胰腺肿瘤的最新WHO病理组织学分类
胰腺癌的临床分期
胰腺癌的临床分期胰腺癌分期标准很多，各有其代表性，亦能反应其特点，关键的问题还是有无淋巴结转移。
当前尚无一个通用的分类法，现将几个较为常用的分类法介绍于下：1.Hermreck的分期法（1974）第Ⅰ期：肿瘤仅限于胰腺内第Ⅱ期：肿瘤仅侵及邻近组织，如十二指肠壁第Ⅲ期：已有区域性淋巴结转移第Ⅳ期：已有肝脏和其他远处转移2.Kloppol的TNM分期（1979）T-1-：肿瘤仅局限于胰腺内T-2：肿瘤已延伸超出胰腺T3-：肿瘤已侵犯邻近器官（十二指肠、胃和脾）N0：无淋巴结转移N1-：胰旁区域淋巴结转移N2-：邻近的区域淋巴结转移M0-：无血行转移M1：血行转移3.Adama’s修正的解剖学分期（1983）T1：＜2cm，局限在胰腺内T2：2～6cm，局限在胰腺内T3：＞6cmT4：侵犯胰外紧邻组织 N0：无淋巴结转移N1：剖腹探查时仅有一区域淋巴结转移N2：已侵犯两个区域淋巴结N3：临床上可以扪得区域淋巴结转移N4：远处区域淋巴结转移4.钱礼胰头癌分类法（1989）Ⅰ期：T1N0M0T1：肿瘤在胰腺内，单发性，一般＜2cmN1：无淋巴结转移M0：无血运转移Ⅱ期：T2N1M0T2：癌肿已超出胰腺包膜，一般＜5cm，已侵及邻接组织、胆管或十二指肠，或胆管内有多发病灶N1：第一站淋巴结已转移Ⅲ期：T2-3N1-2M0T3：胰癌已侵及胃、脾或腹膜后组织如PV或SMV，一般＞5cmN2：第二站淋巴结已转移Ⅳ期：T2-3N1-3M1T4：胰癌已与周围组织固结N3：已有第三站淋巴结转移M1：已有肝转移或其他远处转移人参皂苷Rh2 治疗胰腺癌胰腺癌是一种恶性化程度较高而治疗效果较差的腹部肿瘤，其特点是易发生远处转移，对放化疗不敏感，一旦腹膜、肝脏和横结肠等任一部位受到侵犯，都不能进行胰十二指肠切除术，姑息手术的癌患平均生存期仅为六个月。
因此，目前世界临床学上认为，胰腺癌是比“癌中之王”肝癌更凶险的癌症。
虽然经过国内外学者的不懈努力，诊断技术及治疗水平方面取得较大进步，但胰腺癌的早期诊断率和预后仍未发生显著的改善，术后5年生存率仍徘徊在5%左右。
2019版WHO胰腺肿瘤分类解读
对 于 良 性 上 皮 性 肿 瘤 ，新 版 最 大 的 变 化 是 取 消 了腺泡细胞囊腺瘤，认为它是一种非肿瘤性病变，故
更名为腺泡细胞囊性转化。这 类 病 变多见于胰头， 少数可弥散分布于整个胰腺。大体呈单房或多房囊 性 ，囊壁薄，其内充满水样液体，有时可含黏稠酶原 性 分 泌 物 。镜 下 囊 壁 上 皮 显 示 导 管 及 腺 泡 分 化 ，免 疫 组 织 化 学 法 显 示 上 皮 可 表 达 CK1 9 及胰蛋白酶 等 ，无 导 管 腺 癌 及 其 前 驱 病 变 中 出 现 的 KRAS、 TP5 3 、CDKN2A 、SMAD4 、 GNAS 和 RNF43 等基因的 改变。
部分胰腺切除术后残余胰腺出现丨PMN复发或 新发的概率< 2 0 % [13]。IPMN伴有浸润性病变患者 的复发或新发概率增至约5 0 % , 且通常会出现转
移(14]。 目前，对于胰腺部分切除的患者建议术后至 少监测5 年。
4. IOPN:尽管丨OPN在 旧 版 分 类 中 被 认 为 是 IPMN的 一 种 嗜 酸 细 胞 性 变 异 亚 型 ，但越来越多的 证 据 表 明 ，由 于 其 独 特 的 形 态 及 其 黏 蛋 白 和 分 子 特 征 ，一经诊断其细胞的异型程度就是高级别上皮内 瘤 变 ，因 此 新 版 将 其 单 独 列 出 ，不再归入丨PMN的亚 型。IOPN缺 乏 KRAS和 GNAS的 突 变 ，而是出现 AKHGAP2 6 、ASXL1 、KPHA8 和 ERBB4 基 因 的 突 变[~ 。手术切除的丨OPN中 有 3 0 % 会发现浸润性 癌 ，患 者 5 年 生 存 率 近 乎 1 0 0 % [16]。
胰腺癌病理分型
胰腺癌
胰腺癌病理分型（一）
• 1.导管腺癌 导管腺癌占胰腺癌的80％～90％，主要由 分化不同程度的导管样结构的腺体构成，伴有丰富的纤维 间质。高分化导管腺癌主要由分化较好的导管样结构构成， 内衬高柱状上皮细胞，有的为粘液样上皮，有的具有丰富 的嗜酸性胞浆。此癌性腺管有时与慢性胰腺炎时残留和增 生的导管很难鉴别。中分化者由不同分化程度的导管样结 构组成，有的与高分化腺癌相似，有的可出现实性癌巢。 低分化者则仅见少许不规则腺腔样结构，大部分为实性癌 巢，细胞异形性很大，可从未分化小细胞到瘤巨细胞，甚 至多核瘤巨细胞，有时可见到梭形细胞；在有腺腔样分化 的少区域，可有少量粘液，肿瘤的间质含有丰富的Ⅰ和Ⅳ 型胶原。
胰腺癌病理分型（二）
• 2.特殊类型的导管起源的癌 ①多形性癌：亦称巨细胞癌， 可能为导管癌的一种亚型。由奇形怪状的单核或多核瘤巨 细胞，甚至梭形细胞构成，有时可类似于破骨细胞的巨细 胞或绒癌样细胞。瘤细胞排列成实性巢状或呈肉瘤样排列。 ②腺鳞癌：偶见于胰腺，可能为胰管上皮鳞化恶变的结果。 肿瘤由腺癌和鳞癌成分。纯粹的鳞癌在胰腺相当罕见。③ 粘液癌：切面可呈胶冻状，极相似于结肠的胶样癌。光镜 下，肿瘤含有大量粘液，形成粘液池。细胞可悬浮其中或 散在于粘液池的边缘。④粘液表皮样癌和印戒细胞癌：在 胰腺中偶可见到。⑤纤毛细胞癌：形态与一般导管癌相同， 其特点是有些细胞有纤毛。
胰腺癌病理分型（三）
• 3.腺泡细胞癌 仅占1％，肿瘤细胞呈多角形、圆形或矮 柱形。核圆、常位于基底部。瘤细胞排成腺泡状或条索状， 胞浆强嗜酸性颗粒状。电镜和免疫组织化学均显示瘤细胞 的腺泡细胞特征，如丰富的粗面内质网和酶原颗粒。腺泡 细胞癌主要转移至局部淋巴结、肝、肺或脾。
• 4.小腺体癌 为少见类型的胰腺癌。胰头部较为多见。镜 下，肿瘤由很多小腺体结构及实性癌巢组成，其间有纤细 的纤维间隔。细胞可为立方或柱状，核较为一致，常见小 灶性坏死，在小腺体的腔缘可见少量粘液。近来研究表明， 此型胰腺癌可能为腺泡细胞和内分泌细胞复合性肿病理分型（四）
胰腺肿瘤的病理类型PPT课件
• MR：T1WI低信号，T2WI蜂窝状高信号， 其内小囊和间隔清晰
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粘液性囊腺瘤MCN
• 富含黏蛋白，有纤维包膜，可有多个子囊 （大于2cm，提示恶性），有出血坏死
• MR：T1WI混合高低信号，T2WI高信号
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导管内乳头状粘液瘤
胰腺肿瘤的病理类型
1.胰腺导管上皮细胞癌 2.胰腺囊腺瘤/癌（浆液性SCN/粘液性MCN) 3.导管内乳头状粘液瘤(IPMN) 4.实性假乳头状瘤(SPN) 5.神经内分泌肿瘤(pNENs） 6.胰腺转移瘤
1
胰腺导管上皮细胞癌
• 占整个胰腺恶性肿瘤的95％
• 好发年龄40-80岁，高峰80岁，
• 男∶女=1.5∶1
• 诊断要点：1.胰腺囊性占位
•
2.与扩软组织影
13
胰腺实性假乳头状瘤
• 年轻女性多见，良性或低度恶性 • 瘤体较大，囊实性肿块，借纤维包膜与正
常胰腺分隔，显微镜下可见实性区、假乳 头状区、两者过渡区，不同比例混合而成 • 好发部位；胰头、尾部
14
影像学特征： 病灶呈囊实性，边界清 易出血、坏死、囊变及钙化 实性部分渐进性强化，延迟填充，低于周
• 好发部位：60-70％胰头、15-20％体、
•
5-10％尾、1-5％弥漫性
• 发现时多为中晚期，仅做放化疗等姑息疗 法，预后差
2
• 临床表现：上腹部闷涨，食欲差，持续性腹痛或腰背部痛， 胰头癌进一步发展导致进行性加重的黄疸；
• 晚期，恶病质，腹水等 • 易转移 • 生物学特性：围管性浸润+嗜神经性 • 因此，胰头癌早期可表现为胆总管、肝内胆管扩张、胰管
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020
WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。
胰腺囊性肿瘤SPT、SCN、MCN
MCNS是有分泌黏液的柱状上皮组成，有致密卵 巢样基质，是MCN的病理特征。可有厚的纤维壁 并伴有乳头状突起。
CASE Y0489348
F/46 体检发现胰腺囊性占位5年。
T2
DWI
同反相位
PRE LAVA
增强扫描
MRI诊断报告
胰尾部囊性病变，考虑：良性，以囊腺 瘤或假性囊肿可能性大，不能完全除外 实性假乳头状瘤（SPT）。建议：实验 室检查及临床治疗后定期复查。
腹膜后、胰体尾区富血供巨大囊实性肿块伴出血，考 虑胰腺实性假乳头状肿瘤（SPT）可能性大，不能完 全除外腹膜后间叶来源肿瘤可能。建议临床治疗后复 查。
病理报告
（腹膜后）形态及免疫组化结果符合胰 腺实性假乳头状瘤，肿物大小 18.5*19.7*12cm，伴坏死，囊性变，肿 瘤组织未侵及脾，胰腺切缘未见肿瘤组 织。
【临床及病理】
男：女=1:6~1:9 年龄范围：30-50岁 1/3的病人没有症状，常见症状是腹痛和可触
及腹部包块。黄疸、消瘦、胰腺炎少见(小于 10%) 大小范围:2~25cm,平均大小10cm 可位于胰腺任一节段，胰体尾部稍多 多发囊肿（>6个），多数＜2cm（微囊型腺 瘤） 多个薄壁间隔 如果很小，且无症状考虑观察
CASE 3 Y0557319
F/16 查体发现上腹部占位10余天
T2
DWI
PRE LAVA
增强扫描
延迟
MR诊断意见
左侧腹腔内巨大肿物伴坏死、囊变及出血，考虑胰腺 体尾部来源，以实性假乳头状瘤（SPT）可能性大， 建议：肝胆外科会诊和临床治疗后复查。
病理报告
（胰尾）胰腺实性假乳头状瘤，大小15*13*8cm。胰 腺断端未见肿瘤。
病理报告
胰腺癌的病理组织学分类
胰腺癌的病理组织学分类朱明华【摘要】胰腺原发性肿瘤主要包括三种组织来源，即外分泌、内分泌和问叶组织。
胰腺外分泌部肿瘤占了胰腺肿瘤的90％以上，其中80％来源于胰腺导管上皮。
胰腺癌的发病率近年来呈上升趋势。
2002年统计胰腺癌死亡率位于我国10种恶性肿瘤的第6位．美国位于第4位。
由于胰腺解剖位置隐匿，早期症状不明显，而且缺乏敏感性高的早期诊断标志物，大部分患者就诊时已为中晚期，失去了最佳的手术时机。
【期刊名称】《中华胰腺病杂志》【年(卷),期】2005(005)001【总页数】3页(P1-3)【关键词】胰腺癌;病理组织学;疾病分类;分子遗传学;遗传综合征【作者】朱明华【作者单位】200433,上海,第二军医大学长海医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735.9胰腺原发性肿瘤主要包括三种组织来源，即外分泌、内分泌和间叶组织。
胰腺外分泌部肿瘤占了胰腺肿瘤的90%以上，其中80%来源于胰腺导管上皮。
胰腺癌的发病率近年来呈上升趋势，2002年统计胰腺癌死亡率位于我国10种恶性肿瘤的第6位，美国位于第4位。
由于胰腺解剖位置隐匿，早期症状不明显，而且缺乏敏感性高的早期诊断标志物，大部分患者就诊时已为中晚期，失去了最佳的手术时机。
胰腺癌同时具有高度恶性的生物学行为，临床经过凶险，5年生存率很低。
对胰腺肿瘤进行准确的病理分型与分级，有助于临床治疗与预后评估，故世界卫生组织对胰腺外分泌肿瘤分别于1996年和2000年进行二次分类。
最新版的WHO肿瘤国际组织学新分类已于2000年正式出版，在胰腺外分泌肿瘤的组织学分类上基本上沿用了1996年版的分类方式，现将2000年的最新分类介绍如下。
2000年WHO肿瘤国际组织学新分类一、上皮类肿瘤(一)良性1．浆液性囊腺瘤2．黏液性囊腺瘤3．导管内乳头状黏液腺瘤4．成熟畸胎瘤(二)交界性肿瘤(恶性潜能未定)1．黏液性囊腺瘤伴中度异型增生2．导管内乳头状黏液腺瘤伴中度异型增生3．实性假乳头状瘤(三)恶性1．导管腺癌：(1)黏液性非囊性癌；(2)印戒细胞癌；(3)腺鳞癌；(4)未分化癌(分化不良癌)；(5)未分化癌伴破骨细胞样巨细胞；(6)混合性导管-内分泌癌。
胰腺癌形态学编码
胰腺癌形态学编码1. 胰腺癌简介胰腺癌是一种恶性肿瘤，起源于胰腺组织的恶性细胞。
它通常在早期没有明显症状，随着疾病的进展，患者可能会出现消瘦、黄疸、上腹部疼痛等症状。
胰腺癌的形态学编码是对肿瘤进行分类和描述的一种系统化方法，为医生提供了更准确的诊断和治疗依据。
2. 胰腺癌分类根据肿瘤细胞类型和组织学特征，胰腺癌可以分为多种不同类型。
常见的分类包括：2.1 导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）IPMN是一种较为常见的胰腺良性或低度恶性肿瘤。
它通常起源于导管内乳头，并伴有黏液分泌。
根据其发生部位和组织学特征，可以进一步细分为主导管型、支管型和混合型。
2.2 黏液性囊腺瘤（MCN）MCN是一种罕见的胰腺良性肿瘤，主要发生在女性。
它通常形成囊肿，并伴有黏液分泌。
MCN可以进一步细分为低度增生型和高度增生型。
2.3 黏液性癌黏液性癌是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞产生大量黏液。
黏液性癌可以发生在胰管内或胰管外。
2.4 胰腺导管内乳头状粘液性癌（IPMC）IPMC是一种比较罕见的胰腺癌，起源于导管内乳头，并伴有大量黏液分泌。
它通常具有良好的预后。
2.5 导管外乳头状胰腺癌（PTC）PTC是一种较为常见的胰腺恶性肿瘤，起源于导管外乳头。
它通常具有较差的预后，易于侵袭周围组织和转移。
3. 胰腺癌形态学编码系统为了对不同类型和不同程度的胰腺癌进行准确的描述和分类，国际上采用了多种形态学编码系统。
其中最常用的是WHO（世界卫生组织）和TNM（肿瘤分期）系统。
3.1 WHO分类系统WHO分类系统根据肿瘤细胞类型和组织学特征将胰腺癌分为不同类型和亚型。
它考虑了肿瘤的形态学特征、组织学特点以及患者的临床表现等因素。
根据WHO分类系统，胰腺癌主要分为以下几类：•导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）•黏液性囊腺瘤（MCN）•黏液性癌•胰腺导管内乳头状粘液性癌（IPMC）•导管外乳头状胰腺癌（PTC）3.2 TNM分期系统TNM分期系统是一种将肿瘤按其大小、淋巴结转移和远处转移程度进行分期的方法。
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浆 液 性 微 囊 性 腺 瘤
浆 液 性 囊 腺 瘤
胰腺粘液性囊腺瘤
来源：产粘液的上皮和类似卵巢间 质的结缔组织
粘 液 性 囊 腺 瘤
粘 液 性 囊 腺 瘤 伴 中 度 异 型 增 生
癌前病变
胰腺瘤 导管上皮瘤变
胰腺瘤
粘液囊性瘤和导管内乳头状粘液瘤能发 展为侵袭性癌。
LKB1/STK11
ALK5,TGFβR2
染色体
9p
17p 18q 13q 17p 19p 9q,3p
机制
发生率（％）
纯合子丢失、杂合子丢失 或甲基化
杂合子丢失、点突变
40 50-70
纯合子丢失、杂合子丢失 杂合子丢失、突变
20-35 7
纯合子丢失、杂合子丢失
4
杂合子丢失、突变
5
纯合子丢失
4
DNA修复错配
度
量
高分化的导 多 管样腺体
病理性核分 裂像（每 10HPF）
≤5
Grade 2 Grade 3
中等分化的 不规则 5-10 导管样结构 及管状腺体
低分化腺体，少
>10
粘液表皮样
和多形性结
构
核异型性
轻度不规 则，尚有 极性排列 中度多形 性
多形性明 显，核增 大
高 分 化 导 管 腺 癌
中 分 化 导 管 腺 癌
的综合征进行了叙述，包括了遗传性胰腺炎、家
族性非典型多发性痣样黑色素瘤综合征、家族性
乳腺癌、P-J综合征，HNPCC及家族性胰腺癌等。
上 良性
皮
类 肿
交界性肿瘤（恶性潜能未定）
瘤
恶性
间叶组织来源的肿瘤
继发性肿瘤
良 浆液性囊腺瘤
粘液性囊腺瘤
导管内乳头状粘液腺瘤
性
成熟畸胎瘤
交界性肿瘤（恶性潜能未定）
（1）非浸润型 （2）浸润型（乳头状-粘液癌） 5. 腺泡细胞癌：(1)腺泡细胞囊腺癌
(2)混合性腺泡-内分泌癌 6. 胰母细胞瘤 7. 实性假乳头状癌 8. 其他类型
胰腺浆液良性囊性肿瘤
1.来源：产浆液的导管上皮
2.组织类型：
浆液性微囊腺瘤：少，约1-2%，男>女， 体尾部多发，切面海绵状，直径6-10cm
粘液囊性瘤中的恶变成分通常类似导管 腺癌，导管内乳头状粘液瘤恶变则与导 管腺癌或粘液性非囊性癌相似。
上皮内瘤样病变
Pan IN-1A、1B、Ⅱ和Ⅲ
正 常 正常导管导上皮 管
上皮内瘤变 胰变1－腺1－A上A皮内瘤
上皮内瘤变1-B
胰腺上皮内瘤 上变皮-2内瘤变－2
上皮内瘤变－2
胰腺上皮内瘤 上皮变内-3瘤变－3
低 分 化 导 管 腺 癌
胰腺导管腺癌的基因变化
癌基因 抑癌基因 DNA修复错配
癌基因
基因 K-Ras
染色体 机制 12p 点突变
发生率 （%）
>90
Myb、 6q
AKT2、 19q
AIB1
20q
Her、 17q
2-neu
扩增 10-20 过表达 70
抑癌基因
基因
p16
TP53 DPC4 BRCA2 MKK4
胰腺肿瘤的最新WHO病理 组织学分类
朱明华 第二军医大学长海医院病理科
胰腺原发性肿瘤的组织来源
外分泌 内分泌
80%来源于导管上皮 占胰腺肿瘤的5%左右
间叶组织
良恶性均极少见。要么是间变性 癌，要么是腹膜后肿瘤累及胰腺， 诊断时要特别慎重。
2000年分类与1996年分类比较
1. 增加 了“恶性潜能未定”，即交界性肿 瘤
胰母细胞瘤
其他癌
嗜酸性细胞癌：胞浆含有嗜酸性颗粒 非粘液性少糖元的囊腺癌：性腺瘤样的带有恶性柱状 上皮的囊性肿瘤，含完整包膜，不产生粘液。 绒毛癌：侵袭性恶性肿瘤，伴有血清hCG升高，可为 单纯性或伴发粘液性囊腺癌。 透明细胞癌：由透明细胞构成，富含糖原，少粘液， 类似肾细胞癌。 纤毛细胞癌：表现为导管腺癌，但可出现较多的纤毛 细胞。 微腺癌：呈筛状或微腺样生长。 髓样癌
胰腺上皮内瘤 上皮变内-3瘤变－3
实性-假乳头状瘤
实性-假乳头状瘤
实性-假乳头状瘤
实性-假乳头状瘤
实性-假乳头状瘤
导管内乳头状粘液腺瘤 （IPMN）
来源：产生粘液的导管上皮 特点：在导管内形成乳头状结构
肿瘤分级：
导管内乳头状粘 液性腺瘤
交界性导管内乳 头状粘液性肿瘤
导管内乳头状粘 液性腺癌
基因： MSH2, MLH1 部位：2p,3p 机制：不清 发生率：<5%
其它类型导管腺癌
腺鳞癌 未分化（间变性）癌 未分化癌伴有破骨细胞样巨细胞 粘液性非囊性癌 印戒细胞癌
腺 鳞 癌
腺 鳞 癌
未 分 化 癌
伴 有 破 骨 细 胞 的 未 分 化 癌
伴 有 破 骨 细 胞 的 未 分 化 癌
粘液性非囊性癌
粘 液 性 囊 腺 癌
腺泡细胞癌
来源：腺泡上皮
特点：好发于成人，可发生淋巴结 转移或直接侵犯周围组织，很少发 生远处组织器官转移
腺 泡 细 胞 癌Fra bibliotek其他类型的腺泡细胞癌：
1. 腺泡细胞囊腺癌 很少见，表现为伴有囊性结 构的腺泡细胞癌。
2.混合性腺泡-内分泌癌 内分泌分至少占25%以上
2. 将1996年分类中的“破骨细胞样巨细胞瘤”归入 导管
腺癌组中的“未分化癌伴破骨细胞样巨细胞”型。 3. 将1996年分类中的“胰腺上皮高度不典型增生/原 位
癌”组，重新界定为“癌前病变”，并称之为上 皮内 4. 增瘤加变了，分分子为P水an平I的N-指1A标、，1B并、对Ⅱ具和有Ⅲ胰四腺个癌等易级感。性
透 明 细 胞 ‘ 癌
胰腺的间质性肿瘤 胰腺淋巴瘤
胰腺的转移癌
胰腺内分泌肿瘤分类
一、腺瘤 微腺瘤（直径0.5mm~0.5cm） 大腺瘤
二、不确定的潜在恶性肿瘤
三、低度恶性肿瘤
四、中等分化内分泌癌
根据内分泌标志分类
一、胰岛素瘤 二、胃泌素瘤 三、血管活性多肽瘤 四、高血糖素瘤 五、生长抑素瘤 六、胰多肽瘤 七、无功能性胰腺内分泌肿瘤 八、多发性内分泌肿瘤I型 九、小细胞癌
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 瘤
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 癌
导 管 内 乳 头 状 粘 液 性 腺 癌
导管腺癌
一般的导管腺癌
来源：胰腺导管上皮，多见， 占全部胰腺肿瘤的85%-90%
组织学分化：高分化 中分化 低分化
分级标准
肿瘤分级 Grade 1
腺体分化程 粘液产
粘液性囊腺瘤伴 中度异型增生
导管内乳头状 粘液腺瘤伴中 度异型增生
实性假乳 头状瘤
恶性
1. 导 管 腺 癌
粘液性非囊性癌 印戒细胞癌 腺鳞癌 未分化癌（分化不良癌） 未分化癌伴破骨细胞样巨细胞 混合性导管-内分泌癌
2. 浆液性囊腺癌 3. 粘液性囊腺癌： (1)非浸润型
(2)浸润型 4. 导管内乳头状粘液癌：