炎性肌病的病理免疫诊断及分型
肌炎抗体谱解读
肌炎抗体谱解读肌炎抗体谱（myositis profile）是一种用于筛查和诊断肌炎类疾病的血液检查。
该检查包括多种抗体检测，包括抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗SRP抗体、抗Mi-2抗体等，其结果对确定肌炎的类型以及患者可能存在的其他自身免疫性疾病具有重要意义。
抗核抗体（ANA）是肌病检测中最常见的抗体之一，可以检测到许多自身免疫性疾病。
该抗体与胞核内多种抗原结合，包括dsDNA、SSA/Ro、Sm、RNP等，其阳性率在肌病患者中约为60-80%。
而单克隆抗体抗Jo-1是多种肌病中最明显的标志物之一，其阳性率在PM/DM患者中约为25%，在肺炎型肌炎（ILD）患者中阳性率可以高达95%。
抗SRP抗体与抗Jo-1抗体相似，也是PM/DM患者中一种比较常见的抗体，但SRP阳性病例通常会出现较为严重的肌肉和肺部病症，并且治疗反应比较差。
抗Mi-2抗体则非常特异性和PM患者相关，阳性率约为20-30%。
抗PL-7、PL-12、OJ、EJ等抗体也与肌炎有关，但它们的识别率较低。
除了上述抗体外，还有一些抗体的检测也与肌炎有关。
如抗PM/Scl、抗DFS70等。
抗PM/Scl抗体通常与重叠性结缔组织病相关，在多发性肌炎或皮肌炎患者中阳性率较低。
而抗DFS70抗体则不与任何自身免疫性疾病直接相关，但在一些肌炎患者中也会出现，可能为某些药物或感染后的反应。
肌炎抗体谱的检测可以帮助医生初步确定患者是否存在肌炎，并加深对肌炎类型和情况的认识。
同时，对于已有明确肌炎诊断的患者，该检查还可以用于监测疾病活动性、评估疗效和预后。
但需要注意的是，虽然抗体谱检测对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，但其结果并不能证实或排除肌炎的诊断，需要综合临床表现、生化指标、影像学检查和组织学检查等多方面资料进行综合判断和诊断。
综上所述，肌炎抗体谱检查对于筛查、诊断和治疗肌炎类疾病有重要作用，但其结果需要与其他资料综合评估，不能作为单一诊断标准。
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
2017皮肌炎分类标准
2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。
为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。
本文将详细介绍这一分类标准的内容。
2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。
根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。
炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。
它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。
炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。
炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。
它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。
炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。
炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。
肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。
皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。
皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。
肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。
皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。
皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。
除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。
根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。
患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。
患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
度的评价
住院期间（第 2-5 天）
□上级医师查房 □根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗
计划
□观察药物不良反应 □住院医师书写病程记录
长期医嘱
长期医嘱
□风湿免疫科护理常规
□风湿免疫科护理常规
□一～二级护理
□一～二级护理
□膳食选择
□膳食选择
临时医嘱 □血常规、尿常规、大便常规
□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病 情需要
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述 1、2、3、4 者可确诊 PM；具备上述 1~4 项中 的三项可能为 PM；只具备二项为疑诊 PM。具备第 5 项， 再加三项或四项可确诊为 DM；具备第 5 项，加上二项可 能为 DM；加上一项为可疑 DM。
感 染 相 关 检 查 （ HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT 、
T-SPOT.TB、）、消化内镜检查
主要 护理 工作 病情 变异 记录
护士 签名
□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，制订护理计划 □协助患者完成实验室检查及辅助检查 □无 □有，原因：
肌炎鉴别诊断ppt课件
2
特发性炎性疾病（IIM） ： PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）
3
一、流行病学 PM/DM： 国外 0.6~1/万 女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50，IBM最常见
4
二、病因学 1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因， 细胞因子及受体基因，T细胞受体基因） 2环境因素： *各种病原体 病毒感染关系最密切 直接病因？？
12-117
③无皮炎的皮肌炎 明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩） ④儿童期DM： 较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），20~70% 与成人相似的的内脏损害
13
六、鉴别诊断 应与DM做鉴别的疾病 SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎 14-123
9-121
3.组织病理检查 ①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异 免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤 为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子 10
②DM 皮肤： 液化或空泡变性 基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛 细血管闭塞 束周2~10层萎缩性肌纤维-----特征性表现 “MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件 ＊免疫病理学加入诊断标准 11
肌炎抗体谱
肌炎抗体谱特发性炎性肌病（IIM）是一组以近端对称性肌无力和多器官（如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏）受累为特征的异质性疾病，统称为肌炎。
IIM被分为不同的临床亚型，包括皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）等，机制尚不明确，但肌炎自身抗体在疾病的发展和诊断中发挥一定的作用。
肌炎自身抗体可被分为肌炎特异性自身抗体(MSA)或肌炎相关性自身抗(MAA)。
这些抗体在炎性肌病发挥了不可替代的作用。
MSA通常仅在IIM中出现，而MAA可在IIM以及其他自身免疫性疾病中出现。
一、肌炎特异性自身抗体(MSA)已发现16余种MSA，绝大部分抗体阳性IIM患者中仅存在1种MSA，不同的MSA很少在同一患者中同时存在。
几乎每种MSA都与IIM不同的临床表型相关，对IIM的诊疗具有重要价值。
检测的阳性率仅为20%-40%(取决于特定疾病)，肌炎组合检查阴性结果不能排除肌炎的诊断。
检测目的主要是确定患者最符合的特定肌炎表型，而不是诊断肌炎。
1.抗合成酶抗体–此抗体家族针对氨酰tRNA合成酶。
包括：抗Jo-1抗体：针对组氨酰tRNA合成酶。
抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体和最常见的肌炎特异性自身抗体，见于约20%的IIM患者。
这些抗体与间质性肺疾病、雷诺现象、关节炎和技工手具有强关联。
其他抗合成酶抗体包括抗OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha抗原的抗体。
抗合成酶综合征患者存在的抗体通常只针对一种独特合成酶。
2.抗SRP抗体(信号识别颗粒由RNA和蛋白质组成的复合体，在调节蛋白质跨内质网的转运中发挥作用。
SRP参与新合成的蛋白质向内质网的转运。
在约5%的IIM患者中发现了抗SRP抗体。
这些患者的肌肉活检显示坏死性肌病伴轻微炎症，肌肉外表现少见。
这些患者往往有严重疾病，表现为显著肌无力且肌酸激酶水平非常高。
即使采取适当的免疫抑制治疗，疾病活动性往往也难以完全控制。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
肌炎诊断标准
肌炎诊断标准
肌炎，是一种以肌肉疼痛、无力和肌肉炎症为主要表现的疾病，严重影响患者
的生活质量。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍肌炎的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解这一疾病。
首先，肌炎的诊断需要结合患者的临床表现和实验室检查结果。
患者常表现为
进行性肌肉无力和疼痛，尤其是肩部、髋部和颈部肌肉。
此外，还可能伴有关节炎、皮疹、发热等全身症状。
实验室检查方面，血清肌酶水平升高是肌炎的重要指标，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、转氨酶等。
另外，抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体等免疫学指标也有助于肌炎的诊断。
其次，肌炎的诊断还需要排除其他类似疾病。
肌炎与其他疾病如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等在临床表现和实验室检查上有一定的相似性，因此需要进行全面的鉴别诊断。
例如，风湿性关节炎患者可能出现类似的肌肉疼痛和无力，但其关节炎症状更为突出，抗CCP抗体阳性率也较高。
因此，通过详细的病史询问、体格
检查和实验室检查，可以帮助医生排除其他疾病，最终确诊肌炎。
最后，肌炎的诊断还需要结合影像学检查结果。
肌炎患者可能出现肌肉炎症，
影像学检查如MRI和CT可以帮助医生发现肌肉的炎症和变化，对于肌炎的诊断
和鉴别诊断有一定的帮助。
综上所述，肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查结果，排
除其他类似疾病，最终确诊。
正确的诊断可以帮助患者及时进行治疗，减轻症状，提高生活质量。
因此，对于怀疑患有肌炎的患者，及时就医并进行全面的检查是非常重要的。
希望本文对于大家了解肌炎诊断标准有所帮助。
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炎性细胞沿着血管周 围或肌束膜浸润
多发性肌炎： （HE染色） 肌纤维坏死
炎性细胞浸润
PM:炎性细胞包围和侵入非坏死肌细胞
MHC-I表达上调（绿色）
多灶性淋巴细胞侵润 和侵入正常肌纤维组 织
• *分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实 践中容易造成误诊和漏诊。
诊断
①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典
型皮疹可确诊为皮肌炎。
*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344347.
缺点
• 不能区分PM与IBM; • 无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他
坏死性肌病进行鉴别； • 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营
养不良和PM；
• *有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为 基础的IMM诊断标准。
• 美国Dalakas 标准；
• 欧洲ENMC标准 2004: • DM、PM、IBM、 • 非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM) • 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing
炎性肌病的病理免疫诊断及分型
概念
• 特发性炎性疾病（Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM）：
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dematomyositis, DM） • 包涵体肌炎（inclusion-body myositis, IBM）
T淋巴细胞受 体（TCR）
(识别)
肌纤维表面的MHC-I分子
CD8/MHC- I 复合体 侵入肌纤维，释放穿孔蛋白导致肌纤维坏死。
PM 组织化学染色：
病理像：大量坏死肌纤维，肌膜下散在或灶 性炎细胞浸润，主要是CD8+ T细胞围绕或侵 入非坏死肌纤维。
CD8/MHC-I复合体是诊断PM 特征性免 疫病理标志。*
最终结果：局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。
*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44 （3）：174-177.
正常肌肉病理（HE染色） 皮肌炎：肌细胞萎缩 （HE染色）
肌细胞萎缩
PM、IBM的病理机制：
T细胞介导的细胞毒作用致肌纤维损伤。
CD8+ T细胞
DM的机制：B细胞和CD4+ T细胞围绕血管周围浸润，在抗原的引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体参与下引起血管损害。
体液免疫占主导
DM的组织化学染色：
特征性 病理像
肌束膜、血管周围炎细胞浸润 （主要为CD4+ T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞 *）
肌肉束周围肌纤维萎缩
小结
• DM：炎性浸润、肌束萎缩； • PM: CD8/MHC-I复合体； CD8+ T细胞围
绕或侵入非坏死肌纤维； • IBM: 镶边空泡；
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2020/11/5
23
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I肌纤维（橙色）
包涵体肌炎
肌纤维内镶边空泡； 肌纤维内有红染的空泡；
边缘有空泡 IBM: Gomori 三色染色
单核细胞侵入非坏死肌纤维
• IIM除了PM、DM、IBM等常见类型外，还包括 了：
• 肉芽肿性肌炎 • 嗜酸性肌炎或筋膜炎 • 局限性肌炎（如眶肌炎） • 重叠综合征（PM/DM合并其他结缔组织部）
边空泡#
皮损和钙化
无
无
皮肌炎
确诊
拟诊
隐性肌病 皮肌炎
有
肌源性 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
有
无△
肌源性 肌源性或非特异性 升高或正常 升高或正常
肌束或血管 周围肌外膜 炎性浸润， 束周萎缩
非特异性改变
有
无
无
*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982
myopathy，IMNM);
• 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准；
Hale Waihona Puke PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*）
临床表现及 实验室检查
多发性肌炎
确诊
拟诊
肌源性肌无力*
有
有
肌电图
肌源性
肌源性
肌酶 肌肉活检
升高
升高
原发性肌症 广泛MHC-I CD8/MHC-I 表达无 阳性复合体， CD8+细胞 无镶边空泡 浸润，无镶