特发性炎症性肌病PPT课件
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特发性炎症性肌病
病因及常见疾病
可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。
PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、 消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力 衰竭也是心肌纤维化及局部心肌纤维化最终的临床表现，因为心肌纤维化可逐步损害左室功能，限制心肌运动， 造成室壁僵硬，导致钙调节紊乱。因此，心力衰竭可能是特发性炎症性肌病最重要的、最主要的死因。
静脉注射免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)疗法适用于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反 应不佳的IIM患者，属于二线治疗。IVIG副作用较少且轻微，是一种用于包涵体肌炎的治疗药物，特别是对吞咽 困难的患者。
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免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)与环孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被认为是激素助减剂的一线药物。由于MTX有诱导 肺毒性的风险，合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用，并监测MTX血药浓度。AZA通常是合并肺间质疾病患者 的治疗首选，AZA副作用较大，同样需要监测血药浓度。环磷酰胺可能对严重肌病的患者很有用，有70%的患者能 得到改善，其副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。 霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治疗中也显示出有很好的前景，有研究报道，MMF可以提高激素或免疫抑制剂耐药患儿 的疗效，减少激素用量，降低并发症如ILD的发生率。羟氯喹及钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)可以用于控制肌炎 的皮肤病变。
检查
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血 清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有 所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。
特发性炎性肌病的诊断和治疗 ppt课件
存在平行的肌纤维变性过程，表现为空泡变性和 病理性蛋白沉积。
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5
在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细 胞的触发因子尚不得而知。
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流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。 不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
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3
病理机制
PM是一个细胞免疫介导的疾病
抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒 作用。 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞 毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞 受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调； 自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和 粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移 行。
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DM的皮肤特征
上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿
出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前 额上的瘙痒的红斑样皮疹
“披肩征（shawl sign）”，呈V型分布在胸部和肩 部的红斑
Gottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平的高于 皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色， 有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色 素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和 远端指间关节的背侧。
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20
注意点
CK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相 关性 。
CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动 不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施 和其他影响因素的情况下会波动得很明显。
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在DM中激活补体以及PM和IBM中激活T细 胞的触发因子尚不得而知。
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流行病学特征
IIM的总体发病率大致是每年10/1000,000（210 /1000,000），患病率是10-70/1000,000。 不同亚型的发病率资料很少，其中PM最少见， IBM最常见。
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病理机制
PM是一个细胞免疫介导的疾病
抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒 作用。 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞 毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞 受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调； 自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞因子、趋化因子和 粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移 行。
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DM的皮肤特征
上眼睑的淡紫色斑伴眶周水肿
出现在脸颊、鼻唇沟（nasolabial folds）、下巴和前 额上的瘙痒的红斑样皮疹
“披肩征（shawl sign）”，呈V型分布在胸部和肩 部的红斑
Gottron丘疹（Gottron papules）：顶部扁平的高于 皮面非瘙痒性的丘疹，通常呈淡粉红色到紫罗兰色， 有时伴有轻度的脱屑，其中心可发生萎缩并伴有色 素减退和毛细管扩张，位于掌指关节、近端指间和 远端指间关节的背侧。
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注意点
CK水平升高与肌无力程度之间不存在密切的相 关性 。
CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动 不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施 和其他影响因素的情况下会波动得很明显。
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
特发性炎性肌病-PPT
眶周皮疹：双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展 至头皮、面及前胸V区
Gottron疹：常见于关节伸面，特别是指 间关节、掌指关节及肘关节伸侧扁平的紫红 色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者
甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出
现色素沉着或色素脱失。
技工手
▪ 与DM合并肿瘤密切有关，50%以上阳性患者可合并恶 性肿瘤
▪ 与儿童DM皮疹和溃疡相关
❖ 抗CADM-140抗体（ADM的标记性抗体）
▪ 与ADM并发ILD尤其是快速进展的ILD高度相关 ▪ 对ILD的发生有预测价值
肌炎相关性自身抗体
❖ 约20%患者可出现RF阳性，但滴度较低。
❖ 抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化的DM患 者中
发病机制
❖ 综上所述，PM与DM在免疫病理机制上存在明显 的不同，PM是细胞免疫介导的HLA限制性、抗 原特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，它的靶 器官是肌纤维，而DM则是体液免疫介导为主的 血管病变，它的靶器官是血管。
病理
❖ PM的病理学表现 PM的肌肉病理常规HE染色常表现为纤维大小不 一、变性、坏死、再生及炎性细胞浸润，这种表 现不具有特异性，必须做免疫组化。典型的PM 可见到肌细胞表达MHC-I分子明显上调，而浸润 的炎性细胞主要是CD8+T淋巴细胞，呈多灶状 分布在正常的肌纤维周围及肌纤维内。这种 “CD8/MHC-I复合物”是PM较特征性表现， 也是诊断PM最重要的病理标准。
❖ 本次主要讨论成人多发性肌炎（PM）和成人皮 肌炎（DM）
❖ 流行病学 ❖ 病因学 ❖ 发病机制 ❖ 病理 ❖ 临床表现 ❖ 辅助检查 ❖ 诊断与鉴别诊断 ❖ 治疗
流行病学
特发性炎症性肌病培训课件
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；与CTD伴发 1:10
1:1 ；
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病因
• 遗传易感
HLA-DR3、HLA-DR52
特发性炎性肌病PPT
治疗反应
接受及时、规范的治疗可以改善 预后，提高患者的生活质量。
并发症
特发性炎性肌病可能伴随其他自 身免疫性疾病，如类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮等，这些并发
症会影响患者的预后。
患者自我管理和教育
自我监测
患者应学会自我监测病情变化，如发现肌肉疼痛 、无力等症状加重，应及时就医。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自停药 或更改治疗方案。
特征
主要临床表现为肌肉无力、疼痛 、肿胀，可伴有发热、皮疹、关 节痛等症状。病情严重时可导致 肌肉萎缩、肌无力综合征等。
发病机制和病理生理
发病机制
目前特发性炎性肌病的发病机制尚不 完全清楚，可能与自身免疫、遗传、 环境等因素有关。
病理生理
特发性炎性肌病的病理生理过程包括 肌纤维坏死、炎症细胞浸润、肌纤维 再生等，最终导致肌肉结构和功能的 破坏。
免疫抑制剂
用于降低免疫系统的攻击 性，减少炎症反应，但需 谨慎使用，以免引起感染 等不良反应。
生物制剂
针对特定炎症因子或免疫 细胞的生物制剂，如肿瘤 坏死因子拮抗剂等，可有 效控制炎症反应。
非药物治疗
物理疗法
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解肌肉疼 痛和僵硬。
运动疗法
在专业指导下进行适当的 运动锻炼，增强肌肉力量 和灵活性。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避 免过度劳累和不良姿势， 有助于减轻症状。
康复治疗和心理支持
康复治疗
针对患者的具体情况制定康复计划，包括日常生活能力训练、职业康复等，帮助 患者恢复生活和工作能力。
心理支持
特发性炎性肌病可能给患者带来心理压力和焦虑，心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
特发性炎症性肌病ppt课件
心脏表现
心肌受累——心悸、心力衰竭 心电图：ST－T改变、心律失常 UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液 心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT 心肌病理改变 抗SRP阳性，预后差
心肌炎
肾脏病变
肾脏病变很少见 暴发数有局灶性增生性肾小球肾炎
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
临床表现 心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰 样红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关 节伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝
其他
发热 食欲不振、体重减轻 关节痛/非侵蚀性关节炎 雷诺现象
恶性肿瘤
并发率(7～60)％，多为(10～30)％ DM多于PM DM/PM与恶性肿瘤相隔2年 实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻 咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等， 血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 肿瘤切除后肌炎可改善
并发恶性肿瘤的危险因素
肌无力
肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、 上举、不能梳头和穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不 能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性 呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水
肌力分级
0级：完全瘫痪 1级：肌肉轻微收缩不能产生动作 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 (抗地心引力) 4级：能抗阻力 5级：正常肌力
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肌肉病理改变
肌无力 肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和 穿衣 骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐 下或下蹲后起立困难 颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰 呼吸肌(膈肌和肋间肌) ：呼吸困难、急性呼吸功能不全 咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、
Heliotrope rash
Heliotrope rash
Gottron’s pacules
Gottron’s sign
Mechanic’s hand letaneous calcinosis
Gottron papules and nailfold telangiectasia are present in this patient with dermatomyositis
原发性特发性皮肌炎(DM) 合并恶性肿瘤的DM(或PM) 与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)
临床表现
皮肤损害 肌肉表现 肺部表现
心脏表现 肾脏表现 其他
皮肤损害（1）
向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样 红色斑疹 Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节 伸面紫罗兰样斑疹 Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张
These lesions on the dorsal hands demonstrate the photodistribution of dermatomyositis. Note the sparing of the interdigital web spaces.
A diffuse alopecia with a scaly scalp dermatosis is common in patients with dermatomyositis
内 科 学
风湿免疫科
炎性肌病
(inflammatory myopathy)
肌病是多种病因所致的肌肉疾病
炎性肌病 代谢性肌病 肌膜兴奋性异常的疾病 肌营养不良症 先天性肌病
非炎性肌病
炎性肌病
概念
一类疾病的总称，含有多种亚型:
多发性肌炎(polymyositis, PM)
皮肌炎(dermatomyositis, DM))
DM的特征性肌肉病理改变 B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
IBM免疫病理特征
与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用） 肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包涵体＊
＊ Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38: 70527131
横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤 改变(结缔组织病) 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病 血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有 淋巴细胞浸润(自身免疫病)
病因和发病机制
病因：
遗传因素 感染因素 发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM
肌肉病理改变
肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为
皮肤损害（2）
紫罗兰样红斑
头皮或前额发际
面部(蝶形)或 前额或下颌 颈前或上胸部(V-sign) 颈后(项)或背上部(shawl sign) 手背伸肌腱表面线状分布
甲周
大腿外侧或臀部(holster sign) 内踝
皮肤损害（3） 甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死
主)浸润
肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩
肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维
胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显
束周萎缩
血管内膜增生
病理
多发性肌炎病理
皮肌炎病理
PM的标志性免疫病理学特征 CD8+/MHC-I复合体＊ CD8+T细胞侵入MHC-I阳 性的非坏死肌纤维＊
CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞
流行病学
（国外报道）发病率2～10/百万人 发病年龄
DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁 IBM或伴发恶性肿瘤多>50岁 合并其他CTD时平均35岁
男女发病率之比
成人DM/PM为1：2 IBM为2：1 儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1 与CTD相伴时可高达1：10
分 类
原发性特发性多发性肌炎(PM)
异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张
和皮肤萎缩 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑 皮肤钙化 皮肤溃疡 瘙痒症
The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositis is named.
＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362
2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75
Dermatomyositis is often associated with a poikiloderma in a photodistribution
Heliotrope rash
上胸和颈前V型区红斑
甲周毛细血管扩张，甲小皮角化
肌肉表现
临床表现：对称性肢体近端肌群无力 肌力分级和肌肉功能评分 肌酶谱 肌电图