小儿贫血概述

小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗 铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
输红细胞
注意适应证、速度和量
一般每次5~10ml/kg
极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植
并发症的治疗
思考题
1、何谓髓外造血？ 2、生理性贫血的原因及时间？ 3、小儿贫血的病因分类？
■ 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。 ■ 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、
息肉、钩虫等。
发病机制
缺铁对血液系统的影响 缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内 Hb ↓→ 胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫 血
缺铁的病理生理过程分三期：
▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，合成Hb的铁未少。 ▲ 红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不 足，但循环中Hb量未减少。
▲ 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。 •
缺铁对其他系统的影响
◆ 影响肌红蛋白合成。
◆ 多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力 减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智 力减退。
◆ 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、 胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。
G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
3。红细胞外在因素
● 免疫性：
新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多
贫血临床表现
铁吸收的百分比%
0 5 10 15 20 25
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝 小牛肉
◆红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用
概念
血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin, Tf ) 结合 的铁；
未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结
▲ 摄入不足：偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等 ▲青春期：
发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；
病 因
■ 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、 孕母严重缺铁； ■ 铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂 ■ 生长发育过快： ■铁的吸收障碍 ： ■铁的丢失过多 ：
婴幼儿期铁代谢特点
◆ 足月儿早期不缺铁 ▲ 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg ▲ “生理性溶血”铁释放 ▲ “生理性贫血”造血减低
早产儿: 易发生缺铁 6月~2岁:缺铁性贫血高峰
▲ 4月后从母获铁耗尽 ▲ 生长发育快、造血活跃，需铁量↑ ▲ 食物铁不足
儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、
叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏
蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
2.红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常
●红细胞膜结构异常：
遗传性球形红细胞增多症
●红细胞酶缺陷：
◆红细胞：大小不等，小细胞 为多，中 央浅染区扩大
，
缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞 大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大
红细胞内中央苍白区扩大，提示血红蛋白减少
◆ MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC <0.31。 ◆ 网织红细胞减低或正常。
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
营养性缺铁性贫血
目的及要求
•
• • • 查 1. 掌握营养性缺铁性贫血的特点 2. 了解铁代谢过程及发病机理 3. 掌握儿童铁代谢的特点,缺铁的病因 4. 掌握缺铁性贫血的临床表现及铁缺乏生化检
•
5. 掌握铁治疗的原则及铁剂使用方法。缺铁的 预防 • 6. 了解VitB12，叶酸代谢特点与区别，巨细胞 贫血的表现 • 7.了解巨细胞贫血的 治疗方法
血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合
→随循环铁运到需铁及贮铁组织；
▲ 红细胞破坏后释放铁
在血浆中与转铁蛋白结合→ 随血循环运送骨髓利用或贮存铁 组织；
影响铁吸收因素
▲促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+;
▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ;
铁的利用
◆合成血红蛋白：铁→骨髓 →幼红细胞的线粒体中 与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合 ◆合成肌红蛋白 ◆与酶（单胺氧化酶等）结合
铁的储存
◆ 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存
◆ 贮存铁可再利用：
Fe2+→Fe3++Tf →需铁组织
铁的运转、利用及储存示意图
铁的排泄
◆极少排出，小儿约每日15µ g/kg ◆ 主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出
慢性感染 慢性肝肾疾病贫血
缺铁性贫血及铁失利用贫血
慢性失血性贫血
Blood smear(血涂片)
Reticulocyte count 网织 红细胞
正常值：0.5％～1.5％
（三）病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
1.红细胞和血红蛋白生成不足
▲ 造血物质缺乏
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 ◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低 下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血 管搏动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
■
消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口 腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃 炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中， 记忆力减退，智力多低于同龄儿
◆ 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。
◆ 免疫功能降低：易感染。
◆ 上皮组织异常：如反甲。
实验室检查
■ 血常规：呈小细胞低色素贫血
喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血
体格检查
◆
生长发育：发育障碍和特殊面容 皮肤、黏膜
指甲、毛发
◆ 营养状况
◆
◆
◆
肝、脾淋巴结
实验室检查
◆ 血常规:
血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 成人男性 女性 75mg/kg 50mg/kg 35mg/kg
分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
铁的来源
◆ 食物 血红素(动物性食物): 铁吸收率高
营养性缺铁性贫血
• • • • • • • 定义 特点 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 诊断与治疗 预防
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红 蛋白(Hb)合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
营养性缺铁性贫血外周血涂片
营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值
◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
◆ 红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫）
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
特 点
• • • • 小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 好发年龄：6月~2岁
• • • • •
儿童四大预防性疾病之一 肠炎 营养不良 佝偻病 营养性缺铁性贫血 IDA
贫血为公共卫生问题的分类（WHO）
发生率
<15% 15 % ~40% >40%
分类
低 中 高
铁的代谢（一）
（二）按血循环中成熟红细胞的大小贫血
分类
红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度
贫血分类 正细胞贫血
MCV 正常
MCH 正常
MCHC 正常
贫
血
再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血
大细胞贫血
单纯小细胞 贫血 小细胞低色 素贫血
↑
↓ ↓
↑
↓ ↓
正常
正常 ↓
各种生血素缺ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ的贫血 生血素失利用贫血
合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和
状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；
血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力
转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ：