炎性肌病
炎症性肌病CRF表
炎症性肌病■临床资料收集表一、基本资料编号:其他：;持续时间：月；皮肤：皮疹：□无□有：D Heliotrope征：口无口有；持续时间：------- 月；□披肩征：口无口有；持续时间：----- 月；□V字颈：口无口有；持续时间：----- 月；□Gottron'^g：口无口有；持续时间：------ 月；□其他（部位）一 ;持续时间：月；口皮下钙化：口无口有；持续时间：月；□技工手：口无口有；持续时间：月；口其他：;持续时间:月；其他：肺间质纤维化：口无口有；持续时间：月；心脏受累：口心律不齐：口无口有（具体）——；持续时间: ----------- 月；口收缩功能：□正常口减弱，射血分数下降％;持续时间：--------- 月；□舒张功能：口正常口减弱；持续时间：------- 月；肿瘤：口无口有（具体种类）；持续时间：一月；诊断依据：口血液检测□影像口病理内分泌疾病：口无□有：口甲状腺功能亢进：口无口有；持续时间：------- 月；□甲状腺功能减低；口无口有；持续时间：------- 月；□桥本氏甲状腺炎；口无口有；持续时间：------- 月；□糖尿病；口无口有；持续时间：------ 月；□其他：-------- ___;持续时间：——月；结缔组织病：□无□有：口关节炎：口无口有；持续时间：------ 月；口硬皮病：口无口有」持续时间： ------- 月；□干燥综合征：口无口有；持续时间：------ 月；□雷诺现象：口无口有；持续时间：月；□其他—；持续时间:——月；体重下降：口无口有，kg （时间范围）药物服用口无口有：口他汀口药物名称口剂量口服药持续时间月□核昔类口药物名称□剂量口服药持续时间月其他： _____________________ ___ _______ ;持续时间:月；现病史总结：______________________________________________________________________□无□有：口心脏疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;既往史口肺部疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;□糖尿病：口无口有；持续时间：------- 年；三、体格检查四、辅助检查1、实验室检查（日期/数值）多次检查结果咋办?1.1肌酶、肝功、肾功1.2肌炎特异性抗体1.3肌炎相关性抗体1.6甲状腺功能1.7肿瘤系列2、心功能检查（1）ECG/HOLTER （□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（2）超声心动图（□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（3）其他：3、其他系统检查（1）胸片：正常/异常，请注明： （2）胸部CT ：正常/异常，请注明：（3）肺功能：FVC ： ； FEV1%： ； PEF ： ； TV ： （4）其他：4、双下肢影像学检查（编号：）（1）双大腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显主要受累肌群： _____________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显 主要受累肌群： __________________________________________ （2）双小腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显， 主要受累肌群： ___________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显， 主要受累肌群： __________________________________________6、病理检查（口本院，口外院） □肌肉病理（编号）普通组织化学染色（HE 、MGT 、PAS 、ORO ）口炎细胞浸润： 围绕/浸润非坏死肌纤维:□坏死：无/少量/较多/大量 散在/成群；□再生：无/少量/较多/大量 散在/成群；□束周萎缩：无/有，占比：% □凿孔样肌纤维：无/少量/较多，占比：% 口镶边空泡：无/少量/较多， 占比：% 口破碎红纤维：无/少量/较多， 占比：%酶组织化学染色（NADH 、SDH 、COX 、S/C 、ATPase ）处；内膜血管周围炎：处；间质血管周围炎：处口脂滴含量增多：无/少量/较多，占比：%7、标本留取五、随访治疗评价0二无提高1二轻度提升（1-2组肌群肌力提升1级，行走或日常生活需要持续帮助）2二中度提升（多组肌群提升1级以上，行走或日常生活需要少量帮助）3二显著提升（仅有轻度无力的症状和体征，无功能受限）4二回归原始水平（无无力症状及体征）自评分依据患者总体情况在0-10分之间进行评分：0分为正常水平10分为最严重，卧床不起总MMT评分为各组肌力相加之和HAQ:对以下各项进行评分：填表人：填表日期（年月日）:。
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
炎性肌病PPT课件
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肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
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光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
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一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病
临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
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遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
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肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
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血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
2017皮肌炎分类标准
2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。
为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。
本文将详细介绍这一分类标准的内容。
2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。
根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。
炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。
它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。
炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。
炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。
它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。
炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。
炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。
肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。
皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。
皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。
肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。
皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。
皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。
除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。
根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。
患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。
患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
炎性肌病的诊断和治疗
重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科 唐琳
概述
炎性肌病是一种少见的异质性肌病，累及多个器官系统，主 要分为：
1. 皮肌炎 2. 多发性肌炎 3. 抗合成酶综合征 4. 免疫介导的坏死性肌病：抗HMGCR阳性，抗SRP阳性，血清学阴性。 5. 包涵体肌炎
发病机制
发病机制
遗传因素 HLA（HLA8.1）、BLK、C4a、 CCR2-CCR5、PLCL1、PTPN22、 STAT4、TRAF6、UBE2L3
临床表现-肺脏
• 咽喉肌功能失调： • 呼吸肌无力： • 肺间质病变。
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临床表现-关节
关节炎/痛
临床表现-其它
• 全身症状：发热 – 雷诺现象
• 神经系统：可伴有周围神经损伤 – 临床表现：神经性疼痛、感觉障碍、腱反射减弱 – 肌电图：混合性损伤 – 肌活检：节段性分布的炎性肌损伤和神经性肌萎缩
散在坏死肌纤维
→束周坏死的肌纤维 *结缔组织肌束膜分裂
炎性肌病相关肺损伤
• 肺受累是预后不良的原因； • 与炎性肌病-ILD相关的预后不良的因素：高龄、种族、特
异抗体如抗MDA5； • 与ILD相关的典型抗体：抗合成酶抗体和抗MDA5抗体； • 预后不良与上肺受累、动脉血低CO2分压、严重感染相关； • 初始大剂量糖皮质激素、联合免疫抑制剂和男性是严重感
肿瘤 感染
临床表现-皮肤
• 特征性皮疹 – 向阳征； – 面部红斑； – V形疹：； – 披肩征； – 膝/肘/伸侧红斑，指节的紫色脱屑性皮疹； – 技工手； – 甲周红斑； – 皮下钙化。
临床表现-皮肤.向阳征
临床表现-皮肤.面部红斑
临床表现-皮肤.面部溃疡
临床表现-皮肤.V型征
11.炎症性肌病的诊断与治疗(一)
福建医科大学附属第一医院
炎性细胞侵入非坏死肌纤维
炎性（细胞&因子）改变
1、MHC-I抗原：免疫组化最主要用处是定位该抗原，
提高了肌肉活检对炎性肌肉病的诊断价值；
2、侵润的炎性细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，其
次是个别B淋巴细胞，主要出现在肌内衣区域以及血
管周围。
福建医科大学附属第一医院
（1）MHC-I抗原表达
福建医科大学附属第一医院
促炎性细胞因子的协同作用
肌肉出现IL-1α，IL-1β、转化生长因子β、巨噬细 胞炎症蛋白1a；
遗传因素在青少年皮肌炎的发病机制中也起重要 作用；
束周肌纤维的MHC-I上调，导致肌纤维内的内质 网应激增加，引起肌纤维破坏.
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap myositis. Presse Med. 2011 Apr;40(4 Pt 2):e209-18.
2、肌电图出现肌源性损害 3、肌酸激酶急剧升高 4、肌红蛋白尿
5、肌炎特异性抗体检查
6、骨骼肌MRI检查
福建医科大学附属第一医院
3、病理改变
肌纤维坏死和再生，开始为空泡变性，糖原丢失， 此后多数酶学反应中不着色，玻璃样改变，而后巨 噬细胞和T细胞侵入。
坏死肌纤维 出现外周嗜 碱性再生套 （蓝色项圈）
福建医科大学附属第一医院
罕见的皮肤改变
获得性鱼鳞病，手掌黏蛋白样丘疹和斑块、手指
掌面皱褶、全身性水肿、萎缩性头皮皮肤病伴非 疤痕性脱发、脂膜炎、网状青斑。
瘙痒：瘙痒有助于鉴别皮肌炎和系统性红斑狼疮 ，后者罕见瘙痒；
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。
该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。
IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。
成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。
1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。
数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。
2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。
文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。
该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。
DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。
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• 环境危险因素
在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素 感染因素：病毒、细菌、寄生虫 药物(类肌炎)：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐
度角化 • 血管炎样皮疹 • 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) • 网状青斑 • 非瘢痕性脱发
骨骼肌(PM)
• 通常亚急性或隐袭性起病(数周或数月) • 最突出表现是肌无力和肌肉耐力下降 • 肌无力对称性分布，最常累及近端肌群(颈部、骨盆、
大腿和肩带肌)，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳 头、抬头困难 • 咽部肌肉受损：吞咽困难和营养障碍，吸入性肺炎 • 呼吸肌(膈肌和胸廓肌肉)受累出现呼吸困难 • 食管下端：返流 • 肛门括约肌：大便失禁
技工手
皮 肤(DM)
• 向阳疹:眶周 • Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、
DIP、腕、肘膝关节伸面 • (关节伸面线性红斑)
皮 肤(DM)
• V征：颈前区 • 披肩征：项背部披巾样分布 • 枪套征：臀部皮疹 • 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 • 钙质沉着：皮下组织
DM的病理特征
炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周 围,而不在肌束内。
肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓 (儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减 低.
肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的 肌束或束周而导致束周萎缩.
肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性 表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。
实验室检查
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎特异性抗体：
– 抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手）
RA
抗合成酶综合征 重叠综合征
心脏
• 心律失常 • 心肌炎、心肌病 • 心功能不全 • 血清肌钙蛋白I增高 • 病理生理机制：心肌炎、
冠脉病变、心肌小血管 受累 • 抗SRP阳性、预后差
胃肠道
• 舌肌、咽肌和食管下端肌肉无力
– 吞咽困难、营养障碍 – 吸入性肺炎 – 胃食管反流病
• 胃肠动力障碍 • 胃肠道血管炎
肺脏
• 呼吸肌无力 • 吸入性肺炎 • 间质性肺病(ILD)
– NSIP – COP/BOOP – DAD/AIP – UIP
• 纵隔气肿、皮下气肿
• 胸腔积液 • 肺动脉高压
• 肺部感染
– 普通细菌 – 念珠菌、隐球菌 – PCP – CMV – 曲霉菌 – 分枝杆菌
关节
• 关节痛 • 非侵蚀性关节炎 • 侵蚀性/破坏 发病年龄
– 可发生于任何年龄，从幼儿到中老年 – PM多见于成年人，平均年龄约50-60岁 – DM呈双峰型，5-15岁，45-65岁 – IBM多于50岁以上起病，年轻人罕见
• 性别分布
– PM & DM: 女/男 > 2:1 – IBM: 男/女 > 2:1
• CTD伴发肌炎：11%-40% • 恶性肿瘤相关炎性肌病：4%-42%，DM
-α） ； 7. 无钾低因素
皮 肤1
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括： 1. 向阳疹(Heliotrope sign) 2. 披肩征(Shawl sign） 3. V形疹 4. 高登征（Gottron sign） 5. 技工手（technician hand）
皮 肤(DM) 2
• 光敏性皮疹：头面部、颈部 • 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过
发病机理
• 环境：病毒感染? • 免疫：PM: Tcell, 细胞免疫； DM: Bcell, 体液免疫
免疫机制 1. 体液免疫：肌炎特异性自身抗体(MSA) & 肌炎相关性自身抗体
(MAA) 2. 细胞免疫：
1) CD4+T,M,DC — 肌束膜区域的血管周围 — DM 2) CD8+T,M – 肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维 — PM & IBM • 非免疫机制：肌细胞内质网应激和缺氧
• 遗传：风险基因 HLA-B*0801，HLA-DRB1*0301 保护基因 DQA1*0201(PM/IBM)
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑
临床表现
肌病性肌无力：
1. 主要累及四肢近端肌肉， 2. 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累 3. 亚急性发作是其特征（数周－数月） 4. 也可呈现快速进展性， 5. 无家族性神经肌肉肌病，如重症肌无力， 6. 无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素
炎性肌病
基本概念
• 一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
• 常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏
• 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病 • 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进
行性无力 • 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
病因
• 遗传危险因素
PM的病理特征
• 肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 • 单个核细胞浸润（CD8+T） • 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
– Mi-2抗体（含染色质域解链酶DNA结合蛋白）：皮 肌炎特异
– 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
病理
• 肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分；
• 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果）
• 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积