血液系统疾病诊疗指南
中国高尿酸血症与痛风诊疗指南(2019)
中国高尿酸血症与痛风诊疗指南(2019)近年来，中国高尿酸血症与痛风患病率急剧增加，因此XXX制订了本指南，以提供基于国人研究证据的临床循证指南。
本指南采用国际通用GRADE分级方法，并由多学科专家参与制订，包含3条推荐总则和针对10个临床问题的推荐意见，旨在为临床医生和相关从业者提供最佳依据。
高尿酸血症是嘌呤代谢紊乱引起的代谢异常综合征，无论男性还是女性，非同日2次血尿酸水平超过420μmol/L，称之为高尿酸血症。
血尿酸超过其在血液或组织液中的饱和度可在关节局部形成尿酸钠晶体并沉积，诱发痛风；可在肾脏沉积引发尿酸性肾病。
高尿酸血症和痛风是慢性肾病、高血压、心脑血管疾病及糖尿病等疾病的独立危险因素，是过早死亡的独立预测因子。
因此，高尿酸血症和痛风已受到多学科的高度关注，其诊治也需要多学科共同参与。
高尿酸血症与痛风是一个连续、慢性的病理生理过程，其临床表现具有显著的异质性。
随着新的更敏感、更特异的影像学检查方法的广泛应用，无症状高尿酸血症与痛风的界限渐趋模糊。
因此，对其管理也应是一个连续的过程，需要长期、甚至是终生的病情监测与管理。
高尿酸血症在不同种族患病率为2.6%～36%，痛风为0.03%～15.3%，近年呈现明显上升和年轻化趋势。
Meta分析显示，中国高尿酸血症的总体患病率为13.3%，痛风为 1.1%，已成为继糖尿病之后又一常见代谢性疾病。
然而，目前我国广大医务工作者对高尿酸血症与痛风尚缺乏足够的重视，在对其诊断、治疗及预防等的认知方面存在许多盲区与误区，存在诊疗水平参差不齐、患者依从性差、转归不良等状况。
因此，本指南的制订对于提高医务工作者的诊疗水平，改善患者的预后具有重要意义。
近年来，临床循证指南已成为发达国家临床决策的主要依据，为临床医生提供了合理、安全、规范的诊疗准则。
目前全球影响力的痛风诊疗指南主要为2012年XXX(ACR)和2015年ACR/欧洲抗风湿联盟(EULAR)制订的指南，但未涉及无症状高尿酸血症。
《2024 CSCO肿瘤治疗所致血小板减少症诊疗指南》解读
41.0
卡瑞利珠单抗/阿帕替尼2
7.4
34.0
食管癌
顺铂/5-FU11
7.0
27.0
阿帕替尼12
2.8
25
紫杉醇18
1.1
8.4
血液肿瘤治疗引起的血小板减少症发生率较高
1. N Engl J Med. 2009 Sep 24;361(13):1249-59.2. N Engl J Med. 2016 Jan 28;374(4):311-22.3. Blood. 2021 Feb 11;137(6):751-762.4. 淋巴瘤化疗所致血小板减少症防治中国专家共识. 白血病·淋巴瘤,2020,29 (02): 65-72. 5. Ann Oncol. 2017 May 1;28(5):1057-1063. 6. Lancet. 2016 Feb 20;387(10020):770-8.7. N Engl J Med. 2017 Oct 5;377(14):1331-1344.8. N Engl J Med. 2015 Jan 22;372(4):311-9. 9. Lancet Oncol. 2021 Apr;22(4):512-524. 10. Clin Lymphoma Myeloma. 2009;9(2):145-150.11. Blood. 2005;106(12):3777-3784.
CACA中国肿瘤化疗相关性血小板减少症专家诊疗共识
2020
CSCO淋巴瘤化疗所致血小板减诊疗中国专家共识
2021
中华医学会肿瘤治疗相关血小板减少症的临床管理专家共识
2023
CACA中国肿瘤药物相关血小板减少诊疗专家共识
2022-2024
CSCO肿瘤治疗所致血小板减少症诊疗中国指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
血透室透析诊疗指南
2.患者卫生学要求
（1）.血透患者常规透析前应做HBV、HCV血清学检测和抗-HIV检测：透析期间应每六个月对透析患者复查HBV、HCV血清学检测和抗-HIV、肝功能(ALT/AST）.
（2）。HBV、HCV阳性病人与其他病人分开，防止交叉感染.
血液透析患者常规监测指标及评估频率推荐频率血常规肝肾功能血电解质包括cp等每月1个月有条件者铁状态评估上海长征医院血透室血ipth水平ktv和urr评估传染病学指标包括乙肝丙肝hiv和梅毒血清学指标开始透析6个月内应每13维持透析6个月应6个月1心血管结构和功能612个月1内瘘血管检查评估定期检查上海长征医院血透室第三节肾性高血压处理肾性高血压是尿毒症透析患者常见的合并症控制肾性高血压是改善透析患者预后降低心脑血管事件的重要治疗手段
心血管结构和功能测定.包括心电图、心脏超声波、外周血管彩色超声波等检查.建议每6～12个月检查1次。
内瘘血管检查评估 每次内瘘穿刺前均应检查内瘘皮肤、血管震颤、有无肿块等改变。并定期进行内瘘血管流量、血管壁彩色超声等检查。
血液透析患者常规监测指标及评估频率
指 标
推荐频率
血常规、肝肾功能、血电解质（包括血钾、血钙、血磷、HCO3—或CO2CP等）
1。每次透析Kt/V达1.2—1。3,尿素下降率URR达65％—70%；
2。原则上每周透析2-3次;
3.每次透析时间4—5小时；
4。血液透析规范操作：血液透析治疗应严格遵循医疗卫生法律、法规、部门规章和诊疗护理规范、常规.
（五）、血透室规章制度和岗位职责
严格执行上海市血透质控手册的要求
（六）、血液透析相关的卫生学要求
基层常见疾病诊疗指南】2019痛风及高尿酸血症基层诊疗指南(完整版)
基层常见疾病诊疗指南】2019痛风及高尿酸血症基层诊疗指南(完整版)痛风及高尿酸血症基层诊疗指南一、定义及流行病学尿酸是人体内嘌呤核苷酸的分解代谢产物，其中80%由人体细胞代谢产生，20%从食物中获得。
嘌呤经肝脏氧化代谢变成尿酸，后者由肾脏和肠道排出。
当血清尿酸水平>420μmol/L（约7mg/dl）时，为高尿酸血症。
正常情况下，人体肾脏能够排出尿酸而维持其在血液中的正常浓度水平，而高尿酸血症则常由嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄减少所导致。
痛风是指因血尿酸过高而沉积在关节、组织中造成多种损害的一组疾病。
严重者可并发心脑血管疾病、肾功能衰竭，最终可能危及生命。
随着经济快速发展和人群生活方式的明显改变，中国高尿酸血症和痛风患病率显著增高。
根据最新研究结果，高尿酸血症患者已占总人口13.3%，而痛风患病率在1%~3%。
近年研究认为，痛风/高尿酸血症与多种慢性病的发生发展密切相关，如代谢性疾病、心、脑血管病和肾脏疾病等，因此已被多学科认识和重视。
二、病因与分类痛风及高尿酸血症根据病因主要分为原发性和继发性两大类。
一）原发性高尿酸血症1.特发性尿酸增多症：绝大多数发病原因不明，10%~20%的患者有阳性家族史，仅1%左右患者由先天性酶缺陷引起，如家族性幼年高尿酸性肾病、次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HPRT）缺陷、磷酸核糖焦磷酸合成酶（PRPP）活性增高、Ⅰ型糖原累积症、遗传性果糖不耐受症等。
2.尿酸产生过多：与高嘌呤饮食、酒精过多摄入、高糖饮食、核酸代谢增强相关，常合并代谢综合征相关的临床表现或疾病。
二）继发性高尿酸血症1.血液系统疾病：如急慢性白血病、红细胞增多症、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤及多种实体肿瘤化疗时，由于细胞内核酸大量分解而致尿酸产生过多。
2.各类肾脏疾病：由于肾功能不全、肾小管疾病造成尿酸排泄减少而使血尿酸增高。
3.服用某些药物：常见为利尿剂（如氢氯噻嗪、呋塞米等）、复方降压片、吡嗪酰胺等抗结核药、抗帕金森病药物、小剂量阿司匹林（75~300 mg/d）、维生素B12、烟草酸、细胞毒性化疗药物、免疫抑制剂（他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤）等。
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南(2020年版)
慢性髓性白血病中国诊断与治疗指南（2020年版）慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%[1]，全球年发病率为1.6/10万~2/10万[2]。
我国1986至1988年在全国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国白血病发病情况调查显示CML的年发病率为0.36/10万[3]。
此后国内几个地区的流行病学调查显示CML的年发病率为0.39/10万~0.55/10万[4,5,6,7]。
中国CML患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁，而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。
一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~90%[8]，尼洛替尼、达沙替尼等二代TKI一线治疗CML能够获得更快更深的分子学反应，逐步成为CML患者的一线治疗方案之一[9,10,11]。
目前愈来愈多的临床研究数据表明，TKI治疗获得持续的深度分子学反应（DMR）超过2年的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（treatment free remission, TFR），即功能性治愈[12]。
尽快获得完全细胞遗传学反应（CCyR）以及更深的分子学反应是CML治疗近期目标，改善生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。
功能性治愈成为越来越多CML患者追求的治疗目标。
需要注意的是，停药对DMR 水平、停药后监测以及随访具有严格的要求，停药的长期安全性尚不明确，建议在临床研究中进行。
有条件的中心在临床实践中应谨慎选择患者，应在充分知情的情况下进行停药，做好定期随访和监测。
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但有无供者、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。
目前以伊马替尼为代表的TKI已取代造血干细胞移植成为CML患者首选一线方案。
在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
20240512英国DIC诊疗指南解读
20240512英国DIC诊疗指南解读该指南首先对DIC进行了定义，提到DIC是由于一系列病理生理学过程的紊乱导致的，包括血栓形成、纤溶酶系统激活和凝血酶形成。
指南还指出DIC的诊断需要满足以下几个标准：有原发病状态，血浆中存在异常凝血和纤溶测试表现，以及有组织和器官损伤的证据。
在原发病状态的评估中，该指南列举了一些常见的DIC的原因，包括感染、癌症、创伤、手术、妊娠相关问题等。
指南建议医生在评估时应该尽可能明确DIC的原因，以便针对性地进行治疗。
关于诊断测试的选择，该指南建议使用可溶性纤维蛋白单体（D-dimer）和纤溶活性测试来评估病人的凝血状态。
D-dimer是DIC的标志物，其浓度与疾病严重程度有关。
纤溶活性测试则可以帮助确定纤溶功能是否正常。
指南还指出，在确定DIC的诊断时，应该参考包括病史、体格检查和其他相关实验室检测在内的多种因素。
在治疗方面，该指南提出了一系列的建议。
对于DIC的基础原发病，应该及时进行治疗。
如果DIC是由感染引起的，指南建议使用抗生素和其他抗感染药物进行治疗。
对于其他原因引起的DIC，治疗应该根据具体情况进行。
对于病情严重、有出血倾向的患者，该指南建议使用血小板和纤维蛋白原浓度适当的输血，以维持血液的凝血功能。
对于严重的DIC患者，还可以考虑使用血浆或血小板输注的组合疗法，并监测患者的溶血酶和凝血酶时间。
除了药物治疗外，该指南还强调了临床监测和支持性治疗的重要性。
医生应该密切监测患者的生命体征、血压、血氧饱和度等指标，并根据需要进行补液和输血。
对于DIC患者，可能会需要进行血管活性药物的治疗，以维持血压稳定。
指南还提到了对于临床表现不同的DIC患者，治疗策略也不同，需要因人而异。
AMLNCCN指南
美国NCCN的急性髓性白血病（AML）诊疗指南及评述•字体： 2020-09-19 16:42:43 来源: 阅读次数:501.[导语]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，AML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AM2.[关键词]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，A ML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AML发生率亦慢慢上升。
电离辐射和苯、石油化学等职业性暴露也与AML的发生有关。
三十年来，AML的医治模式发生了许多转变，并在某些领域取得了进展，如急性早幼粒细胞白血病（APL），但大多数AML，专门是老年患者，整体疗效并未取得明显改善。
因此，最近一些大型临床实验突出显示了对创新技术和新的医治策略的需求。
从事血液专业的医生每一年集中在一路更新AML的诊断和医治指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）提出的诊治指南是全世界肿瘤医生认同度最高的一种。
本文对2006版NCC NAML临床实践指南（Clinical Practice Guidelines）进行逐条翻译介绍，供大伙儿参考借鉴。
1 初始评估（Initial Evaluation）对初治患者进行评估的目的：一是确信病理类型，包括有无毒物暴露或MDS病史、细胞遗传学和分子标志，这些对化疗疗效和复发风险产生阻碍的因素是医治选择的依据。
二是对患者的躯体状况，包括是不是归并其他疾病进行评估，以判定其对化疗的耐受能力。
目前病理学家用于血液系统恶性肿瘤的分类系统有两套：一是基于形态学的FAB分类分型系统，采纳细胞化学染色，结合流式细胞术进行免疫分型以区分髓系与淋巴系；再依照细胞的分化程度进一步区分亚型。
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血液系统疾病诊疗指南
血液系统疾病是指影响人体血液及相关组织的病理状况，包括贫血、白血病、血小板减少症等多种疾病。
针对这些疾病，本诊疗指南旨在
提供一个全面且准确的诊疗方案，帮助临床医生更好地对患者进行治疗。
一、贫血的诊断与治疗
贫血是血液系统疾病的常见病症之一，其主要表现为红细胞数量或
功能的减少，导致机体供氧不足。
对于患者，首先需要进行全面的病
史询问和体格检查，以确定贫血的类型。
常见的贫血分为营养不良性
贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
1. 营养不良性贫血的诊疗
营养不良性贫血主要由于机体对营养摄入不足或吸收障碍引起，治
疗的关键在于改善营养状况。
患者应适当增加蛋白质和维生素摄入量，并加强运动锻炼。
在治疗过程中，还可以考虑补充铁剂和其他相关药物，以促进红细胞生成。
2. 缺铁性贫血的诊疗
缺铁性贫血是由于机体铁摄入不足或吸收障碍引起，导致体内铁储
备不足。
治疗的关键在于补充铁剂和改善铁的吸收。
患者可以口服铁
剂或注射铁剂，同时注意饮食调理，增加富含铁元素的食物摄入。
在
治疗过程中，医生应密切监测患者血红蛋白水平，并根据情况调整治
疗方案。
3. 再生障碍性贫血的诊疗
再生障碍性贫血是由于骨髓内造血干细胞受损或功能异常导致的，
治疗的关键在于改善造血功能。
对于患者，可以考虑给予免疫抑制剂
治疗或造血干细胞移植。
针对不同患者的具体情况，医生需要制定个
体化的治疗方案，在治疗过程中注意监测患者的血细胞计数和造血功能。
二、白血病的诊断与治疗
白血病是由于造血干细胞或白血病细胞的异常增生导致的一类血液
系统恶性肿瘤。
对于白血病患者，早期的准确诊断和及时治疗非常重要。
1. 白血病的诊断
白血病的诊断主要依靠骨髓穿刺和周围血液的检查。
骨髓穿刺可以
确定白血病细胞的存在及其数量，并进行细胞遗传学、免疫学等测定。
周围血液检查可以观察血细胞计数及形态学改变。
通过这些检查，可
以确定患者的白血病类型，并评估患者的病情。
2. 白血病的治疗
白血病的治疗主要包括化学治疗、放射治疗和干细胞移植等。
药物
治疗是首选的治疗方式，主要通过使用化疗药物来控制白血病细胞的
增殖和减少其数量。
放射治疗主要应用于局部或脾脏受累的患者。
对
于高危患者，可以考虑进行干细胞移植，以恢复造血功能。
三、血小板减少症的诊断与治疗
血小板减少症是指患者血小板数量过低，导致凝血功能障碍和出血
的病症。
对于血小板减少症患者，需要进行准确定位的诊断和有针对
性的治疗。
1. 血小板减少症的诊断
诊断血小板减少症主要依靠血小板计数、骨髓穿刺和相关检查。
血
小板计数低于正常范围是诊断的关键指标之一。
骨髓穿刺可确定是否
存在骨髓造血功能障碍或病变。
相关检查可以帮助排除其他原因引起
的血小板减少症。
2. 血小板减少症的治疗
治疗血小板减少症的关键在于增加血小板数量和提高凝血功能。
对
于轻度的血小板减少症患者，可以通过调整饮食和生活习惯，增加补
充维生素K等途径来增加血小板数量。
对于中度和重度血小板减少症
患者，需要进行药物治疗和输血治疗，以提高凝血功能和补充血小板。
总结：
血液系统疾病的诊疗非常复杂，需要结合患者的具体情况和病情选
择合适的治疗方案。
本诊疗指南为临床医生提供了一些常见血液系统
疾病的诊断与治疗指导，希望能够准确指导医生进行诊疗工作，提高
患者的生存质量。
在治疗过程中，医生需要注意对患者进行全面评估，并定期复查和调整治疗计划，以确保患者的康复进程。
祝愿患者早日
康复！。