肌炎抗体PPT课件
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肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
《多肌炎皮肌炎》ppt课件
续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
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生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
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国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
炎性肌病达PPT课件
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4
多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
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1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
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3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
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8
常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
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9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
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24
谢谢 谢谢！
•
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25
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5
皮肌炎(DM)的分型
-
6
常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）
肌炎抗体
• 抗SRP抗体 见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者 肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。 抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体 抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好
抗NXP2
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3； 主要见于青少年型 DM（JDM）: 18-25%；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人 DM:1%; 需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
肌炎相关性抗体(MAA)：除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病； 自身抗体 抗Ku 阳性率 PM-SSc重叠综合征: 550%； SLE:10% 临床特点： 靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。 临床：见于PM-SSc重叠综合征；也可见于SLE等其他CTD疾病。
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-8பைடு நூலகம்%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。 • 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2， • 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗TIF1-r抗体：TIF1-r为转录中介因子家族成员，在人 体发育及生理过程中起重要的调控作用，通过调控 TGF-β信号通路，参与自身免疫性疾病及肿瘤的发生 发展过程， • 西方报道：儿童主要表现为血管炎及皮肤溃疡，成人 为无肌病性皮肌炎，披肩征多见，老年则以合并肿瘤 多见：敏感性78%，特异性：80%，这与东方人基本 相似，在我们的观察中，DM为20.5%，PM为7.3%， • 抗TIF1-r抗体阳性的相关临床表现为：1）肿瘤相关： TIF1-r阳性的DM患者有64.3%的肿瘤发病率，2）全身 弥漫性皮疹。抗TIF1-r抗体阳性的临床分型：1）肿瘤 相关型，2）全身皮疹相关型。
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
肌炎抗体谱
抗NXP2
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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欢迎您的下载，资料仅供参考
抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
主要见于青少年型DM（JDM）:18-25%；
DM:1%;
靶抗原：核基质蛋白NXP2/MORC3；
临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原：SUMO活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like modifier)：小泛素样修饰物。
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抗TIF1γ
主要见于DM: 15%；
靶抗原：转录中介因子1γ；
临床：常提示DM合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原：黑色素瘤分化相关基因5；
临床：只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。
肌炎特异性抗体(MSA):一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点：
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为：氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床：肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）
抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征：50-70%；SSc:7%。
靶抗原：11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床：见于DM/PM-SSc重叠综合征；也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
炎性肌病达PPT课件
免疫调节
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
多发性肌炎预防和措施PPT课件
寻求心理支持: 多发性肌炎患者可能面 临心理压力和焦虑，因此需要寻求心理 支持来缓解精神负担。 康复计划: 创建和执行个性化的康复计 划，包括物理疗法、肌肉锻炼和康复治 疗等，以提高患者的身体功能。
谢谢您的观赏聆听
医学治疗: 多发性肌炎的治疗主要依赖 于医学干预，如使用免疫抑制剂、激素 等药物。 保持良好的生活方式: 运动、健康饮食 和充足的休息对预防多发性肌炎症状的 发作有帮助。
3. 预防和措施
寻求医学监护: 多发性肌炎患者需 要定期就诊，接受医学监护和治疗 ，以控制病情。
4. 心理支性肌炎预 防和措施PPT
课件
目录 1. 多发性肌炎简介 2. 多发性肌炎的症状 3. 预防和措施 4. 心理支持和康复
1. 多发性肌 炎简介
1. 多发性肌炎简介
概述: 多发性肌炎是一种罕见的自 身免疫疾病，影响肌肉和皮肤。 病因: 多发性肌炎的具体病因尚不 清楚，可能与遗传、免疫失调等因 素有关。
2. 多发性肌 炎的症状
2. 多发性肌炎的症状
肌肉疼痛: 多发性肌炎患者常表现为肌 肉无力、疲劳和疼痛。 皮肤变化: 这种疾病还会导致皮肤发红 、肿胀和干燥等变化。
2. 多发性肌炎的症状
关节炎症: 多发性肌炎患者可 能会出现关节炎症状，如关节 疼痛和肿胀。
3. 预防和措 施
3. 预防和措施
谢谢您的观赏聆听
医学治疗: 多发性肌炎的治疗主要依赖 于医学干预，如使用免疫抑制剂、激素 等药物。 保持良好的生活方式: 运动、健康饮食 和充足的休息对预防多发性肌炎症状的 发作有帮助。
3. 预防和措施
寻求医学监护: 多发性肌炎患者需 要定期就诊，接受医学监护和治疗 ，以控制病情。
4. 心理支性肌炎预 防和措施PPT
课件
目录 1. 多发性肌炎简介 2. 多发性肌炎的症状 3. 预防和措施 4. 心理支持和康复
1. 多发性肌 炎简介
1. 多发性肌炎简介
概述: 多发性肌炎是一种罕见的自 身免疫疾病，影响肌肉和皮肤。 病因: 多发性肌炎的具体病因尚不 清楚，可能与遗传、免疫失调等因 素有关。
2. 多发性肌 炎的症状
2. 多发性肌炎的症状
肌肉疼痛: 多发性肌炎患者常表现为肌 肉无力、疲劳和疼痛。 皮肤变化: 这种疾病还会导致皮肤发红 、肿胀和干燥等变化。
2. 多发性肌炎的症状
关节炎症: 多发性肌炎患者可 能会出现关节炎症状，如关节 疼痛和肿胀。
3. 预防和措 施
3. 预防和措施
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其他肌炎特异性自身抗体
• 抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者
• 抗p155/140抗体
与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)； 与癌症相关肌炎相关
可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即 Gottron丘疹和向阳性皮疹)
与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特 异性接近90%
• 抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5）， 又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I 样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发 的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM： 22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。
• 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的 肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现 急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可 转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸 侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种 类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。
• 抗小分子泛素样修饰激活酶 SAE
抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包 括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为 肌炎伴全身表现(包括吞咽困难)
自身抗体与重叠综合征
• 如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗 RNP的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性 风湿病相关或重叠的肌炎
• 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体 阳性而抗Ro60抗体阴性
• 抗HMGCR可能的临床分型：1）免疫介导的坏死性肌病： Pred+IS治疗效果不明显，治疗后临床症状改变不明显， CK变化不明显，抗体滴度变化不明显；2）他汀相关性肌 病：需要Pred+IS治疗，治疗反应良好，抗体滴度明显下降， 他汀诱导性肌病与非他汀诱导性肌病可能是两种不同的疾 病。
• 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮 疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗 反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺 间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。
• 抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲 戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催 化胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女 性占85%，
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)
肌炎抗体
河南大学淮河医院----王婧
特发性炎性肌病（IIM）
• 皮肌炎（dermatomyositis, DM） • 包涵体肌炎（IBM） • 多肌炎（polymyositis, PM）
免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等
• 肌炎特异性自身抗体MSAs
一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体； 这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、 核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗 体见于约30%的DM和PM患者。
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化，
• 与ILD、肿瘤无明显关系
• 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
• 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠 60mg/d连用3日后可好转，
• 可合并肿瘤
• 抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶 蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率 较低：6/350=1.7%，
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 • 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，
累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累 及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲 襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱 发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患 者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也 最低
• 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关， 即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征
• 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬 皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患 者并无肌炎
第五届全国疑难重症风湿病学 术会议听课笔记
肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春
• 肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌 炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、 散发型包涵体肌炎
• 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2，
• 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人 主要表现为陈旧性皮疹。
• 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体， 也是最常见的抗合成酶抗体。
20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手
在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗 Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗 体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体： OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha
• 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5 相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2 相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-80%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。
• 抗SRP抗体
见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者
肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。
抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体
抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好