多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤化疗方案

多发性骨髓瘤化疗方案多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种较为常见的骨髓恶性肿瘤,主要由浆细胞克隆性增殖引起。
目前,针对多发性骨髓瘤的治疗方案主要包括传统的化疗方案、干扰素治疗、高剂量化疗联合造血干细胞移植和靶向治疗等。
下面将介绍几种常见的多发性骨髓瘤化疗方案:1. VAD方案:VAD方案是一种传统的多发性骨髓瘤化疗方案,包括长春新碱(Vincristine)、阿霉素(Adriamycin)和地塞米松(Dexamethasone)。
该方案主要通过抑制肿瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡来治疗多发性骨髓瘤。
一般情况下,患者每3-4周接受一次治疗,连续4-6个周期。
2. PAD方案:PAD方案是一种较新的多发性骨髓瘤化疗方案,包括硼替佐米(Bortezomib)、阿霉素和地塞米松。
硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂,能够靶向骨髓瘤细胞,抑制肿瘤细胞增殖和诱导细胞凋亡。
PAD方案一般每3-4周进行一次治疗,连续4-6个周期。
3. Rd方案:Rd方案是一种适用于不能接受干细胞移植的多发性骨髓瘤患者的治疗方案,包括雷度那韦(Lenalidomide)和地塞米松。
雷度那韦是一种免疫调节药物,能够通过多种机制抑制肿瘤细胞的增殖和促进免疫应答。
Rd方案一般每28天进行一次治疗,连续4-6个周期。
4.VTD方案:VTD方案是一种三药联合化疗方案,包括硼替佐米、硼酸和地塞米松。
硼酸是一种抗肿瘤药物,通过抑制DNA合成和细胞分裂来治疗多发性骨髓瘤。
VTD方案一般每3-4周进行一次治疗,连续4-6个周期。
值得注意的是,多发性骨髓瘤的治疗方案一般会根据患者的年龄、全身情况、疾病分期和基因突变情况等因素进行个体化选择。
此外,化疗方案的疗效评估和调整也是治疗过程中的重要环节。
除了传统的化疗方案外,还有其他的治疗方法可供选择,例如干扰素治疗、高剂量化疗联合造血干细胞移植和靶向治疗等。
这些治疗方案的选择和组合应根据患者的具体情况和医生的建议进行。
多发性骨髓瘤

者,诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植
MM诱导治疗
骨关节疾病
620
6、年高钙龄血≤症6和5高岁尿酸、血适症:合由于自瘤细体胞干破 细胞移植者
典慢型性•V表 肾A现炎D包括±有呕1T6吐4、、厌T食D、、意识B模D糊、多尿或便秘
多Hale Waihona Puke 性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
主血要沉年为 显龄浆著细增>胞快6异5常岁增生,或不适合自体干细胞移植者
1贫、血•骨血骼C的r破≥坏1:7骨163痛m2为m最早ol期者及主要症状。 ④正•V常A免D疫球、蛋T白D量、降低P:AIgDM<、0. DVD
血Cr≤176mmol者 MP、M2、MPV、MPT
骨转移癌的特点:
1.三腺一肺:甲状腺、乳腺、前列腺
2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性:钙↑磷↑ 成骨性:AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性;兼有
骨转移癌的特点:
溶骨性:多见,肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌
成骨性:前列腺癌,少数肺、乳、鼻咽、膀胱
治疗原则
1、无症状骨髓瘤患者予观察,每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛 骨质疏松
④正常免疫球蛋白量降低: IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
诊断:一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高,MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即“CRAB”症状[血钙增高(Calcium elevation),肾功能损害(Renal insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期(一)诊断所需的检测项目(表1)对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。
在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
(二)诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,意义未明单克隆免疫球蛋白增多症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)、冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)和活动性MM(active multiple myeloma,aMM)的诊断标准如表2。
如无特殊标注,下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上:血清单克隆M 蛋白≥20 g/L;骨髓单克隆浆细胞比例≥20%;受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
(三)分型依照M 蛋白类型分为:IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa(κ)型和lamda(λ)型。
其中部分罕见类型临床特点如下:1.IgD型骨髓瘤:1%~8%,我国患者发病率略高于国外报道,具有发病年龄轻、起病重,合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征,95% 为IgD lamda型。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)

最低诊断标准
(同时符合下列二项)
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白(低于主要诊断标 准);如未检测出M蛋白,则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项)
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和(或)尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察,每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者(≤ 65 岁) 首选自体干细胞移植者,诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植。
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤(MM)
是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多(RP),
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 非霍奇金淋巴瘤(B细胞性) Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在, 但低于上述标准。
多发性骨髓瘤的诊治进展——MM的初始治疗

( 安 市 中心 医院 , 泰 山东泰安 2 10 ) 700
治疗 的 常 用 方 案 , 总 缓 解 率 ( R 达 5 % 一 其 O R) 2 6 % 。 目前 以上述 新药 为基 础 的方案 已逐 步替代 了 3 V D方案 , A 且多 项研究 表 明 T 沙利 度胺 + 地 塞米 D( 松 ) 案 的 O R 为 4 % ~8 % , C 方 R 8 0 而 R率 为 4 ~ % 1% 。作 为诱 导 治 疗 方 案 ,D与 V D方 案 比较 更 6 T A 具有优 越性 。沙 利度胺 较 多见 的毒副 作用 是血 栓和 神经病 变 , 中血栓 事件 发生 率 为 8 ~ 3 ( 联 其 % 2% 在 合 多柔 比星 时发 生 率 更 高 ) 而 出 现 神 经 病 变 时 多 , 需 要对 沙利 度胺 减 量 , 化疗 同 时应 用小 剂 量 肝 素 故 或 阿 司匹林很 有必 要 。雷利 度胺 是一 种有效 的 沙利 度 胺 类 似 物 , 免 疫 调 节 剂 。R kma 属  ̄ u r将 45例 4 M 患 者 随 机 分成 两 组 , 别 接 受 雷利 度 胺 +大 剂 M 分 量 地塞 米 松 ( D组 ) 雷 利 度 胺 +小 剂量 地 塞 米 松 R 、
症状 、 尽快 达 到缓解 。 1 无症 状 MM 的治 疗
无 症状 MM 是 指 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白 ( 蛋 白) M
> 3 / 0g L和 ( )骨髓 中浆 细 胞 >1 % , 相 关 器 或 0 无 官或组 织 损 害 ( 有 终 末 器 官 损 害 包 括 骨 破 坏 ) 没 或
( d组 ) 疗 , 果 显 示 R 组 O R 高 于 R R 化 结 D R d组
多发性骨髓瘤临床路径

多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤(MM)临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为多发性骨髓瘤(ICD-10: C90.001)(二)诊断依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070),NCCN多发性骨髓瘤实践指南(2016.V2),国际骨髓瘤工作组(IMWG)指南(2014),《血液病诊断及疗效标准(第三版)》(科学出版社,2007年)1.常见临床症状:如贫血、骨痛、肾脏损害等;2.血尿单克隆免疫球蛋白升高;3.病理:穿刺或活检;4.影像学检查。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》(中国多发性骨髓瘤工作组,中华内科杂志,中华内科杂志,2015,54(12):1066-1070)(四)临床路径标准住院日为8-30天,复诊患者标准住院日为4-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:C90.001多发性骨髓瘤疾病编码2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
3.有MM并发症,如肾损害等,需特殊处理者,不进入路径。
(六)化疗前准备3-7天(指工作日)所必须的检查项目。
1.常规化验:血尿便粪常规、生化全项(肝肾功能、电解质、血糖)、感染性疾病筛查、凝血功能、血沉、胸片、心电图;2.疾病相关检验:血清蛋白电泳、血免疫固定电泳(必要时)、免疫球蛋白、血尿轻链定量、血清游离轻链(必要时)、β2微球蛋白、;3.影像学:X线片、CT或MRI或PET/CT(必要时);4.骨髓穿刺(初诊及评估时),必要时病灶部位取活检行病理检查、骨髓活检、免疫分型、FISH检查;5.超声心动和肺功能(老年人或既往有相关病史者)。
(七)化疗方案选择。
根据是否行自体造血干细胞移植(AHSCT)的意向(主要根据年龄),选择治疗方案。
多发性骨髓瘤诊治要点

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。
其特征为骨髓中克隆性浆细胞异常增生,绝大部分病例存在单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的分泌,导致相关器官或组织损害。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等。
随着我国老龄人口的逐年增加,其发病率也逐年升高,现已达2/10万左右,低于西方国家(约5/10万)。
此病多发于中、老年人,男性多于女性,目前仍无法治愈。
病因和发病机制病因不明。
遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。
尽管发病机制尚不清楚,但对MM分子机制的研究显示MM是一种由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动的恶性肿瘤。
遗传学的不稳定性是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型,同时骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互作用进一步促进了骨髓瘤细胞的增殖和耐药的发生。
临床表现1.骨骼损害骨痛为主要症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。
活动或扭伤后剧痛者有病理性骨折的可能。
MM骨病的发生主要是由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致。
2.贫血贫血为本病的另一常见表现。
因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显,多为轻、中度贫血。
贫血的发生主要为红细胞生成减少所致,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。
3.肾功能损害蛋白尿、血尿、管型尿和急慢性肾衰竭。
急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。
慢性肾衰竭的病因是多方面的:①游离轻链(本周蛋白)被近曲小管重吸收后沉积在上皮细胞胞质内,使肾小管细胞变性,功能受损,如蛋白管型阻塞,则导致肾小管扩张;②高钙血症引起肾小管和集合管损害;③尿酸过多,沉积在肾小管,导致尿酸性肾病;④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
4.高钙血症食欲缺乏、呕吐、乏力、意识模糊、多尿和便秘等,主要由广泛溶骨性改变和肾功能不全所致。
5.感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染甚至败血症。
骨髓瘤分类

骨髓瘤分类
骨髓瘤是一种恶性肿瘤,通常起源于骨髓细胞。
根据骨髓瘤的病理学特点,可以将其分为多种类型。
以下是几种常见的骨髓瘤分类:
1. 多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤是最常见的骨髓瘤类型,占所有骨髓瘤的约85%。
该类型骨髓瘤通常在骨骼系统多处发生,由浆细胞形成并大量分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白),会导致贫血、骨质疏松等症状。
2. 骨样浆细胞瘤(POEMS综合征)
骨样浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞病,其特点是神经病变、皮肤改变、全身水肿、血液异常和内分泌障碍等多种症状。
该病的特殊临床表现与伴随的全身性浆细胞增生有关。
3. 硬化性骨髓瘤(ESMM)
硬化性骨髓瘤是一种罕见的骨髓瘤类型,其特点是在骨质中形成多个致密的结节。
该类型骨髓瘤通常具有较强的侵袭性和复发性。
4. 非分泌性骨髓瘤
非分泌性骨髓瘤是指浆细胞不产生M蛋白的一种骨髓瘤类型。
由于缺乏M蛋白的分泌,非分泌性骨髓瘤的诊断和治疗相对困难。
5. 单克隆免疫球蛋白肾病(MGUS)
MGUS是指单克隆免疫球蛋白沉积在肾小球中引起肾脏损害的一种骨髓瘤前期状态,可以发展成多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤。
总的来说,不同类型的骨髓瘤具有不同的临床特征和治疗方法,因此正确的分类对于疾病的诊断和治疗至关重要。
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多发性骨髓瘤(MM)定义:多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少,引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查,以便区分症状性和无症状性MM:完整的血细胞计数(CBC)(带分类计数和血小板计数)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退,而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况,现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白,伴或不伴相关尿蛋白。
为评估骨髓浆细胞浸润情况,建议行骨髓穿刺检查或活检以定量和/或定性了解骨髓浆细胞异常情况。
为评估溶骨性病变情况,建议行全面的骨骼影像学检查。
诊断分类初步将患者分为冒烟型(无症状)骨髓瘤或活动性(有症状)骨髓瘤。
国际骨髓瘤工作组(IMWG)商定的冒烟型(无症状性)患者标准包括低浓度M蛋白(≥30g/L)和/或骨髓浆细胞浸润≥10%;但并无无贫血、肾功能衰竭、高钙血症或骨病变。
冒烟型(无症状性)骨髓瘤冒烟型(无症状性)骨髓瘤为无症状及无器官或组织受损的病程阶段。
Durie-SalmonI期骨髓瘤患者伴低M蛋白、无明显贫血、高钙血症及骨疾病,应属此类。
无症状性冒烟型MM患者在未治疗情况下常呈慢性病程持续很多年。
有症状骨髓瘤血/尿M蛋白:无血、尿M蛋白量的限制,大多数病例IgG>30g/L或IgA>25g/L或24h尿轻链>1g,但有些有症状MM患者低于此水平✓骨髓单克隆浆细胞或者浆细胞瘤:单克隆浆细胞通常>10%,但未设定最低阈值,因为约5%有症状MM患者骨髓浆细胞<10%,但诊断不分泌型骨髓瘤时需要浆细胞≥10%,单克隆浆细胞需要行免疫组织化学染色证实κ或λ轻链限制性表达✓出现骨髓瘤相关器官或者组织损害(CRAB):高钙血症、肾功能不全、贫血、溶骨损害✓有症状MM最重要的标准是确定终末器官的损害,包括:贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏血症、淀粉样变性或者反复感染无症状(冒烟型)骨髓瘤✓血清M蛋白达到骨髓瘤水平(>30g/L),和(或)✓骨髓中单克隆浆细胞≥10%✓无骨髓瘤相关的器官和组织损害(CRAB)或骨髓瘤相关症状鉴别诊断反应性浆细胞增多症(RP)✓存在原发病:如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等✓浆细胞≤0.30且无形态异常✓免疫表型:反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-CD19+,而MM为CD38+CD56+CD19-✓M蛋白鉴定:无单克隆免疫球蛋白或其片段✓细胞化学染色:浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性,MM患者均为阳性✓IgH基因克隆性重排阴性原发性巨球蛋白血症(WM)✓血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高,同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制✓影像学:X线摄片较少见骨质疏松,溶骨性病变极为罕见✓浆细胞形态:骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。
淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤✓免疫表型:多为IgM+,IgD-,CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-转移性癌的溶骨性病变的诊断要点✓骨痛以静止及夜间明显✓血清碱性磷酸酶常升高✓多伴有成骨表现,在溶骨缺损周围有骨密度增加✓骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞✓多数患者可查见原发灶,但部分患者可找不到原发灶系统性AL淀粉样变性的诊断要点✓存在淀粉样蛋白相关的系统性症状:如肾、肝、心、胃肠道或外周神经受累时引起✓组织刚果红染色阳性:如脂肪抽取物、骨髓或器官活检等✓确定淀粉样蛋白为轻链相关性蛋白的证据:可通过质谱法蛋白分析或免疫电子显微镜检查等方法证实,但免疫组化法得出的结果可能不可靠✓存在单克隆浆细胞增殖性疾病的证据:血尿M蛋白、异常游离轻链比或骨髓中克隆性浆细胞孤立性浆细胞瘤(骨或髓外)的诊断要点✓活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤,X线、MRI和/或氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(FDG-PET)检查证实除原发灶外无阳性结果,血清和/或尿M蛋白水平较低✓多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常,标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据✓无骨髓瘤相关性脏器功能损害浆母细胞性淋巴瘤(PBL)✓常发生于HIV阳性或使用免疫抑制剂等导致的免疫缺陷患者✓发病部位多局限于口腔等结外器官,病情进展迅速✓形态学与免疫表型与MM相似:•形态上表现明显的浆细胞样特征,核分裂相易见•免疫表型多表达CD38、CD138、VS38c和MUM1,不表达或弱表达CD45、CD20和PAX5,但Ki67指数常较高(>90%)✓多伴EB病毒阳性,EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测阳性,但很少表达LMP1✓存在克隆性IgH基因重排✓除部分可能由浆细胞瘤转化而来病例,一般不存在M蛋白,无骨破坏的影像学证据HHV8阳性浆母细胞性淋巴瘤(HHV8PL)✓常由HHV8相关的多中心Castleman病进展而来,易侵犯淋巴结和脾,所有病例HHV8阳性✓临床表现为免疫缺陷、淋巴结肿大和脾大,常伴有Kaposi肉瘤✓形态学表现为小片融合的HHV8潜伏期核抗原(LANA-1)阳性的浆母细胞膨胀性生长,完全破坏淋巴结和脾脏结构✓免疫表型:核染色LANA-1阳性并限制性强表达λ轻链cIgM,CD20+/-、CD79a-、CD138-、CD38-/+、CD27-、EBER-;而滤泡间浆细胞cIgM阴性,cIgA阳性,表达多种轻链型,LANA-1阴性✓无IGV基因突变骨病的支持治疗✓使用口服或静脉双膦酸盐:包括氯屈膦酸、唑来膦酸或帕米膦酸二钠。
应用于所有活动性MM的患者。
静脉制剂使用时严格掌握输注速度。
✓有长骨病理性骨折、脊柱骨折压迫脊髓或脊柱不稳者可行外科手术治疗✓低剂量放疗(10~30Gy)可以作为姑息治疗,用于不能控制的疼痛、即将发生的病理性骨折或即将发生的脊髓压迫;在干细胞采集前,避免全身放疗高钙血症的支持治疗✓水化、利尿:如患者尿量正常,日补液2000~3000mL;保持尿量>1500mL/d✓使用双膦酸盐✓糖皮质激素和(或)降钙素肾功能不全的支持治疗✓水化、利尿,以避免肾功能不全;减少尿酸形成和促进尿酸排泄✓有肾功能衰竭者,应积极透析✓避免使用非甾体消炎药(NSAIDs)✓避免使用静脉造影剂✓并非是移植的禁忌证✓血浆置换疗效有限✓长期接受双膦酸盐治疗的患者需监控肾功能其他的支持治疗✓贫血:可考虑使用促红细胞生成素治疗✓感染:如发生反复感染,或危及生命可考虑静脉使用免疫球蛋白如果使用大剂量地塞米松,应考虑预防卡氏肺孢子菌肺炎、疱疹和真菌感染如果有条件,可以接种肺炎和流感疫苗。
✓凝血/血栓:建议以沙利度胺或雷利度胺为基础的方案进行预防性抗凝治疗✓高黏滞血症:血浆置换可作为症状性高黏血征患者的辅助治疗总结MM的治疗要遵循治疗原则,对于无症状骨髓瘤或Durie-Salmon分期Ⅰ期的患者不建议化疗(除非进行临床试验),至少每3个月复查相关指标,直至出现症状后再治疗对于有症状的MM患者应积极治疗,包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗和移植等在有症状MM患者的治疗中,以硼替佐米为基础的治疗在不同的阶段都具有很好的疗效,能够为患者提供临床获益硼替佐米治疗能克服不良预后因素对MM的影响多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤,以浆细胞恶性增生,分泌单克隆免疫球蛋白并伴有正常免疫球蛋白减少以及广泛溶骨性病变和(或)骨质疏松为特征的肿瘤,好发年龄多为40岁以上,男性多于女性。
该病的诊断主要依靠实验室检查和影像学检查。
MM病变好发于含有红骨髓骨的部位,以肋骨、颅骨、盆骨、股骨、锁骨、肩胛骨、椎骨等不规则骨为好发部位,以脊柱、肋骨、颅骨的发病率最高,其次为四肢管状骨。
在被累的骨质中,X线平片及CT表现为普遍性骨质疏松。
虫蚀状、穿凿形、或多发囊状的骨破坏。
鉴别诊断:1)老年性骨质疏松,骨皮质完整和无骨小梁缺损区,颅骨无异常改变。
2)甲状旁腺机能亢进,青少年多见,全身骨密度减少,骨膜下、皮质内及软骨下骨吸收。
化验检查血钙、尿钙升高,血磷降低。
3)转移性骨瘤,有原发肿瘤病史,骨呈溶骨性破坏、破坏区边界不清。
脊柱首先侵犯椎体向后累及椎弓根。
常形成软组织块。
4)骨结核,骨质破坏、关节间隙变窄,周围软组织肿胀,软组织内形成钙化及死骨。
5)其他,需要与硬化性转移瘤、Paget病、石骨症等鉴别。
多发性骨髓瘤临床表现较为复杂,多数起病隐匿,症状轻重不一,虽然其影像学上有一定特征,但典型和特征性表现率不高,因此临床可疑或确诊骨髓瘤,x线未发现时必须行CT检查,因CT具有较高的密度分辨率,且为横断成像,能发现较小的不典型病灶,可作为X线平片的补充l6l’具备条件的医院可行MRI检查。
同时结合临床、影像、实验室及病理资料提高诊断符合率。
MM诊断的重要依据是单克隆免疫球蛋白(M蛋白)增高占93;骨髓浆细胞增高占96;骨质疏松占67。
典型病例根据诊断标准,易明确诊断。
本组例1、2符合诊断标准,只是非专科医生没有认识到,延误了诊断。
例3IgE型发病率很低,骨髓浆细胞高,但不够诊断标准;体表肿物活检提示浆细胞瘤。
例4、5外院骨髓涂片多次未见异常,入院后在CT定位下于病灶部位骨髓穿刺活检见大量的幼稚细胞,但不能确定来源,最终依赖免疫分型,使诊断明确。