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副肿瘤综合征

副肿瘤小脑变性

副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。多见于肺癌。

副肿瘤性小脑变性相关抗体检查

患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme血清学检查阴性。基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。

既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。

过敏史：无已知的药物过敏史。

用药史：叶酸1 mg/天，阿米替林10 mg/天。

个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。不嗜酒，无违禁药物滥用史。患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。否认有任何不寻常的化学物质接触史。

家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。

系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。没有干咳史。病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。

体格检查

一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。

生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。

五官（HEENT）：头颅正常大小，无外伤痕。皮肤黏膜无黄染，鼻腔和口咽部清洁，黏膜干燥。

颈部：颈软，淋巴结无肿大，未闻及颈动脉杂音。

胸部：双侧肺部听诊，呼吸音清，胸阔运动良好。

心血管系统：心音规则，心律齐，未闻及杂音。颈静脉无努张。

腹部：腹软，无触痛，未触及包块，肝脾不大。

四肢：足背和胫后动脉搏动良好，对称。无发绀或水肿。锁骨上、腋窝或腹股沟淋巴结无肿大。

神经系统检查

精神状态：神志清楚，反应良好。Folstein MMSE 得分27/28分（日期丢掉1分；因严重的辩距不良书写未得分）。在检查期间，患者表现为轻度的持续运动不能。

语言：语言流利，但节律障碍，发音声调变化不定。大体上有一些中度的构音障碍，最明显的是咽喉声音。此外，患者的鼻音过重，但没有易疲劳的感觉。

颅神经：嗅神经未查。视力：双侧矫正视力看近视力卡片为20/20，面对面视野检查正常。瞳孔等大正圆，对光反应存在，聚合能力存在。眼底检查正常。患者诉说视力模糊，闭上一只眼睛后消失；但做凝视或红色透镜试验没有引出复视。持续上视1min 无复视或上睑下垂。眼外肌运动在正常范围。扫视不好，有明显的眼球辩距不良。面部轻触觉、温度觉和针刺觉正常；双侧角膜反射正常；咀嚼肌和颞肌的肌力正常。面部运动正常，表情自如。双耳对手指捻动声音听力正常。软腭抬举对称，悬雍垂居中。软腭无震颤，咽反射存在。双侧胸锁乳突肌有力。伸舌居中，无舌肌萎缩或舌肌纤维颤动。

运动系统：除双侧三角肌的肌力为4级之外，整个四肢肌力5级。三角肌或肱三头肌反复收缩运动后，没有发现疲劳现象。肌张力在正常范围。

反射：腱反射正常（2/4），肱二头肌、三头肌、肱桡肌、膝腱和跟腱反射均正常，对称引出。Babinski 和Hoffmann征均为阴性。眉间反射阴性。撅嘴反射（＋）。

感觉系统：全身的轻触觉、温度觉和针刺觉均存在。双侧脚趾的震动觉减退，本体感觉存在。

共济运动：双侧指鼻试验和跟膝胫试验明显的辩距不良。轮替运动慢，节律不规则，不准确。

步态：因姿势不稳，不能站立；Romberg征和步态无法检查。

辅助检查：头部MRI检查基本正常，没有缺血或小脑萎缩的证据。最初的脑电图检查正常，但是当观察到患者发展为注意力越发困难并且有肌阵挛样运动的时候，进行了脑电图复查。第二次脑电图发现了异常，表现为背景节律的间期变慢以及在双侧额中央区少见的、间断出现的棘慢波发放。脑脊液（CSF）常规和细胞学检查正常，CSF 14-3-3蛋白水平也正常。一些主要类型的遗传性共济失调方面的遗传筛查均正常。胸部X-线显示与慢性阻塞性肺病相符合的一些改变，但没有明确的占位。

答案：副肿瘤小脑变性

另一例：

56岁，女性患者，主因“迅速进展眩晕、共济失调”收入院。

入院前10周，患者偶尔头晕和恶心，接下来的几周患者表现为体位性眩晕和严重的呕吐。给与止吐剂后，呕吐消失，但是头晕加重。之后患者出现语言含糊、迅速进展的共济失调、逐渐不能行走。

入院前6周，患者当地医院就诊。MRI提示室周白质长T2信号。给与华法令抗凝治疗，因为凝血功能异常，停用华法令，并输注新鲜血浆，凝血相转为正常。狼疮抗凝物阴性，血常规、电解质、血钙磷、肝肾功能正常。腰穿压力正常，CSF检查见表1。CSF培养阴性，墨汁染色、单疱病毒抗体阴性、AIDS病毒阴性、抗核抗体阴性。

一周后，复查MRI Flair显示左侧桥脑一个新的、小的、线样高信号。颈动脉MRA显示左侧椎动脉变异（病史中没有详细说明），基底动脉稍微不规则，颈动脉小于15%狭窄。给与3天大剂量甲强冲击治疗，后连续强的松治疗，病情没有改善。

入院前3周，患者到了另一家医院就诊。患者坐在轮椅上，头部震颤，情感缺乏，严重的构音障碍。患者神志清楚，定向力正常，双手轮替非常慢，指鼻试验辩距不良，跟膝胫试验不能完成，灵活性下降。肌力和肌张力、腱反射正常。

入院前1周，胸CT右肺胸膜稍微增厚，丝样肺不张，右后肋膈角、左肺斜裂纤维化。乳腺、腹部、盆腔CT正常。

1周后，患者来我院就诊。病情2周来没有明显变化。

既往：高血压、高脂血症。否认饮酒，戒烟20年。否认家族史。平日服用阿伐他汀、阿司匹林、双克。

入院查体：生命体征正常，患者神志清楚，言语不流利，Mini-Mental（心理精神状态）评分27/30，目光呆滞，发“K”困难，咽反射减弱。嗅神经没有检查，其他11对颅神经正常。运动感觉查体正常，反射2+到3+。双上肢辩距不良，轮替动作缓慢，双手精细动作差，双下肢辩距不良，跟膝胫试验不能完成。不能自主站立。跖反射中性。其他查体正常。

入院当天血常规、凝血酶原、PTT、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白、CA125、CA19-9、癌胚抗原、甲状腺素、TSH正常。第二天，MR提示左乳房占位，直径12mm；胸和腹部CT提示肾上腺腺瘤，其他正常。盆腔B超正常。

入院第四天，头MRI显示中度小脑萎缩；脑白质多发局灶长T2信号。2天以后，PET扫描提示双侧腋下、以及脊椎T10局灶代谢增强。重新复习以前胸CT，没有发现腋下异常病变。住院第七天，B超引导下左乳腺占位活检，没有发现恶性肿瘤细胞。第二天左乳占位切除，病理提示纤维腺瘤，没有发现肿瘤的证据。

Imaging Studies.