特发性炎症性肌病ppt课件
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特发性炎性肌病的诊断和治疗课件
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•2
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞
的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自 体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞 因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
吸的风险。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•14
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•15
• 心脏并发症
• 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心 包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
• 充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
炎性肌病的分类
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dermatomyositis, DM）
• 成人皮肌炎（adult DM） • 青少年皮肌炎（juvenile DM） • 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10%
• 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）
• 指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓 紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节 的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手 指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•12
• 肌肉萎缩可以很明显。 • 吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。 • 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
特发性炎性肌病-PPT
眶周皮疹：双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展 至头皮、面及前胸V区
Gottron疹：常见于关节伸面，特别是指 间关节、掌指关节及肘关节伸侧扁平的紫红 色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出
现色素沉着或色素脱失。
技工手
▪ 与DM合并肿瘤密切有关，50%以上阳性患者可合并恶 性肿瘤
▪ 与儿童DM皮疹和溃疡相关
❖ 抗CADM-140抗体（ADM的标记性抗体）
▪ 与ADM并发ILD尤其是快速进展的ILD高度相关 ▪ 对ILD的发生有预测价值
肌炎相关性自身抗体
❖ 约20%患者可出现RF阳性，但滴度较低。
❖ 抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化的DM患 者中
发病机制
❖ 综上所述，PM与DM在免疫病理机制上存在明显 的不同，PM是细胞免疫介导的HLA限制性、抗 原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，它的靶 器官是肌纤维，而DM则是体液免疫介导为主的 血管病变，它的靶器官是血管。
病理
❖ PM的病理学表现 PM的肌肉病理常规HE染色常表现为纤维大小不 一、变性、坏死、再生及炎性细胞浸润，这种表 现不具有特异性，必须做免疫组化。典型的PM 可见到肌细胞表达MHC-I分子明显上调，而浸润 的炎性细胞主要是CD8+T淋巴细胞，呈多灶状 分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。这种 “CD8/MHC-I复合物”是PM较特征性表现， 也是诊断PM最重要的病理标准。
❖ 本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮 肌炎（DM）
❖ 流行病学 ❖ 病因学 ❖ 发病机制 ❖ 病理 ❖ 临床表现 ❖ 辅助检查 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
流行病学
特发性炎性肌病的诊治55页PPT
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
特发性炎性肌病的诊治
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
特发性炎性肌病的诊治
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
特发性炎症性肌病培训课件
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；与CTD伴发 1:10
1:1 ；
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病因
• 遗传易感
HLA-DR3、HLA-DR52
特发性炎性肌病PPT
治疗反应
接受及时、规范的治疗可以改善 预后，提高患者的生活质量。
并发症
特发性炎性肌病可能伴随其他自 身免疫性疾病，如类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮等，这些并发
症会影响患者的预后。
患者自我管理和教育
自我监测
患者应学会自我监测病情变化，如发现肌肉疼痛 、无力等症状加重，应及时就医。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自停药 或更改治疗方案。
特征
主要临床表现为肌肉无力、疼痛 、肿胀，可伴有发热、皮疹、关 节痛等症状。病情严重时可导致 肌肉萎缩、肌无力综合征等。
发病机制和病理生理
发病机制
目前特发性炎性肌病的发病机制尚不 完全清楚，可能与自身免疫、遗传、 环境等因素有关。
病理生理
特发性炎性肌病的病理生理过程包括 肌纤维坏死、炎症细胞浸润、肌纤维 再生等，最终导致肌肉结构和功能的 破坏。
免疫抑制剂
用于降低免疫系统的攻击 性，减少炎症反应，但需 谨慎使用，以免引起感染 等不良反应。
生物制剂
针对特定炎症因子或免疫 细胞的生物制剂，如肿瘤 坏死因子拮抗剂等，可有 效控制炎症反应。
非药物治疗
物理疗法
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解肌肉疼 痛和僵硬。
运动疗法
在专业指导下进行适当的 运动锻炼，增强肌肉力量 和灵活性。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避 免过度劳累和不良姿势， 有助于减轻症状。
康复治疗和心理支持
康复治疗
针对患者的具体情况制定康复计划，包括日常生活能力训练、职业康复等，帮助 患者恢复生活和工作能力。
心理支持
特发性炎性肌病可能给患者带来心理压力和焦虑，心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
特发性炎症性肌病ppt课件
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
心肌炎
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发数有局灶性增生性肾小球肾炎
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻 咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
并发恶性肿瘤的危险因素
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
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原发性特发性皮肌儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
DM的特征性肌肉病理改 变
B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
IBM免疫病理特征
与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用） 肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包 涵体＊
＊ Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38: 70527131
Heliotrope rash
Heliotrope rash
Gottron’s pacules
Gottron’s sign
Mechanic’s hand lesions
Calcinosis
Cutaneous calcinosis
Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis
内科学
风湿免疫科
炎性肌病 (inflammatory myopathy)
肌病是多种病因所致的肌肉疾病
炎性肌病 代谢性肌病 肌膜兴奋性异常的 疾病 肌营养不良症 先天性肌病
非炎性肌病
炎性肌病
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮 肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织 病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中 有淋巴细胞浸润(自身免疫病)
These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatomyositis. Note the sparing of the interdigital web spaces.
A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with dermatomyositis
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱 失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹， 皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化
The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositi
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution
Heliotrope rash
上胸和颈前V型区红斑
甲周毛细血管扩张，甲小皮角化
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60
岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：
分类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
多发性肌炎病理
皮肌炎病理
PM的标志性免疫病理学特 征
CD8+/MHC-I复合 体＊ CD8+T细胞侵入 MHC-I阳性的非 坏死肌纤维＊
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤 维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
病理
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑 头皮或前额发际 面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布 甲周 大腿外侧或臀部(holster sign)
皮肤损害（3）
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
DM的特征性肌肉病理改 变
B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
IBM免疫病理特征
与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用） 肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包 涵体＊
＊ Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38: 70527131
Heliotrope rash
Heliotrope rash
Gottron’s pacules
Gottron’s sign
Mechanic’s hand lesions
Calcinosis
Cutaneous calcinosis
Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis
内科学
风湿免疫科
炎性肌病 (inflammatory myopathy)
肌病是多种病因所致的肌肉疾病
炎性肌病 代谢性肌病 肌膜兴奋性异常的 疾病 肌营养不良症 先天性肌病
非炎性肌病
炎性肌病
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型: 多发性肌炎(polymyositis, PM) 皮肌炎(dermatomyositis, DM)) 横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮 肤改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织 病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中 有淋巴细胞浸润(自身免疫病)
These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatomyositis. Note the sparing of the interdigital web spaces.
A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with dermatomyositis
甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死 异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱 失、毛细血管扩张和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹， 皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化
The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositi
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution
Heliotrope rash
上胸和颈前V型区红斑
甲周毛细血管扩张，甲小皮角化
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图 肌肉病理改变
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄 DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60
岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁 男女发病率之比 成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：
分类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
多发性肌炎病理
皮肌炎病理
PM的标志性免疫病理学特 征
CD8+/MHC-I复合 体＊ CD8+T细胞侵入 MHC-I阳性的非 坏死肌纤维＊
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75
病因和发病机制
病因： 遗传因素 感染因素
发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞 为主)浸润 肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩 肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤 维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显 束周萎缩 血管内膜增生
病理
皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑 头皮或前额发际 面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布 甲周 大腿外侧或臀部(holster sign)
皮肤损害（3）