 ♣ 代谢性紊乱
→尿毒症脑病 ♣ 内分泌紊乱
→糖尿病酮症酸中毒
CSF
功能检测
认知功能的神 SPECT
经精神评估
心肌受累？ Libman-Sacks
PAH
SLE的皮肤表现
ACLE
• 颊部红斑/蝶形 红斑
• 泛发性斑丘疹 • 大庖性狼疮 • 光敏性皮炎
• 中毒性表皮坏 死样皮损
SCLE • 环形红斑 • 丘疹鳞屑疹
CCLE
• 盘状狼疮 • 深部狼疮/狼疮
性脂膜炎
• 冻疮样皮疹 • 掌跖红斑 • 肿胀型狼疮 • 增殖型/疣状狼
☆ PRES与CTD及其治疗密切相关； 高血压、肾功能衰竭、细胞毒和免疫抑制药物的应用以及结缔组织病 是常见原因
☆ 临床表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、视力障碍（皮质盲） 特点：可逆性、后循环区、白质受累← 相对性
☆影像学以出现于后循环区双侧对称的皮层下白质血管源性水肿为特点 （MRI表现为T2、FLAIR以及ADC高信号，而DWI阴性）
Peripheral nervous system
• Cranial neuropathy • Polyradiculopathy
(Guillain-Barre syndrome) • Plexopathy • Autonomic disorder • Mononeuropathy • Polyneuropathy • Myasthenia gravis
--lupus-related myositis / phrenic nerve palsy
Cardiovascular manifestations
• Pericarditis • Myocardial dysfunction • Valvular disease: Libman-Sacks endocarditis ---APS • Coronary artery disease (RR: 55) • Conduction abnormalities: prolonged QTc---a-SSA
系统性红斑狼疮 --系统损害的影像特点
多系统损害
全身症状 皮肤粘膜 浆膜炎
干燥 综合征
眼
抗磷脂抗 体综合征
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
分类标准
clinical
1987 ACR
• Malar rash • Photosensitivity • Discoid rash • Oral ulcer • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder • ANA • Immunologic disorders（anti-
GI vasculitis
PLEP
NRH
infarction
NPSLE Neuropsychiatric Systemic Lupus
Erythematosus
中枢、外周、自主神经、精神症状
NPSLE 表现多样 A 反应迟钝，记忆力下降
D：癫痫
B 活动不利，肢体无力 C：失明
分类(1999年ACR)
Rare(<1%) ▪psychosis ▪aseptic meningitis ▪ myelitis ▪ cranial neuropathy ▪chorea
➢ 40～50% NP -- 疾病活动时发病
➢ 可在全身疾病稳定时的作为独立事件
➢ 认知功能障碍的波动与疾病复发不一定相关
发病机制
1、血管病变 2、抗体介导
immunological
消化系统 受累？
8分 抽搐 精神症状 器质性脑病症状 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 血管炎
平滑肌受 累？
4分 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
SLEDAI
1分 发热 血小板减少 白细胞减少
狼疮肺？ DAH？
2分 皮疹 脱发 粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症 抗DNA抗体升高
疮
Skin and mucous
SLE的骨骼关节肌肉表现
• 对称性、游走性、非侵蚀性、非致畸性关节炎 • Jaccoud’s (尺偏、天鹅颈畸形、屈曲畸形 –关节肌腱松弛)
--可复性、X线无关节侵蚀改变 “rhupus hand”—侵蚀性关节炎 • 腱鞘炎 • 缺血性骨坏死（Avascular osteonecrosis，AVN）(13%): ---- 股骨头、肱骨头、胫骨平台、舟骨 ----Risk factor: 激素＞20mg/d，脂肪栓塞、RP、APS、血管炎 • 药物—下肢疼痛 • 肌炎—SLE、激素（肌萎缩、脂肪浸润、无肌痛）
Musculoskeletal manifestations
AVN 肌炎
SLE 眼部表现
• 眶周、眶骨膜 ---眶周肌炎、眶周水肿、突眼/眼球凹陷、眼动障碍、脂膜炎
• 眼附属器 眼睑---红斑皮疹、睫毛脱落、睑内翻/外翻、疤痕形成
•眼 干燥性角结膜炎、角膜溃疡、间质性角膜炎 巩膜外层炎/巩膜炎 脉络膜炎 视网膜病变 视网膜渗出、棉絮斑 视网膜血管炎----脑病 视网膜中央动脉/静脉栓塞----APS
➢ “束带感”，快速进展的横 贯性脊髓炎、NMO
➢ 软瘫伴反射减弱（灰质） 痉挛伴反射亢进（白质）
➢ 预后不良因素： 广泛脊髓MRI损害 肌力减退 括约肌功能障碍 APL、治疗延迟（＞2周）
PRES/RPLS
☆ Hinchey 1996年 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome （RPLS） ---可逆性后部白质脑病综合征 Casey 2000年 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES） ---可逆性后部脑病综合征 后循环脑病
pericardial effusion
Libman Sacks endocarditis
狼疮肾炎
Full house
Gastrointestinal manifestations
• Esophageal dysmotility/dysphagia/GERD: RP、a-RNP • Protein-losing enteropathy • Mesenteric vasculitis：
抗神经元抗体 抗核糖体P抗体 抗磷脂抗体 抗NMDAR抗体 3、炎症介质 细胞因子 趋化因子
抗NMDA受体抗体
(N-甲基-D-门冬氨酸受体)
• 抗dsDNA的一个组分，可识别NMDAR，引 起神经元非炎症性坏死
• 态相关 • CSF中存在
NPSLE CSF
DNA，anti-Sm，ACL/LA/ false positive serologic test for syphilis ）
2009 SLICC
• Acute cutaneous lupus • Chronic cutaneous lupus • Nonscarring alopecia • Oral or nasal ulcers • Joint disease • Serositis • Renal • Neurologic • Hemolytic anemia • Leukopenia or lymphopenia • Thrombocytopenia • ANA • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Antiphospholipid • Low complement • Direct coom’s test
CNS manifestations
Cerebral atrophy (8.7~32%)
CNS ischaemia-stroke (5%: first 5y） ---Libman-Sacks endocarditis --- APS ---vasculitis