炎症性肌病
辅助检查
• 1.实验室检查 急性期周围白细胞可增高，血 沉增快；CK、LDH、GOT、和GPT等肌酶 活性显著增高，但正常不能排除诊断，免疫球 蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。24小时尿肌酸 增加是肌炎活动的一个指标，部分患者出现肌 红蛋白尿提示肌急性坏死。 • 2.肌电图可见自发性纤颤电位和正相锐波，大 量短时的低波幅多相运动电位，表现肌源性损 害为主。神经传导速度正常。 • 3.肌肉活检可见肌纤维变性、坏死。细胞核内 移，空泡形成，肌纤维大小个不等，炎性细胞 浸润，血管内皮细胞增生。
临床表现
• 1.急性或亚急性起病，多发性肌炎可以发生于 任何年龄，女性多见。病情逐渐加重，数周或 数月达高峰。病情前可有低热或上感史。 • 2.首发症状为四肢近端无力，常从骨盆带肌开 始逐渐累及肩胛带肌，表现为上楼、起蹲困难、 双臂上举或梳头困难等。颈无力表现为抬头困 难，咽喉肌无力，出现吞咽困难和构音苦难， 呼吸肌累及可有胸闷及呼吸困难。少数患者心 肌受累，眼外肌一般不受累。 • 3.少数患者合并皮疹、肌痛或关节痛等自身免 疫性疾病。
炎症性肌病
多发性肌炎是一组以骨骼肌的间质性炎 症改变和肌纤维变性为特征的综合征。 如果病变局限于肌肉称为多发性肌炎， 如病变同时累及皮肤称皮肌炎。
病因及发病机制
• 一般认为遗传是内因，病毒感染和自身 免疫功能异常是外因。多发性肌炎发病 机制与免疫失调有关，包括细胞免疫和 体液免疫。
病
理
• 多发性肌炎肌活检可见单纤维坏死，肌 纤维间淋巴细胞浸润，数量不等，以T细 胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和 新生的肌源纤维。皮肌炎的组织病理学 不同，为肌束中央纤维完整，束周肌纤 维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细 胞浸润，并有较少的粒细胞和浆细胞。 肌纤维节段性变性、坏死和崩解程度不 同可以反映病情的严重性。
治
ห้องสมุดไป่ตู้
疗
• 3.免疫球蛋白 可试用大剂量免疫球蛋白静脉 滴注，0.4g（kg.d），连用5日，每月1次。 • 4.中药治疗 雷公藤糖浆或昆明海棠片，3-4次 /d。 • 5.血浆置换治疗 对激素和免疫抑制剂无效者 可采用此疗法。 • 6.放疗或淋巴结照射 难治性者可试用放疗或 淋巴结照射，抑制T细胞免疫活性。 • 7.支持疗法 ，高蛋白及高维生素饮食，适当休 息。
诊
断
• 根据典型的四肢近端无力和肌肉萎缩表 现，伴肌痛、触痛、无感觉障碍，血清 CK活性显著增高，肌电图肌源性损害和 肌活检为炎性细胞改变可确诊。
鉴别诊断
• 与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良、重 症肌无力相鉴别。
治
疗
• 1.糖皮质激素 是首选药物，常用泼尼松起始 量60mg/d，隔日顿服，随病情好转可逐渐减 少至维持量为10-20mg/d，可能需要维持用 药达2-3年，减量快可导致复发，急性或重症 首选甲泼尼松500-1000mg冲击疗法，1次/d。 连用3-5日，然后减量或改为口服维持量。 • 2.免疫抑制剂 激素治疗无效时可使用其他免 疫抑制剂如硫唑嘌呤1.5-2mg/kg.d，单用或 泼尼松15-25mg/d合用。皮质类固醇抵抗患 者用甲氨蝶呤可能有效，7.5mg/周，分3次服 用。
谢
谢！
临床表现
• 4.皮肌炎肌无力表现与多发性肌炎相似，皮炎 在肌炎之前或同时出现。皮炎病变较重，眼睑、 眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是皮肌 炎的临床特征。典型改变是双颊部和鼻梁呈蝶 型分布的淡紫色皮疹，上睑部和眼周最常见， 早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐 色，脱屑、色素沉着、硬结。 • 5.约1/3合并SLE、RA，干燥综合征，风湿热， 硬皮病和混合结缔组织病称为多发性肌炎重叠 综合征。10％-15％合并肺癌等恶性肿瘤。
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
炎性肌病PPT课件
7
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
8
光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1
一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病
临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
2
遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
23
肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
21
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
特发性炎性肌病
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。
肌炎的最佳治疗方案
第1篇
肌炎的最佳治疗方案
一、方案概述
肌炎（Myositis）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉炎症和无力。本方案旨在为肌炎患者提供全面、科学、个性化的治疗方案，帮助患者有效缓解症状，提高生活质量，降低并发症风险。
二、诊断与评估
1.病史采集：详细询问患者病史，了解病程、症状、既往治疗情况等。
2.体格检查：重点关注肌肉力量、肌肉压痛、关节肿胀等方面。
3.实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等。
4.免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查：肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检：必要时进行，以明确病理类型。
3.实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等。
4.免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等。
5.影像学检查：肌肉超声、肌肉MRI等。
6.肌肉活检：必要时进行，以明确病理类型。
三、治疗方案
1.一般治疗
（1）保持良好的休息，避免过度劳累。
2.随访：治疗期间，定期随访，了解患者病情变化，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案。
2.注意药物副作用，及时处理。
3.鼓励患者保持积极的心态，配合治疗。
4.加强患者教育，提高自我管理能力。
六、总结
本方案为肌炎患者的最佳治疗方案，旨在通过综合治疗，帮助患者有效控制病情，提高生活质量。在实际应用中，需根据患者具体情况，制定个性化的治疗方案，确保治疗的有效性和安全性。同时，加强患者教育和管理，提高患者的治疗依从性，有助于改善预后。
2017皮肌炎分类标准
2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。
为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。
本文将详细介绍这一分类标准的内容。
2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。
根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。
炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。
它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。
炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。
炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。
它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。
炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。
炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。
肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。
皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。
皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。
肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。
皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。
皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。
除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。
根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。
患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。
患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
度的评价
住院期间（第 2-5 天）
□上级医师查房 □根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗
计划
□观察药物不良反应 □住院医师书写病程记录
长期医嘱
长期医嘱
□风湿免疫科护理常规
□风湿免疫科护理常规
□一～二级护理
□一～二级护理
□膳食选择
□膳食选择
临时医嘱 □血常规、尿常规、大便常规
□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病 情需要
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述 1、2、3、4 者可确诊 PM；具备上述 1~4 项中 的三项可能为 PM；只具备二项为疑诊 PM。具备第 5 项， 再加三项或四项可确诊为 DM；具备第 5 项，加上二项可 能为 DM；加上一项为可疑 DM。
感 染 相 关 检 查 （ HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT 、
T-SPOT.TB、）、消化内镜检查
主要 护理 工作 病情 变异 记录
护士 签名
□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，制订护理计划 □协助患者完成实验室检查及辅助检查 □无 □有，原因：
特发性炎症性肌病干预护理
提供专业心理支持，帮助患者减轻 焦虑、抑郁等情绪问题
鼓励患者积极面对疾病，保持乐观 心态
建立良好的护患关系，增强患者的 信任感和安全感
家庭和社会支持系统建立
家庭支持：提供情感支持和日常护理，增强患者的自信心和应对疾病的能力。 社会支持：建立患者互助组织和提供专业护理服务，减轻患者的心理压力和经济负担。 护理人员的作用：关注患者的心理需求，提供心理疏导和健康教育，促进患者康复。 患者自我管理：提高患者的自我认知和自我护理能力，促进患者积极参与康复过程。
特发性炎症性 肌病干预护理
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目录
CONTENTS
01 单击此处添加文本 02 特发性炎症性肌病的概述 03 特发性炎症性肌病的干预护理原则 04 特发性炎症性肌病的日常护理措施 05 特发性炎症性肌病患者的健康教育 06 特发性炎症性肌病患者的心理支持与护理
PART ONE
PART SEVEN
特发性炎症性肌 病患者的康复护 理与功能锻炼
康复评估与计划制定
评估患者情况： 了解患者的病情、 肌力、关节活动 度等指标，为制 定康复计划提供 依据。
制定康复计划： 根据评估结果， 制定个性化的康 复计划，包括目 标、时间安排、 锻炼方式等。
定期评估与调整： 在康复过程中， 定期评估患者的 恢复情况，及时 调整康复计划， 确保康复效果。
PART FIVE
特发性炎症性肌 病患者的健康教 育
疾病认知教育
疾病定义：特发性炎症性肌病是一种 慢性自身免疫性疾病，影响肌肉和周 围组织，导致肌肉疼痛、疲劳和无力。
疾病成因：遗传、免疫系统异常、环 境因素等。
疾病症状：肌肉疼痛、疲劳、无力、 关节痛、皮疹等。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
11.炎症性肌病的诊断与治疗(一)
福建医科大学附属第一医院
炎性细胞侵入非坏死肌纤维
炎性（细胞&因子）改变
1、MHC-I抗原：免疫组化最主要用处是定位该抗原，
提高了肌肉活检对炎性肌肉病的诊断价值；
2、侵润的炎性细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，其
次是个别B淋巴细胞，主要出现在肌内衣区域以及血
管周围。
福建医科大学附属第一医院
（1）MHC-I抗原表达
福建医科大学附属第一医院
促炎性细胞因子的协同作用
肌肉出现IL-1α，IL-1β、转化生长因子β、巨噬细 胞炎症蛋白1a；
遗传因素在青少年皮肌炎的发病机制中也起重要 作用；
束周肌纤维的MHC-I上调，导致肌纤维内的内质 网应激增加，引起肌纤维破坏.
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap myositis. Presse Med. 2011 Apr;40(4 Pt 2):e209-18.
2、肌电图出现肌源性损害 3、肌酸激酶急剧升高 4、肌红蛋白尿
5、肌炎特异性抗体检查
6、骨骼肌MRI检查
福建医科大学附属第一医院
3、病理改变
肌纤维坏死和再生，开始为空泡变性，糖原丢失， 此后多数酶学反应中不着色，玻璃样改变，而后巨 噬细胞和T细胞侵入。
坏死肌纤维 出现外周嗜 碱性再生套 （蓝色项圈）
福建医科大学附属第一医院
罕见的皮肤改变
获得性鱼鳞病，手掌黏蛋白样丘疹和斑块、手指
掌面皱褶、全身性水肿、萎缩性头皮皮肤病伴非 疤痕性脱发、脂膜炎、网状青斑。
瘙痒：瘙痒有助于鉴别皮肌炎和系统性红斑狼疮 ，后者罕见瘙痒；