小儿贫血的诊治说课材料

<60
<90
<120
*(<60)
(<90) (<120) (<145)
RBC数
<1.0
<2.0
<3.0
<4.0
(×1012/L) *括号内为新生儿分度标准
贫血
贫血原因 骨髓造血 临床特征
不同病因 红细胞破坏增加
出血 造血物质缺乏
再生不良
溶 解
增加
过 快
造血状态
黄 血 骨 网脾
疸
红 蛋
髓 增
织脏 增增
? 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
? 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中 毒等
病因学分类（2）
红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 ?膜结构异常：遗传性球形红细胞增 多症 ?酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 ?血红蛋白结构或合成障碍：地中海 贫血、异常血红蛋白病
红细胞破坏增加
低，网织红细胞减少。
?生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。
?生长发育迅速：血循环量增加。
网织红细胞数
3天内： 0.04-0.06 7天后： 0.02- 以下 (约0.003)
4-6周: 0.02-0.08 5个月后同成人
随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同
血红蛋白种类
6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）
生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。
出生后造血
骨髓造血：
出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、
颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。
小儿骨髓造血特点
婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓
大细胞 >94
>32
32 ～ 38
正细胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
单纯小细胞 <80
<28
32 ～ 38
小细胞低色素 <80
<28
<32
* MCV 红细胞平均容积=HCT/ RBC MCH 红细胞平均血红蛋白=HGB/RBC
造血部位： 肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结
肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核 细胞； 第5-8周开始，4-5月达高峰， 6个月 后渐 退。
脾脏造血
第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 ?第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 ?5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴
淋细巴胞结器造官血
小儿贫血的诊治
儿科学 PEDIATRICS
小儿造血和血象特点
血液系统的构成
血细胞 血液 血浆
胸腺
淋巴
造血器官
骨髓
脾
小儿造血发育特 点胚胎造血期
中胚叶造血期
肝脾造血期
骨髓造血期
生后造血
胚胎造血期
中胚叶造血:
第3周开始，第 6周减退; 开始在卵黄囊，之后在中胚叶 ; 主要是原始有核红细胞。
肝(脾)造血期
年长儿+成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端
黄骨髓仍具有造血潜能
骨髓外造 定义血：婴幼儿期，当造血需要量增加 时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿 时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿 大；外周血中可出现有核红细胞或 （和）幼稚中性粒细胞
骨髓外造血特点
? 是小儿造血器官的一种特殊反应 ? 原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等 ? 结果：清除病因即恢复正常。
Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2）
胎儿期和出生后血红蛋白
HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）
血红蛋白比例
HbF
6月胎儿 0.90 出生时 0.70 1 岁 <0.05 2 岁 <0.02 成 人 <0.02
HbA
HbA 2
0.05 ～ 0.10
0.30
<0.01
0.95 0.02 ～ 0.03
白细胞数与分类
白细胞总数
出生 6-12小时 1周 婴儿期 8岁以后
(15-20) ×109/L (21-28) ×109/L
12 ×109/L
白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
80%
淋巴 中性粒
60%
40%
20%
0
时间
4~6天
1~4岁
4~6岁 7岁后
中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
血小板数
与成人相似 (150-250) ×109/L
血容量
占体重比相对较成人多
新生儿
10%
儿童
8%-10%
成人
6%-8%
儿科学 PEDIATRICS
小儿贫血总论
贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋 白量或红细胞压积低于正常
红细胞外在因素 ?免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血
?非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、 DIC
病因学分类（3）
红细胞丢失过多 ?急性失血性贫血 ?慢性失血性贫血 月经过多
牛奶过敏、钩虫、
贫血形态学分类
*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
正常
80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38
白 生 高大
尿
溶血危象
基本正常
减低
三 系 降 低
再生危象
贫血分类
病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加 (溶血) 红细胞丢失过多
病因学分类（1）
红细胞和血红蛋白生成不足
?造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨 幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺 乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏
临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准
小儿血红蛋白正常
值
世界卫生组织
6月-6岁≥110g/L
6 -14岁≥120g/L
中华儿科学分会血液学组 新生儿≥145g/L 1 -4月≥90g/L 4 -6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
贫血程度
极重度
重度
中度
轻度
血红蛋白(g/L) <30
?第11周开始造淋巴细胞 ?终生造淋巴细胞和浆细胞
?短暂的红系造血功能
胸腺造血
? 6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干 /祖
细胞 →胸腺→前 T或成熟T淋 巴细胞→外 周淋巴组织→不同 T淋巴细胞亚群
? 短暂的红系和粒系造血功能
骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始 造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；
小儿造血发育示 意图
小儿血象特点
红细胞(RBC)和血红蛋白 (Hb)
出生后红细胞数和血红蛋白量的变化
生理性贫血
定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至 3.0×1012/L， 血红蛋白降 100g/L左右，此时生长发育正常。
原因：
?红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降