副肿瘤综合征的研究进展
副肿瘤综合征名词解释
副肿瘤综合征名词解释副肿瘤综合征（Secondary Tumor Syndrome）是指由于原发癌症转移导致的多器官受累而引发的各种病理变化和临床表现。
副肿瘤综合征是一种高度复杂和严重的疾病状态，其临床表现和治疗方案多种多样。
下面对副肿瘤综合征相关的几个名词进行解释。
1. 原发癌（Primary Cancer）：指最初发生的癌症，起源于某一组织或器官的恶性肿瘤。
原发癌通常是通过血液或淋巴系统转移到其他部位，导致副肿瘤综合征的发生。
2. 转移（Metastasis）：指原发癌症细胞通过血液或淋巴系统传播到身体的其他器官或组织。
转移是副肿瘤综合征的主要机制之一，转移癌细胞会在新的器官或组织中生长并形成新的肿瘤。
3. 骨转移（Bone Metastasis）：指原发癌症细胞转移到骨组织中生长和扩散。
骨转移是最常见的副肿瘤综合征之一，常见于乳腺癌、前列腺癌和肺癌等恶性肿瘤。
4. 脑转移（Brain Metastasis）：指原发癌症细胞转移至脑组织中形成新的肿瘤。
脑转移通常会导致头痛、呕吐、晕厥和神经功能障碍等神经系统症状，并对患者的生活质量和预后造成严重影响。
5. 肝转移（Liver Metastasis）：指原发癌症细胞转移至肝脏中形成新的肿瘤。
肝转移是常见的副肿瘤综合征之一，常见于结直肠癌、胃癌和乳腺癌等肿瘤。
肝转移通常会导致肝功能异常、黄疸、食欲不振和腹胀等肝脏症状。
6. 腹膜转移（Peritoneal Metastasis）：指原发癌症细胞转移至腹膜中形成新的肿瘤。
腹膜转移常见于卵巢癌、结直肠癌和胃癌等消化系统肿瘤。
腹膜转移可以引起腹水、腹痛和肠梗阻等腹部症状。
副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者晚期疾病的重要表现之一，其临床表现和影响范围广泛，常涉及多个器官和系统。
及早诊断和积极治疗副肿瘤综合征对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。
症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。
常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。
多见于肺癌。
副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。
患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。
病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。
当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。
头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。
基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。
尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。
到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。
既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。
过敏史：无已知的药物过敏史。
用药史：叶酸 1 mg/天，阿米替林10 mg/天。
个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。
不嗜酒，无违禁药物滥用史。
患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。
否认有任何不寻常的化学物质接触史。
家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。
系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。
没有干咳史。
病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。
患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。
体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。
生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。
副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习
副肿瘤性脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告并文献复习吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根、周围神经及脑神经的疾病，然而关于此类患者是否伴随中枢神经系统肿瘤性病变，仍存在较大的争议。
现将我院收治的1例吉兰-巴雷综合征合并副肿瘤相关的脑干脑炎报道如下，并对有关文献进行复习。
1 临床资料患者，男性，57岁，因“右肺腺癌术后5 y，加重伴咳嗽咳痰半月余”于2019年6月23日入住我院放疗科。
5 y前患者因右侧胸痛伴咳嗽、气促，就诊于当地人民医院，胸部CT示右肺上叶占位，遂行手术切除治疗，术后病理提示:右肺下叶中分化腺癌，右胸膜见腺癌浸润。
术后多次行放、化疗(先后2周期TP,6周期培美曲塞，胸部放疗一疗程)及靶向药物(凯美纳125 mg tid)治疗。
2018年12月1日入院复查颅内转移瘤，给于颅内转移灶伽马刀放射治疗，期间肺癌外周血基因检测EGFR19外显子突变。
2019年2月14日服用“吉非替尼”至今。
15 d(2019年6月10日)患者咳嗽咳痰较前明显，黄白痰、偶有痰中带血，伴恶心、间断呕吐胃内容物，无呕血、咖啡样物，无腹痛、发热等不适，随至我院住院治疗。
入院第11天患者出现左下肢无力，不伴其他神经功能缺损症状，患者尚能自行如厕、走路。
入院第12天患者左下肢无力逐渐加重，伴饮水呛咳、吞咽困难。
入院第16天患者出现右下肢肢体无力，且左下肢无力活动不能，呈持续性，请神经内科会诊查体示:意识呈嗜睡状态，构音障碍，高级智能明显减退。
双侧额纹变浅，闭目无力，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射存在，双眼向左侧凝视麻痹，双鼻唇沟对称，伸舌左偏，咽反射消失，30 ml哇田饮水试验阳性，四肢肌张力减低，双上肢肌力4-级，左下肢肌力0级，右下肢肌力3级，双上肢腱反射(-)，左侧下肢腱反射(+)，右侧下肢腱反射(+)，双侧巴氏征阳性。
副肿瘤综合征3例分析
副肿瘤综合征3例分析作者：崔建平来源：《中国当代医药》2011年第33期[摘要] 副肿瘤综合征（paraneoplasic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。
发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS），而并非是肿瘤直接浸润或转移所致的神经系统疾病。
其临床发病率较低，容易误诊或漏诊。
诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
[关键词] 副肿瘤综合征；误诊；报道；神经系统[中图分类号] R739.4 [文献标识码] C [文章编号] 1674-4721（2011）11（c）-138-02神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
1 病例资料患者1，男性，52岁，主因吞咽困难2个月，双下肢力弱1个月余，伴睁眼费力半个月，于2003年1月入院。
患者入院前2个月无明显诱因出现吞咽困难，以进食块状食物明显，无明显饮水呛咳，无语言障碍，无肢体活动障碍。
症状缓慢进展。
入院前1个月患者觉劳累后双上肢无力、疲乏，并有肌肉酸痛，左上肢为主。
不能用力上抬及握物，双下肢力量正常。
双上肢无力渐进发展，休息后无明显缓解。
半个月前患者出现左眼睑下垂，睁眼费力，并有晨轻暮重现象，休息后可减轻。
继之出现右眼睑下垂，睁眼费力，视物成双，曾在外地医院治疗，考虑重症肌无力，但治疗效果不好。
入院时患者吞咽困难，只能进半流质食物，饮水呛咳，抬头费力，咀嚼费力。
病程中大小便正常，近1个月体重下降10 kg。
平素体健，发病前无上呼吸道感染及腹泻病史，家族史无特殊。
八年制第三版神经病学-20第十九章+副肿瘤神经综合征
MRIT2：右侧颞叶高强度信号
18-氟脱氧葡萄糖急剧增加
辅助检查
脑脊液检查
（1）轻-中度淋巴细胞增多 （2）蛋白含量增加 （3）糖含量正常
辅助检查
LE诊断标准
➢ 亚急性起病的癫痫发作、短时记忆丧失、意识错乱和精 神症状
➢ 边缘系统受累的神经病理学或影像学证据 ➢ 出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘系
70%（肺癌，乳腺癌， 胸腺瘤
抗GABA（B）受体
边缘叶脑炎
60%（肺癌）
抗Glycine受体1
脑脊髓炎和肌阵挛，惊跳病， 僵人综合征，（视网膜病变）
罕见≈10%
mGluR5
边缘叶脑炎，肌阵挛
霍奇金淋巴瘤（已 知2例均阳性）
辅助检查
2.脑脊液检查
✓ 细胞数增多 ✓ 蛋白总量以及IgG水平升高
3.B超、影像学检查 筛查肿瘤
（二）抗NMDA受体脑炎
（Anti-NMDAreceptor encephalitis）
病因及发病机制
➢ 病因 主要为卵巢畸胎瘤
➢ 发病机制
✓ NMDA受体的抗体可以抑制突触前GABA中间神经元中NMDA 受体的活性
✓ NMDA抗体可以选择性的结合动物脑部海马神经元的NMDA 受体突触表面。导致NMDA受体发生显著的可逆性的下调
抗 amphiphysin
僵人综合征，边缘叶脑炎，脑 干脑炎，小脑变性，多发性神 经病
最常见的肿瘤 睾丸癌 乳腺癌，卵巢癌 小细胞肺癌
乳腺癌，小细胞肺癌
辅助检查
表19-2A 肿瘤神经抗体与副肿瘤神经综合征
抗体
抗 recoverin
抗SOX-1 （AGNA）
相关的副肿瘤神经综合征 视网膜病变 非综合征性
神经系统副肿瘤综合征21例临床特点分析
摘要 ： 目的 分 析 ２ １例神 经 系统 副 肿 瘤 综 合 征 患 者 的 临床 特 点 。 法 对 ２０ 方 ０ ０年 至 ２０ ０ ８年 收 治 的 ２ 例 神 经 系统 副 肿 瘤 综合 征 患者 的 临床 资料 １ 进 行 回 顾 性 分析 。 结果 副 肿 瘤 综合 征 的 临床 类 型 有 周 围神 经病 ８例 、ａ ｅｔＥ ｔｎ肌 无 力 综合 征 ６例 、 急性 小脑 变性 ２例 、 动 神 经 元病 ２ Ｌ ｍｂｒ ａ － ｏ 亚 运
医学信息 ２ １ 年 Ｏ 月第 ２ 卷第 ３ Ｍ ｄ ａＩ ｏ ａｏ．ａ．００Ｖ １２． ｏ ００ ３ ３ 期 ｅｉ ｌｎ ｒ ｔｎ ｒ２ １． ｏ ３ Ｎ ． ｃ ｆｍ ｉ Ｍ ． ３
神经系统副肿瘤综合征 ２ 例 临床特 点分析 １
滕 跃华， 翠琴 姜
（ 阳市 中心 医 院神 经 内科 ， 宁 辽 阳 １ １０ ） 辽 辽 １００
１１一般资料 ． ２０ ００年至 ２ ０ ０ ８年我科收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患
者 ２ 例， ｌ例， ８ ， １ 男 ３ 女 例 男女 比例 为 １０ ， 龄 ４ ． ７ ． ， ：． 年 ６ ３ ～８ ５ ２岁 平 均 ５ ． 岁。均呈亚急性或慢性起病 ， 中 ｌ 例（ １ ％） 出现神经 ６ ４ 其 ７ ８． 在 Ｏ 症状后发现肿瘤 ， 出现神经症状至发现肿瘤的时间为 １ 从 ７天一 ４ ２ 个 月。 所有病例均经 Ｘ线 片、 Ｔ Ｍ Ｉ纤维支气管镜 、 Ｃ 及 Ｒ、 胃镜等检查发 现肿瘤 。其中肺癌 １ 例 （ １ ％）卵巢癌 ３ １ ． ， 巴瘤 ２例 ３ ６． ， ９ 例（ ３ 淋 ４ ％） （ ５ ）食道癌 １ （． ， ９％ ， ． 例 ４ ％） 胃癌 １ ４ ％） ８ 例（ ８ ， ． 前列腺癌 １ （ ８ ）。 例 ４％， ． 神经系统症状 均经颅 脑或脊髓 的 Ｃ Ｔ或 Ｍ Ｉ Ｒ 检查阴性 ，７ １ 例行脑脊
副肿瘤综合征pptppt课件
亚型
累及中枢神经系统
小脑变性 脑脊髓炎 斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征 边缘叶脑炎 亚急性感觉元神经病 亚急性运动神经病 Lambert-Eaton肌无力综合征
累及周围神经
累及神经-肌肉接头或肌肉
特异性抗体
已确认的抗体 ANNA-1(anti-Hu) 相关临床综合征 脑脊髓炎 抗原 RNA结合蛋白 相关肿瘤 SCLC（小细胞肺 癌 ） CNS神经元RNA结合 蛋白 乳腺癌, SCLC
பைடு நூலகம்
电生理典型表现
远端感觉诱发电位消失 运动诱发电位不受损
CSF可有淋巴细胞及蛋白升高 晚期MRI可见小脑萎缩
亚急性运动神经病
淋巴瘤 前角细胞变性、缺失，局部炎症 亚急性起病，进行性加重 下运动神经元瘫，肌力减弱，肌萎缩，腱
反射消失及肌束震颤
CSF正常 MRI正常 肌电图显示失神经病变，运动神经传导速
副肿瘤性小脑变性
小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤、乳腺癌、
子宫内膜癌、肠道肿瘤
亚急性起病，进行性加重 1/2-2/3患者神经系统征象出现于发现肿瘤
前
小脑综合征
步态、肢体共济失调 构音障碍、眼震
副肿瘤性脑脊髓炎
小细胞肺癌、前列腺癌、乳腺癌 颞叶、脑干、脊髓灰质最易受累 神经细胞大量缺失，伴星形小胶质细胞增
副肿瘤综合征
Paraneoplasti c Syndrome ( PNS )
概念
一组少见的自身免疫性综合征
抗体
肿瘤抗原
正常表达的 神经元蛋白质
在数月内快速进展
定义：
由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生 ）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身 免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原 因，可引起内分泌、神经、消化、造血、 骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出 现相应的临床表现。这些表现 不是由原发 肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通 过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合 症。
副肿瘤综合征
小细胞肺癌
支气管肿瘤
抗-Hu抗体
抗CAR抗体
副肿瘤性斜视 性眼阵挛一肌 阵挛
僵人综合征
神经母细胞瘤/ 乳腺Biblioteka /肺癌乳腺癌抗Ri抗体
抗Amphiphysin抗体
Lambert— Eaton综合征
小细胞肺癌
钙通道 (VGCC)抗体
突触前膜神经末梢钙 通道蛋白
治疗
一是通过手术、放疗或化疗治疗基础肿瘤；另一 是用免疫抑制剂治疗可能存在的免疫介导的异常， 包括血浆置换、静脉用免疫球蛋白、激素和其它 免疫抑制剂。 Lambert—Eaton肌无力综合征患者，应用血浆置 换疗法或成功的治疗原发肿瘤后．其无力症状可 消失。儿童斜视性眼肌痉挛患者，对肾上腺皮质 激素表现出很好疗效。 在具有Tr-Ab及Ma2-Ab的睾丸癌更倾向于比其他 抗体的预后好。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastlc cerebd1ar degeneration，PCD）
最多见于乳癌、卵巢癌、 Hodgkin病及小细胞肺癌 病理改变Purkinje细胞脱失，变性 在与妇科癌肿如乳癌、卵巢癌相关的PCD患者的血清 或CSF中存在抗小脑浦肯野细胞抗体，称为抗-Yo抗体 急性或亚急性(一般少于6个月)的小脑功能障碍，多以 步态不稳为首发发症状,迅速出现的四肢及躯干的共济失 调，伴有严重的构音障碍， 眼球震颤则少见. 脑脊液可见淋巴细胞增多,蛋白含量增高,颅内压力正 常.早期头部CT、MRI检查正常。血清、脑脊液中抗-Yo抗 体可呈阳性。
癌肿细胞与患者的神经细胞间存在共同的 抗原决定簇，癌肿细胞作为启动因子诱发 机体产生高度特异性抗体，此种抗体在补 体的参与下，不仅攻击、抑制癌肿细胞， 同时也攻击、损害了神经细胞。神经细胞 损害后又释放出的抗原可进一步引起鞘内 抗体合成，又可导致更为广泛的免疫应答 反应，使更多的部位受损。
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起 的神经功能缺损 。副肿瘤综合征远不像神经系统 转移 瘤那 导致 神经元损 伤的原 因。
么普通 ，与其他系统 肿瘤 的神 经系统 非转移性并发 症相 比也 ２ 临床特征
很少见 ，但 由于以下几个原 因它们对临床非常重要 ：① 副肿瘤
几乎所有类型的肿 瘤都 有可能发 生副肿瘤综 合征 ，但 绝
Ａｄ’咖 蛐 瞰ｔ． ｍ ｎｍｍｅ０ ｃ ｓ］ ｄＩｏⅡｌｅｓ ＷＡＮＧ Ｓｈａ ｐｉｎｇ，ＴＡＯ Ｙｉ．（Ｄ 州删 ｏｆ Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ， 抗体也可 能分别会导致神经元损伤或
Ｃｈａｎｇｂａｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ锄 ｔｏ ｔｈｅ ＳｅｃｏｎｄＭｉｌｉｔａｒｙＭｅｄｉｃａｌ￡
ｏｆＰＩＡ ，Ｓｈａｎｇ￣ｉ ２００４３３，Ｃｈ／ｎａ）
中 图 分 类 号 ：Ｒ７４７．９
文献标识码 ：Ａ
文章编号 ：１００６－２０８４（２００７）１８—１４１２４３２
摘要 ：副肿瘤综合征是指 某些癌 肿通过远 隔作用 引起 的神 经系统功 能障碍 ，癌肿对神经组 致 。 自身抗体直接针对位 于神经末梢
织并无直接侵犯，症状 不局限于神经系统，但往往 累及神经系统。其发病机制与 自身免疫有关 ， 的电压门控式钾 离子通 道发 生反应 ，
综合征经 常会导致严重 而持久性 的神经功能 缺损 ；②在绝大 大多数副肿瘤综合征都会有 一种或几 种代表性 的特殊肿瘤 。
多数具有副肿瘤综合征 的患 者 中，神经系统 症状是 尚未诊断 神经母细胞瘤和小 细胞肺癌是使儿童 和成人都容易发生副肿
的肿瘤的仅有特征 ，因此 神经科 医生必须能 够敏锐地识 别和 瘤综 合征 的典 型代表 。副肿 瘤性 斜视 眼阵挛．肌阵挛 在儿 童 诊断这些综合征 ；③对于确诊的癌症患者 ，副肿瘤综合征是与 神经母细胞瘤 患者 中发病 率 为 ２％ ～３％＿７］。小 细胞 肺癌 患
ｓｙｓｔｅｍ，ｂｕｔ ｈａｖｅ ｓｏｍｅｔｈｉｎｇ ｔｏ ｄｏ ｗｉｔｈ ｎｅｒｖｏｌｌｓ ｓｙｓｔｅｍ ．Ｉｔｓ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ ｉｓ ｒｅｌａｔｅｄ ｔｏ ａｕｔｏｉｍｎｍｎｉｔｙ．Ａｌｌ ｋｉｎｄｓ
０ｆ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓｉｎ ｃｌｉｎｉｃ ｏｆｔｅｎｈａｖｅｔｈｅｉｒ ｏｗｎ ｓｐｅｃｉｆｉｃｔＬｇｆｌｏｒ．ｏｆｗｈｉｃｈｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｓ ｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｔｗｏ ｋｉｎｄｓ ｏｆ 在一些霍奇金淋 巴瘤患者抗 体针对谷
Ａｌａ￣－ａｅｔ：Ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ ｒｅｆｅｒｓ ｔｏ ｎｅｕｒｏｌ晒 Ｃ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ￣ ｔｉ．ｇ ｆｒｏｍ ｔｕｍｏｒ ｂｙ ｒｅｍｏｔｅｄ ｅｆ－ 使部分副肿瘤性小脑退化和副肿瘤性
ｆｅｃｔｓ．Ｔｕｒｒｅｔｓ ｈａｖｅ ｎＯ ｄｉｒｅｃｔ ｄａｍａｇｅ ｏｆｎｅＹＶＯＬＩＳ ｓｙｓｔｅｍ．ｏｆ ｗｈｉｃｈ ｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍ ｉｓ ｎｏｔ ｏｎｌｙ ｌｉｍｉｔｅｄ ｉｎ ｎｅ ，ｏｕｓ 边缘 叶脑 炎 患者 神 经 功 能 缺损口，４】。
征 、诊断
副肿瘤 综合征可以影 响到 中枢和外周神经系统的任何部
副肿瘤综合征 目前 被认为 是一种 自身 免疫性疾病 ，其 准 位 ，在个别患者身上还会影 响神经系 统的某些特 殊部位 。副
确的免疫病理 方面的遗传机制还不清楚 。自身免疫论的核 心 肿 瘤综合征 的症状和体征是分离的 ，但有些特征却是一致 的。
ｆｉｎａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄｔｈｅｒａｐｙ ｏｆｐｒｉｍａｒｙｔｕｍｏｒｉｓｔｈｅ ｋｅｙ ａｎｄｉｒｒｍａｕｎｏｄｅ— ．
氨酸受体 的反应可能会直接介导浦肯
ｐｒｅｓｓａｎｔｓ ｍａｙｂｅ ｈｅｌｐｆｕ１．
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：Ｃｅｒｅ￣ Ｕａｒ ｄｅｇｅｎｅｍ６ｏｎ； Ｌａｍｂｅｒ１．Ｅａｔｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；Ｌｉｍｂｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； Ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｌｃ 野细胞损伤 。在与癌症有关的视网
神经系统 功能缺损进行 鉴别诊 断的重要部分 ；④ 副肿瘤综合 者中 １％ ～３％的患者会 出现 Ｉ．ａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合 征或别 征的早期诊 断可以极大提高肿瘤患者治愈 的可能性并有 利于 的副肿瘤综合征＿８］。还有可能发生 副肿瘤综合征 的比较有代
神经功能 的恢复。本文对 副肿瘤综合 征 的发病 机制 、临床特 表性 的肿 瘤 包 括乳 腺 癌 、卵 巢 癌 、霍 奇金 淋 巴瘤 以及胸 腺
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医学综述 ２ＯＯ７年 ９月第 １３卷第 １８期 Ｍｅｄｉｃａｌ Ｒｅｃａｐｉｔｕｌａｔｅ，Ｓｅｐｌ ｂｅｒ２００７，Ｖｏ１．１３，Ｎｏ．１８
副肿瘤 综 合征 的研 究进 展
王水 平（综述），陶 沂（审校）
（解放军第二军 医大学附属长海医院神经 内科 ，上海 ２００４３３）
ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ；Ｒｅｔｉｎａｌ ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ
膜退化患 者 中，抗修 复性抗 体或许 会
直接 导致 细胞毒作用 Ｊ。对 于绝大 多
副肿瘤综合征是非转移性 综合 征 ，不是 由肿瘤化 疗 的毒 数与抗神经元抗体 有关 的中枢 神经系 统综合 征来说 ，很有 可
性 、脑 血管病 、凝血障碍 、感染或毒物、金属性毒物等原因所引 能 自身抗体 只是 自身免疫 的一种现象 或“痕迹 ”，而不是直接
就是肿瘤细胞表达肿瘤性 神经抗 原 ，这种 抗原 与 由神经元 正 神经功能障碍通常在肿瘤之前出现并被证实 。在有些病例 中
临床上各种类型的综合征均有相应 的特殊肿瘤 ，诊 断分确诊和疑似 两种。原发肿瘤的诊断和治 被认为是导致 副肿瘤性神经性肌强直
疗是关键 ，免疫抑制剂 可能有效。 关键词：小脑退化 ；Ｌａｍｂｅｒｔ．Ｅａｔｏｎ综合征；边缘 叶脑炎；副肿瘤 性功能障碍；视网膜 退化
的直接原因 ｊ。抗 电压门控式钙 离子 通道抗体 和抗 电压 门控式钾离子通道