(整理)下腔静脉成像——一条很少走的路

下腔静脉成像——一条很少走的路Harsh Kandpal, MD • Raju Sharma, MD • Shiva Gamangatti, MDDeep N. Srivastava, MD • Sushma Vashisht, MD许多先天变异和病变都可累及下腔静脉（IVC）。

大部分先天变异都是无症状的；因此，我们必须了解它们的存在和影像表现以避免给予错误的描述。

影像学在诊断继发于肝段IVC膜性阻塞所致的布—加综合症（BCS）时起到极其重要的作用。

IVC的原发恶性病变远远少于邻近器官恶性肿瘤沿腔静脉蔓延，影像学方法可以准确的判断癌栓的存在及其程度，这些信息对于外科手术方案的制定极为关键。

然而，放射科医师应该知道IVC的CT和MR上出现伪充盈缺损是与真正的栓子极为相似，必须要将其区分开来。

其它影像学表现如扁平IVC和IVC的早期强化对于缩小鉴别诊断范围很有用。

对于早期诊断和治疗而言，熟悉多种可以影响IVC的先天性和实体性病变的影像特征是首要的。

【绪言】在多种累及IVC病变的诊断和治疗中，影像学都可起到关键的作用，US（包括彩色多普勒血流图）在最初的评估中是有效的手段，在诊断BCS和描绘肿瘤栓子及栓子的头部时可以对CT和M R起到补充作用，并可以帮助鉴别诊断伪充盈缺损和真的血栓。

然而，US需要依靠操作者，并且在观察IVC（尤其是肝内段）时，可能由于脂肪和肠气的影响而受到干扰。

在确定病变的分期和制定治疗方案时CT和MR是必须的。

对于IVC而言，CT没有明确的扫描方案。

通常IVC的评估是在门脉期（以3-5ml/s注入100-150ml非离子型对比剂后60-70s），如果有其它病变（如肾细胞癌）时需动态多时相扫描观察。

在门脉期，由于肾的静脉回流而使肾和肾上段的IVC内对比剂浓度高于肾下段的IVC。

这种情况必须始终牢记以避免出现失误（在后续讨论），并且，就可能出现的充盈缺损而言，必须要作延迟相。

最新一代的多层螺旋CT具有各向同性的容积数据，这就使多平面重建图像有很好的质量，而这在表现IVC病变是极为有用的。

在评价肿瘤栓子是否存在及其程度方面，MR尽管费用高昂且应用受限，但却是最可靠的方法。

静脉注入对比剂后行3-D屏气T1WI相和平衡稳态自由进动是MR在扫描IVC的首选序列。

在本文中，我们回顾了多种IVC先天病变的影像特征，包括左IVC、双IVC、腔静脉后输尿管、IVC肾下段缺如、主动脉后和环主动脉旁左肾静脉、IVC中断伴有奇静脉或半奇静脉延伸和门体静脉分流。

此外，我们讨论并描述了IVC肝内段膜性梗阻、松质和腔内血栓以及创伤病人的IV C表现。

同样，我们也讨论了IVC成像的不足。

【先天变异】要理解IVC的先天变异，掌握IVC发生学知识是必须的。

要详细描述IVC的形成不在本文的讨论范围，但有兴趣的读者可以去阅读Phillips所写的详细论著[1]。

概括而言，在胚胎发育第4周，成对的后主静脉引流入胚胎的尾部。

这些静脉逐渐被其他静脉取替，首先是被下主静脉，接着是被上主静脉，而这两者共同形成IVC肝段[2]。

正如它们的命名，下主静脉位于腹内侧而上主静脉位于背内侧。

右侧下主静脉形成IVC的肾上段，右侧的上主静脉形成肾下段。

在上主静脉和下主静脉之间的连接点形成IVC的肾段。

在头侧，下主静脉和由右卵黄静脉起源的静脉融合组成肝段。

在尾部，肾下段IVC（右上主静脉）与永存后主静脉起源的静脉汇合形成髂静脉(图1)[2]。

IVC变异反应出多种胚胎静脉（3）永存或异常蜕变。

尽管大多数变异是无症状的（4），而且是偶发的，但正确的识别它们在作介入手术方案和预防误诊方面是很有用的。

【左IVC】左IVC的发生率为0.2-0.5%（1），它代表左上主静脉永存。

在这些病例中，右上主静脉退化了，导致镜像变异。

典型的左IVC与左肾静脉相连，它们在主动脉前迂曲汇入正常的IVC（右侧）（图2）。

左IVC本身没有什么重要的临床意义。

然而，它可能被误诊为左主动脉旁淋巴结疾病（5），或需要外科手术修复的腹主动脉瘤（6），而且会在门体分流术时放置IVC肾下段滤网时造成困难（3）。

【双IVC】双IVC发生率为1-3%，它是左右两只上主静脉永存而造成的（1）。

典型情况是左IVC汇入左肾静脉，然后汇入右IVC（图3）。

两侧的IVC在大小上可能有显著的差异。

双IVC与左IVC有相同的并发症，尤其是在血栓形成或技术原因导致静脉强化不明显时，易被误认为淋巴结病。

（7）在那些已经放置IVC滤网，但肺栓塞反复发作的病例中，应考虑到双IVC的存在可能（1）。

只有少数文献报道在双IVC伴有静脉血栓的病人中放置滤网。

方法多种多样，有的放置在肾上段I VC（8），有的在双侧IVC肾段均放置滤网（9），有的是将较小的IVC栓塞而在较大的对侧放置滤网（10）。

【腔静脉后输尿管】腔静脉后输尿管是一种极少见的IVC先天变异，它可以表现出症状（4）。

与其它输尿管梗阻不同，这种胚胎源性缺陷多位于发育中的IVC而非输尿管。

在这种情况下，IVC肾段仍由右后主静脉发育而成，但与正常位置（输尿管后方近中部）不同，它位于输尿管的前方或侧方。

因此，部分右输尿管被挤压向中间和后侧。

在此过程中，输尿管受到显著压迫，导致肾积水或反复尿路感染（3）。

静脉肾盂造影在前位相可显示近段输尿管在向腰椎横突走行异常，伴有近段肾积水，而出现特征性“鱼钩样”或“反J样”表现而诊断该病（11）。

CT可以更清楚的显示出输尿管的走形异常。

治疗方法是用外科手术将输尿管移位到IVC前方（1）。

【IVC肾段缺如】IVC肾段完全缺如伴有肾上段保留是非常罕见的（图4）（12）。

这种情况可能更像是IVC在子宫内或围产期血栓的后遗症而并非真正胚胎源性（13，14）。

该病病人有发生深静脉血栓的倾向（15）而且有慢性静脉功能不全（14，16）。

这些病人的下肢静脉通过腰升静脉回流至奇或半奇静脉系统。

扩张的血管可能像脊柱旁占位（13）。

【主动脉后环主动脉左肾静脉】IVC肾段变异包括左肾静脉变异。

正常情况下，左肾静脉起源于下主静脉间的融合（2），它走行于主动脉前，在1.7-3.4%（图5）的病人中，左肾静脉起源于位于主动脉后的上主静脉间，因而位于主动脉后。

上主静脉和下主静脉之间静脉持续存在导致绕主动脉的静脉环形成，其中一支向前迂曲，另一只位于主动脉后方，发生率约为2.4-8.7%（图6）（4）。

就主动脉周的静脉而言，肾静脉位于后方尾侧（4）。

这种肾静脉变异可能被误认为是淋巴结增生（3），在肾切除术前手术方案的确定时应给予充分重视。

在极少数情况下，当肾静脉在主动脉后迂曲走行时（胡桃夹子征）受压，会导致输尿管周静脉曲张、高血压、血尿（图5）（17）。

【IVC中断伴有奇静脉或半奇静脉延伸】IVC中断伴有奇静脉或半奇静脉延伸的形成原因是右主静脉肝段联合处没有形成而继发下主静脉萎缩（3）。

IVC肾段延伸成为奇静脉，而左IVC则延续为半奇静脉（图7）（4）。

在许多这种病例中都可出现相关部位的变异（18）。

在制定心肺旁路手术方案时了解这种变异非常重要，它可以帮助我们避免插管出现困难（19）。

【门体分流】先天性肝外门体分流极为罕见（20）。

分为两种类型（21）：一型分流为门静脉与IVC端侧分流，主门脉远端分流缺如（图8）。

二型分流是在门静脉与IVC之间部分侧侧分流。

两种类型均可导致代谢紊乱，而且通常会伴有相应的心、肾、骨骼或其它异常（20）。

在这些病人中通常可见肝内良性退变结节，这是由于肝内梗死伴有代偿性肝动脉血供增加（22）。

对一型门体分流而言，肝移植是唯一确认的治疗方法，而对于二型分流的病人治疗则相对简单（结扎或将分流血管栓塞）（20）。

在IVC合门静脉分支之间的分流同样可见，也可导致肝性脑病（23）。

【IVC肝内段膜性阻塞】在印度、尼泊尔、南非、日本、中国和韩国，IVC肝内段膜性阻塞占据原发BCS的大多数（24）。

该病的典型表现为慢性病程伴有一系列症状最终导致充血性肝硬化（24，25）。

与之相反的是，在多数西方国家，BCS是由潜在血栓状态导致的肝静脉栓塞所致，它急性发作，常常导致患者死亡。

IVC肝内段的膜性阻塞在大多数病例中原因不详，然而有证据表明是肝静脉栓塞退变形成（2 6，27）。

彩色血流多普勒US、CT、MR、肝血管造影和腔静脉造影都可用于诊断IVC梗阻。

IV C肝内段膜性阻塞的影像表现可从短网状狭窄到长节段性闭塞伴有或不伴有肝静脉的狭窄。

肝内的静脉-静脉分流、门-体分流和网状侧枝血管形成以减低肝实质的内压（图9）（28）。

其下方的肝右静脉是肝内侧枝循环的重要引流通道（图10）。

IVC肝段膜性梗阻时，肝外侧枝通常见于腰升静脉，将血液引流至左侧的半奇静脉和右侧的奇静脉（图10）。

血流同样可以通过左肾-半奇静脉侧枝循环（图11）、下横膈-心包膈侧枝循环、肝外门体侧枝循环、腹壁上静脉侧枝循环回流（29）。

偶尔的情况下，这些静脉侧枝可能形成一个大的曲张，在未完全强化的图像上像一个占位。

因为肝尾叶直接引流入IVC，在BCS时它最少受累，通常表现为增生（80%的病人）（图9）（30），50%的病人中增大的尾叶静脉可达2mm，该征象被报道为BCS的特异征象（图9）（31）。

尾叶肥大并不是BCS的特异征象，它同样可见于肝硬化和肝外门静脉受阻（32）的病人。

多种病因导致长节段的IVC外源性受压均可造成尾叶增大，这与IVC肝内段膜性梗阻所致的腔静脉-右房连接处所致的内源性狭窄有明显不同。

流出道梗阻的结果是门脉血流变得缓慢甚至倒流，这可使10-20%的病人出现血栓（30）。

在急性布加综合症中，肝的中央区域，包括尾叶和部分左叶正常强化，并且相对于外周强化减低的肝组织强化明显。

后期，当对比剂从肝中央静脉流出肝的中央部分而积蓄在外周时，中央部分显示出相对的低度强化（快进快出的强化方式）。

在慢性布加综合症，肝实质强化变化更大，在早期不均匀增强，经过一段时间后变得更规整（33）。

IVC肝内段的膜性梗阻与肝细胞癌之间有明显的地域差异：40-48%发生在南非（黑人）（34，3 5），41%在日本（36），11%在印度，4.7%在尼泊尔（24，37）。

据推测由肝淤血所致小叶中央型坏死和外周再生的活动，以及不明原因的致肝癌物质在这些地域分布导致这些病人发展成为肝细胞癌（24，25）。

诊断这些布加综合症病人患肝癌并不容易，因为这些病人在影像上同时也有退行性变的结节（3 8，39）。

退变的结节可在60-80%的布加综合症病人（40，41）所作的病理学检查中发现，这被认为是由于门静脉血流减少所致（42）。

由于大多数病变很小，所以只有很少的结节在图像上可见（39）。

典型表现为多发、CT平扫为高密度、T1WI高信号、T2WI等信号或低信号，动脉期规则强化（图12）。