特 发 性 血 小 板 减 少40页PPT
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特发性血小板减少性紫癜患者的护理查房PPT课件
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治疗方案
• 1.一般治疗
• 血小板明显减少，告知病人卧床休息，避免 用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。
• 2.药物治疗
•
用肾上腺糖皮质激素降低毛细血管脆性，刺
激骨髓造血及向外周的释放。口服泼尼松30-
60mg/天。
• 3.输血及血小板
CHENLI
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护理诊断
1、有损伤的危险：出血。 与血小板减少血 小板生存时间缩短及抗血小板抗体有关。
治疗前
治疗后
CHENLI
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健康教育
• 给病人讲述本病有关的知识，使其能正确认识疾病，避免 情绪紧张及波动，保持乐观的生活态度，积极配合治疗。
• 注意休息和营养，增强机体抵抗力。慢性病人适当活动， 血小板在50X109/L以下时，避免强体力活动，可适当散步、 打太极拳、下象棋等，预防各种外伤。
CHENLI
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护理措施
（2）预防消化道出血及护理
饮食以高蛋白、
高维生素及易消化软食为主。避免进食粗硬食物
及油炸或有刺激的食物，以免诱发消化道出血。
多食含维生素C的食物。观察记录呕吐物、大便颜
色，呕吐时头偏向一侧。
（3）预防颅内出血 血小板计数小于20～30×109 ／L 时，则有脑出血危险，应卧床休息，注意观 察有无头痛、恶 心、呕吐等脑出血先兆。预防便 秘、剧烈咳嗽引起颅内压升高，诱发脑出血，所 以多食高纤维高的食物，便秘时要用泻药或开塞 露，可用抗生素及镇咳药积极治疗咳嗽。
特发性血小板减少性紫癜
中医科----刘丹 2015年11月
CHENLI
1
概念
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自 身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的 一种血小板减少性疾病。主要由于血小板 受到免疫性破坏，导致外周血中血小板减 少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、 粘膜、内脏出血。分急性及慢性两种，急 性多见于儿童，慢性多见于成人。
特发性血小板减少性紫癜PPT
躯干。
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
特发性血小板减少性紫癜ppt课件
用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周 后逐渐减量维持
用于出血不严重的ITP
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11
治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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8
实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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10
治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
2
病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
用于出血不严重的ITP
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治疗（TREATMENT）
静脉高效丙种球蛋白（IVIG）
– 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 – 1--2 g/kg.d ×2--3天
输血或血小板
– 新鲜全血：出血严重伴贫血者 – 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者
血块退缩不良 – 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 – 1h开始退缩，12--24h完全退缩
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实验室（LABORATORY STUDIES）
束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍
– 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主
– 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼 疮
– 过敏性紫癜
– Wiskott-Aldrich综合症
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治疗（TREATMENT）
一般治疗 肾上腺皮质激素
– 急性危重出血可静脉用药 – 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 – 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 – 强的松口服
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病因及发病机理（ETIOLOGY)
免疫机制证据
–患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。 多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA
–由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样 的病即ITP
–有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而 发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s）
多预示早期缓解可能。
免疫性血小板减少ppt课件
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七 鉴别诊断
如果对于一个新疑诊的儿童ITP，即使是典型 病例血细胞计数和血片也应该反复重复。以排 除一些严重的骨髓异常或是血液学异常，直到 明确诊断或是血小板计数恢复发生。
儿童遗传性血小板减少有时候会误诊为ITP。 如果发病在很小年龄，有阳性家族史或是一些 典型表现必须疑诊遗传性血小板减少。
·
3
一 定义与分期
分期 新诊断的ITP(诊断3月内)；
持续性ITP(3～12月内)；
慢性ITP(持续12个月以上)；
·
4
二 流行病学
儿童ITP的发病率约为4.6/10万/年，成人ITP 发病率为3.8/10万/年（美国）。目前流行病 学数据显示除了（30-60岁女性发病率高于男 性）其余年龄阶段男女性别发病率相似。
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八治疗（一线药物）
泼尼松; 1-2mg/kg/d对于儿童就有治疗反应。大
剂量4mg/kg/d连用3-4天被证明可以在72 小时内提高72-88%患儿的血小板水平到 50×109/L以上。
大多数轻微症状或中度症状的儿童可以进行门 诊治疗，进行1周1次的或更频繁的门诊随访。
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八 治疗（治疗药物）
一线治疗药物
anti-D免疫球蛋白
肾上腺皮质激素（地塞米松 甲泼尼龙 泼 尼松）
IVIg
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八治疗（一线药物）
静脉输入anti-D免疫球蛋白： 对于RH（D)阳性的儿童短期静脉输入 anti-D免疫球蛋白，可以导致短期的血小 板计数上升。 并且一般耐受性好，目前 在欧美国家已经是一线治疗方法。
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八 治疗
ITP按照出血严重程度分类对指导治疗很有帮助
临床出血程度
血小板减少性紫癜PPT课件
细血管通透性；④刺激骨髓造血及血 小板向外周血的释放。
-
21
(二)用法 泼尼松30—60mg／d， 分次或顿服，严重者用地塞米松或
甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待
血小板升至正常或接近正常后，逐 步减量，以5～10mg／d维持，持续 3～6个月。
-
22
三、脾切除
(一)适应证 ①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效； ②泼尼松维持量每日需大于30mg； ③有糖皮质激素使用禁忌证；
第十七章 血小板减少性
紫癜
血小板减少性紫癜是一组因 外周血中血小板减少而导致皮 肤、粘膜或内脏出血的疾病。
-
1
特发性血小板减少性 紫癜
-
2
教学目的
1、了解 ITP 的病因与发病机制； 2、掌握 ITP 的临床表现、实验室检查及诊断标
准和治疗方法。
重点
ITP 的常见病因，诊断要点及治疗原则。
难点
-
14
三、PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳 性
-
15
四、其他
90％以上患者血小板生存时间 明显缩短。可有程度不等的正常
红细胞或小细胞低色素性贫血， 少数可发现溶血证据(Evans综合 征)。
-
16
[诊断与鉴别诊断]
-
17
一、诊断
①广泛出血累及皮
主要见于40岁以下之青年女性。起 病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、 粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出 血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常 见。月经过多甚常见。可因感染等而 骤然加重。长期月经过多者，可出现 失血性贫血。部分病程超过半年者， 可有轻度脾大。
-
12
[实验室检查]
一、血小板
-
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(二)用法 泼尼松30—60mg／d， 分次或顿服，严重者用地塞米松或
甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待
血小板升至正常或接近正常后，逐 步减量，以5～10mg／d维持，持续 3～6个月。
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三、脾切除
(一)适应证 ①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效； ②泼尼松维持量每日需大于30mg； ③有糖皮质激素使用禁忌证；
第十七章 血小板减少性
紫癜
血小板减少性紫癜是一组因 外周血中血小板减少而导致皮 肤、粘膜或内脏出血的疾病。
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特发性血小板减少性 紫癜
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教学目的
1、了解 ITP 的病因与发病机制； 2、掌握 ITP 的临床表现、实验室检查及诊断标
准和治疗方法。
重点
ITP 的常见病因，诊断要点及治疗原则。
难点
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三、PAIg及血小板相关补体 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳 性
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四、其他
90％以上患者血小板生存时间 明显缩短。可有程度不等的正常
红细胞或小细胞低色素性贫血， 少数可发现溶血证据(Evans综合 征)。
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[诊断与鉴别诊断]
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一、诊断
①广泛出血累及皮
主要见于40岁以下之青年女性。起 病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、 粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出 血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常 见。月经过多甚常见。可因感染等而 骤然加重。长期月经过多者，可出现 失血性贫血。部分病程超过半年者， 可有轻度脾大。
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[实验室检查]
一、血小板
【医学ppt课件】特发性血小板减少性紫癜
GPⅡbⅢa)
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
诊断(Diagnosis)
• 出血症状 • 反复检测血小板减少 • 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 • 脾脏不肿大或轻度肿大 • 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命
缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性； ⑤ PAC3阳性
鉴别诊断
(Differential Dignosis)
• 过敏性紫癜 • 再生障碍性贫血 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 肝硬化脾亢 • 系统性红斑狼疮 • 白血病
治疗(Treatment)
• 病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d
②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
概念(Definition)
• 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic
thrombocytopenic purpura,ITP)又称 免疫性血小板减少性紫癜是一种自 身免疫性出血性疾障碍，导致外 周血血小板减少。
• 血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常
（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少
• 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常，
且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常
• 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA
PAC3
• 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、
特发性血小板减少性紫癜ppt课件
特发性血小板减少性 紫癜
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性 血小板减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时 间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出 现等为特征。
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂
一般用于难治性ITP
主要药物
1. VCR
1~2mg iv 1次
/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d， 口服，3-6周一疗程，维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口 服, 每3~6周一次，有效后减量，维 持4-6周；不宜久用(对生殖影响，致 癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ， 口服，3-6周一疗程，维持量 50~100mg /d ，半年以上。
× 特发性血小板减少性紫
免疫性血小板减少性紫
癜
癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜) (如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫 癜；5～10/10万人口；
多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4： 1； 临床分为急性型和慢性型；
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可
找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。
鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系 呈病态造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏 性紫癜等鉴别。
牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁
定义
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性 血小板减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一组免 疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时 间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出 现等为特征。
治
疗
(四) 其它免疫抑制剂
一般用于难治性ITP
主要药物
1. VCR
1~2mg iv 1次
/w, 4~6周一 疗程。
2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d， 口服，3-6周一疗程，维持8-12周。
治
疗
主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口 服, 每3~6周一次，有效后减量，维 持4-6周；不宜久用(对生殖影响，致 癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ， 口服，3-6周一疗程，维持量 50~100mg /d ，半年以上。
× 特发性血小板减少性紫
免疫性血小板减少性紫
癜
癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜) (如继发于系统性红斑狼疮等)
发病率
是最常见的血小板减少性紫 癜；5～10/10万人口；
多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4： 1； 临床分为急性型和慢性型；
鉴别诊断
(二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可
找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。
鉴别诊断
(三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系 呈病态造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏 性紫癜等鉴别。
特发性血小板减少性紫癜诊断与治疗PPT
其他治疗方式
糖皮质激素：常用于急性期治疗，可迅速提高血小板计数
免疫抑制剂：如环孢素、硫唑嘌呤等，用于慢性期治疗，可降低复发风 险
脾切除术：适用于药物治疗无效或复发的患者，可提高血小板计数
输血治疗：适用于严重出血或血小板计数极低的患者，可迅速提高血小 板计数
治疗注意事项
药物治疗：使用糖 皮质激素、免疫抑 制剂等药物，注意 药物剂量和副作用
保持良好的生活习 惯，如合理饮食、 适量运动、保持良 好的心态等
定期进行体检，及 时发现并治疗可能 引起血小板减少的 疾病
避免过度劳累，保 持充足的休息和睡 眠
日常护理
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯，避免辛辣、油腻、刺激性食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
手术治疗：对于严 重病例，可能需要 进行脾切除手术， 注意手术风险和术 后护理
生活方式调整：保 持良好的生活习惯 ，避免过度劳累、 情绪波动等
定期复查：治疗期 间需要定期复查血 小板计数、肝肾功 能等指标，以便及 时调整治疗方案
Part Four
特发性血小板减少 性紫癜的预防与护
理
预防措施
避免接触可能引起 血小板减少的物质， 如某些药物、化学 物质等
预后预防： 避免感染、 避免使用可 能引起血小 板减少的药 物等
康复与预后注意事项
定期复查 血小板计 数，监测 病情变化
避免剧烈 运动，防 止出血
保持良好 的生活习 惯，如饮 食均衡、 充足睡眠 等
遵医嘱用 药，避免 擅自停药 或更改剂 量
保持乐观 心态，积 极配合治 疗
关注身体 变化，如 有异常及 时就医
愉悦
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诱 因 多在发病前1~3周 有感染史
起 病 突然、常伴畏寒 发热
出血症状 严重，常有内脏 及粘膜出血
慢性型 20~40岁多见 女性较多， 男：女约为1：3 不明显
缓慢
相对轻，皮肤出 血， 月经过多
血小板计数 巨核细胞
常〈20*109/L
增多或正常， 体小， 胞浆颗 粒少，幼稚型 比例增多， 无血小板形成
实验室检查
1，血小板
计数明显减少，平均体积偏大，出血时 间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性， 血小板功能正常。
2，骨髓象
巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍， 产板型巨核细胞显著减少。
3，PAIg,PAC3
80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性
4，其他
血小板生存时间明显缩短，可有程 度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正 常。
分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型
病因与发病机制
一，感染：
病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与 血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏
病毒组分结合于血小板后改变了血小板结 构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体 形成
病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有 关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使 血小板受到非特异性损伤
抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗体的 血小板的破坏
改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
⑵、剂量与用法
常用泼尼松30～60mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近 正常后，逐步减量（或改口服），最后 以5～10mg/d维持治疗，维持3～6个月
临床表现
一，急性型
多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道 感染史
起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发
二，慢性型
多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解
常在30~80*109/L
明显增多或正常， 胞浆大小正常， 颗粒型比例增多， 血小板形成减少
血小板 生存时间
病程
约1~6小时
2~6周，〉80%病 例可自行缓解
约1~3天
反复发作，甚至迁延 数年，未见自行缓解
2，继发性血小板减少症
⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜
3、脾切除
可减少血小板抗体的产生，消除血 小板破坏的主要场所。有效率约为70～ 90%
适应症： ●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 ●泼尼松维持量每日需大于30mg或糖 皮质激素治疗量有效但发生依赖性 ●有糖皮质激素使用禁忌症
●51Cr扫描脾区放射指数增高
4，免疫抑制治疗
⑴适应症： ● 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 ●有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 ●与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量
治
疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1，一般疗法
⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用：
● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理
2，糖皮质激素
一般情况下为首先治疗，近期有效率为 80%
⑴、作用机制
减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小 板结合的抗原抗体反应
二，免疫因素
血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球
蛋白等治疗有效
三，肝脾的作用
脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用
四，遗传因素
ITP的发生可能受基因调控
五，其他因素
雌性激素可能有抑制血小板生成和（或） 增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合 之血小板吞噬的作用
诊
断
出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项：
①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短
鉴别诊断
1、急性型与慢性型ITP的鉴别：
急性型 年 龄 2～6岁多见 性 别 无区别
疗效参考标准
显效：血小板数恢复正常，无复发。 良效：血小板升至50×109/L以上，持续两月。 进步：血小板有上升，持续半月以上。 无效：出血及血小板计数无改善。
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也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。 （autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP）
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病
特征：
广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体
⑵常用药物
长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素
5，其他治疗
达那唑 氨肽素 中医药
6，急症处理
适用于： ●血小板低于20*109/L者 ●出血严重，广泛者 ●疑有或已发生颅内出血者 ●近期将实施手术或分娩者
方 法： 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲泼尼龙
起 病 突然、常伴畏寒 发热
出血症状 严重，常有内脏 及粘膜出血
慢性型 20~40岁多见 女性较多， 男：女约为1：3 不明显
缓慢
相对轻，皮肤出 血， 月经过多
血小板计数 巨核细胞
常〈20*109/L
增多或正常， 体小， 胞浆颗 粒少，幼稚型 比例增多， 无血小板形成
实验室检查
1，血小板
计数明显减少，平均体积偏大，出血时 间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性， 血小板功能正常。
2，骨髓象
巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍， 产板型巨核细胞显著减少。
3，PAIg,PAC3
80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性
4，其他
血小板生存时间明显缩短，可有程 度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正 常。
分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型
病因与发病机制
一，感染：
病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与 血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏
病毒组分结合于血小板后改变了血小板结 构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体 形成
病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有 关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使 血小板受到非特异性损伤
抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗体的 血小板的破坏
改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
⑵、剂量与用法
常用泼尼松30～60mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼 尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近 正常后，逐步减量（或改口服），最后 以5～10mg/d维持治疗，维持3～6个月
临床表现
一，急性型
多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道 感染史
起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发
二，慢性型
多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解
常在30~80*109/L
明显增多或正常， 胞浆大小正常， 颗粒型比例增多， 血小板形成减少
血小板 生存时间
病程
约1~6小时
2~6周，〉80%病 例可自行缓解
约1~3天
反复发作，甚至迁延 数年，未见自行缓解
2，继发性血小板减少症
⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜
3、脾切除
可减少血小板抗体的产生，消除血 小板破坏的主要场所。有效率约为70～ 90%
适应症： ●正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 ●泼尼松维持量每日需大于30mg或糖 皮质激素治疗量有效但发生依赖性 ●有糖皮质激素使用禁忌症
●51Cr扫描脾区放射指数增高
4，免疫抑制治疗
⑴适应症： ● 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 ●有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 ●与糖皮质激素合用以提高疗效及减少 糖皮质激素的用量
治
疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1，一般疗法
⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用：
● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理
2，糖皮质激素
一般情况下为首先治疗，近期有效率为 80%
⑴、作用机制
减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小 板结合的抗原抗体反应
二，免疫因素
血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球
蛋白等治疗有效
三，肝脾的作用
脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用
四，遗传因素
ITP的发生可能受基因调控
五，其他因素
雌性激素可能有抑制血小板生成和（或） 增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合 之血小板吞噬的作用
诊
断
出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项：
①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短
鉴别诊断
1、急性型与慢性型ITP的鉴别：
急性型 年 龄 2～6岁多见 性 别 无区别
疗效参考标准
显效：血小板数恢复正常，无复发。 良效：血小板升至50×109/L以上，持续两月。 进步：血小板有上升，持续半月以上。 无效：出血及血小板计数无改善。
谢 谢！
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也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。 （autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP）
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病
特征：
广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体
⑵常用药物
长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素
5，其他治疗
达那唑 氨肽素 中医药
6，急症处理
适用于： ●血小板低于20*109/L者 ●出血严重，广泛者 ●疑有或已发生颅内出血者 ●近期将实施手术或分娩者
方 法： 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲泼尼龙