血液病 5. 溶血性贫血

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血液学标准答案

血液学标准答案
答:中性粒细胞胞浆中出现大小不等、分布不均的蓝色颗粒为中毒颗粒,见于严重感染中毒或大面积烧伤。空泡变性则是指中性粒细胞浆或胞核上出现的空泡,多与中毒颗粒同时出现,尤其败血症更为常见。异形淋巴细胞在正常人血片中偶见见到,增多见于传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、风疹等,也见于伤寒、立克次体感染等,该细胞>10%对传染性单核细胞增多症有诊断价值。
答:嗜酸性粒细胞增多见于过敏性疾病(如食物或药物过敏、支气管哮喘、血清病等)、皮肤病(如湿疹、疱疹、牛皮癣、过敏性皮炎)、寄生虫病(钩虫、蛔虫、血吸虫、肝吸虫等)、某些血液病(慢性粒细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病、霍奇金病、脾切除等);减少见于伤寒、副伤寒、传染病急性期、大手术后、肾上腺皮质功能亢进或应用肾上腺皮质激素等。
答:凝血酶原时间测定主要用于检查外源性凝血系统第一阶段有无障碍。延长主要见于Ⅱ ⅤⅦ Ⅹ凝血因子的缺乏,也见于阻塞性黄疸、肝疾患、抗凝物质过多、DIC等。
12.测定血沉有何意义?
答:血沉测定不是特异性试验,但结合临床可用于疾病的辅助诊断,如结核和风湿的活动期血沉可明显增快。动态观察可监测病情好转时血沉渐慢,静止期则恢复正常。还用于疾病的筛选,如严重组织损伤、贫血、发烧血沉也增快,中老年不明原因血沉增快应考虑恶性肿瘤,用于肿瘤的亚临床型研究。
9.出血时间延长见于哪些疾病?
答:出血时间是观察血管壁-血小板相关的试验,其长短主要取决于毛细血管壁的结构、功能、血小板数量和质量以及皮肤弹性出血时间延长,见于(1)血小板数量减少如ITP。(2)血小板功能障碍如血小板病、血管性假血友病等。(3)毛细血管异常如遗传性毛细血管扩张症、坏血病等。(4)其它如DIC、严重肝病、抗凝物质过多、纤维蛋白原极度降低、硬皮病等。
13.简述血细胞的发育规律。

内科住院医师:血液系统疾病考试答案五

内科住院医师:血液系统疾病考试答案五

内科住院医师:血液系统疾病考试答案五1、单选男性,28岁,不规则发热2个月,右颈部淋巴结肿大,韧。

穿刺涂片见"镜影状"细胞,应首先考虑为()A.癌肿淋巴结转移B.淋巴结核C.非霍奇金淋巴瘤D.慢性淋巴(江南博哥)细胞白血病E.霍奇金病正确答案:E2、单选以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗()A.维甲酸B.糖皮质激素C.CAG方案化疗D.反应停E.以上都可以正确答案:E3、单选关于弥散性血管内凝血的实验诊断,下列选项中错误的是()A.血小板减少B.凝血酶原时间比正常延长C.血浆纤维蛋白原下降D.血清纤维蛋白(原)裂解产物减少E.血片中破碎细胞增加正确答案:D4、单选治疗血友病A的出血不应输注()A.凝血因子ⅧB.冷沉淀C.新鲜冰冻血浆D.凝血酶原复合物E.DDAVP(1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素)正确答案:B5、判断题在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。

正确答案:错6、判断题多发性骨髓瘤多有本周氏蛋白尿。

正确答案:对7、单选关于铁的吸收下列哪项错误的()A.亚铁盐较高铁盐易吸收B.主要在回肠末端吸收C.与维生素C同服有助于食物中铁吸收D.主要在十二指肠和空肠上部吸收E.小肠对铁的吸收有调节能力正确答案:B8、单选巨幼细胞贫血属于()A.小细胞低色素贫血B.正细胞性贫血C.大细胞性贫血D.小细胞正色素贫血E.以上都不是正确答案:C9、单选造血干细胞移植的晚期并发症是()A.出血性膀胱炎(HC.B.肝静脉闭塞病C.急性移植物抗宿主病D.白内障E.以上均不是正确答案:D10、问答题简述白血病的治疗原则。

正确答案:白血病的治疗原则为:(1)一般治疗:包括防治感染,纠正贫血,控制出血,防治高尿酸血症肾病,维持营养等。

(2)化疗:目的是达到完全缓解并延长生存期。

多采用联合化疗,诱导缓解后巩固强化治疗,ALL强调维持治疗。

(3)造血干细胞移植。

(4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

溶血性贫血的症状有哪些?

溶血性贫血的症状有哪些?

溶血性贫血的症状有哪些?
溶血性贫血是一种病程较长的自身免疫性疾病,患者在发现病症的时候需要及时采取措施进行控制,否则会对患者造成很大伤害,甚至危及生命。

血液病专家王建红指出:一旦确诊溶血性贫血就要及时到正规医院进行正确规范治疗,以便能够早日康复。

了解溶血性贫血的症状是对症自查和治疗的前提
1、溶血性贫血的症状表现是多方面的,如患者会出现头昏、乏力、皮肤干燥,还有头痛、失眠、记忆力减退、心慌、气短、食欲减退,胃肠功能紊乱、月经不调、性功能减退等,严重时可引起贫血性心脏病,发生心功能衰竭。

2、青春期女性患有溶血性贫血,会导致月经稀少,颜色浅淡;孕妇贫血,胎儿在母体内发育迟缓,产妇贫血,乳汁稀少,婴儿营养不良,免疫力下降,容易感染病菌。

由于贫血,严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

3、溶血性贫血起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。

溶血产物会损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。

4、溶血性贫血病情加重的时候,患者易缺氧,还会出现神志淡漠或昏迷休克和心功能不全等情况,此时再得不到及时准确的治疗患者就会有生命危险。

内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第六章 溶血性贫血(第1-4节)

内科学(第9版)第六篇 血液系统疾病 第六章  溶血性贫血(第1-4节)

第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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内科学(第9版)
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
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四、临床表现
1.急性溶血性贫血 (1)头痛、呕吐、高热; (2)腰背四肢酸痛; (3)血红蛋白尿; (4)面色苍白与黄疸; (5)严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血;②黄疸;③肝脾肿大。
1.溶血(hemolysis) 红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血(hemolytic anemia,HA) 骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血。 3.溶血状态(hemolytic state) 溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。
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七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短,超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血;按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血;按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血,除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征,出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤:确定是否为溶血性贫血,溶血的部位及病因。

动物贫血—贫血的分类(动物病理学课件)

动物贫血—贫血的分类(动物病理学课件)

遗传性因素:遗传性的血液病和代谢病:地中海贫血 。
物理因素:高温、电离辐射、低渗溶液
免疫性因素: 异型输血、新生畜溶血、马传贫等。
化学因素: 苯、蛇毒、磺胺类药物
生物性因素:微生物:钩端螺旋体、溶血性链球菌、附红体;寄生虫:焦虫等
原因
溶血性贫血-病理特征
茶色尿-溶血病特征全身粘膜和皮肤贫血、黄染,呈黄白色。实质器官变性。肝、脾脏肿大,由于大量含铁血黄素沉着而呈青褐色。若病程稍长:骨髓造血机能增强,红骨髓增生,外周血液中出现不成熟红细胞。外周血中网织红细胞明显增多,还可见到有核红细胞和多染色性红细胞。
概念
几种成年动物红细胞的正常值
贫血概述
需要注意:贫血不是一个独立的疾病,而是多疾病共同出现的临床综合征。
动物长期处于贫血状态可出现疲倦无力,动物生长发育迟缓,消瘦,毛发干枯,抵抗力下降等。
贫血概述
红细胞体积改变嗜染性异常 红细胞形态改变
病理变化
红细胞数量和血红蛋白含量减少减少
外周血液中红细胞形态异常
贫血的分类及特征
红细胞比容——压紧的血细胞在全血中所占的容积百分比
血浆(55%)
血液的组成
血细胞(45%)
血浆
90%水份
10%溶质
蛋白质
清蛋白
纤维蛋白原
球蛋白
电解质
代谢终产物
营养物质
其它
维持血浆胶体渗透压
对抗侵入的微生物所必需的
血浆凝固所必需的蛋白质
钠、钾
葡萄糖、氨基酸、脂质
(二)、病理特征
是指因各种疾病造成过多红细胞破坏,破坏的速度超过了骨髓的代偿能力引起的贫血。
溶血性贫血
1、生物性因素2、遗传性因素3、物理因素4、化学因素 5、免疫性因素

血液学习题(附答案)

血液学习题(附答案)

血液学习题(附答案)一、单选题(共100题,每题1分,共100分)1、可用以鉴别低增生性骨髓异常综合症与慢性再生障碍性贫血的是A、红细胞数目B、粒细胞数目C、血小板数目D、NAP染色正确答案:D2、造血功能障碍的病理主要在骨髓,下列表现哪项是错的A、全血红骨髓总量减少B、黄骨髓增多C、黄骨髓减少D、骨髓增生减低正确答案:C3、急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别A、骨髓原始及幼稚细胞多少B、病态造血是否明显C、环形铁粒幼细胞多少D、全血细胞减少的程度正确答案:A4、细胞外铁阴性, 含铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A、正常骨髓铁粒染色B、地中海贫血C、难治性贫血D、缺铁性贫血正确答案:D5、FAB分型中,急性髓细胞白血病骨髓中原始细胞应A、≥20%B、≥25%C、≥30%D、≥10%正确答案:C6、遗传性溶血性贫血是A、缺铁性贫血B、G-GPD酶缺陷C、微血管性贫血D、自身免疫性溶贫正确答案:B7、关于传染性单核细胞增多症外周血出现异型淋巴细胞的时间下列哪一项是正确的A、第3-24病日开始出现,第5-7病日达高峰B、第4-5病日开始出现,第7-10病日达高峰C、第1-2病日开始出现,第3-4病日达高峰D、第2-3病日开始出现,第3-5病日达高峰正确答案:B8、细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A、缺铁性贫血B、正常骨髓铁粒染色C、地中海贫血D、难治性贫血正确答案:A9、下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据A、全血细胞减少B、骨髓巨核细胞增生成熟障碍C、骨髓有核细胞增生减低D、网织红细胞减少E、一般无肝、脾、淋巴结肿大正确答案:B10、粒红比例减低见于A、特发性血小板减少性紫癜B、急性化脓性感染C、各种增生性贫血D、纯红再生障碍性贫血正确答案:C11、对恶性组织细胞病具有重要意义的细胞是A、多核巨细胞B、吞噬性组织细胞C、淋巴样组织细胞D、单核样组织细胞正确答案:A12、在骨髓瘤,血清中M蛋白的诊断标准正确的是A、IgG>35g/LB、IgA>2.0g/LC、IgM>35g/LD、IgD>20g/L正确答案:A13、下列哪项主要由于骨髓瘤细胞侵犯骨髓引起A、高粘滞血症B、贫血C、高血钙D、肾功能不全正确答案:B14、溶血性疾病血浆游离Hb在正常范围的是A、PNHB、黑尿热C、蚕豆病D、遗传性球形RBC增多症正确答案:D15、维生素B12在DNA合成中的作用,哪项是错的A、催化5甲基四氢叶酸生成四氢叶酸B、缺乏时,则四氢叶酸减少,结果PNA合成障碍C、催化甲基丙二酸辅酶A,转变为琥珀酸辅酶AD、缺乏时,血中甲基丙二酸减少正确答案:D16、溶血性贫血成熟红细胞改变有哪条不符A、单核细胞吞噬成熟红细胞B、变性珠蛋白小体形成C、红细胞破碎D、红细胞成串线状正确答案:B17、骨髓穿刺应慎重小心的部位是A、胫骨B、髂骨后上棘C、髂骨前上棘D、胸骨正确答案:D18、血小板粘附率减低见于A、糖尿病B、血小板无力症C、妊娠高血压综合征D、血栓性疾病正确答案:B19、白血病治疗缓解后诊断复发的主要依据A、WBC又升高B、外周血中可见幼稚粒细胞C、原始细胞大于20%D、血小板减少正确答案:C20、ALL患者血常规检查时,常表现为下列哪种类型A、白细胞增加,红细胞数正常,血小板数下降B、白细胞数下降,其他细胞数正常C、白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数正常D、白细胞数增加,红细胞数下降,血小板数下降E、全血细胞减少正确答案:D21、引起再生障碍危象最主要的原因是患者在原有疾病基础上,发生A、病毒感染B、放射性核素,X线C、细菌感染D、服用药物如氯霉素E、内分泌因素引起正确答案:A22、不稳定Hb检查试验除外A、异丙醇沉淀试验B、抗碱Hb测定C、聚丙烯酰胺凝胶电泳D、热变性试验正确答案:C23、多发性骨髓瘤的叙述中错误的是A、总蛋白水平常降低B、不分泌型虽有骨髓瘤细胞,但血清及尿中M蛋白阴性C、多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全D、有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白正确答案:A24、原发性与继发性血小板增多症均可见下列改变,除外哪项A、巨核细胞总数增多B、血小板寿命正常C、血小板功能正常D、90%以上的病人伴有白细胞增高正确答案:D25、APL的维甲酸诱导分化治疗法,是( )发明的A、王振义B、黄振义C、王崇义D、黄崇义正确答案:A26、获得性单纯红细胞再生障碍性贫血,下列哪项检查错的A、骨髓有核细胞增生减低B、网织红细胞数减少C、白细胞数和血小板数正常或轻度减低D、血红蛋白及红细胞进行性下降正确答案:A27、急粒与急单白血病的主要鉴别点是A、过氧化物酶阳性程度B、Auer小体粗细C、血清溶菌酶升高程度D、a-醋酸荼酚染色可否被氟化纳抑制正确答案:D28、原发性血小板增多症的临床表现下列哪项不是A、感染B、血栓形成C、乏力D、出血正确答案:A29、下列哪种贫血,外周血片中不会出现幼红细胞A、再生障碍性贫血B、失血性贫血C、溶血性贫血D、缺铁性贫血正确答案:A30、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起A、神经销磷脂酶B、葡萄糖脑背酶C、葡萄糖醛酸酶正确答案:A31、一张1.5×3.0(㎝)的骨髓膜,正常情况下可见到多少个巨核细胞A、10~45个B、3~40个C、8~16个D、7~35个正确答案:D32、多发性骨髓瘤患者,瘤细胞呈现火焰浆,血清中“M”蛋白属于免疫学分型的哪一型A、IgAB、IgDC、轻链型D、不分泌型正确答案:A33、淋巴细胞相对增多见于A、传染性单核细胞增多症B、急性淋巴细胞性白血病C、再生障碍性贫血D、急性淋巴瘤正确答案:C34、MDS叙述哪项是错误的A、造血细胞克隆性疾病B、多发于中老年人C、血象全血细胞减少D、不明原因难治性贫血正确答案:B35、增生性贫血除外A、失血性贫血B、再障性贫血C、缺铁性贫血D、溶血性贫血正确答案:B36、关于中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)及NAP染色法,下面说法哪项正确A、NAP主要存在于原始粒细胞中B、紧张、恐怖、激烈运动等,NAP活性可降低C、慢粒白血病NAP积分增加D、阵发性睡眠性血红蛋白尿NAP积分降低正确答案:D37、关于骨髓增生异常综合症的诊断正确的是A、骨髓三系均必须有病态造血B、病态造血是骨髓增生异常综合症特有改变C、骨髓原始细胞一定要>10%D、需要和其他疾病鉴别正确答案:D38、成人T细胞白血病符合下列哪种特征A、白血病细胞与天然绵羊红细胞结合形成花结B、血片中浆细胞>=20%,或绝对值>=20×10↑<9>/LC、骨髓中嗜碱性粒细胞明显增生达30%-80%D、常与骨髓纤维化并存,骨髓穿刺时""干抽""正确答案:A39、下列哪一项论述是正确的A、霍奇金病患者外周血均可找到Reed--Steruberg细胞B、多发性骨髓瘤患者外周血均可检出骨髓瘤细胞C、恶性组织细胞病患者外周血,均检出多核巨细胞D、慢性粒细胞白血病患者外周血均有幼稚粒细胞出现正确答案:D40、成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是A、脾脏B、骨髓C、肝脏D、胸腺正确答案:B41、原发性血小板增多症患者可出现下列哪项实验室改变A、血钾降低B、乳酸脱氢酶降低C、溶菌酶降低D、血钾增高正确答案:D42、传染单核细胞增多,异型淋巴细胞常大于A、10%B、30%C、20%D、40%正确答案:A43、正常骨髓淋巴细胞系原淋巴细胞占多少A、<2%B、原淋巴细胞罕见C、<3%D、<1.5%正确答案:B44、AA与PRCA的鉴别要点是A、无病态造血B、无髓外造血C、红、粒、巨核系统形态正常D、血象及骨髓象单纯的红细胞系减少粒、巨核系正常E、以上均不是正确答案:D45、辅助判断急性白血病细胞类型的细胞化学染色不包括A、过氧化物酶染色B、中性粒细胞硷性磷酸酶染色C、铁染色D、糖原染色正确答案:C46、铁吸收率测定的正常值是A、5%-10%B、10%-35%C、50%-75%D、35%-50%正确答案:B47、正常骨髓浆细胞系统应占骨髓总数多少A、<1.5%B、<1%C、<2%D、<3%正确答案:C48、正常骨髓单核细胞系统占骨髓的多少A、<2%B、<4%C、<3%D、<1%正确答案:B49、患儿,10个月,面色苍白,面肌震颤,红细胞 2.1×10↑/L,血红蛋白70g/L,红细胞大小不等,以大红细胞为主,血清维生素B12280μg/L,红细胞叶酸40μg/L,应考虑为A、营养性巨幼红细胞性贫血B、巨幼红细胞性贫血C、生理性贫血D、营养性混合性贫血正确答案:B50、粒细胞系统各阶段细胞过氧化物酶(POX)染色反应结果,其中哪种不对A、嗜酸性粒细胞 POX(-)B、中幼粒细胞 POX(+++)~(++++)C、早幼粒细胞 POX(++)~(+++)D、原始粒细胞 POX(-)~(+)正确答案:A51、骨髓组织由以下哪项组成A、网状组织,基质,血管系统,淋巴管系统,发育过程中的血细胞B、网状组织,基质,血管系统,神经系统,发育过程中的血细胞C、网状组织,血管系统,淋巴管系统,神经系统,发育过程中的血细胞D、血管系统,淋巴管系统,基质,神经系统,发育过程中的血细胞正确答案:B52、外源性凝血途径因子是A、因子ⅪB、因子ⅫC、因子ⅨD、因子Ⅶ正确答案:D53、维生素K依赖性凝血因子包括A、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、ⅥB、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩC、I、Ⅱ、Ⅶ、ⅥD、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ正确答案:B54、男性,45岁,3年前因胃癌行全胃切除术,近一年来渐感头晕,乏力,活动后心悸,血常规:红细胞 1.4×1012/L、血红蛋白55g/L、白细胞3.1×109/L、血小板65×109/L、网织红细胞0.10%、MCV 129fl、MCH 36pg、MCHC 34%,最可能的诊断是:A、珠蛋白生成障碍贫血B、缺铁性贫血C、巨幼细胞性贫血D、骨髓病性贫血正确答案:C55、正常骨髓象粒系统占骨髓细胞百分之多少A、50%~70%B、40%~50%C、40%~60%D、60%~70%正确答案:C56、下列疾病除哪项外,均可引起外周血全血细胞减少A、慢性粒细胞白血病B、急性髓细胞白血病C、巨幼细胞性贫血D、恶性组织细胞病正确答案:A57、不符合阵发性寒冷性血红蛋白尿症的是A、抗体为IgGB、与感染有关C、冷溶血检查可诊断D、无补体参与正确答案:D58、MCV正常值A、80~90flB、80~100flC、28~32flD、320~360fl正确答案:B59、HbH的肽链组成A、β4B、α2γ2C、γ4D、α2β2正确答案:A60、脾切除对治疗下列哪一种疾病最有效A、原发性血小板减少性紫癜B、脾功能亢进C、慢性粒细胞性白血病D、骨髓病性贫血正确答案:B61、以病态造血为特征的血液病为A、多发性骨髓瘤B、骨髓增生异常综合征C、阵发性睡眠性血红蛋白尿D、再生障碍性贫血E、以上均不是正确答案:B62、继发性血小板增多症常见的原因下列哪项不对A、炎症B、脾切除术后C、肝炎病毒感染D、肿瘤正确答案:C63、关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是A、M蛋白就是本-周蛋白B、诊断IgA型多发性骨髓瘤时要求IgA大于20g/LC、本-周蛋白是免疫球蛋白重链D、病情进展时CRP降低、LDH增高正确答案:B64、下列哪项不是急性白血病常见的临床表现A、发烧B、浸润C、皮疹D、出血正确答案:D65、铁吸收率降低见于A、肠道吸收不良综合症B、缺铁性贫血C、再障D、巨幼细胞性贫血正确答案:A66、血细胞由原始向成熟阶段发育,下述不符合一般形态演变规律的是A、核仁:可见→看不见B、核浆比例:小→大C、浆量:少→多D、染色质:淡紫红色→深紫红色正确答案:B67、下列哪种疾病在其骨髓中可见巨大原始红细胞A、缺铁性贫血B、急性白血病C、再生障碍危象D、巨幼红细胞贫血E、MDS正确答案:C68、正常人铁粒幼红细胞所占平均比例A、30%左右B、20%左右C、10%左右D、100%正确答案:B69、引起G-6PD酶缺乏导致溶血的诱因与哪项不符A、食用蛋白B、药物C、病毒或细菌感染D、睡眠正确答案:D70、FAB分型是A、免疫学分型B、形态学分型C、遗传学分型D、生物学分型正确答案:B71、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高A、40%B、70%C、5%D、10%正确答案:B72、骨髓增生异常综合症与再生障碍性贫血相同的是A、长期贫血B、NAP染色C、有核红细胞PAS染色D、染色体检查正确答案:A73、正常血细胞作过氧化物酶染色,下列反应结果不正确的是A、原粒细胞阴性或弱阳性B、嗜碱性粒细胞阳性程度最强C、原单细胞阴性,幼单可呈弱阳性D、淋巴细胞系和红细胞系均呈阴性反应正确答案:B74、巨幼红细胞性贫血时,下列哪项是错的A、维生素B12是DNA合成的必需营养素B、叶酸也是DNA合成的必需营养素C、DNA是细胞增殖的基本物质条件D、细胞发育胞浆落后于细胞核正确答案:D75、患者,女性,20岁,头昏,乏力,两下肢散在淤斑,肝脾末触及,血红蛋白45g/L,红细胞1.06×1012/L,白细胞2×109/L,中性30%,淋巴70%,血小板25×109/L,骨髓增生低下,巨核细胞末见,可能诊断为A、恶性贫血B、白细胞减少性白血病C、再生障碍性贫血D、缺铁性贫血E、粒细胞减少症正确答案:C76、为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应,下列首选试验是A、SB染色B、PAS染色C、NAP积分测定D、ACP染色正确答案:C77、骨髓片做PAS染色,大多白血病细胞呈红色块状阳性,而胞浆底色不红,下列何者与此相符A、急性粒细胞白血病B、急性淋巴细胞白血病C、急性单核细胞白血病D、浆细胞性白血病正确答案:B78、急淋与急非淋白血病分类根据A、血红蛋白和血小板的数量B、白血病细胞分化程度C、白血病细胞的数量D、白血病细胞的类型正确答案:D79、骨髓增生异常综合症出现那种情况提示预后不良A、20q-B、-7/7q-C、正常核型D、单纯-5/5q-正确答案:B80、提示骨髓纤维化的最简便指标是A、骨髓中巨核细胞明显增生B、多次多部位骨髓穿刺呈干抽C、血涂片中见到有核红细胞及泪滴状红细胞D、碱性磷酸酶积分增高正确答案:B81、多发性骨髓瘤血液生化最重要的特点A、白蛋白降低B、尿凝溶蛋白阴性C、M蛋白的出现D、γ—球蛋白增高正确答案:C82、下列哪一项不符合多发性骨髓瘤A、高粘滞血症B、高尿酸血症C、高钙血症D、高白蛋白血症正确答案:D83、糖原染色结果的临床评价,下列哪项正确A、分化差的正常原始粒细胞为阳性B、正常幼红细胞及红细胞均呈阳性C、正常巨核细胞呈阴性D、红白血病中幼红细胞呈阳性正确答案:D84、骨髓检查原始单核35%,原始粒24%,幼稚单核细胞15%,早幼粒8%,诊断为A、急非淋巴白血病M4B、急非淋巴白血病M3C、急非淋巴白血病M6D、急非淋巴白血病M5正确答案:A85、M5复查患者,其骨髓有核细胞增生活跃,粒系52%,红系22%,原单核细胞加幼单核细胞占3.5%,其他无明显异常。

血液检查试题

选择题A 型题1 .通常白细胞计数只反映哪个细胞池中的中性粒细胞:AA.循环池B.成熟池C、贮存池D.分裂池E.边缘池2 .缗钱状红细胞常见于:AA.多发性骨髓瘤B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.溶血性贫血E.再生障碍性贫血3 .成人外周血浮现有核红细胞最常见于:AA.溶血性贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.真性红细胞增多症E.失血性贫血4 .下列哪种疾病不引起白细胞总数增多:A伤寒A .B.流行性出血热C.狂犬病D.百日咳E.急性心肌梗死5 .下列哪种疾病可引起中性粒细胞减少:AA.脾功能亢进B.尿毒症C.慢性粒细胞白血病D.肺吸虫病E.骨髓纤维化症6 .中性粒细胞增多最常见的原因是:AA.急性感染或者炎症B.大面积烧伤C.急性溶血D.急性中毒E.恶性肿瘤7 .在疾病发展期浮现中性粒细胞核右移现象,常提示:AA.预后不良B.机体反抗力强C.骨髓造血功能旺盛D.白细胞总数增多E.预后良好8 .正常外周血中粒细胞分叶多为:AA .3 叶B .4 叶C .5 叶D .6 叶E .2 叶9 .嗜碱性点彩红细胞常作为哪种疾病的重要诊断指标之一:AA.铅中毒B.海洋性贫血C.酒精中毒D.血吸虫病E.巨幼细胞性贫血10 .早期诊断内出血的指标为:AA .WBC 增多B .RBC 减少C .Hb 减少D .WBC 减少E .PLT 减少11.异型淋巴细胞增多主要见于哪种疾病:AA.病毒感染B.细菌感染C.贫血D.白血病E.免疫缺陷病12 .红细胞平均生存时间为:AA .120 天B .160 天C .50 天D .100 天E .80 天13 .伤寒病白细胞分类中最具有诊断价值的改变是:AA.嗜酸性粒细胞减少B.核左移C.单核细胞减少D.淋巴细胞减少E.中性分叶核细胞减少14 .病理性血沉增快,下列哪项不正确:AA.心绞痛不变B.动脉粥样硬化C.恶性肿瘤D.大手术后E.活动性肺结核15 .网织红细胞减少主要是于:AA.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.溶血性贫血D.失血性贫血E.巨幼细胞性贫血16 .重度贫血的血红蛋白含量为:AA .<60g/LB.<70g/LC .<80g/LD.<50g/LE.<40g/L17 .血红蛋白及红细胞绝对值增高常见于:AA.真性红细胞增多症B.尿崩症C.异常血红蛋白病D.慢性肾上腺功能减退E.糖尿病酮症酸中毒18 .促红细胞生成素代偿性使血红蛋白及红细胞增高的疾病是:AA.肺源性心脏病B.肾盂积水C.多囊肾D.子宫肌瘤E.肝细胞癌B 型题A.正常细胞性贫血B.大细胞性贫血C.小细胞低色素性贫血D.小细胞性贫血E.以上都不是1.再生障碍性贫血2.巨幼细胞性贫血3.缺铁性贫血A B CA.中性粒细胞增高B.嗜酸性粒细胞增高C.单核细胞增高D.淋巴细胞增高E.嗜碱性粒细胞增高4.急性化脓性细胞感染 A5.病毒感染 D6.寄生虫感染 BC 型题A.红细胞平均体积(MCV) <80fL B.红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC) <320g/LC.二者均是D.二者均不是1.小细胞低色素贫血 C2.小细胞性贫血 A3.大细胞性贫血 DA.血沉增快B.中性粒细胞增高C.二者均是D.二者均不是4.心肌梗死 C5.急性化脓性感染C6.心绞痛 DX 型题1 .能引起血沉增快的疾病有: (ABCDE)A.炎症性疾病B.组织损伤及坏死C.恶性肿瘤D.贫血E.高胆固醇血症2 .能引起中性粒细胞增多的疾病有: (ABCE)A.急性细菌感染B.急性失血C.急性中毒D.病毒感染E.恶性肿瘤3 .引起嗜酸性粒细胞增多的疾病有: (ABCDE)A.变态反应性疾病B.寄生虫病C.皮肤病D.某些恶性肿瘤E.某些传染病填空题1.正常成年男性红细胞计数为(4.0-5.5)X1012/L ,血红蛋白为120-160g/L 。

中级卫生专业资格血液病学主治医师中级模拟题2021年(41)_真题-无答案

中级卫生专业资格血液病学主治医师(中级)模拟题2021年(41)(总分77.XX01,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 关于溶血性贫血的定义,下列正确的是A. 红细胞寿命缩短B. 红细胞破坏增加C. 骨髓造血功能亢进D. 红细胞破坏增加,骨髓尚能代偿E. 红细胞破坏增加,超过骨髓代偿能力2. 溶血性贫血的临床特点哪项不正确A. 贫血逐渐发生,长期存在B. 黄疸C. 大多数呈轻至中度贫血D. 淋巴结肿大E. 肝、脾肿大3. 下列结果不符合溶血性贫血的是A. 尿中胆红素阴性,尿胆原增多B. 网织红细胞数明显增高C. 红细胞形态正常,而寿命缩短D. 骨髓内幼红细胞明显减少E. 血中胆红素增高而肝功正常4. 以下疾病是珠蛋白肽链量异常所致的是A. 遗传性棘形细胞增多症B. 镰状细胞贫血C. 海洋性贫血D. PNHE. TTP5. 患者女,26岁。

2年前曾因头晕、乏力、面色苍白来诊。

光镜检查大便找到钩虫卵;给予驱虫、补充铁剂治疗,贫血无改善。

现因症状加重再次来诊。

查体:中度贫血貌,肝肋下2cm,脾肋下3cm。

检测Hb85g/L,网织红细胞0.05;血清胆红素正常;骨髓检查示红系明显增生,粒红比例倒置,骨髓外铁(+++),内铁正常;B超示胆石症。

诊断最可能是A. 缺铁性贫血B. 铁粒幼细胞贫血C. 溶血性贫血D. 巨幼细胞性贫血E. 慢性炎症性贫血6. 符合温抗体自身免疫性溶血性贫血实验室检查的是A. 呈小细胞低色素贫血B. 骨髓中网织红细胞减少C. 骨髓中幼红细胞增生,可见轻度巨幼样变D. Coombs试验多呈阴性E. 冷凝集试验阳性7. 关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是A. 全血细胞减少B. 酸溶血试验最具诊断价值C. 糖溶血试验特异性最高D. 蛇毒因子溶血试验阳性E. 骨髓可表现增生低下8. 地中海贫血是A. 珠蛋白肽链结构异常B. 珠蛋白肽链数量异常C. 红细胞膜缺陷D. 红细胞酶缺陷E. 血红蛋白功能异常9. 下列何种血液病首选脾切除治疗A. 原发性血小板减少性紫癜B. 再生障碍性贫血C. 自身免疫性溶血性贫血D. 海洋性贫血E. 遗传性球形细胞增多症10. 患者,女,24岁,2月来面色苍白、巩膜黄染。

贫血分类及诊断标准

4. 分类诊断,根据红细胞形态学、红细胞生物化学和病因学检查,对贫血进行分类诊断。
5. 治疗效果观察,对治疗后的贫血患者进行定期随访,观察症状和实验室指标的变化。
综上所述,正确分类和诊断贫血对于指导临床治疗和判断预后具有重要意义。临床医生在诊断贫血时应全面了解患者的病史、临床表现和实验室检查结果,进行科学合理的分类诊断,并根据病因进行有针对性的治疗,以提高患者的生存质量和预后。
贫血分类及诊断标准
贫血是一种常见的临床症状,其主要特征是血红蛋白含量或红细胞数目减少。根据病因和临床表现的不同,贫血可被分为多种类型。在临床实践中,正确分类和诊断贫血对于治疗和预后具有重要意义。下面将对贫血的分类及诊断标准进行详细介绍。
一、贫血的分类。
1. 根据红细胞形态学可将贫血分为:
(1)小细胞性贫血,红细胞平均体积(MCV)<80fl,主要见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
(2)正常细胞性贫血,MCV为80-100fl,主要见于溶血性贫血、慢性病贫血等。
(3)大细胞性贫血,MCV>100fl,主要见于巨幼细胞性贫血、巨幼细胞贫血等。
2. 根据贫血的病因可将其分为:
(1)缺铁性贫血,由于缺乏铁元素而导致的贫血,常见于儿童、孕妇及慢性失血患者。
(2)溶血性贫血,由于红细胞过早破坏导致的贫血,常见于遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等。
(3)再生障碍性贫血,由于骨髓造血功能受损导致的贫血,常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
二、贫血的诊断标准。
1. 临床表现,贫血患者可出现乏力、疲劳、心慌、头晕、贫血面色等症髓穿刺等。
3. 病因诊断,通过详细的病史询问和相关检查,确定贫血的病因。

介绍五种贫血

贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。

由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。

我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,就有贫血。

在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊为贫血;在脱水或急性大失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,即使红细胞容量偏低,但因血红蛋白浓度增高,贫血容易漏诊。

常见病因红细胞生成减少、溶血、失血等常见症状头昏、耳鸣、失眠、面色苍白等疾病分类及病因按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

临床上常从贫血发病的机制和病因分类:一.红细胞生成减少性贫血造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。

1.造血干祖细胞异常所致贫血1)再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。

部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。

依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。

先天性PRCA综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。

有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。

继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

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正常红细胞代谢
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原 尿胆素
尿胆原 粪胆素
溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原 粪胆素
尿胆素
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血: ①新生儿溶血症;②血型不合的输血反应 2.感染因素: 疟疾、传单、溶血性链球菌等感染 3.物理和机械损伤: (1)心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 4.化学药物和生物因素: (1)磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等 5.PNH
讲授主要内容
HA的定义 病因 临床表现
实验室检查
诊断标准 治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血性贫血的定义


溶血性贫血(hemolytic anemia)是 指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、 骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗 损(HA) 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代 偿(6~8倍能力),不出现贫血
治疗
(一)预防急性溶血发作的诱因(如感染、劳累) (二)急性溶血的处理: 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.低分子右旋糖酐500~1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭:碱化尿液 5.血管栓塞 (三)贫血的治疗:雄激素、叶酸、补充铁剂、输注 洗涤红细胞 (四)骨髓移植
复习思考题


三.骨髓中红系代偿性增生
RBC↓→骨髓代偿性增生(粒红比 例下降、倒臵、外周血出现有核RB C,RET↑ )
临床表现

(1)急性溶血性贫血: ①头痛、呕吐、高热;②腰背四肢酸痛,腹痛;③ 酱油色小便;④面色苍白与黄疸;⑤严重者有周围 循环衰竭、少尿、无尿 (2)慢性: ①贫血; ②黄疸; ③肝脾肿大.RET↑四联
1.面对1名贫血患者,如何确定是否患溶血性贫血? 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何? 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗?
(二)实验室检查
1.血红蛋白减少,其程度不一;网织红细胞增多;血涂片:可见 球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞。 2.骨髓象以红细胞系增生为主。 3. 血清胆红素:一般在 42.75 ~ 85.50μmol/L( 2.5mg% ~ 5mg% ) 之间,以间接胆红素为主。 4.抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接阳性,间接大多阴 性。少数Coombs试验呈阴性,但激素治疗有效。
2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体) 生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑ 减低:海洋性贫血。
(五)其他治疗: 1. 达那唑(danazol):用于治疗难治性AIHA。 2. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注:对温抗体型AIHA可能有效,但价格昂贵, 只有短暂疗效。 3. 血浆臵换术:用于治疗无效的危重病例。 (六)支持治疗 1. 严重贫血:输注同型洗涤红细胞,需严密观察。 2. 补充叶酸:由于骨髓代偿性造血旺盛,有叶酸相对不足。
发病机理

二.红细胞的破坏场所
.血管内溶血 血型不合输血、输注低渗液、PNH等; 症状重、血 红蛋白尿 .血管外溶血 即单核-巨噬系统,主要是脾脏破坏RBC(HS) 特点:症状轻;脾肿大;间接胆红素↑无血红蛋白尿 *原位溶血:骨髓内幼红细胞在释放入血之前已被破 坏,常见于巨幼贫,MDS等
发病机理
第一篇 血液系统疾病 第六章
溶血性贫血
(Hemolytic Anemia,HA)
李文倩
讲授目的和要求
1.掌握本病的诊断步骤,血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法,治疗原 则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发 性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
治疗
(一)去除病因、治疗原发病:应积极控制感染,立即停用可能相关的药 物。继发于某些肿瘤(如卵巢肿瘤等),可行手术切除。
(二)糖皮质激素:温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人。 (三)免疫抑制剂:用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松 维持者,或切脾后无效或复发的患者。 (四)脾切除:糖皮质激素治疗无效,或需要15mg/天泼尼松长期维持血 红蛋白一定水平者,或不能耐受激素副作用者,可考虑脾切除。
•含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶
血,如PNH。
•高铁血红素白蛋白血症

(3)红细胞偿性增生: ①网织红细胞增多,绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 ③红细胞形态异常:多染性、豪-焦小体、红细胞 碎片 ④骨髓幼红细胞增生
镰状红细胞
破碎红细胞
球形红细胞
脾脏,窦状隙被球形 红细胞塞满了
临床分类
(一)红细胞内异常
1.遗传性: (1)红细胞膜结构与功能缺陷: 遗传性球形红细胞增多症 椭园形红细胞增多症 口形红细胞增多症 (2)红细胞内酶的缺陷: 丙酮酸激酶缺乏 G6--PD缺乏 (3)珠蛋白合成异常:即血红蛋白病: ①量(肽链)合成量的异常→海洋性贫血 ②质(肽链质)的异常: →异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
诊断标准
贫血、脾大、黄疸、RET↑ (一)临床表现
1.病史详细询问病史,有无输血、药物 服用史、物理、化学、遗传因素
2.查体
3.症状和体征
(二)实验室检查
鉴别诊断



1.失血性贫血、IDA、MA等 2.MF 3.肝病 4.脾功能亢进
治 疗

1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素:AIHA 3.免疫抑制剂:AIHA 4.脾切除:遗传性球形细胞增多症 5.成分输血:AIHA及PNH,输注同型血洗涤 红细胞
发病机理
一.红细胞受到破坏 RBC膜的正常结构可保持RBC的可变性、柔韧性和稳定 性 单核--巨噬细胞系统 衰老的RBC(破坏)血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素 (未结合) +珠蛋白 FE2+ ↓ 造血再利用

发 病 机 理

膜的异常→RBC形态改变
渗入



酶的缺陷→膜的通透性改变。NA+← →K+→RBC稳 定性破坏 PNH 膜的锚连膜蛋白有缺陷,使RBC对补体不稳定, 在酸性环境中易溶血(RBC适宜的PH6.8-7.0 AIHA膜上吸附补体、抗体等→易被单核-巨噬细胞吞噬
自身免疫性溶血性贫血
(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速 所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA 临床分型 冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在 37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其 次为非凝集性IgM,偶有IgA型。 温抗体型是 AIHA 中最常见的类型,可见于任何年龄,以 中青年女性多见。


实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血: (1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞 (2)红细胞破坏增多: ①RBC↓、Hb↓,且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查:
•血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血
浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的 血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
诊断要点
(一)临床表现 1.慢性血管内溶血,间断Hb尿(酱油色小便)

2.以贫血为主,血栓栓塞症状,感染

3.再障-PNH综合征
(二)实验室检查: 1.血象:血红蛋白减低,全血细胞减少 2.骨髓象:红系增生 3.酸化血清溶血试验(Ham试验):+ 4.蔗糖溶血试验:+ 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验:+ 6.含铁血黄素尿(Rous试验):+ 7.血细胞膜蛋白异常的检测:CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种由于造血干细胞
磷酸酰肌醇糖苷A(PIG-A)基因突变所致的疾病,表现为后
天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血,临床 上主要以溶血性贫血和血红蛋白尿为特征。
发病机制



造血干细胞的 PIG-A 基因位于 X 染色体上,是糖基磷脂 酰肌醇( glycosyl-phosphatidyl-inositol, GPI )生 物合成基因。 GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上,其中有两种 蛋白即补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复 合物的抑制因子( CD59 )依赖 GPI固定在细胞膜上。这 两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击。 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上 GPI缺乏, 使其GPI锚连膜蛋白↓或丧失,可发生在红细胞,粒、 单核、淋巴细胞上,对补体敏感而溶血。
病因

原发性:病因不明
继发性:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血 病、感染、SLE、肿瘤、药物等

药物与血浆蛋白形成免疫复合物,产生抗体, 非特异性吸附于红细胞表面,激活补体。 常见药物:利福平。
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