肾病综合征2
肾病综合征病例总结
肾病综合征病例总结
肾病综合征是一种以肾小球滤过膜破坏为主要特征的肾脏疾病。
在临床上常见的肾病综合征包括：
1. 原发性肾病综合征：这是指肾小球疾病直接导致肾病综合征的情况，如膜性肾病、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。
2. 继发性肾病综合征：这是指其他疾病引起的肾小球损伤，进而导致肾病综合征的情况。
常见的包括系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、艾滋病、药物反应等。
3. 遗传性肾病综合征：这是指由基因突变引起的肾小球疾病，如Alport综合征和蝴蝶样肾病。
病例1：一名45岁男性患者出现蛋白尿、水肿和高血压，经尿常规、血生化和肾穿刺活检发现肾小球滤过膜破坏，诊断为原发性膜性肾病。
病例2：一名35岁女性患者有多年的系统性红斑狼疮史，出现顽固性蛋白尿和进行性肾功能损害，经肾穿刺活检发现典型的系膜增生性肾炎改变，诊断为继发性系膜增生性肾病综合征。
病例3：一名10岁男童出现血尿，家族中有多人患有耳聋和近视，经肾穿刺活检发现肾小球基底膜病变和耳部检查发现内耳病变，诊断为遗传性Alport综合征。
肾病综合征的治疗通常包括控制基础疾病进展、降低蛋白尿、控制高血压和维持营养支持等。
对于一些进展迅速的肾病综合征患者，可能需要进行免疫抑制治疗或肾脏移植来改善预后。
然而，每个病例的治疗方案都需要个体化制定，根据患者的具体情况来调整治疗方案。
病例讨论(肾病综合征)
2021/8/6
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病史
患பைடு நூலகம்申某某，男，67岁，住院号1588861，2017.3.30入院
主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周
患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多， 无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无 全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳 嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、 尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断 肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期）
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初步诊断
肾病综合征：
原发？继发？
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肾脏病理
2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）
光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小 球细胞数70-80个。
肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系 膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞 留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形 成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未 见增生，所有小球无新月体形成。
乙肝、免疫三项：阴性
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辅助检查
B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。 前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。
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2017-3-31行腹腔穿刺术
腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881×10^6/L， WBC 763×10^6/L
腹水生化：总蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化 物104.8mmol/L
肾病综合征危险分层标准
肾病综合征危险分层标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肾病综合征是一种疾病，它是由多种病因所引起的一组肾小球疾病。
根据不同的临床表现和病理特征，肾病综合征可以分为多种类型，如糖尿病肾病、IgA肾病、膜性肾病等。
在临床上，根据病情的不同程度，医生会进行危险分层评估，以确定患者的治疗及随访计划。
肾病综合征的危险分层标准是根据患者的临床表现、实验室检查结果和病理学特征等因素来确定的。
在危险分层标准中，通常会考虑以下因素：1. 血肌酐水平：血肌酐是反映肾功能的重要指标，高血肌酐水平通常表示肾功能受损。
根据血肌酐水平的高低，可以评估肾病综合征的危险程度。
3. 病理学特征：通过病理学检查可以确定肾脏组织的损伤情况，包括肾小球病变、间质纤维化等。
不同的病理学特征也会影响肾病综合征的危险程度。
4. 合并疾病：有些患者可能同时患有其他疾病，如高血压、糖尿病等，这些合并疾病会增加肾病综合征的危险程度。
在确定肾病综合征的危险分层时，医生会综合考虑以上因素，并结合患者的年龄、性别、生活方式等因素进行评估。
根据评估结果，可以将患者分为低危、中危、高危等不同的危险层次，从而为患者制定个性化的治疗和随访计划。
对于低危患者，可以采取一些保守治疗措施，如控制血压、血糖等，定期检查肾功能指标，并定期复查病理学特征。
对于中危和高危患者，可能需要进行更加积极的治疗，如药物治疗、输液治疗、透析等，以防止肾功能的进一步损害。
肾病综合征是一种临床常见的慢性疾病，危险分层评估是制定治疗和随访计划的重要依据。
通过科学的评估和分层，可以及时发现患者的病情变化，采取有效的治疗措施，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
希望广大患者和医生能够重视肾病综合征的危险分层评估工作，共同努力，早日战胜疾病。
第二篇示例：肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的一组疾病综合征。
肾病综合征是一种常见的慢性肾病，严重影响患者的生活质量，并且容易进展为慢性肾功能不全，甚至终末期肾脏病。
肾病综合征病历
肾病综合征病历
患者信息
•姓名：李某某
•年龄：42岁
•性别：女
•病史：2个月
主诉
•全身水肿，两侧下肢明显
现病史
李某某于2个月前无明显诱因出现全身水肿，并伴随腹部不适、气短等症状，到当地医院就诊。
经过检查发现尿蛋白为+，肾功能损害，诊断为肾病综合征。
治疗后症状有所缓解，但肾功能未恢复正常。
既往史
•高血压：5年
•结核病：8年
•甲状腺功能减退：2年
个人史
•吸烟史：无
•饮酒史：无
家族史
•母亲患糖尿病：15年
•父亲健康：无
体格检查
•体重：75kg
•血压：140/90mmHg
•心率：80次/分
•肺部：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音
•腹部：压痛，无包块，肝脾未及
辅助检查
•尿常规：蛋白为+++，红细胞++，白细胞++
•肾功能检查：血肌酐133.5umol/L，尿素氮5.1mmol/L，尿酸421μmol/L，血清白蛋白36.5g/L
•肾血管造影：显示双侧肾小球滤过率下降，双侧肾动静脉血管扩张，双侧肾脉管阻力上升
诊断
•肾病综合征
治疗方案
1.对症治疗：使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物控制症状。
2.营养支持：提高蛋白质摄入量，增加肝脏合成白蛋白的机会，有利于
肾脏修复。
3.病因治疗：根据患者的具体情况确定病因，如感染、药物等诱因治疗。
随访与预后
患者定期回诊复查肾功能，以及尿常规等指标。
一般情况下，肾病综合征患者
预后较好，但若未得到治疗，肾功能持续受损，最终会发展成肾病。
肾病综合征的治疗方案
肾病综合征的治疗方案肾病综合征是一种临床常见的肾脏疾病，主要表现为尿蛋白增加、低蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。
这种疾病对患者的身体健康和生活质量都有很大影响，因此，制定合理的治疗方案对于患者的康复十分重要。
本文将针对肾病综合征的治疗方案进行详细介绍，以帮助患者更好地了解和应对该疾病。
1.病因治疗肾病综合征的治疗首先需要确定其病因，因为不同的病因所导致的肾病综合征有所不同。
对于一些可以治愈的病因，如感染、药物过敏等，应及时进行治疗，以恢复肾脏功能。
此外，对于一些无法彻底治愈的病因，如糖尿病、系统性红斑狼疮等，也应根据具体情况进行治疗，控制病情进展，减少肾脏损害。
2.控制症状治疗肾病综合征的典型症状之一就是尿蛋白增加，因此控制尿蛋白是治疗的关键。
常用的治疗药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、皮质激素等。
这些药物可以通过抑制肾小球内的炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性，从而达到降低尿蛋白的效果。
在用药过程中，应注意适当调整剂量，避免副作用的产生。
除了尿蛋白增加外，肾病综合征还会导致低蛋白血症和高脂血症等症状。
对于低蛋白血症，可以通过口服蛋白质补充剂或者静脉注射人血白蛋白来补充丢失的蛋白质。
而对于高脂血症，常规治疗包括限制脂肪摄入、增加纤维素摄入、合理使用降脂药物等。
此外，肾病综合征还经常伴随着水肿症状，对于轻度水肿，可以通过限制钠摄入、减少饮水量和使用利尿剂等方法来改善。
而对于严重水肿，可能需要进行腹腔透析或血液透析等脱水治疗。
3.免疫调节治疗肾病综合征的发生与免疫异常相关，因此免疫调节治疗在治疗中起着重要作用。
常见的免疫调节治疗方法包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。
糖皮质激素可以通过抑制免疫炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性来缓解病情。
而免疫抑制剂则可以抑制免疫系统的过度反应，减少免疫损伤。
在使用这些药物时，应注意剂量和疗程的控制，以避免因副作用而导致其他问题。
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征病历
肾病综合征病历引言肾病综合征是一种以肾小球滤过膜的病变为主要特征的疾病，其临床表现多样，包括蛋白尿、水肿和高血压等症状。
本文将探讨肾病综合征的病历记录，包括病史、临床表现、辅助检查和治疗等方面。
病史1. 病程病程持续时间是了解肾病综合征的重要指标之一。
患者通常会描述病程的起始时间、症状的出现和发展情况。
此外，还需了解患者是否有家族病史，以及与其他疾病的关联等信息。
2. 症状肾病综合征的主要症状包括蛋白尿、水肿和高血压。
蛋白尿是指尿液中蛋白质含量超过正常范围，通常伴随着泡沫尿。
水肿主要表现为面部、四肢和腹部的水肿，严重时可能导致呼吸困难。
高血压是肾病综合征的常见并发症，需详细记录患者的血压水平和持续时间。
临床表现1. 体格检查体格检查是评估患者病情的重要手段之一。
应详细记录患者的身高、体重和体质指数（BMI）。
检查患者的血压，包括收缩压和舒张压，并记录在病历中。
此外，还需检查患者的水肿情况，包括皮肤水肿、腹水和胸腔积液等。
2. 实验室检查实验室检查是诊断和评估肾病综合征的关键。
常规检查包括尿液分析和血液生化指标。
尿液分析可检测蛋白尿、红细胞、白细胞和管型等指标。
血液生化指标包括肌酐、尿酸、血尿素氮和电解质等。
此外，还需进行肾功能评估，包括血肌酐清除率和肾小球滤过率等。
3. 影像学检查影像学检查可帮助评估肾脏的结构和功能。
常用的影像学检查包括超声波、CT和MRI等。
超声波可评估肾脏大小、形态和血流情况，CT和MRI可以提供更详细的结构信息。
辅助检查1. 肾活检肾活检是确诊肾病综合征的关键步骤之一。
通过取得肾脏组织样本，可以进一步确定病变的类型和程度。
肾活检结果对于制定治疗方案和预后评估具有重要意义。
2. 免疫学检查肾病综合征的发病机制与免疫系统的异常有关，因此免疫学检查对于了解病因和病理机制非常重要。
常用的免疫学检查包括补体水平、免疫球蛋白水平和自身抗体等。
治疗1. 药物治疗药物治疗是肾病综合征的主要治疗手段之一。
肾病综合征 ppt课件
肾病综合征
肾病综合征的诊断步骤： ①首先确诊肾病综合征。 ②确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 ③明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过⒊5g/d。 ②低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 ③水肿。 ④高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。
肾病综合征
• ⒈一般治疗：强调绝对卧床休息以保持平卧
体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮 食。
• ⒉利尿消肿：⑴多数病人在应用肾上腺皮质
激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿 剂。⑵对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少 者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改 用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿 药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。⑶ 补充血浆及血清清蛋白。
肾病综合征
•感 染 • 血栓及栓塞 • 急性肾衰竭
肾病综合征
①原因：与大量蛋白尿、低蛋白血症、血清IgG水平低下、 肾功能不全、应用糖皮质激素和免疫抑制剂以及 滥用广谱抗生素相关，多为院内感染。
②表现：感染是肾病综合征的重要并发症，常表现为呼吸 系统、泌尿系统、消化系统及皮肤等处的感染，原 发性腹膜炎等也较常见。感染可加重病情，部分病 人可因感染引起肾病复发。
Ⅱ型：病人常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的 表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为
非选择性。
肾病综合征
• ⒈原发性肾病综合征 是指原发于肾脏本身的疾病， 主要有急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、原发 性肾小球肾病，或病理学诊断中的微小病变型肾 病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、系膜毛 细血管性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
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第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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第五页，共129页。
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治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
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第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征的治疗方案
肾病综合征的治疗方案背景介绍肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一种以大量尿蛋白（尿蛋白>3.5g/24h）、低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。
该疾病的发病机制复杂，常见的病因包括原发性肾小球疾病、系统性疾病引起的继发性肾小球病变等。
针对不同的病因，肾病综合征的治疗方案也有所差异。
治疗原则1.控制病因：根据病情进行病因治疗，包括针对原发性病变的治疗或控制系统性疾病的进展。
2.控制病情：减轻尿蛋白量、改善水肿和高脂血症等症状，提高患者的生活质量。
3.预防并发症：防止感染、凝血功能异常等并发症的发生。
4.积极治疗肾功能损害：促进肾小球的修复和再生，减轻肾功能损害。
治疗方案药物治疗1.糖皮质激素：根据肾小球病变的类型和病情进行个体化用药，常用的糖皮质激素有泼尼松龙、甲泼尼龙等，剂量和疗程需根据患者的具体情况来确定。
2.免疫抑制剂：针对免疫系统异常激活所致的肾小球损伤，常使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。
用药期间需要监测血象和肝功能等指标。
3.利尿剂：适用于水肿明显的患者，常用的利尿剂有袢利尿剂和噻嗪类利尿剂，如呋塞米、氢氯噻嗪等。
4.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：可以减轻尿蛋白量和改善肾功能，常用的药物有卡托普利、洛沙坦等。
在用药期间需注意监测血压和肾功能。
营养支持1.补充蛋白质：多数患者因严重蛋白尿而导致血浆胶体渗透压下降，应适当补充蛋白质保持正常的胶体渗透压，但需控制摄入量避免进一步加重蛋白尿。
2.限制脂肪摄入：对于高脂血症的患者，应控制脂肪的摄入，特别是饱和脂肪和胆固醇的摄入。
建议增加富含ω-3脂肪酸的食物，如深海鱼类、亚麻籽等。
3.控制饮食钠摄入：对于水肿明显的患者，应限制钠盐的摄入，建议控制在每天2~3克左右。
并发症的预防和治疗1.预防感染：加强个人卫生，避免接触感染源，保持良好的居住环境。
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对中枢神经系统及精神方面的影响：兴奋、欣 快感、多语、失眠；个别诱发精神病或癫痫发 作；有时发生良性颅压增高。 对肌肉骨骼系统的影响：肌无力、骨质疏松甚 至病理骨折；影响小儿生长发育。 对消化系统的影响：食欲亢进；胃及十二指肠 消化性溃疡甚至肠穿孔。 诱发和加重感染。 其他：皮肤变薄、白内障、青光眼、末梢血白 细胞增多，多汗、夜汗等。
临床诊断
• 单纯性NS • 肾炎性NS
肾炎性肾病诊断标准：
尿检红细胞超过10个/HP（二周内三次离心尿 检）；
反复出现高血压：学龄儿>130/90mmHg，学龄 前>120/80mmHg，排除用激素所致；
持续氮质血症：BUN>10.7mmol/L，排除由于 血容量不足所致； 血总补体或C3反复降低。
★存在慢性肾功能减退的潜在危险 NS发生慢性肾衰、终末期肾改变的因素 有： • NS的病理类型：膜增殖性41%，膜性肾 病8%，微小 病变7%。 • 持久存在的高血压 • 持续蛋白尿
皮质激素的副作用
其副作用基本上可概括为两类： • 长期超生理剂量的激素对机体代谢和各 系统的影响。 • 肾上腺皮质功能不全和撤停综合症。
• 血小板量增多 • 感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系 统
• 皮质激素可促进高凝
• 利尿剂的应用可使血液浓缩。
•肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰 痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行 肾静脉造影。
•下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀、 小儿多次股静脉穿刺取血，尤应警惕，血 管B超有助诊断。 •肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等， 可行肺灌注扫描。
撤停综合征（withdral syndrome)又称戒 断综合征，当长期应用激素如减量太快或 突然停用，则可出现肌痛、肌强直、关节 痛、恶心、呕吐、乏力等。
主因HPA轴的长期受抑制或机体组织长期 受高水平激素的影响，致正常水平的激素 嫌不足所致。
晋升网简介
• 晋升网（）致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师；是 目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台；提供免 费医学期刊在线阅读；网罗和甄选海量优秀医学论文检索，独立研发医 学在线资源分享库和医学在线模拟考试库；整合刊类、标题、关键词检 索及全文检索，并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线 查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统；聚刊社力量，建服务平 台，让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追 求目标；
• 尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有无
• 血清补体测定
• 感染依据的检查：乙肝病毒、链球菌、梅毒血清 等、AIDS、PPD • 系统性疾病的血清学检查：ANA、Smith抗体等 • 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、FDP
• 肾活检（根据患儿情况）
三、难治性疾病
较多严重的合并症
★感染：NS死亡中70%是直接或间接由感 染所致。易发生感染的原因： 体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失 补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响 其调理作用 转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响 免疫调节及淋巴细胞功能
NS时可伴有细胞免疫紊乱 蛋白质营养不良 水肿致局部（如皮肤）循环障碍
晋升网()标准 最便捷的晋升通道 最高效的学习方法 最丰富的医学文献 最权威的医学期刊 最专业的医学服务
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申明：本幻灯版权归原作者所有，我们转载的目的是用于 学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。
★钙及VitD代谢紊乱 ★低血容量休克 诱因有： 体液丢失，如吐、泻、强利尿、失血、放 腹水等。 不恰当长期禁食盐。 长期大量应用激素，反馈抑制肾上腺皮质 功能，当遇某些应激情况出现皮质激素不 足，机体保留水钠不利。
★急性肾功能衰竭 血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症 肾小球病变严重 肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、 肾小囊内压增高 药物诱发间质性肾炎 肾静脉血栓形成 新月体肾炎 ★肾小管功能紊乱
一、诊
断
版权归原作者所有 晋升网整理推荐
• 大量蛋白尿 • 低白蛋白血症 • 高脂血症
• 明显水肿
病因诊断
• 先天性NS • 原发性NS
• 继发性NS
先天性：指在出生时或生后不久（3～6个月 内）发生的NS，其临床表现与NS相 似，病理改变不同，如芬兰型NS。 继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染 （乙肝、亚心炎等）、药物（汞、 金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、 遗传性疾病（Alport综合征）。
蛋白、抗凝血酶Ⅲ、脂蛋白脂酶等。
• 低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、 血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药 物载体减少导致毒副作用增加。
• 高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用， 可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚 集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血 栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动 脉粥样硬化性冠心病。
凡具备以上四项中之一项或多项者即可诊断。
病理诊断
NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我 国小儿肾小球疾病的病理改变有： 系膜增殖性肾小球肾炎 36.40% 微小病变型肾小球肾炎 12.50% 膜性肾病型肾小球肾炎 8.9% 98年全国20个单位回顾分析2315例小儿 肾活检的病理资料得出。
二、实验室检查
出现以下情况的原发性肾病统称为难治性肾病。
• 激素耐药
• 频复发
• 激素依赖
此类患儿病程迁延，病理改变持续且显著，合
并症较多，激素的副作用也因反复长期用药而较严
重，预后较差，是临床治疗上的棘手问题。
激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.5～
2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无
效应，尿蛋白仍≥+++，或有部 分效应，尿蛋白+～++。
长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影 响 对脂肪代谢的影响：肥胖、体脂分布异常，柯兴 氏征； 蛋白质分解代谢增加、负氮平衡、伤口愈合不良、 蛋白质营养不良； 糖代谢紊乱：类固醇糖尿病发生率5～9%，一般 停激素后可恢复，少数需用降糖药及胰岛素治疗。 水电解质及酸碱平衡方面：可引起水钠潴留、血 容量扩大、高血压；尿中失钾、碱中毒；高尿钙、 骨质稀疏。
激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感
染能力
细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增 多。感染部位可见于呼吸道、 皮肤、泌尿系、腹腔。 病毒感染：当并发水痘、带状疱疹时病情 较重；结核感染、卡氏肺囊虫 感染、霉菌感染。
★高凝状态及血栓栓塞合并症 原因：
• 肝脏合成凝血物质增加，如Ⅴ、Ⅷ因子
• 凝血抑制因子减少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丢失 • 血浆纤溶酶原活性下降 • 高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强
频 复 发：指半年内复发≥2次，或一年内 复发≥3次者。 激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周
内复发，恢复用药仍有效，并
重复3次以上者。
难治性肾病临床上的重要性及严重性
显著持久的病理生理改变
• 大量蛋白尿：丢失白蛋白的同时丢失微 量元素载体蛋白、多种激素结合蛋白、
免疫球蛋白、补体B因子、前列腺素结合