以毛细血管内皮细胞弥漫增生为主要表现的IgA肾病的临床病理特点及其预后

1 对象和方法
11 1 研究对象 为北京大学第一医院 IgAN 数据库中的患 者 920例。入选病人接受肾脏病理免疫荧光、光镜和 电镜 检查, 符合下列条件 [ 1] : ( 1) 免疫荧光: IgA 为主的 免疫 球蛋白沉积。 ( 2) 除外伴 IgA 沉积 的继发 性肾 病如狼 疮 肾炎及继发性 IgA 肾病如紫癜性肾炎、肝硬化等。 ( 3) 肾 活检光镜标本中至少 6个肾小球, 且不伴有急性间质 性肾 炎和急性肾小管坏死 。
基金项目: 教育部新世纪优秀人才支持计划基金 ( N o1985 2- 007 - 113) , 首都医 学发展 科研基 金 ( 2003 - 2001) , 北 京大 学 / 第十五 0 / 211工程 0 重点学科建设项目基金资助
作者单位: 北京大学第一医院 肾内科 北京大 学肾病研 究所, 北京 100034
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CH INESE JOURNA L OF PRA CT ICAL IN TENAL M ED IC INE Janu ary 2006 V ol1 26 N o1 2
论著
以毛细血管内皮细胞弥漫增生为主要表现的 IgA 肾病的临床病理特点及其预后
周 杨, 张 宏, 吕继成, 陈育青, 刘毓春, 马序竹, 李光韬, 丁嘉祥, 王海燕
=文章编号 > 1005- 2194 ( 2006) 02- 0124- 04
=中图分类号 > R5
=文献标识码 > A
=摘 要 > 目 的 探讨以毛细血管内皮细胞弥漫性增生为主要表现的 IgA 肾病 ( EP IgAN ) 的临床、病理特点 和预后。方法 分 析北 京大 学第 一医 院近 15 年来 IgA 肾 病 ( IgAN ) 的 临床 和病 理 资料, 比较 EP IgAN 与非 EP IgAN 临床病理特 点和肾脏存活率; 分析 EP IgAN 预 后及其 影响因 素; 观察激 素治疗 对 EP IgAN 预后的 影响。 结果 920例 IgAN 中符合 EP IgAN 47例, 占 51 1% 。 EP IgAN 与非 EP IgAN 相比, 肾穿时尿蛋白升高、高血压和 水肿多见, 细胞新月体明 显, 而肾 小球硬 化和 肾间 质纤 维化 则较 轻; 对 所有 研究 对象 进行 随访, 其中 36例 EP IgAN 患者完成随 访, 平均 随访 62个月。 100例非 EP IgAN 患者完成 随访, 平均 随访时 间 64 个月。两组 共 7 例到达随访终点 。K ap lan- M eier分析两组自然预后差异无显著性 ( L og R ank, P = 0152) ; Cox回归分析内皮弥 漫增生不是影响 IgAN 预后的危险因素 ( P = 01 27); 激素治 疗能降低 EP IgAN 尿蛋 白, 但随访 期内肾 脏存活率 与对照组差异无 显著性。结论 EP IgAN 肾穿时临床表现重、组织 活动性病 变多而 慢性化指 标少, 内 皮弥漫增 生不是影响 IgAN 预后的危险因素。 =关键词 > IgA 肾病; 毛细血管内皮细胞弥漫增生; 临床; 病理; 预后
通讯作者: 张宏, E - m ai:l hongzh@ m ail1 bjm u1 edu1 cn
IgA 肾病 ( IgAN ) 是常见的原发性肾 小球疾病, 临 床 表现及病理类型多样, 系膜病变是常见的病理类型, 但 以 毛细血 管 内 皮 细 胞 弥 漫 增生 为 主 要 表 现 的 IgAN ( EP IgAN ) 并不少见。毛细血管 内皮细胞增生是肾 脏病理的 活 动性标志。在急性链球菌感染后肾小球肾炎中, 毛细血 管 内皮增生病变能自然消散, 一般无需激素等免疫抑制剂 治 疗; 在狼疮肾炎的活动期, 需激素等免疫抑制剂干预。 那
中国实用内科杂志 2006年 1月 第 26卷 第 2 期
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么弥漫内皮细胞 增生在 IgAN 中的 作用如 何, 其临 床、病 理、预后及治疗与 其他病 理类型的 IgAN 有 何不同? 值 得 进一 步 探 讨。因 此, 我 们 对 北 京 大 学 第 一 医 院 1988 ~ 2003的 IgA 肾病患者进行了回顾 性分析, 报道如下。
C lin ical and patholog ical character istics and p rognosis of IgA n ephropathy w ith d iffu sed endocap illary proliferation1 Zhou Yang, Zhang H ong, LJ icheng, et al. Research Institu te of N ephropathy, Beijing University, Beijing 100034, China Abstrac t O b jective T o investigate the c lin ica l and patho log ical character istics and the prognosis of IgA nephropathy w ith d iffused endocap illary pro life ration ( EP IgAN ) 1M e thod s T o ana lyse the clin ica l and pa tho log ica l data of IgAN patients of Peking U niversity F irstH osp ita l du ring the recent 15 years, and the c lin ica ,l patholog ica l and renal surv iva l ra te of EP IgAN w ere com pa red w ith tha t o f non- EP IgAN1T he progno sis o f EP IgAN and its r isk facto rs w ere ana lyzed and the e ffectiveness of corticoste ro ids w as a lso investigated 1Resu lts A to tal of 920 IgAN patients w ere inc luded in th is study1 EP IgAN accounted for 511% 1H ypertention, heavy pro te inur ia and edem a w ere m ore popu la r in EP IgAN patients than in non- EP IgAN1Ce llular crescents w as m ore obv ious in EP IgAN, wh ile g lom eru ler sc le rosis and rena l inte rstitia l fibrosis was less common1T here w as no d ifference between two groups in na tura l prognosis ( L og rank, p= 0152) . D i-f fused endocap illary pro life ration w as not a r isk fac to r o f the IgAN ( OR = 1167, 95% CI, 1170~ 4111, P = 0127). Ste ro id therapy cou ld reduce prote inuria o f EP IgAN, but 5- year rena l surv iva l rate was not h igher than non - stero id the rapy patients1Conclusion Compared to non- EP IgAN patients, EPIgAN patients have m ore prom inent c linicalm anifestations at b iopsy, mo re activ e lesions and less chron ic lesffused endocap illary pro liferation is not a risk facto r o f IgAN1 K eyword s IgA nephropathy; D iffused endocapillary proliferation; C linic; P atho logy; P rognosis
根据毛细血管内 皮细胞是否弥漫增生将入选病人分为 两组: ( 1) 毛 细血 管内 皮细 胞弥 漫增 生 ( EP IgAN ) 组: 47例, 肾小球毛 细血 管内 皮细胞 弥漫 增生 ( 50% 以上 肾 小球受累, 受累肾 小球 至少 50% 的 毛细 血管 袢内 皮细 胞 增生 ) , 其中随 访资 料完 整 36例, 平均 随访 时间 ( 63 ? 39) 个月。 ( 2) 非毛细 血管内 皮弥漫增 生 (非 EP IgAN ) 组: 共 873例, 入选病人中 不符 合 EP IgAN 条件 的 IgA 肾 病, 其中随访资料完整病例 100例, 平均随访时间 ( 64 ? 26) 个月, 作为预后分析的对照。 11 2 研究方法 11 211 肾穿刺 (肾穿 ) 时临床病理资料分析 11 21111 肾穿时临 床观 察指 标 年 龄、性别、前 驱感 染 史、血压、水肿、血尿、 24 h尿蛋白、血肌酐。 11 21112 肾脏病理学观察指标 参照既往病理报告对以下 病理指标半定量评分 [ 2]: ( 1) 系膜组织增生程度 (以增生 系膜组织占肾小球面积的百分比表示, 0为无 系膜增生, 1 为 1% ~ 25%, 2为 26% ~ 50% , 3为 50% 以上 )。 ( 2) 球 性硬化比例 (球性硬化肾小球 占总肾 小球百 分比, 0为无 球性硬化, 1为 1% ~ 25% , 2为 26% ~ 50%, 3为 50% 以 上 )。 ( 3) 新月体比例 ( 0为无新月体, 1为 1% ~ 25% , 2 为 26% ~ 50% , 3为 50% 以上 )。 ( 4) 肾 小 管萎 缩程 度 (萎缩肾小管占总肾 小管 面积 的百 分比, 0 为无 肾小 管萎 缩, 1为 1% ~ 25% , 2为 26% ~ 50% , 3 为 50% 以 上 )。 ( 5) 肾间质纤维化 (间质纤维化面积占 整个皮质面积的百 分比, 0为 无 间 质纤 维 化, 1为 1% ~ 25% , 2 为 26% ~ 50%, 3为 50% 以上 )。 ( 6) 小动脉管壁增厚程度 ( 0为无 增厚, 1为管壁增厚但小于管腔直径, 2为管壁厚度 \管腔 直径, 3为管壁明显增厚且出现管腔狭窄或闭塞 )。 11 212 随访资料分析 11 21211 随 访 指 标 血 压、 尿 蛋 白 定 量、 血 肌 酐 和 ( 或 ) 肌酐 清除率及治疗情况。 11 21212 随访终点 血肌 酐 \ 基线 值 2 倍 (肌 酐 倍增 ) 或终末期肾病 ( ESRD )。 11 21213 危险因素分析 以血肌 酐倍 增为终 点, 先后 用 单因素和多因素 Cox回归分析影响 IgAN 终点 的危险因素。