小儿贫血的分类
儿童贫血
• 3、血红蛋白分析检查 对地中海贫血和异常 血红蛋白病的诊断有重要意义。 • 4、红细胞脆性试验 增高见于遗传性球形 细胞增多症；减低则见于地中海贫血。 • 5、特殊检查 红细胞酶活力测定；抗人球 蛋白试验；血清铁、铁蛋白、红细胞游离 原卟啉检查；核素51铬检查；基因分析方 法；产前检查。
四、治疗原则
• （三）形态分类：分四类
MCV（fl) 正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞 性 小细胞低色 素性 80~94 ＞94 80~94 ＜80 ＜80 MCH(pg) 28~32 32 28~32 28 28 MCHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 32
二、临床表现
• 一、一般表现 • 皮肤、粘膜苍白，严重者皮肤呈蜡黄色； 慢性者常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、 体格发育迟缓等症状。 • 二、造血器官反应 • 肝脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红 细胞、幼稚粒细胞。 • 三、各系统症状
• • • • • • （一）去除病因 （二）一般治疗 （三）药物治疗 （四）输红细胞 （五）造血干细胞移植 （六）并发症治疗
第二节 营养性贫血
• • 一、缺铁性贫血 缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白 减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋 白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。以婴幼 儿发病率最高。 （一）铁的代谢 1、人体内铁元素的含量及其分布 体内总含铁量：正常成年男性50mg/kg 女性35mg/kg 新生儿75mg/kg
（三）临床表现 1、以6个月~2岁多见，起病缓慢。 2、一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮 肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有 出血点或瘀斑。 3、贫血表现：皮肤蜡黄色，睑结膜、 口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸，疲 乏无力，常伴有肝、脾大。
贫血
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2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
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二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
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3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
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4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
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2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
小儿贫血
营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右
小儿贫血的分类诊断及治疗原则
小儿贫血的分类诊断及治疗原则小儿贫血是指儿童因各种原因导致血液中红细胞数量及（或）质量减少的一种疾病。
根据贫血的病因的不同，小儿贫血可以分为以下几种类型。
1. 缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：是最常见的一种小儿贫血类型。
常见原因包括营养不良、生长迅速、慢性失血、铁吸收障碍等。
症状包括苍白、乏力、厌食、发育迟缓等。
诊断依据包括血红蛋白水平低于正常参考范围、血清铁蛋白减少、骨髓铁源枯竭等。
治疗原则是补充铁剂，包括口服铁剂和静脉输铁。
2. 遗传性贫血：包括地中海贫血（thalassemia）和先天性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）等。
地中海贫血是由于血红蛋白基因突变导致的一类贫血疾病，主要分为α和β型。
症状包括贫血、骨骼畸形、肝脏和脾大等。
治疗原则是输血、雌激素治疗和造血干细胞移植。
先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白突变或缺陷导致红细胞形态发生改变而引起贫血。
治疗原则是适当红细胞输血、脾切除等。
3. 再生障碍性贫血（aplastic anemia）：是一种由于造血干细胞数量不足或功能障碍导致的一种贫血疾病。
常见原因包括先天性、后天性病因、病毒感染、药物毒性等。
症状包括贫血、出血、感染等。
治疗原则是免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
4. 其他原因引起的贫血：包括溶血性贫血（hemolytic anemia）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）等。
溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而引起的一种贫血疾病。
常见原因包括遗传性疾病、自身免疫、感染等。
治疗原则是治疗原发病、支持性治疗等。
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆异常引起的一类疾病，最终可能发展为急性髓细胞白血病。
治疗原则是治疗症状、改善贫血。
1.补充缺损：根据不同类型的贫血，可以采取相应的治疗措施。
例如，在缺铁性贫血中补充铁剂，通过口服或静脉输注的方式补充患儿体内缺乏的铁元素；在溶血性贫血中，通过输血或使用免疫调节药物来控制贫血的进展。
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
小儿贫血诊断标准
惠 州 市 第 二 妇 幼 保 健 院
（三） 形态分类： MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 大细胞性 >94 正细胞性 84~94 单纯小细胞性 <80 小细胞低色素性 <80
28~32 >32 28~32 <28 <28
32~38 32~38 32~38 32~38 <32
（二）病因分类： 1、 红细胞和血红蛋白生成不足 （1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血、巨幼 细胞贫血等 （2）骨髓造血功能障碍：如再障等。 （3）其他：感染、癌症、慢性肾病等引起 2、 红细胞破坏过多：溶血性贫血
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（1）红细胞内在异常 A. 膜结构异常 B. 酶缺乏 C. Hb合成或结构异常 （2） 红细胞外在因素： A. 免疫因素：体内存在破坏红细胞的 抗体 B. 非免疫因素：如感染、脾功能亢进 3、失血性贫血
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谢谢聆听！
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三、贫血的分类
（一）小儿贫血程度的分类：分四度 (1)新生儿以外： (2)新生儿： 轻度：90g~正常下限/L 轻度：120~144g/L 中度：60~90g/L 中度：90~120g/L 重度：30~60g/L 重度：60~90g/L 极重度：<30g/L 极重度：<60g/L
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二、小儿贫血诊断标准
1、出生10天以内：Hgb<145g/L 2、1--4个月:Hgb <90 g/L 3、4--6个月:Hgb <100 g/L 4、6个月-6岁:Hgb <110 g/L 5、6--14岁:Hgb <120 g/L
小儿贫血程度的划分标准
小儿贫血程度的划分标准小儿贫血是指儿童体内红细胞数量或血红蛋白含量低于正常值的一种疾病。
根据贫血的程度，可以将小儿贫血分为轻度、中度和重度三种程度。
下面将详细介绍小儿贫血程度的划分标准。
一、轻度贫血轻度贫血是指儿童血红蛋白含量在正常值的下限附近，但仍在正常范围内的一种贫血程度。
根据不同年龄段的儿童，轻度贫血的血红蛋白含量范围如下：1. 0-6个月的婴儿：血红蛋白含量为100-110g/L；2. 6个月-2岁的幼儿：血红蛋白含量为100-120g/L；3. 2-6岁的幼儿：血红蛋白含量为110-120g/L；4. 6-12岁的儿童：血红蛋白含量为115-125g/L。
轻度贫血的症状一般不明显，可能会出现轻微的疲劳、头晕、心悸等症状。
治疗方面，可以通过增加营养摄入、补充铁剂等方法进行治疗。
二、中度贫血中度贫血是指儿童血红蛋白含量低于正常值的下限，但高于轻度贫血的一种贫血程度。
根据不同年龄段的儿童，中度贫血的血红蛋白含量范围如下：1. 0-6个月的婴儿：血红蛋白含量为70-100g/L；2. 6个月-2岁的幼儿：血红蛋白含量为80-100g/L；3. 2-6岁的幼儿：血红蛋白含量为80-110g/L；4. 6-12岁的儿童：血红蛋白含量为90-115g/L。
中度贫血的症状比轻度贫血明显，可能会出现疲劳、头晕、心悸、气促、食欲不振等症状。
治疗方面，需要补充足够的营养和铁剂，同时还需要进行病因治疗。
三、重度贫血重度贫血是指儿童血红蛋白含量低于正常值的下限，且低于中度贫血的一种贫血程度。
根据不同年龄段的儿童，重度贫血的血红蛋白含量范围如下：1. 0-6个月的婴儿：血红蛋白含量低于70g/L；2. 6个月-2岁的幼儿：血红蛋白含量低于80g/L；3. 2-6岁的幼儿：血红蛋白含量低于80g/L；4. 6-12岁的儿童：血红蛋白含量低于90g/L。
重度贫血的症状非常明显，可能会出现严重的疲劳、头晕、心悸、气促、皮肤苍白、口唇发绀等症状。
小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君
缺铁性贫血 地中海贫血 慢性感染贫血
↓ ↑ ↓
↑ N↑ ↓ N↓ ↓
↓ N↑ N↑ ↑ ↓
↓ ↑ ↓ ↑有环铁幼细胞 ↓
↓ ↓ N↑ ↓↑ ↓
↓ ↑ N↑ ↑ ↓
铁粒幼细胞贫血 ↑ 无运铁蛋白血症 ↓
常见小细胞低色素贫血的鉴别
红白血病的红血期 巨幼红细胞形态改变更显著，
有发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、衰竭等症状 体征。血象中有核红细胞增多，其治疗和预后均与营 养性巨幼红细胞性贫血不同。
大细胞性贫血的鉴别诊断
脑发育不全 多于出生后即出现发育迟缓，除神经系
统症状外，尚有智力低下，无贫血表现，用维生素 B12治疗后神经症状无改善。
小儿贫血的诊断
诊断思路：
确定是否有贫血→概括贫血的临床和实验 室特点→做出贫血的临床、形态分类→依据上 述诸分类与病理机制分类的相关性，确定造成 贫血的疾病→（必要时）佐以试验性治疗（以 进一步确定病因）。
小儿贫血的诊断
诊断步骤： ①详细询问病史； ②仔细的体格检查； ③必要的实验室检查； ④有时佐以试验性治疗。
◆红细胞脆性：增高（
HS ）
降低（地贫）
◆特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查： SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析
贫血的鉴别诊断
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 主要根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查 进行鉴别。
常见小细胞低色素贫血的鉴别
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贫血的体征
各脏器功能异常的体征： 脏器功能的异常既可以是贫血的“因”，也 可以是贫血的“果”。 心脏瓣膜区杂音应警惕细菌性心内膜炎的存 在； 贫血患儿合并高血压、浮肿可能与慢性肾脏 疾病有关； 贫血伴有精神抑郁、声音嘶哑、面色苍黄等 常提示甲状腺功能低下。
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小儿贫血的分类
……
由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。
目前一般采用形态分类和病因分类。
一、形态分类这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值80～94立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值32～38克／分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类：
(一)大细胞性贫血 MCV94立方微米，MCH为32微微克，MCHC正常。
属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。
(--)正细胞性贫血MCV、MCH和MCHC均正常。
此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。
(三)单纯小细胞性贫血 MCV为80立方微米，MCH小于正常，MCHC 正常。
慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。
(四)小细胞低色素性贫血 MCV80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC30克／分升。
此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
二、病因分类法
这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。
造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏
二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类：
(一)失血性
1．急性失血如创伤大出血，出血性疾病等。
2．慢性失血如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。
(二)溶血性
1．红细胞内的异常(内因性)
(1)红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
(2)红细胞酶缺陷如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶
缺陷症等。
(3)血红蛋白合成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
2、红细胞外异常(外因性)
(1)免疫因素存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
(2)感染因素因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。
(3)化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
(4)其他如脾功能亢进。
(三)造血不良
1．缺乏造血物质缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。
2．骨髓抑制先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、
恶性肿瘤，血液病等。
以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。
由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。
因此，可互相补充。