多发性肌炎的主要症状医学PPT
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多发性肌炎的诊断标准PPT医学课件
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34
谢谢！
drlexjiang@n
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35
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20
鉴别诊断
答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果 有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DM
PM需要与之鉴别的肌病包括 ：感染相关性肌病、 IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性 肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细 胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等
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21
鉴别诊断
运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩， 无肌痛，肌电图为神经源性损害。
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29
羟氯喹 HCQ
对DM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明 显作用。
治疗剂量为 300～400 mg／d。 应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现
进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时 肌肉活检有助于肌病的鉴别。
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30
静脉注射免疫球蛋白 IVIg
对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg
常规治疗剂 是0.4 g/kg ·d一 每月用5d，连 续用3-6个月以维持疗
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
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32
血浆置换
有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗 无明显效果，可能只有“生化的改善”， 即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的 作用
多发性肌炎诊断与治疗PPT
注意事项与建议
定期检查：定期进行身体检查， 监测病情变化
饮食调理：注意饮食平衡，避免 过度劳累
合理用药：遵医嘱使用药物，避 免滥用药物
心理调适：保持乐观心态，积极 面对疾病
07
患者教育与自我管理
疾病认知教育
疾病定义： 多发性肌炎 是一种自身 免疫性疾病， 主要表现为 肌肉无力和
疼痛。
病因：病因 尚不明确， 可能与遗传、 环境、感染 等因素有关。
鉴别诊断
肌炎与皮肌炎的鉴别：肌炎主要表现为肌肉疼痛、无力，皮肌炎主要表现为皮肤病变和肌 肉无力
肌炎与其他肌肉疾病的鉴别：如肌营养不良、肌萎缩等
肌炎与风湿性疾病的鉴别：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
肌炎与感染性疾病的鉴别：如病毒性肌炎、细菌性肌炎等
04
治疗方法
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、 阿达木单抗等
抗炎药物：如非甾体抗炎药、 抗疟药等
糖皮质激素：常用药物，如 泼尼松、甲泼尼龙等
辅助药物：如钙剂、维生素 D等，用于预防骨质疏松等
并发症
免疫治疗
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等，可抑制免疫反 应，减轻炎症
免疫调节剂：如糖 皮质激素、环孢素 等，可调节免疫功 能，减轻炎症
运动管理：适当运动，增强体质
药物管理：按时服药，定期复查， 注意药物副作用
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在病情稳定后，每年进行一次全面检查，包括血液检查、尿液检查、 影像学检查等
自我管理：建议患者在日常生活中注意饮食、运动、睡眠等方面的自我管理，保持良好的 生活习惯
多发性肌炎-皮肌炎护理查房PPT
教育患者正确使用药物，遵循医嘱并报 告任何不适症状。
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料，以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心，帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划，确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物，如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作，制定个性化的饮食计划 ，以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理，如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法，如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物，如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理，如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响，以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动，同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况，记录皮疹
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料，以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心，帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划，确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物，如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作，制定个性化的饮食计划 ，以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理，如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法，如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物，如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理，如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响，以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动，同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况，记录皮疹
多发性肌炎医学PPT课件
定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
多发性肌炎ppt课件
17
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
20
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
20
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
多发性肌炎科普宣传PPT
治疗和管理
日常管理：合理安排休息、均 衡饮食、避免过度劳累等都是 管理多发性肌炎的重要步骤。
了解多发性肌 炎协会
了解多发性肌炎协会
资源支持：多发性肌炎协会为 患者和家属提供各种信息、支 持和资源。
患者故事：听听其他多发性肌 炎患者的故事，了解他们如何 应对疾病。
了解多发性肌炎协会
活动和宣传：多发性肌炎协会 定期举办活动，宣传多发性肌 炎的认识和理解。
了解多发性肌 炎
了解多发性肌炎
病因：多发性肌炎的具体病因 尚不明确。 症状：多发性肌炎的常见症状 包括肌肉痛、无力感、皮肤疹 等。
了解多发性肌炎
诊断：医生通常通过体检、血 液检查和肌肉活检来诊断多发 性肌炎。
治疗和管理
治疗和管理
药物治疗：多发性肌炎通常需要长 期使用免疫抑制剂等药物来控制病 情。 物理治疗：物理治疗可以帮助减轻 肌肉疼痛和提高肌肉功能。
多发性肌炎科 普宣传PPT
目录 引言 了解多发性肌炎 治疗和管理 了解多发性肌炎协会 预防与共同关注
引言
引言
嘿，大家好！今天我要给大家介绍 一种叫做多发性肌炎的疾病。 多发性肌炎是一种自身免疫性疾病 ，主要攻击身体的肌肉和皮肤。
引言
在这个PPT中，我们将了解多发 性肌炎的症状、诊断、治疗和 日常管理。
预保持健康的生活方式， 充足的睡眠和适度的锻炼有助于提 高免疫系统功能。 关注他人：如果你认识有多发性肌 炎的人，请给予他们理解和支持。
预防与共同关注
共同行动：我们可通过共同努 力提高多发性肌炎的认识度， 研究该病的治疗方法和帮助患 者。
谢谢您的 观赏聆听
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件
症状
症状
肌无力: 肌肉无力、虚弱，导 致活动能力下降。
皮肤病变: 包括皮疹、红斑、 手指甲周围的肿胀等。
症状
关节痛: 可有关节疼痛和炎症。 其他系统受累: 可有呼吸系统、消 化系统、心脏等其他器官受累的症 状。
诊断
诊断
临床症状评估: 医生通过详细 了解病史、询问症状、体检等 来诊断。
实验室检查: 血液检查可发现 免疫反应异常等。
诊断
肌肉活检: 可用于确定诊断和 排除其他疾病。
治疗
Байду номын сангаас 治疗
抗炎药物: 其中类固醇是主要 治疗手段之一，能抑制免疫反 应。
免疫调节剂: 如免疫抑制剂能 调节免疫系统。
治疗
物理治疗: 帮助恢复肌肉力量和功 能。 其他辅助治疗: 如针灸、中药等。
谢谢您的 观赏聆听
多发性肌炎皮肌炎科普讲
座PPT课件
目录 引言 病因 症状 诊断 治疗
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病，累及肌肉和皮肤。 本次讲座将重点介绍多发性肌炎皮肌炎的病因、症状、诊断和治疗 。
引言
让我们一起了解这一常见但也 容易被误诊的疾病。
病因
病因
自身免疫反应失调: 免疫系统 攻击自身肌肉和皮肤。 遗传因素: 某些人携带特定基 因容易患上多发性肌炎-皮肌炎 。
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座 PPT课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 生活管理与预防
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
什么是多发性肌炎-皮肌炎: 多发 性肌炎-皮肌炎是一种罕见的自身 免疫性疾病，影响肌肉和皮肤。 症状表现: 典型症状包括肌肉疼痛 、疲劳、关节痛和皮肤疹等。
谢谢您的观赏聆类固醇、免 疫抑制剂等。
生活管理与预 防
生活管理与预防
生活管理: 患者需要注意休息、均 衡饮食、适度运动，并避免紫外线 曝露等。
预防措施: 目前尚无明确的预防措 施可用于多发性肌炎-皮肌炎，但 保持健康的生活方式可以减少疾病 的发作风险。
介绍多发性肌炎-皮肌炎
病因: 尚不清楚多发性肌炎-皮肌炎的 确切病因，但可能与遗传因素、免疫系 统异常等有关。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断方法: 包括体格检查、血 液检查、肌肉活检等。 治疗方法: 目前无法治愈多发 性肌炎-皮肌炎，但可以通过药 物治疗和物理疗法来缓解症状 并控制疾病进展。
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 生活管理与预防
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
什么是多发性肌炎-皮肌炎: 多发 性肌炎-皮肌炎是一种罕见的自身 免疫性疾病，影响肌肉和皮肤。 症状表现: 典型症状包括肌肉疼痛 、疲劳、关节痛和皮肤疹等。
谢谢您的观赏聆类固醇、免 疫抑制剂等。
生活管理与预 防
生活管理与预防
生活管理: 患者需要注意休息、均 衡饮食、适度运动，并避免紫外线 曝露等。
预防措施: 目前尚无明确的预防措 施可用于多发性肌炎-皮肌炎，但 保持健康的生活方式可以减少疾病 的发作风险。
介绍多发性肌炎-皮肌炎
病因: 尚不清楚多发性肌炎-皮肌炎的 确切病因，但可能与遗传因素、免疫系 统异常等有关。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断方法: 包括体格检查、血 液检查、肌肉活检等。 治疗方法: 目前无法治愈多发 性肌炎-皮肌炎，但可以通过药 物治疗和物理疗法来缓解症状 并控制疾病进展。
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LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（<200-300mg/24h）
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
治疗
免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）
甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg
环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX
硫唑嘌呤
2mg/kg，唯一双盲对照观察
甲氨蝶呤+硫唑嘌呤
实验性治疗
血浆置换 环孢菌素（CsA） 大剂量免疫球蛋白（IV-Ig） 全身放射治疗
1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
病因和发病机理
病因
感染
小RNA病毒
遗传 药物 肿瘤
• 发病机理
– 细胞免疫（PM） – 体液免疫（DM） – 血管病变（儿童DM）
临床表现
肌炎
受累肌肉
肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌
临床表现
肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
预后
时间 1947-1968 1970-1981 1990-1997
5年生存率（%） 7年生存率（%） 65 80.4 85.3
53 72.8 80.2
预后
死亡原因
肺 心 肿瘤 感染
例如：185例，死亡15例 ➢肺：7 ➢心：4 ➢消化道出血：2 ➢肿瘤：1 ➢感染：1
Witaker分类（1982年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM ➢ 包涵体肌炎 ➢ 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女
临床特征（见于PM/DM）
与HLA-DR3-DQAI*0501有关 发热（87%） 肺间质病变（75%） 技工手（71%） 关节炎（70%） 雷诺征（60%） 治疗反应：中等，易复发（60%）
抗标记认识分子（Anti-SRP）
临床特征（见于PM）
起病：非常急（秋季好发） 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） 多累及心肌 治疗反应差
抗合成酶（antisynthetase）
抗原
抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) 抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)
18-20 <3 <3 <2
<2
阳性率（%）
抗合成酶（antisynthetase）
鉴别诊断
结缔组织病 神经肌疾病 内分泌病和电解质紊乱 代谢性肌病 中毒性肌病 感染（旋毛虫病等）
鉴别诊断
结缔组织病
风湿性多肌痛 纤维肌痛症 嗜酸性肌炎 混合结缔组织病 重叠综合征
治疗
激素——首选 剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg 疗程：
4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月） 如CPK持续升高，不宜减量 维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
治疗
免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）
甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg
环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX
硫唑嘌呤
2mg/kg，唯一双盲对照观察
甲氨蝶呤+硫唑嘌呤
实验性治疗
血浆置换 环孢菌素（CsA） 大剂量免疫球蛋白（IV-Ig） 全身放射治疗
1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
病因和发病机理
病因
感染
小RNA病毒
遗传 药物 肿瘤
• 发病机理
– 细胞免疫（PM） – 体液免疫（DM） – 血管病变（儿童DM）
临床表现
肌炎
受累肌肉
肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌
临床表现
肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
预后
时间 1947-1968 1970-1981 1990-1997
5年生存率（%） 7年生存率（%） 65 80.4 85.3
53 72.8 80.2
预后
死亡原因
肺 心 肿瘤 感染
例如：185例，死亡15例 ➢肺：7 ➢心：4 ➢消化道出血：2 ➢肿瘤：1 ➢感染：1
Witaker分类（1982年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM ➢ 包涵体肌炎 ➢ 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女
临床特征（见于PM/DM）
与HLA-DR3-DQAI*0501有关 发热（87%） 肺间质病变（75%） 技工手（71%） 关节炎（70%） 雷诺征（60%） 治疗反应：中等，易复发（60%）
抗标记认识分子（Anti-SRP）
临床特征（见于PM）
起病：非常急（秋季好发） 肌炎重（严重肌无力、肌压痛） 多累及心肌 治疗反应差
抗合成酶（antisynthetase）
抗原
抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) 抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) 抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) 抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)
18-20 <3 <3 <2
<2
阳性率（%）
抗合成酶（antisynthetase）
鉴别诊断
结缔组织病 神经肌疾病 内分泌病和电解质紊乱 代谢性肌病 中毒性肌病 感染（旋毛虫病等）
鉴别诊断
结缔组织病
风湿性多肌痛 纤维肌痛症 嗜酸性肌炎 混合结缔组织病 重叠综合征
治疗
激素——首选 剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：2mg/kg 疗程：
4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月） 如CPK持续升高，不宜减量 维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年