多发性肌炎皮肌炎合并间质性肺疾病研究进展
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
间质性肺疾病的治疗研究进展
间质性肺疾病的治疗研究进展摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢性炎症和肺间质纤维化。
近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法的范围也有所扩大。
间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。
间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。
本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。
关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。
皮肤性病学填空和名解 (2)
填空题1、成人皮肤总面积约为1.5cm.,由表皮、真皮和皮下组织组成。
2、表皮在组织学上属复层扁平上皮，主要由角质形成细胞、黑素细胞、朗格汉斯细胞和梅克尔细胞等构成。
3、角质形成细胞由深至浅分别为基底层、棘层、颗粒层、透明层和角质层。
4、1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围约10~36个角质形成细胞提供黑素，形成1个表皮黑素单元。
黑素能遮挡和保护紫外线，借以保护真皮及深部结构。
5、电镜下基底膜带由胞膜层、透明层、致密层和致密下层四层结构构成。
6、皮肤附属器包括毛发、皮脂腺、汗腺和甲，均由外胚层分化而来。
7、表皮无血管，血液中营养物质通过基底膜带进入表皮，表皮代谢产物通过基底膜带进入真皮。
8、真皮由浅至深分为乳头层和网状层。
真皮在组织学上属于不规则的致密结缔组织，由纤维、基质和细胞成分组成。
9、真皮的细胞主要有成纤维细胞、肥大细胞、巨噬细胞、真皮树枝状细胞、朗格汉斯细胞和噬色素细胞等，还有少量淋巴细胞和白细胞，其中成纤维细胞和肥大细胞是真皮结缔组织中主要的常驻细胞。
10、毛发的生长周期可分为生长期（约3年）、退行期（约3周）、休止期（约3月）。
甲母质是甲的生长区。
11、皮肤的功能：具有屏障、吸收、感觉、分泌和排泄、体温调节、物质代谢等多种功能。
12、皮肤主要通过三种途径进行吸收：①角质层②毛囊、皮脂腺③汗管。
13、皮肤的分泌和排泄主要通过汗腺和皮脂腺完成。
14、体表散热方式主要通过辐射、对流、传导和汗腺蒸发实现。
15、皮肤的主要免疫细胞：角质形成细胞、朗格汉斯细胞、淋巴细胞、内皮细胞、肥大细胞、巨噬细胞、成纤维细胞、真皮树枝状细胞。
16、原发性皮损包括：斑疹、斑块、丘疹、风团、水疱和大疱、脓疱、结节、囊肿。
17、继发性皮损：糜烂、溃疡、鳞屑、浸渍、裂隙、瘢痕、萎缩、痂、抓痕、苔藓样变。
18、表皮病变：角化过度、角化不全、角化不良、颗粒层增厚、棘层增厚、疣状增生、乳头瘤样增生、假上皮瘤样增生、细胞内水肿、细胞间水肿、棘层松解、基地细胞液化变性、Kogoj微脓肿和Munro微脓肿、Pautrier微脓肿。
肺间质性疾病的诊断治疗进展
95%以上的肺间质病变可经胸部平片发现，<5%左右 病者胸片可正常。
2. CT和高分辨CT(HRCT)检查 3. 肺功能检查 通过功能测定可发现限制性通气功能障碍；一氧化 碳弥散数量下降。 PaO2降低不伴有PaCO2升高，或运动后PaO2明显下 降是IPF肺功能检查特点。 4. 血清学检查 ESR常↑、血清免疫球蛋白↑、类风湿因子、抗核 抗体阳性、部分病人血清中抗肺胶原抗体阳性。 5. 纤支镜检查和BAL
除诊断本病外，还需诊断本病的活动性。BALF细胞成分分析， 无论是淋巴细胞或中性粒细胞占优势均是炎症病变有活动性的有力 依据。
若胸片和HRCT均展示弥漫广泛的纤维化改变，BALF中各种细胞 比值接近正常，血清学也无其它提示病变活动的迹象如血沉、免疫 球蛋白水平正常时，患者有明显气促、紫绀等症状，估计肾上腺皮 质激素和细胞毒制剂治疗不能减轻或控制病情进展，相反更增加继 发感染可能。
出现蜂窝肺
4. TBLB或BAL不支持其他肺病诊断
4.双肺听到吸气性帛裂音 (velcro罗音)
临床符合以上4条主要标准和3次要标准可考虑诊断IFP
特发性肺纤维化分类
(Idiopathic pulmonary fibrosis)
Liebow 1975
Katzenstein 1998
寻常型间质性肺炎(UIP)
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞 均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶 也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
多发性肌炎模板.
首次病程记录2009-3-15 14：30患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“反复四肢无力7年,加重1周。
”门诊于2009年3月15日12：00以“皮肌炎”收入院。
主管医师于12：10到病房诊查患者。
主诉：反复四肢无力7年,加重1周。
面部红斑、四肢周身皮疹1年半，加重伴四肢无力1月半，吞咽困难1月。
现病史：患者于7年前无明显诱因出现消瘦，体重下降约10kg。
之后逐渐出现四肢对称性无力，上肢抬举困难，上楼及蹲起困难，渐加重。
无发热，无关节疼痛，无面部皮疹，无关节疼痛等。
外院化验肝功各转氨酶升高（具体不详），服用保肝药物治疗无效。
于约6年半前（1999年底）在我科住院3月，查肌酸激酶9000u/l，行肌活检为肌源性损害，诊断“皮肌炎”，给予爱若华20mg/日，甲强龙80mg/日静点1周，后改为强的松100mg/日口服等治疗有效，四肢无力明显好转，体重稳定。
之后强的松规律减量，每周减5mg,至30mg时，约每月减5mg，最终以5mg/日维持。
爱若华坚持服用2年停用。
期间四肢无力反复出现，但较轻微。
查肌酸激酶多在600u/左右。
4年前来我院复诊，行免疫净化治疗2次。
3年前自觉一般状况较好，停服激素，约1月后查肌酸激酶达1000u/l，且发现“肺间质纤维化”，活动后胸闷气憋轻微，加量强的松15mg/日，后缓慢减量，现5mg/日已经服用2年。
2年前肌酸激酶再次升高，加用爱若华20mg/日坚持服用。
约1周前无明显诱因，感四肢无力反复，尚不影响生活工作。
今日再来我院就诊，为进一步治疗收住院。
入院时症见：精神、睡眠、饮食可，小便正常，大便每日2次，为黄稀便，无腹痛。
病程中无光过敏现象，无面部皮疹，无口干眼干，无雷诺现象，无反复发热，无关节肿痛，无皮下结节等。
既往史：体健。
否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。
无手术、外伤史。
无输血史。
预防接种史不详。
否认地方病及职业病史。
个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
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ＰＭ／ＤＭ是重要的自身免疫病，自身抗体主要包括两大
类，肌炎相关性抗体（ＭＡＡｓ）和肌炎特异性抗体 （ＭＳＡｓ）ｏＭ Ｊ。ＭＡＡｓ包括抗多发性肌炎一系统性硬化症 （ＰＭ．Ｓｃｌ）抗体，抗Ｋｕ抗体、抗ｕ，核糖核蛋白（Ｕ，一ＲＮＰ）抗 体等，这些抗体往往与ＰＭ／ＤＭ相关，但也常见于其他结缔 组织疾病，如抗ＰＭ．Ｓｃｌ抗体可存在于系统性硬化症患者。 ＭＳＡｓ包括抗合成酶抗体、抗Ｍｉ－２抗体、抗转录中介因子－１１ （，Ｉ＇ＩＦ．１１）抗体、抗核基质蛋８－２（ＮＸＰ－２）抗体、抗信号识别
疾病相关病死率仍高达５７％，冲击治疗并未显示出明显优势。 Ｉｓｏｄａ等。２２１的研究也有类似结论，无法证明激素冲击治疗的 确切效果。 但部分研究提示早期、联合应用免疫抑制剂，通过多种
抗体对Ａ／ＳＩＰ、皮肤溃疡等不良预后及治疗反应有预测价
值；同时该研究还发现，动态监测该抗体的滴度变化，对判断 治疗反应及转归有指导意义。Ｃｈｅｎ等。１ ６。也发现，抗ＭＤＡ一５
途径阻断炎症反应过程对缓解Ａ／ＳＩＰ病情有一定效果。 Ｋｏｔａｎｉ等。２１‘的研究纳入１６例ＤＭ合并Ａ／ＳＩＰ患者，早期（确
定诊断１５ ｄ内）激素（１ ｍｇ／ｋｇ）＋环孢素（４ ｍｇ／ｋｇ）治疗者， 相较于随病情进展再加用环孢素者，呼吸衰竭相关疾病病死 率从５７％降至１１％，研究还推荐监测环孢素服用２ ｈ后的血 药浓度，若血药浓度控制在１
ＤＭ中一种亚型，发生率约８％一１８％，特点为抗合成酶抗体 阳性，其靶抗原为氨酰ｔＲＮＡ合成酶，临床特征为间质性肺
炎、发热、关节炎、机械手等。目前发现的抗合成酶抗体主要 有八种：抗组氨酰ｔＲＮＡ合成酶（Ｊｏ．１）抗体、抗苏氨酰ｔＲＮＡ 合成酶（ＰＬ７）抗体、抗丙氨酰ｔＲＮＡ合成酶（ＰＬ－１２）抗体、 抗异亮氨酰ｔＲＮＡ合成酶（０Ｊ）抗体、抗甘氨酰ｔＲＮＡ合成酶 （ＥＪ）抗体和抗天冬酰胺酰ｔＲＮＡ合成酶（１（ｓ）抗体等。虽 然抗合成酶抗体存在多种，但不同的抗体其对应的临床表现 及预后等往往有差异。Ｈａｍａｇｕｃｈｉ等∽ｏ回顾性分析１６６例 抗合成酶抗体阳性患者发现，抗Ｊｏ．１抗体和抗ＰＬ－７抗体阳 性者更易出现肌无力症状；抗ＰＬ．１２抗体阳性者雷诺现象发 生率相对增加；而抗ＰＬ．１２抗体、抗Ｋｓ抗体和抗ｏＪ抗体同 时阳性者，间质性肺炎可能是其唯一的临床表现。 ＡＳＳ患者ＩＬＤ风险较高，研究发现约６０％～８０％患者会
和Ｃｈｕａ Ｌｌ列指出，欧洲人群中ＰＭ／ＤＭ合并Ａ／ＳＩＰ的发生率
ｎｇ／ｍｌ左右，往往与其良好
预后相关，但研究并未述及治疗的长期安全性，仍需进一步 大样本长期的研究论证。 ３．新的治疗方案：多黏菌素Ｂ属于多肽类抗生素，目前
ｏ
ห้องสมุดไป่ตู้
与抗ＳＳＡ／Ｒｏ－５２抗体同时存在时，往往提示更加严重的
ＩＬＤ。Ｖａｎｃｓａ等¨２‘研究３１５例ＡＳＳ患者发现，合并有抗ＳＳＡ 抗体阳性者更易出现肺纤维化改变，对治疗反应相对不佳。 但抗ＳＳＡ抗体与抗Ｊｏ－１抗体同时阳性，是否预示两者间具 有共同的发病过程，则需深入研究。 ２．抗ＣＡＤＭ一１４０／ＭＤＡ－５抗体：Ｓａｔｏ等‘１ ｏ首次报道，在无 肌病性皮肌炎（ＡＤＭ）患者血清中特异性地存在一种抗体， 该抗体因能识别相对分子质量为１４０ ０００的抗原，故称为抗 ＣＡＤＭ－１４０抗体；该抗体在ＡＤＭ患者中阳性率达５３％，而在 其他结缔组织病及健康人血清中均未检测到。随后研究。１圳 发现，其靶抗原是一种能识别干扰素诱导的螺旋酶ｃ结构域 蛋白．１（ＩＦＩＨ一１），又称为黑色素瘤分化相关基因一５ （ＭＤＡ一５），属维甲酸诱导基因－１家族（ＲＩＧ－１），通过识别小 腺苷核苷酸病毒等ｄｓ－ＲＮＡ病毒及诱导Ｉ型干扰素产生，进 而参与机体的固有免疫过程。随后不断有日本学者证实了 抗ＣＡＤＭ－１４０／ＭＤＡ－５抗体在ＡＤＭ中诊断价值，并发现其与 Ａ／ＳＩＰ相关。日本Ｋｏｇａ等¨４１的回顾性研究认为，抗ＭＤＡ．５ 抗体是ＡＤＭ相对特异抗体，与疾病不良预后相关，抗体阳性 者具有肌酶水平更低、肌无力症状轻、血清铁蛋白水平升高 等临床特征，多因素相关分析还发现抗ＭＤＡ－５抗体是ＡＤＭ
ＭＤＡ－５抗体与不良预后的相关性，抗ＭＤＡ．５抗体阳性者更
易出现关节炎、雷诺现象等类似于ＡＳＳ表现。Ｃｈｅｎ等’１ ９‘的 Ｍｅｔａ分析显示，出现上述差异的原因可能来自种族、基因。２０ 及环境。 另外有研究发现，抗ＭＤＡ．５抗体的滴度与疾病活动度 存在一定相关性，且随着问质性肺炎病情的改善，抗体滴度 会下降甚至消失；抗体滴度过高者，也会出现糖皮质激素（以 下简称激素）治疗反应不佳等后果，在一定程度上可以预测 治疗反应。 ３．其他：有研究提示。１ ３‘”Ｊ，ＰＭ／ＤＭ合并Ａ／ＳＩＰ者中，血 清铁蛋白水平越高，间质性肺炎病情往往更重；且在治疗过 程中，随着病情改善，铁蛋白水平会明显下降。而抗ＳＲＰ抗 体阳性者，往往有快速进展的肌无力，却不存在ＩＬＤ。 三、治疗 ＰＭ／ＤＭ合并间质性肺炎的治疗，首先激素为一线治疗 药物，推荐剂量为１—２ ｍｇ／ｋｇ，而关于如何减停激素目前尚 无统一的推荐方案。 １．合并慢性间质性肺炎（ＣＩＰ）治疗：ＣＩＰ病情进展相对 缓慢，文献报道其１０年生存率达到７０％以上，若激素治疗 抵抗或反应不佳，可考虑加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑 嘌呤、他克莫司等均被证明是有效药物，但仍有部分研究发 现，免疫抑制剂对影像学为肺纤维化改变者无明显效果。而 对Ｂ细胞去除治疗如抗ｃＤ：。单抗等生物制剂以及静脉丙种 球蛋白等其他类型的治疗，有个案或小型回顾性研究证明有 效，但仍缺少大样本随机对照研究。
０００
抗体对ＡＤＭ合并Ａ／ＳＩＰ有重要预测价值，典型的ＤＭ合并 Ａ／ＳＩＰ者中敏感性达到８８．２％，而ＡＤＭ合并Ａ／ＳＩＰ者的敏
感性接近１００％，特异性也均达到７５％以上；同时该研究认 为抗ＭＤＡ－５抗体对鉴别ＤＭ患者是否合并感染也有预测 意义。 而针对北美、欧洲人群的研究却有不同的意见。Ｋｉｅｌｙ
作者单位：３１０００９杭州，浙江大学医学院附属第二医院风湿科 （第一作者现在浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤风湿科，杭州， ３１００１６） 通信作者：吴华香，Ｅｍａｉｌ：ｗｕｈｘ８８５５＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
万方数据
史堡凼型苤查！！！！生！！旦筮坠鲞箜！！塑垦！也』！！！！塑丛塑：盟！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：丝：№：！！ ＰＬ一７抗体、抗ＰＬ一１２抗体等非抗Ｊｏ一１抗体，研究发现与间质 性肺炎的相关性却更高，预后往往更差。Ｌｅｇａ等。１ ０。的回顾 性研究显示，３ ４８７例ＡＳＳ患者中，抗Ｊｏ一１抗体阳性者较非 抗Ｊｏ一１抗体阳性者，ＩＬＤ及发热的发生率下降（ＲＲ＝０．８７）。 另一项长达２４年的队列研究也有类似的结论‘８ Ｊ，非抗Ｊｏ．１ 抗合成酶抗体阳性者（包括抗ＰＬ．１２抗体、抗ＰＬ一７抗体、抗 ＥＪ抗体、抗Ｋｓ抗体、抗ＯＪ抗体）更易出现不良的预后， ＲＲ＝１．９。但非抗Ｊ０一ｌ抗合成酶抗体检测敏感性较低，阳性 率仅２％一８％，故能开展检测的临床实验室较少，限制了其 在临床中的应用。 抗合成酶抗体可与其他自身抗体同时存在，其中最常见 的是抗ＳＳＡ抗体，占到约４８％。临床研究发现，抗Ｊｏ一１抗体 明显低于亚洲人群，虽然部分个案报道发现抗ＭＤＡ－５抗体 水平与不良预后有相关性，但临床表现却存在较大差异。 Ｈａｌｌ等。１副针对北美ＤＭ患者的回顾性研究却未发现抗
ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
蛋白酶Ｂ表达明显增加；在科萨奇病毒Ｂ１型诱导的豚鼠 ＰＭ动物模型中Ｍ Ｊ，给予组织蛋白酶Ｂ抑制剂可阻止ＩＬＤ的 炎症及纤维化过程，提示组织蛋白酶Ｂ对ＰＭ合并ＩＬＤ发生 有一定作用。 二、自身抗体
ｐｎｅｕｍｏｎｉａ，Ａ／ＳＩＰ）和慢性间
ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
ｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ＣＩＰ），其中Ａ／ＳＩＰ病
２．合并Ａ／ＳＩＰ治疗：Ａ／ＳＩＰ是ＰＭ／ＤＭ合并间质性肺炎
中预后极差的一种类型，研究报道其６个月内存活率仅为 ４０％，临床上更加缺乏确切有效的治疗方案。首先，基于 Ａ／ＳＩＰ肺部炎症渗出明显，临床上比较常用的治疗方案为早期 大剂量激素冲击治疗，但遗憾的是目前仍缺乏循证医学证据证 明其确切疗效。Ｋｏｔａｎｉ等’２ｕ的回顾性研究发现，ＰＭ／ＤＭ合并 Ａ／ＳＩＰ者初始单用激素大剂量冲击治疗（３００一５００
史堡凼型盘查！Ｑ！！生！！旦筮丝鲞筮！！塑ｇ！ｉ！』！！！！翌丛型：盟！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：丝：盟！：！！
・９８３・
．综述．
多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病研究进展
党鑫薛静吴华香
多发性肌炎（ＰＭ）／皮肌炎（ＤＭ）是一类以侵害骨骼肌 为主的全身炎症性疾病，间质性肺疾病（ＩＬＤ）是其常见的一 种并发症，可按起病缓急分为两个亚类：急性／亚急性间质性 肺炎（ａｃｕｔｅ／ｓｕｂａｃｕｔｅ 质性肺炎（ｃｈｒｏｎｉｃ
颗粒（ＳＲＰ）抗体等，这些抗体往往是特异性存在，与ＰＭ／ＤＭ
特异性的临床表现相关，如抗Ｍｉ－２抗体与其披肩征等皮肤 改变存在相关性，而抗，Ｉ’ＩＦ－１１抗体往往提示与ＤＭ合并肿 瘤的发生相关。 更有意义的是，目前在ＰＭ／ＤＭ患者中发现，合并ＩＬＤ 者部分ＭＳＡｓ阳性率高于未合并ＩＬＤ者，如抗合成酶抗体、 抗ＭＤＡ一５等抗体，提示它们可能与ＩＬＤ的发生及预后有一 定关系。 １．抗合成酶抗体：抗合成酶抗体综合征（ＡＳＳ）是ＰＭ／
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８・１４２６．２０１５．１ １．０２０
出现不同程度间质性肺损害Ⅲ０｜，但不同的抗体合并ＩＬＤ的 发生率及临床预后又有差异。抗Ｊｏ一１抗体作为临床中检测 最广的抗合成酶抗体，约１７％一２５％的ＡＳＳ患者会出现阳 性，文献报道合并间质性肺炎的发生率最高可达到９０％…Ｊ， 其主要病理类型为寻常型问质性肺炎（ＵＩＰ）Ｅ１２］。而对抗
ｍｇ／ｄ、３
合并Ａ／ＳＩＰ的独立危险因素。
Ｃａｏ等‘１ ５。通过分析ＤＭ、ＡＤＭ、ＰＭ和特发性肺纤维化等 患者血清发现，抗ＭＤＡ－５抗体在ＤＭ患者的阳性率约２２％，
ｄ），
与日本人群研究结果一致；抗ＭＤＡ－５抗体阳性者Ａ／ＳＩＰ发
生率高达６０％，溃疡发生率更高，治疗反应更差；而抗体阴 性者发生率则不足２％，治疗反应相对较好；提示抗ＭＤＡ－５