特发性炎性肌病的诊治
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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
目前IIM-ILD的治疗手段有限 ，部分患者对传统治疗反应不 佳。因此，探索新的治疗靶点 ，如生物制剂、细胞疗法等， 对于改善患者预后具有重要意 义。
IIM-ILD的早期诊断对于改善 患者预后至关重要。未来需要 加强临床医生对IIM-ILD的认 识和培训，提高早期诊断率， 实现早诊早治。
IIM-ILD的诊断和治疗涉及多 个学科领域，如风湿免疫科、 呼吸科、影像科等。未来需要 加强多学科之间的协作和交流 ，为患者提供更为全面、个性 化的诊疗服务。
非药物治疗手段
氧疗
对于合并低氧血症的患者，可给予长期家庭氧疗，改善生活质量。
肺康复
通过运动训练、呼吸肌锻炼、营养支持等综合措施，提高患者的运 动耐量和呼吸功能。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗，如肺移植 等。但需严格评估手术风险和预后。
05
患者管理与预后评估
生活方式调整建议
特发性炎性肌病相关间质性肺疾 病诊断和治疗中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-05
目录
• 引言 • 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及原则 • 患者管理与预后评估 • 专家共识总结与展望
01
引言
特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系
特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉无力为特征的异 质性疾病，常伴有多系统受累，包括间质性肺疾病（ILD）。
为临床医生提供实用的诊断 和治疗建议，提高临床工作 的效率和准确性。
02
特发性炎性肌病相关间质性肺（IIM）
一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎 （DM）等。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）
特发性炎性肌病
氯丙嗪等
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
14
2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可 分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗 信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
12
2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷 酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、 丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中 临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血 清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常 上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现 色素沉着或色素脱失。
6
“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、 裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工 人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤 表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清 抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现 象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现 肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
7
2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、 胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程 中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、 咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔 积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成 发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表 浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受 累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可 分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗 信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
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2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷 酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、 丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中 临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血 清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常 上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现 色素沉着或色素脱失。
6
“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、 裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工 人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤 表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清 抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现 象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现 肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、 胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程 中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、 咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔 积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成 发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表 浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受 累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
特发性炎症性肌病的诊断治疗新概念
Ｐ Ｍ患者肌细胞的损伤主要是通过 自身抗原驱动的 Ｔ 细胞介导的细胞毒作用所致。典型的 Ｐ Ｍ肌肉病
理 活组 织 检查 （ 检 ） 可 见大 量的 Ｃ ８ 活 Ｄ Ｔ细 胞 浸
润 ，而且肌细胞可表达 Ｍ ＣＩ Ｈ —类分 子，有学者将 这种损伤称 为 “ Ｈ — Ｃ ８ Ｍ Ｃ Ｉ Ｄ Ｔ复合 物”损伤 。 ／ Ｊ 在Ｄ Ｍ的发病过程 中，补体介导 的微血管病变 是 Ｄ 的主要 特征 。补 体 系统 的 活 化 及在 血 管 内皮 的 Ｍ 沉积 ，导致肌纤维内毛细血管床的减少和肌纤维缺 血。浸润的淋 巴细胞主 要 为 Ｃ ４ Ｄ Ｔ细 胞和 Ｂ细
的不足 ，主要体现在以下几个方面。第一 ，Ｂ Ｐ标 ／
准 中 ，Ｐ Ｍ和 Ｄ 的病 理 学 无 特 异性 ，而 近年 的 研 Ｍ 究则 表 明 Ｐ 和 Ｄ 的免 疫病 理 有明 显 的不 同 【３。 Ｍ Ｍ － ｊ ２ Ｉ
胞浸 润 为 特 征 ，包 括 多 发 性 肌 炎 （ ｏ ｍ ｏｉ ， ｐｌ ｙｓｉ ｙ ｔ ｓ
维普资讯
７ ４
新医学 ２０ ０ ８年 ２月 第 ３ ９卷 第 ２期
特 发 性 炎 症 性 肌 病 的 诊 断 治 疗 新 概 念
卫 生 部 中 日友 好 医 院风 湿 免 疫 科 （ ００ ９ 王 国 春 １０ ２ ）
［ 关键词 ］ 特发性 炎症性肌病
胞 ，主要 分布在 血 管周 围或 肌束 周围 ，而肌 内膜 的点
近年 的研究 表明 ，Ｐ 主 要见 于 成 年 人 ，少 见 Ｍ
于儿童 ，对儿童 Ｐ 的诊 断应 慎重。Ｐ Ｍ Ｍ最常见的 表现是亚急性发作的四肢近端肌痛 、无力 ，病史常 为数周至数月 ，可伴有内脏受累 ，同时血清肌酸激
酶水平 明 显 增 高 。急 性 发 作 或 缓 慢 出 现 （ 史 长 病 达数年 ） 的 Ｐ Ｍ少见 ，对 于经 各种 方法 治 疗均 无 效
特发性炎症性肌病
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北京：
人 民卫 生 出版社 ，
2008：
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服 口 、
肌 内注 射 或 静脉 注 射 ，
亦可 加 用 硫 唑 嘌呤每 日 2 ～
3 m g ／k g ， 重 症 患 者 可 联 合 应 用 上 述 两 药 。 环 磷 酰 胺 也 有 一 定 的 疗 效 ， 但 其 远 期 疗 效
及 对 合 并肺 问质 病 变 者疗 效 尚 未肯定 。 羟 氯喹 可 用 于 伴皮 肤 损 害者 。 对 危 重 症 状 者
酶 、 AS T 、 AL T 、 乳 酸 脱 氢酶增 高， 尤 以 肌 酸 激 酶升 高最敏 感 ， 但 上 述 酶也 广泛 存 在
于肝 、
脏 心 、
肾等脏 器 中， 故 对 肌 炎诊 断 的特异性 不 强 ， 应 注 意鉴 别 。
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多发性肌炎 和皮肌炎 PM/DM
概述 临床特点 诊断 治疗
PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累 及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮 肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其 它结缔组织病。 我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万， 女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发 生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后 5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前 者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区 别，但免疫病理上无PM特征性改变。 6.药物性肌病：他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹 林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青 霉素、利福平…
二线药：
(1)有助减少激素用量 (2) 预防激素减量过程中疾病复发 (3) 激素治疗2-3月后无效
(4) 疾病快速进展
甲氨蝶呤（MTX）：
最常用，有助控制肌肉炎症及皮肤症状 ，起效较 AZA 快，口服 7.5-15mg/w, 可每周 增加2.5mg,至30－40mg/w。主要副作用是 肝损害，主要见于长期用药者，也可发生 MTX肺炎。
确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生 有关。
1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：
2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：
1、PM： 骨骼肌： 成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展； 对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛； 病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力， 眼肌及面肌很少累及
整体功能检查：从事日常生活的能力，完成 某项工作所需要的时间
病史：
诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？
症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？
专科检查：
皮疹：面颈、关节伸面、颈前V形区，后背
肌力检查：四肢、颈部
三角肌
肱二头肌
腕伸肌
股四头肌
足背屈肌
颈屈肌
臀中肌
臀大肌
激素：
仍属经验性治疗，尚无严密的临床对 照研究验证。常用方案：1-2mg/kg.d,至CK 恢复正常或肌力改善（约4-8w）后逐渐减 量，减量方案遵循个体化原则，先快后慢， 最小剂量长期维持。
肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩 余毛细血管管腔明显扩张。
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
1975年Bohan/Peter标准： 1、对称性近端肌无力
2、肌活检异常
3、血清肌酶升高
4、肌电图示肌源性损害
5、典型的皮肤损害
对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分
学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：
PM： “MHCI/CD8+T” DM：“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”
常为肌源性损害，典型三联征：时限短、小型的多 项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异 常的高频放电。 仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常， 晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异 性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部 位。
1 、 PM ： 1 、 PM ：
HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生， 炎性细胞浸润，无特异性。
环磷酰胺（CTX）：
不如 MTX 和 AZA 常用，单独对控制肌 肉炎症无效，适用于伴肺间质病变。常用每 月静点 0.5-1.0g/m2 。需密切监测血常规和 尿常规，以免出现白细胞减少及出血性膀胱 炎。
霉酚酸酯（MMF）：
对肌炎治疗有很好前景，口服2g/d耐受 性好，无严重骨髓抑制及肝毒性，需警惕严 重感染，起效相对较慢，可能需3月。
一般检查
自身抗体
肌酶谱
肌电图
肌肉活检/肌肉MRI
一般检查：
血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌 红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度， 损害广泛者出现肌红蛋白尿。
肌炎特异性自身抗体（MSAs）： 1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发 现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中 抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。 2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突 出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润 3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。
肌炎相关性自身抗体： ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗 PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB （伴发SS、SLE）
包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH；
CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌 电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。
硫唑嘌呤（AZA）：
既有细胞毒作用又有免疫抑制作用， 口服100-200mg/d,起效慢，6月后尚可判断 是否有效。耐受性好，副作用相对少，主要 包括血细胞减少，药物热以及肝毒性。
环孢素A（CosA）：
主要用于 MTX或AZA治疗无效的难治 性病例。起效较 AZA 快，常用 100-150mg Bid，谷浓度在100-200mg/ml相对安全，主 要副作用为肾毒性。
血浆置换 无明显效果，可能只有生化指标的改善，对整体 病程无明显作用
其他
CD28/CTLA-4的单克隆抗体
TNF-α单克隆抗体
Rituximab
他克莫司
52
7、 激素性肌病：见于长期大量使用激素的患者， 下肢无力加重，但CK正常或较前无明显变化。肌 活检普通染色鉴别意义不大，可通过增加或减少激 素的量治疗2-8周观察临床表现及CK变化。 8、肌营养不良症：一组原发于肌肉组织的遗传病, 表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检 查及基因检测。
肌酶学检查：CK,ALT,AST三种酶基本与肌无 力,肌电图和肌活检异常平行. 肌力检查：0-5级，MMT8 急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行
向阳性皮疹
Gottron疹
甲周病变
技工手
钙质沉着
炎性肌病与肿瘤 病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性 。 女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
抗合成酶抗体综合征： 是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、 间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血 清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。
羟氯喹（ HCQ）：
主要用于控制DM的皮肤病变和减少激 素用量 , 对肌肉病变无明显作用 . 口服 300400mg/d, 不良反应轻微，长期应用可能致 视缺损或视网膜病变。
IVIG：
常规剂量:1g/kg*2天或0.4g/kg*5天；每月一次 小剂量疗法： 0.1g/kg*5d/月,连用3月 0.8g/kg /月，连用6-12月 疗效：迅速降低PM肌酶水平，改善肌力，维持缓 解；恢复对激素产生抗药性的DM的疗效；小剂量 主要用于DM难治性皮疹或维持肌病缓解状态。 副作用较少且轻微，如头痛、发热、寒战等，但 费用昂贵
2、DM： 典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累 外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、Gottron疹、甲 周病变、技工手、皮下钙质沉着等； 无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无 明显肌肉病变； 无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高， 皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型 DM表现
1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力， CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞 浸润，但免疫组化无PM特征性改变。
2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病， 以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、 肌电图、免疫组化均与PM相似，但病理片可见大 量巨噬细胞浸润。
3.包涵体肌炎：发病年龄 >50岁，常同时累及四肢 近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕 和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光 镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵 体是确诊主要依据。
PM免疫组化：
MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状 分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复 合物”。
MHC-I表达 上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达
MHC-I肌纤维(橙色)
2 、 DM： ： 2 、 DM 肌束周围肌纤维萎缩；
炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；
DM血管病变：
概述 临床特点 诊断 治疗
PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累 及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮 肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其 它结缔组织病。 我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万， 女性：男性约2：1，DM较PM多见，成人儿童均可发 生，呈双峰型，10-15岁，45-60岁。
骨骼肌外表现：
1、肺部：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎最常见；
2、消化道：咽、食管上段横纹肌常见，吞咽困难、 饮水呛咳；食管下端和小肠蠕动减弱与扩张引起反 酸、食管炎、咽下困难等
3、心脏：有症状者少见，如心肌炎、心包炎等，晚 期心衰和恶性心律失常
4、肾脏：少见，蛋白尿、血尿、管型尿。罕见爆发 型可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾衰竭。
4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高 钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下 肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快 速恢复，但肌力恢复相对滞后 5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前 者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区 别，但免疫病理上无PM特征性改变。 6.药物性肌病：他汀、秋水仙碱、胺碘酮、阿司匹 林、西咪替丁、雷尼替丁、依那普利、羟氯喹、青 霉素、利福平…
二线药：
(1)有助减少激素用量 (2) 预防激素减量过程中疾病复发 (3) 激素治疗2-3月后无效
(4) 疾病快速进展
甲氨蝶呤（MTX）：
最常用，有助控制肌肉炎症及皮肤症状 ，起效较 AZA 快，口服 7.5-15mg/w, 可每周 增加2.5mg,至30－40mg/w。主要副作用是 肝损害，主要见于长期用药者，也可发生 MTX肺炎。
确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生 有关。
1、细胞免疫：在PM中发挥重要作用：
2、体液免疫：在DM中发挥重要作用：
1、PM： 骨骼肌： 成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展； 对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛； 病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力， 眼肌及面肌很少累及
整体功能检查：从事日常生活的能力，完成 某项工作所需要的时间
病史：
诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？
症状特点：隐袭？对称？近端肌肉？
专科检查：
皮疹：面颈、关节伸面、颈前V形区，后背
肌力检查：四肢、颈部
三角肌
肱二头肌
腕伸肌
股四头肌
足背屈肌
颈屈肌
臀中肌
臀大肌
激素：
仍属经验性治疗，尚无严密的临床对 照研究验证。常用方案：1-2mg/kg.d,至CK 恢复正常或肌力改善（约4-8w）后逐渐减 量，减量方案遵循个体化原则，先快后慢， 最小剂量长期维持。
肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩 余毛细血管管腔明显扩张。
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
1975年Bohan/Peter标准： 1、对称性近端肌无力
2、肌活检异常
3、血清肌酶升高
4、肌电图示肌源性损害
5、典型的皮肤损害
对PM过度诊断，不能与其他炎性肌病区分
学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：
PM： “MHCI/CD8+T” DM：“MHCI/B细胞/CD4+T/束周萎缩”
常为肌源性损害，典型三联征：时限短、小型的多 项运动电位；纤颤电位、正弦波；插入性激惹和异 常的高频放电。 仅40%可检到上述典型表现，10-15%无明显异常， 晚期可出现神经源性损害表现，因此对诊断无特异 性，在于强调有活动性的肌病存在，指导肌活检部 位。
1 、 PM ： 1 、 PM ：
HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生， 炎性细胞浸润，无特异性。
环磷酰胺（CTX）：
不如 MTX 和 AZA 常用，单独对控制肌 肉炎症无效，适用于伴肺间质病变。常用每 月静点 0.5-1.0g/m2 。需密切监测血常规和 尿常规，以免出现白细胞减少及出血性膀胱 炎。
霉酚酸酯（MMF）：
对肌炎治疗有很好前景，口服2g/d耐受 性好，无严重骨髓抑制及肝毒性，需警惕严 重感染，起效相对较慢，可能需3月。
一般检查
自身抗体
肌酶谱
肌电图
肌肉活检/肌肉MRI
一般检查：
血常规、ESR、CRP，均与肌炎活动程度不 平行。Ig可增高，补体可减少，急性者血肌 红蛋白含量增加，可估测肌病急性活动程度， 损害广泛者出现肌红蛋白尿。
肌炎特异性自身抗体（MSAs）： 1、抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体：目前发 现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中 抗Jo-1抗体阳性率约10-30%，在ILD中阳性率高。 2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突 出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润 3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。
肌炎相关性自身抗体： ANA（60-80%）；RF（20%）；抗Scl-70、抗 PM-Scl、抗Ku抗体（伴发SSc）；抗SSA、SSB （伴发SS、SLE）
包括肌酸激酶CK、醛缩酶ALD、AST、ALT、LDH；
CK最敏感，与肌肉损伤程度平行，常先于肌力和肌 电图的改变，肌力常滞后肌酶升高3-10w。
硫唑嘌呤（AZA）：
既有细胞毒作用又有免疫抑制作用， 口服100-200mg/d,起效慢，6月后尚可判断 是否有效。耐受性好，副作用相对少，主要 包括血细胞减少，药物热以及肝毒性。
环孢素A（CosA）：
主要用于 MTX或AZA治疗无效的难治 性病例。起效较 AZA 快，常用 100-150mg Bid，谷浓度在100-200mg/ml相对安全，主 要副作用为肾毒性。
血浆置换 无明显效果，可能只有生化指标的改善，对整体 病程无明显作用
其他
CD28/CTLA-4的单克隆抗体
TNF-α单克隆抗体
Rituximab
他克莫司
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7、 激素性肌病：见于长期大量使用激素的患者， 下肢无力加重，但CK正常或较前无明显变化。肌 活检普通染色鉴别意义不大，可通过增加或减少激 素的量治疗2-8周观察临床表现及CK变化。 8、肌营养不良症：一组原发于肌肉组织的遗传病, 表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检 查及基因检测。
肌酶学检查：CK,ALT,AST三种酶基本与肌无 力,肌电图和肌活检异常平行. 肌力检查：0-5级，MMT8 急性炎性反应产物：与肌炎活动程度不平行
向阳性皮疹
Gottron疹
甲周病变
技工手
钙质沉着
炎性肌病与肿瘤 病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为 25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性 。 女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列 腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠 癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。
抗合成酶抗体综合征： 是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、 间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”，血 清抗合成酶抗体，多为抗jo-1抗体阳性。
羟氯喹（ HCQ）：
主要用于控制DM的皮肤病变和减少激 素用量 , 对肌肉病变无明显作用 . 口服 300400mg/d, 不良反应轻微，长期应用可能致 视缺损或视网膜病变。
IVIG：
常规剂量:1g/kg*2天或0.4g/kg*5天；每月一次 小剂量疗法： 0.1g/kg*5d/月,连用3月 0.8g/kg /月，连用6-12月 疗效：迅速降低PM肌酶水平，改善肌力，维持缓 解；恢复对激素产生抗药性的DM的疗效；小剂量 主要用于DM难治性皮疹或维持肌病缓解状态。 副作用较少且轻微，如头痛、发热、寒战等，但 费用昂贵
2、DM： 典型皮肌炎：除与PM有相同的肌肉及内脏受累 外，有特征性的皮损：向阳性皮疹、Gottron疹、甲 周病变、技工手、皮下钙质沉着等； 无肌病性皮肌炎（ADM）：仅有皮肤受累而无 明显肌肉病变； 无皮炎的皮肌炎：有典型肌无力表现，CK升高， 皮疹不确定或短暂一过性，皮肤肌肉活检符合典型 DM表现
1、高强度锻炼引起的肌肉损伤：可有肌痛、无力， CK升高，活检病理可有肌纤维变性坏死及炎细胞 浸润，但免疫组化无PM特征性改变。
2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病， 以病毒多见。其中HIV感染相关肌病的临床症状、 肌电图、免疫组化均与PM相似，但病理片可见大 量巨噬细胞浸润。
3.包涵体肌炎：发病年龄 >50岁，常同时累及四肢 近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕 和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光 镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵 体是确诊主要依据。
PM免疫组化：
MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状 分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复 合物”。
MHC-I表达 上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达
MHC-I肌纤维(橙色)
2 、 DM： ： 2 、 DM 肌束周围肌纤维萎缩；
炎性细胞分布于血管周围或束间隔及其周围；
DM血管病变：