特发性炎性肌病题库1-1-8
特发性炎性肌病题库
1-1-8
问题：
[单选]多发性肌炎的特征性肌肉病理表现是（）。
A.肌细胞变性
B.肌纤维变性坏死，表达主要组织相容性复合体（MH
C.-Ⅰ分子，
C.束周萎缩
D.纤维结缔组织增生
E.可见大量免疫复合物沉积
问题：
[多选]抗P155140抗体识别的靶抗原是转录中介因子（TIF）1-γ蛋白，关于该抗体，叙述正确的有（）。
A.主要见于多发性肌炎
B.主要见于皮肌炎
C.阳性者易合并肿瘤
D.主要见于包涵体肌炎
E.阳性者预后较好
问题：
[多选]皮肌炎的临床表现有（）。
A.常见皮肤Gottron疹
B.常合并肺间质病变
C.可以出现吞咽困难
D.可以有手关节炎的表现
E.肾受累明显
出处：辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/5211409464.html,;
问题：
[多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压
12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10sup9supL，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。
可能的诊断包括（）。
A.A.皮肌炎
B.肺间质病变
C.他汀药物相关性肌病
D.淋巴瘤
E.甲状腺相关性肌病
F.肺部感染
问题：
[多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压
12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10L，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。提示他汀药物相关性肌病以肌肉疼痛、无力常见，但也可出现皮肌炎样改变，患者不能排除“他汀药物相关性肌病”存在的可能。为明确诊断，应优先检查的项目包括（）。
A.A.胸部CT
B.血清肿瘤标志物
C.肺功能
D.血培养
E.动脉血气分析
F.皮肤及肌肉活检
G.自身抗体
问题：
[多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压
12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10L，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。提示皮肤肌肉的病理表现对皮肌炎有诊断意义，是必做项目。应尽快给予的治疗措施包括（）
A.A.糖皮质激素
B.抗菌药物
C.口服来氟米特
D.局部外用药物治疗
E.停用降脂药
F.待确诊后再给予相应治疗
问题：
[多选,案例分析题]患者女，72岁，因“四肢无力3年余，皮疹1年，呼吸困难2个月”来诊。当地医院诊断为“风湿性肌痛合并肺部感染”。入院前当地医院给予“醋酸泼尼松10mgd＋抗生素”治疗1周无明显好转而停药。查体：体温36.3℃，脉搏80次分，呼吸24次分，血压
12080mmHg（1mmHg=0.133kPa）。双手及肘关节伸侧红色皮疹，四肢近端肌力Ⅲ级；双肺听诊呼吸音粗糙，左下肺可闻及爆裂音。胸部X线片：左下肺纹理粗重。当地医院治疗疗效不理想的可能原因包括（）。
A.A.诊断不正确
B.激素剂量不足
C.没有联合免疫抑制剂
D.抗生素剂量不足
E.不应该用激素
F.诊断无错误，疾病本身是难治性肌病
特发性炎症性肌病
第七章特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎(polymyositis，PM)；②皮肌炎(dermatomyositis，DM);③儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)；⑦无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。发病率大约在0.5/10万～8.4/10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70％左右。 【病因】 本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。 (一)遗传因素 对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗J0-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQl关系更密切。 (二)病毒感染 动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM 模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。 (三)免疫异常 本组疾病常可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体(myositis specific anti-body，MSA)，其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。 【病理学】 特发性炎症性肌病的病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。PM/DM免疫病理不同，细胞免疫在PM的发病中起主要作用，典型的浸润细胞为CD8+T细胞，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；体液免疫在DM发病中起更大作用，主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，肌束周围的萎缩更常见于DM。 皮肤病理改变无显著特异性，主要表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩，基底细胞液化变性。 【临床表现】 特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有
9+炎症性肠病的诊断与鉴别诊断
炎症性肠病的诊断与鉴别诊断 炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD），指病因不明的炎症性肠病，包括溃疡性结肠炎（ulcerative coliti- ss,UC）和克罗恩病（Crohn disease,CD）。炎症指征的基本特征是肿胀、红斑、黏液样或脓性渗出、轻度或重度上皮破坏、纤细或粗大颗粒状黏膜变形、假息肉形成、回缩和狭窄。 病因和发病机制： (1)环境因素。 (2)遗传因素。 (3)感染因素。 (4)免疫因素。 一、克罗恩病（Crohn disease,CD），又称克隆病、局限性肠炎、肉芽肿性回肠炎等。是病因不明的胃肠道肉芽肿性炎症疾病，与溃疡性结肠炎同属炎症性肠病。病变特点为节段性或跳跃式分布的溃疡性病变，可发生于胃肠道的任何部位，而以回盲部最常见，大约40%病例有结肠受累，血性腹泻的比例也最高。 1、临床特点： (1)起病隐晦，呈慢性过程，活动期与缓解期交替，患者常以腹痛、腹泻就诊。 (2)腹痛多位于右下腹或脐周，常为痉挛性阵痛伴腹鸣，进餐后加重，排便排气后可缓解。 (3)腹泻多呈糊状，脓血或黏液便少见。 (4)可在右下腹或脐周扪及较固定的肿块。 (5)部分患者可见肠瘘、肠梗阻、肛周瘘管等并发症。 2、内镜下特点： (1)病变主要位于右半结肠，以回盲部多见。早期溃疡呈阿弗他样或裂隙状，病变呈跳跃式，病变之间的黏膜基本正常； (2)病程发展出现纵行溃疡。溃疡不连续、形态不规则、大小不等，底深，多被厚苔或污苔，非对称样肠壁受累； (3)因为黏膜下层高度充血水肿而使黏膜隆起，呈鹅卵石样改变，卵石之间常为溃疡； (4)并发瘘管形成是进展期克罗恩病的一个特征性表现； (5)肠狭窄：典型者为末端回肠的管型狭窄，狭窄处肠壁弥漫性增厚，犹如消防水管； (6)急性期后多发炎性息肉和明显的瘢痕形成。 3、诊断要点： (1)克罗恩病的诊断需密切结合临床、内镜、影像学、组织活检所见进行综合分析，因本病
儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识
儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识 炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病，包括克罗恩病（Crohn′s disease，CD）、溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）和未定型IBD（IBD unclassified，IBDU）。IBDU是指一种结肠型IBD，根据其表现既不能确定为CD，又不能确定为UC。近年随着对儿童IBD研究的深入，发现年龄小于6岁的IBD儿童有其独特的表型，这类IBD被定义为极早发型IBD（very early onset IBD，VEO－IBD）[1]。VEO－IBD中还包含新生儿IBD（小于28日龄）和婴幼儿IBD（小于2岁）。VEO－IBD中被报道最多的是白细胞介素（interleukin，IL）10及其受体基因突变。VEO－IBD因缺乏临床特异性表现、病例数相对少、缺乏诊断金标准而导致诊断困难。当遇到发病年龄早、病情重、影响生长发育、伴严重肛周疾病、常规治疗难控制、一级亲属有类似疾病史时，应高度怀疑VEO－IBD。 在北美及欧洲国家，儿童UC的发病率为（0.10~5.98）/100 000，儿童CD的发病率为（0.15~12.00）/100 000[2,3,4]。在我国，儿童IBD 发病率在近年显著升高，从2001年的0.5/1 000 000上升至2010年的6.0/1 000 000[5]。中华医学会儿科学分会消化学组儿童IBD协作组曾于2010年发表了"儿童炎症性肠病诊断规范共识意见"[6]。近年来，国内及国际对儿童IBD诊治的研究进展很快，IBD的诊治水平有了很大提高。欧
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
第10章多发性肌炎和皮肌炎 【概述】 多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。 1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。 【临床表现】 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 (1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。 肌无力程度的判断如下： 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 (2)肌痛：在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。 2.皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。 (1)向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，它是
特发性炎性肌病题库1-1-8
特发性炎性肌病题库 1-1-8
问题： [单选]多发性肌炎的特征性肌肉病理表现是（）。 A.肌细胞变性 B.肌纤维变性坏死，表达主要组织相容性复合体（MH C.-Ⅰ分子， C.束周萎缩 D.纤维结缔组织增生 E.可见大量免疫复合物沉积
问题： [多选]抗P155140抗体识别的靶抗原是转录中介因子（TIF）1-γ蛋白，关于该抗体，叙述正确的有（）。 A.主要见于多发性肌炎 B.主要见于皮肌炎 C.阳性者易合并肿瘤 D.主要见于包涵体肌炎 E.阳性者预后较好
问题： [多选]皮肌炎的临床表现有（）。 A.常见皮肤Gottron疹 B.常合并肺间质病变 C.可以出现吞咽困难 D.可以有手关节炎的表现 E.肾受累明显 出处：辽宁11选5 https://www.360docs.net/doc/5211409464.html,;
问题： [多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压 12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10sup9supL，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。 可能的诊断包括（）。 A.A.皮肌炎 B.肺间质病变 C.他汀药物相关性肌病 D.淋巴瘤 E.甲状腺相关性肌病 F.肺部感染
问题： [多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压 12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10L，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。提示他汀药物相关性肌病以肌肉疼痛、无力常见，但也可出现皮肌炎样改变，患者不能排除“他汀药物相关性肌病”存在的可能。为明确诊断，应优先检查的项目包括（）。 A.A.胸部CT B.血清肿瘤标志物 C.肺功能 D.血培养 E.动脉血气分析 F.皮肤及肌肉活检 G.自身抗体
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
炎性肌病（多发性肌炎/皮肌炎）临床路径 （2016年版） 一、炎性肌病（包括多发性肌炎/皮肌炎）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为炎性肌病的患者，包括多肌炎（PM，ICD-10：M33.200）、皮肌炎（DM，ICD-10：M33.101）。 （二）诊断依据。 根据《多发性肌炎皮肌炎》（中华医学会风湿学分会，2010年）和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年），应用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准。 1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无 力，持续数周至数月，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。； 2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、 嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，束周萎缩，纤维大小 不一，伴炎性渗出。 3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST 和LDH。 4.肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即低波幅、 短程的多相运动电位；纤颤电位、正锐波；插入性激惹 增强和异常高频放电；
5.典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述1、2、3、4者可确诊PM；具备上述1~4项中 的三项可能为PM；只具备二项为疑诊PM。具备第5项， 再加三项或四项可确诊为DM；具备第5项，加上二项可 能为DM；加上一项为可疑DM。 （三）治疗方案的选择。 根据《多发性肌炎皮肌炎》（中华医学会风湿学分会，2010年）和《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。 1.糖皮质激素 2.免疫抑制剂 3.抗疟药 4.丙种球蛋白输注 5.生物制剂 （四）标准住院日：7-15天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合多肌炎（ICD-10：M33.200）或皮肌炎（ICD-10：M33.101）诊断标准 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊
炎性肌病
炎性肌病 炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。 感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。 特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。包涵体肌炎见下节。 一、急性病毒性肌炎 急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎 （一）急性流感病毒性肌炎： 【病因和发病机制】 急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。具体发病机理尚不清楚。流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。 【病理改变】 儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。电镜下未见病毒样颗粒。 成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。 【临床表现】 1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。 2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。 3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。受累肌肉明显触痛，严重
儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识(完整版)
儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识（完整版） 本文刊于：中华儿科杂志, 2019,57(7):501-507 作者：中华医学会儿科学分会消化学组 中华医学会儿科学分会临床营养学组 摘要 近年来，我国儿童炎症性肠病（IBD）发病率显著升高。国内及国际对儿童IBD诊治的研究进展很快，IBD的诊治水平有了很大提高。中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家借鉴国外最新共识以及国内儿童IBD的临床研究和实践，在更新完善2010年儿童IBD诊断规范共识意见上增加治疗内容，形成新的诊治共识，为IBD 患儿的临床管理提供指导意见。 炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病，包括克罗恩病（Crohn′s disease，CD）、溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）和未定型IBD（IBD unclassified，IBDU）。IBDU是指一种结肠型IBD，根据其表现既不能确定为CD，又不能确定为UC。近年随着对儿童IBD 研究的深入，发现年龄小于6岁的IBD儿童有其独特的表型，这类
IBD被定义为极早发型IBD（very early onset IBD，VEO-IBD）[ 1] 。VEO-IBD中还包含新生儿IBD（小于28日龄）和婴幼儿IBD （小于2岁）。VEO-IBD中被报道最多的是白细胞介素（interleukin，IL）10及其受体基因突变。VEO-IBD因缺乏临床特异性表现、病例数相对少、缺乏诊断金标准而导致诊断困难。当遇到发病年龄早、病情重、影响生长发育、伴严重肛周疾病、常规治疗难控制、一级亲属有类似疾病史时，应高度怀疑VEO-IBD。 在北美及欧洲国家，儿童UC的发病率为（0.10~5.98）/100 000，儿童CD的发病率为（0.15~12.00）/100 000 [ 2,3,4] 。在我国，儿童IBD发病率在近年显著升高，从2001年的0.5/1 000 000上升至2010年的6.0/1 000 000 [ 5] 。中华医学会儿科学分会消化学组儿童IBD协作组曾于2010年发表了"儿童炎症性肠病诊断规范共识意见" [ 6] 。近年来，国内及国际对儿童IBD诊治的研究进展很快，IBD的诊治水平有了很大提高。欧美国家、日本及我国成人消化学组均出台IBD的诊治指南或指导意见。中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家借鉴国外最新共识以及国内儿童IBD的临床研究和实践，在更新完善原有诊断规范共识意见上增加治疗内容，经过3次会议开放式讨论和多次函审修改，形成"儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识"，为IBD患儿的临床管理提供指导意见。 第一部分IBD的诊断
特发性炎性肌病题库1-0-8
特发性炎性肌病题库 1-0-8
问题： [单选]关于儿童炎性肌病，叙述正确的是（）。 A.多发性肌炎最多见 B.皮肌炎较多见 C.儿童肌病容易合并肿瘤 D.儿童肌病容易合并肺间质病变 E.儿童肌病的血清肌酶检查一般在正常范围
问题： [单选]多发性肌炎的特征性肌肉病理表现是（）。 A.肌细胞变性 B.肌纤维变性坏死，表达主要组织相容性复合体（MH C.-Ⅰ分子， C.束周萎缩 D.纤维结缔组织增生 E.可见大量免疫复合物沉积
问题： [多选]抗P155140抗体识别的靶抗原是转录中介因子（TIF）1-γ蛋白，关于该抗体，叙述正确的有（）。 A.主要见于多发性肌炎 B.主要见于皮肌炎 C.阳性者易合并肿瘤 D.主要见于包涵体肌炎 E.阳性者预后较好 出处：天津11选5 https://www.360docs.net/doc/5211409464.html,;
问题： [多选]皮肌炎的临床表现有（）。 A.常见皮肤Gottron疹 B.常合并肺间质病变 C.可以出现吞咽困难 D.可以有手关节炎的表现 E.肾受累明显
问题： [多选,案例分析题]患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次分，呼吸24次分，血压 12085mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10sup9supL，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663UL。胸部X线片：双下肺斑片状影。 可能的诊断包括（）。 A.A.皮肌炎 B.肺间质病变 C.他汀药物相关性肌病 D.淋巴瘤 E.甲状腺相关性肌病 F.肺部感染
对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见
对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见_2007年_济南_ 发表时间：2009-12-30 发表者：严瑾 (访问人次：870) 中华医学会消化病学分会炎症性肠病协作组 炎症性肠病(IBD)是一种病因尚不明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层，范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠及末段回肠，呈连续性分布，临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便。后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，以末段回肠及其邻近结肠为主，呈穿壁性炎症，多呈节段性、非对称性分布，临床主要表现为腹痛、腹泻、瘘管、肛门病变等。两者均可合并不同程度的全身症状。2006年，全国IBD协作组成立以来，我们结合国外处理指南对诊治规范的建议进行了讨论，强调诊治规范应具有先进性、科学性、实用性和普及性。 根据循证医学的原理，广泛搜寻循证资料，进行修改补充十分关键，但我国目前高质量的临床资料不多，加之对于一个幅员辽阔的国家这些资料也很难达到以一概全的指导效果，因此在讨论中除引证部分资料外，更多参考国外新近诊治指南并广泛征求专家意见，对诊治规范作了进一步修改，形成共识意见讨论稿。 今年5月济南第七次全国消化疾病学术大会上报告后定稿，现公布如下，供国内同道参考。今后应加强循证资料的搜集，并在应用中定期修改，不断完善和更新规范的内容，使之深化细化，加强实用性和指导性。 第一部分诊断及疗效评价标准 溃疡性结肠炎 一、诊断标准 1．临床表现：有持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状。病程多在4～6周以上。可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。 2．结肠镜检查：病变多从直肠开始，呈连续性、弥漫性分布。表现为： ①黏膜血管纹理模糊、紊乱或消失、充血、水肿、质脆、出血、脓性分泌物附着，亦常见黏膜粗糙，呈细颗粒状； ②病变明显处可见弥漫性、多发性糜烂或溃疡； ③缓解期患者可见结肠袋囊变浅、变钝或消失，假息肉及桥形黏膜等。 3．钡剂灌肠检查：主要改变如下： ①黏膜粗乱和(或)颗粒样改变； ②肠管边缘呈锯齿状或毛刺样，肠壁有多发性小充盈缺损； ③肠管短缩，袋囊消失呈铅管样。 4．黏膜组织学检查：活动期和缓解期有不同表现。 活动期： ①固有膜内有弥漫性慢性炎性细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润； ②隐窝有急性炎性细胞浸润，尤其是上皮细胞间有中性粒细胞浸润及隐窝炎，甚至形成隐窝脓肿，脓肿可溃人固有膜； ③隐窝上皮增生，杯状细胞减少；