炎性肌病PPTppt课件
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多发性肌炎护理查房PPT课件
暴露部位皮疹：
2
30%出现面、
颈、胸部V字区、
向阳性皮疹：
颈后披肩状以及
眶周出现淡红 四肢暴露部位红
色水肿性斑疹，以 色皮疹，伴毛细
上睑为主，约50% 血管扩张，部分
早期即可出现此征， 光敏感。
为DM特征性皮疹之
一。
4
技工手：
1/3患者双手 外侧和掌面皮肤出 现角化、裂纹、脱 屑，与职业性技工 操作者的手相似。
本病致死的常见原因有呼吸困难，或膈肌、肋间肌病变，或间质性 肺炎引起呼吸衰竭，亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭，亦可因 咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎，也有因蛛网膜下腔出血而死 亡，合并恶性肿瘤者往往因恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死。 此外，常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用糖皮质激 素所致消化道出血和胃肠道穿孔等。另据报告，皮肌炎致死的危险 因素主要为肺纤维化、恶性肿瘤和急性发病。
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护士长总结
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3、糖皮质激素不良反应的观察及护理 糖皮质激素为治疗单纯多发性肌炎首选药,用药期间必 须严格遵守给药时间、剂量,治疗过程中严密观察体温、大便颜色、血常规,定期复查电解质,严 防感染、低血钾、低血钙、消化道出血等并发症。
4、对药物治疗应有长远的思想准备，不要急于求成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物是目前治 疗多发性肌炎的主要药物，长期应用可导致诸多副作用。当出现脱发、满月脸等容貌改变时， 不要情绪低落、忧心忡忡，这只是药物暂时的的副作用。如出现明显不适，应及时来医院就诊， 不可擅自停药。
5、患者的活动量视病情轻重而定，急性期绝对卧床休息,避免活动,以免加重症状。为防止肌肉 萎缩待症状减轻后鼓励患者适当进行床上主动或被动运动,如屈伸肘、膝关节,抬双臂双腿等动作; 病情进一步好转可以在护士或家人扶持下行走、自行洗漱、如厕等。锻炼以循序渐进的方式进 行,逐步增加锻炼的强度和时间,切忌剧烈运动。对已有肌肉萎缩者应予以按摩或其他物理治疗。
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
炎性肌病达PPT课件
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多发性肌炎(PM)
1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。 2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的
病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊 断PM应慎重。 3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂 的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。 4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。
IIM的临床特征与鉴别诊断
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1
目录
1. PM/DM的临床特点 2. PM/DM的鉴别诊断
-
2
IIM的分类——临床分类（1）
多发性肌炎（PM） DM或PM 结缔组织病伴发的肌炎
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3
IIM的分类——临床分类（2）
肉芽肿性肌炎 嗜酸性粒细胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬细胞性肌筋膜炎
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常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings
(1) “Mechanic’s hands (2) panniculitis (3) vasculitis (4) vitiligo (5) calcinosis
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9
（临床）无肌病性皮肌炎的定义
ADM:
典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理
六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）
6月21日为“世界渐冻人日 “渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗 称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力， 以至瘫痪
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谢谢 谢谢！
•
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皮肌炎(DM)的分型
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常见炎性肌病的皮疹 . Specific signs
Heliotrope rash (<50%)
Gottron sign （60-80%）
多发性肌炎的主要症状医学PPT
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（<200-300mg/24h）
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
特发性炎症性肌病护理查房
• 前4条具备3条加第5条为确诊皮肌炎。 • 仅具备前4条为确诊多发性肌炎。 • 在诊断前应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、
重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
2017年 EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
确诊：无肌活检≥7.5 或有肌活检≥8.7。 拟诊：无肌活检≥5.5 或有肌活检≥6.7。 可疑：无肌活检≥5.3 或有肌活检≥6.5。
特发性炎症性肌病护理查房
作者： 单位：
学习目标
1.了解特发性炎症性肌病的定义、病因与发病机制。 2.熟悉特发性炎症性肌病的分类及临床表现。 3.了解特发性炎症性肌病的实验室及其他检查的临床意义。 4.掌握特发性炎症性肌病患者的常用护理诊断/问题与护理措施。 5.掌握特发性炎症性肌病患者的健康指导。
六、健康指导
1.疾病预防指导 • 避免诱因如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等。 • 有皮损者避免日光照射。 2.用药指导 • 正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备；合理安排生活，劳逸适度。 • 执行治疗方案，规则用药，勿擅自减停药。 3.病情监测 • 定期门诊随诊。告知患者及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等。 • 一旦发生病情变化，应及时就医。
三、临床表现、实验室及其他检查 实验室及其他检查
一般检查
血清肌酶谱
• 白细胞增高。 • ESR增快。
血清肌酶增高 • 肌酸激酶（CK）。 • 醛缩酶。
• 血肌酸增高。
• 天冬氨酸氨基转移
• 肌酐下降。
酶（AST）。
•
血清肌红蛋白增高。•
谷丙转氨酶 （ALT）。
• 尿肌酸排泄增多。 • 乳酸脱氢酶
（LDH）。
四、诊断要点与治疗要点
2017年EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。
2017年 EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
确诊：无肌活检≥7.5 或有肌活检≥8.7。 拟诊：无肌活检≥5.5 或有肌活检≥6.7。 可疑：无肌活检≥5.3 或有肌活检≥6.5。
特发性炎症性肌病护理查房
作者： 单位：
学习目标
1.了解特发性炎症性肌病的定义、病因与发病机制。 2.熟悉特发性炎症性肌病的分类及临床表现。 3.了解特发性炎症性肌病的实验室及其他检查的临床意义。 4.掌握特发性炎症性肌病患者的常用护理诊断/问题与护理措施。 5.掌握特发性炎症性肌病患者的健康指导。
六、健康指导
1.疾病预防指导 • 避免诱因如感染、寒冷、创伤、情绪受挫等。 • 有皮损者避免日光照射。 2.用药指导 • 正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备；合理安排生活，劳逸适度。 • 执行治疗方案，规则用药，勿擅自减停药。 3.病情监测 • 定期门诊随诊。告知患者及家属病情危重的征象，如呼吸肌、咽肌无力等。 • 一旦发生病情变化，应及时就医。
三、临床表现、实验室及其他检查 实验室及其他检查
一般检查
血清肌酶谱
• 白细胞增高。 • ESR增快。
血清肌酶增高 • 肌酸激酶（CK）。 • 醛缩酶。
• 血肌酸增高。
• 天冬氨酸氨基转移
• 肌酐下降。
酶（AST）。
•
血清肌红蛋白增高。•
谷丙转氨酶 （ALT）。
• 尿肌酸排泄增多。 • 乳酸脱氢酶
（LDH）。
四、诊断要点与治疗要点
2017年EULAR/ACR 炎性肌病分类标准
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
皮肌炎护理查房PPT课件
• (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。
• (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
诊断标准
4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相 运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和 异常的高频放电。
辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
抗体。 • 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的
活动性患者出现肌电图异常。 • 肌肉病理：肌活检是重要依据。
诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫 色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近 端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、 肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑 性皮疹。
治疗用药
• 1.糖皮质激素是首选药物。 • 2免疫抑制剂： • （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
• (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
诊断标准
4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相 运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和 异常的高频放电。
辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
抗体。 • 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的
活动性患者出现肌电图异常。 • 肌肉病理：肌活检是重要依据。
诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫 色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近 端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、 肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑 性皮疹。
治疗用药
• 1.糖皮质激素是首选药物。 • 2免疫抑制剂： • （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
炎性肌病PPT课件
温泉疗法
利用温泉的温度和压力作 用，放松肌肉，减轻疼痛 。
超声波疗法
利用超声波的振动作用， 促进血液循环，缓解肌肉 紧张。
康复训练
康复训练
通过特定的运动和练习，改善肌肉功能， 提高关节活动度。
关节活动度训练
针对受累的关节进行被动和主动的运动， 防止关节僵硬。
肌肉力量训练
针对受累的肌肉进行渐进性的力量训练， 增强肌肉力量。
炎性肌病ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-16
CONTENTS
• 炎性肌病概述 • 炎性肌病的病理生理 • 炎性肌病的药物治疗 • 炎性肌病的非药物治疗 • 炎性肌病的预防与护理 • 炎性肌病的研究进展
01
炎性肌病概述
定义与分类
定义
炎性肌病是一种慢性自身免疫性 疾病，主要累及肌肉和关节，导 致肌肉炎症、疼痛和无力。
炎症反应与肌纤维的变性 、坏死和再生密切相关， 影响肌肉的正常结构和功 能。
免疫系统与炎性肌病
免疫系统在炎性肌病的发生和发 展中发挥关键作用，免疫细胞的 异常活化可导致肌肉组织的损伤
。
自身免疫反应是炎性肌病的重要 发病机制之一，自身抗体和淋巴 细胞攻击肌肉组织，导致肌细胞
的损伤和肌病的发生。
免疫调节治疗是炎性肌病的重要 治疗手段之一，通过调节免疫系 统的功能，减轻肌肉组织的损伤
药物治疗教育
向患者详细介绍药物的作 用、用法和注意事项，提 醒患者按时服药，避免药 物不良反应。
生活调护教育
指导患者合理饮食、适当 运动、保持良好的作息习 惯，增强身体免疫力，促 进康复。
06
炎性肌病的研究进展
新药研发
新型免疫抑制剂
针对炎性肌病发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 降低疾病复发率和改善患 者生活质量。
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发病机制
外周血 肌细胞和肌内膜
肌束膜和血管周 围区
肌细胞表面抗原 类型
免疫异常
组织损伤
PM 活化T细胞明显增多
大量CD8+T细胞
B细胞少
MHC-I 细胞免疫为主
肌纤维
DM
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T 细胞，血管壁膜攻击 复合物（MAC）
MHC-II
体液免疫为主 小血管损伤在先，激 发肌肉损伤
炎性肌病
主讲者：刘梦 时 间：2017-04-26
目 录
1 概述
2 病因和发病机制
3 临床表现
4 实验室检查
5 诊断
6 鉴别诊断
7
治疗
一、概念
定义
炎性肌病是一组以对称性四肢近端肌无力为特征的横纹肌 非化脓性炎症性肌病。
流行病学
✓ 1863年，德国Wagner首先报道PM ✓ 1887年，Unverrecht报道DM ✓ 患病率：5-8/10万，儿童：DM>PM ✓ 年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁） ✓ 男：女=1:2
✓ 无肌无力、肌痛、吞咽困难 ✓ 肌酸激酶至少2年无异常 ✓ 肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 ✓ 易并发肺间质病变和肿瘤
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
✓ 10%-15%患者无明显异常
肌活检
✓ PM
1. 肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润 2. MHC-I类分子上调，CD8+T淋巴细胞浸润呈灶性分布在肌纤维周围及
肌纤维内
✓ DM
1. 肌肉束间隔及血管周围炎，以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主 2. 束周萎缩是DM特征性表现 3. 皮肤可出现液化和空泡变性 4. 毛细血管床减少，纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞，密度减低，其余扩
分类
✓ 多发性肌炎（PM） ✓ 皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎 ✓ 恶性肿瘤相关DM或PM ✓ 儿童期DM或PM ✓ 结缔组织病伴发的PM或DM ✓ 包涵体肌炎 ✓ 其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
二、病因与发病机制
病因
✓ 遗传因素 ✓ 病毒感染 ✓ 免疫异常
肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibodies, MAAs）
1. 抗Ku-72抗体
2. 抗Ku-86抗体 3. 抗PM-Scl抗体
肌电图
✓ 肌源性损害
1. 典型表现为低波幅、短程多相波 2. 插入性激惹增强，正锐波，自发性纤颤波 3. 自发性、杂乱、高频放电
✓ 晚期可出现神经源性损害，呈神经 源性和肌源性的混合相
PM：确诊 符合1-4条 DM:确诊 符合第5及1-4条中任3条 拟诊 符合1-4条中任3条 拟诊 符合第5及1-4条中任2条 可疑 符合1-4条中任2条 拟诊 符合第5及1-4条中任1条
肌活检的标准无特异性 拟诊及可疑病例不一定做肌活检 不能区分PM和气体炎性肌病 诊断过度
敏感性高 特异性低
国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分 类标准（2004）
张
五、诊断
✓ BOHAN&PETER（1975）标准 ✓ 国际肌病协作组（ENMC）标准（2004）
BOHAN&PETER（1975）标准
1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道
肌肉受累。 2.肌酶升高 血清肌酶升高，如CK，醛缩酶，ALT，AST，LDH。 3.肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入 性激惹和高频放电。 4.肌肉活检异常 I型和II型肌肉纤维变性、坏死，细胞吞噬，再生，嗜碱变性，核膜变大，核仁 明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。 5.典型的皮肤损害 向阳性皮疹，Gottron征。
一、临床标准
包括标准 1.常大于18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 2.亚急性或隐匿性发作 3.肌无力：对称性，近端>远端，颈屈肌>颈伸肌 4.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹，Gottron疹，V型疹，披肩征 排除标准 1.IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸 膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 2.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力 3.中毒性肌病（药物性），内分泌疾病（甲亢，甲旁亢，低甲），淀粉样变， 家族性肌营养不良病或近端运动神经病（即SMA）
四、实验室检查
一般检查：血常规、ESR等 血清肌酶谱 自身抗体 肌电图 肌活检
血清肌酶谱
✓ 肌酸激酶（CK）、醛缩酶、AST、ALT、 LDH增高
✓ 以CK升高最敏感，可用来判断病情的 进展情况及治疗效果，但与肌无力的严 重性并不完全平行
✓ 肌酶的改变常先于肌力、肌电图的改变
自身抗体
✓ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、 呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
消化系统
常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食 管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 等。
心脏
无症状性心电图改变、心律失常、心衰
肾脏
蛋白尿、血尿、肾衰竭
肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）
1. 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：
如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等
2. 抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体 3. 抗Mi-2抗体
✓ 向阳疹：眶周 ✓ 披肩征：项背部披巾样分布 ✓ V形疹：颈前区 ✓ Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、
膝关节伸面 ✓ 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 ✓ 甲周红斑
注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节
无肌病性皮肌炎
✓ 具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少 2年
三、临床表现
✓ 通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月） ✓ 主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和
肌肉耐力下降 ✓ 最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），
表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 ✓ 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累
皮肤受累