干燥综合征诊断及治疗指南
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干燥综合征诊疗指南及药物应用指南
症反应和调节免疫平衡。
如JAK抑制剂等，通过阻断细胞内 信号传导通路，抑制炎症反应和
自身免疫反应。
02
新型药物
04
非药物治疗手段
人工泪液和唾液替代品
人工泪液
使用人工泪液可以缓解眼干症状，保 持眼球表面湿润。需根据病情选择合 适的人工泪液，如聚乙烯醇、玻璃酸 钠等。
唾液替代品
对于口干症状，可使用唾液替代品来 改善口腔湿润度。常见的唾液替代品 有口腔喷雾剂、口腔凝胶等。
。
神经系统并发症
02
如出现头痛、失眠、记忆力减退等症状，及时就医检查和治疗
。
皮肤并发症
03
保持皮肤湿润，使用保湿霜和润肤剂，避免过度洗浴和使用碱
性肥皂。
06
患者教育与自我管理
提高患者对疾病的认识
干燥综合征的基本知识
向患者解释干燥综合征的定义、症状、病因和治疗方法，帮助患 者全面了解疾病。
疾病的严重性和影响
随访与调整治疗
01
定期随访
评估治疗效果及病情变化情况 。
02
调整治疗方案
根据随访结果及时调整治疗方 案，以达到最佳治疗效果。
03
并发症的预防与处理
及时发现并处理可能出现的并 发症，如口腔感染、角膜炎等
。
04
患者教育与心理支持
提供疾病相关知识教育，给予 患者心理支持，提高患者生活
质量。
03
药物治疗原则及方法
泪液和唾液流量测定
评估泪腺和唾液腺功能。
诊断标准
根据症状、体征及实验室检查结果综合 判断。
治疗目标与方案制定
治疗目标
缓解症状，保护外分泌腺功能，减少并 发症。
一般治疗
改善生活方式，如保持室内湿度、避免 吸烟等。
如JAK抑制剂等，通过阻断细胞内 信号传导通路，抑制炎症反应和
自身免疫反应。
02
新型药物
04
非药物治疗手段
人工泪液和唾液替代品
人工泪液
使用人工泪液可以缓解眼干症状，保 持眼球表面湿润。需根据病情选择合 适的人工泪液，如聚乙烯醇、玻璃酸 钠等。
唾液替代品
对于口干症状，可使用唾液替代品来 改善口腔湿润度。常见的唾液替代品 有口腔喷雾剂、口腔凝胶等。
。
神经系统并发症
02
如出现头痛、失眠、记忆力减退等症状，及时就医检查和治疗
。
皮肤并发症
03
保持皮肤湿润，使用保湿霜和润肤剂，避免过度洗浴和使用碱
性肥皂。
06
患者教育与自我管理
提高患者对疾病的认识
干燥综合征的基本知识
向患者解释干燥综合征的定义、症状、病因和治疗方法，帮助患 者全面了解疾病。
疾病的严重性和影响
随访与调整治疗
01
定期随访
评估治疗效果及病情变化情况 。
02
调整治疗方案
根据随访结果及时调整治疗方 案，以达到最佳治疗效果。
03
并发症的预防与处理
及时发现并处理可能出现的并 发症，如口腔感染、角膜炎等
。
04
患者教育与心理支持
提供疾病相关知识教育，给予 患者心理支持，提高患者生活
质量。
03
药物治疗原则及方法
泪液和唾液流量测定
评估泪腺和唾液腺功能。
诊断标准
根据症状、体征及实验室检查结果综合 判断。
治疗目标与方案制定
治疗目标
缓解症状，保护外分泌腺功能，减少并 发症。
一般治疗
改善生活方式，如保持室内湿度、避免 吸烟等。
干燥综合症
主编“风湿免疫病个怎么办？”“临床诊疗指南（风湿病分册）”和“风湿免疫科医师效率手册”“抗核抗体谱的研究与推广”和“干燥综合征系列研究”作为主要参加者分别于年和年同时获卫生部科技成果二等奖和国家科技进步三等奖；“类风湿关节炎早期诊断的血清学研究和临床应用”获年中华医学奖三等奖获年卫生部有突出贡献的中青年专家称号年度北京市医药卫生系统先进工作者称号和年度北京市师德先进个人称号年度北京协和医院优秀员工称号
近年来会议主要进行分会“结缔妇产组织病相关抗原的蛋白质组学”和“类风湿关节炎建立的早期学会诊断同时基因小组治疗的实验” 研究发表多次论著综述译文共余篇开始参与编写“风湿病学”“临床现为风湿病学”“中华不同风湿病学”“现代长期内科学”“自然中华内科学”“现代胃肠病学”“现代急诊医学”“内科疑难病诊断”“内科实习医师手册”等十余本书籍的编写
董怡大夫简介 科 室： 北京协和医院风湿免疫科 感谢信3封
职 称： 主任医师 教授
擅 长： 风湿免疫,关节疾病,结缔组织病,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合征小儿神经系统疾病,小儿脑瘫腹腔镜胆囊切除、纤维胆道镜取石与疑难疾病的诊治 风湿免疫,关节疾病,结缔组织病,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合征
医生简介： 董振华男年生山西省榆次市人年医学毕业于北京医药中医药知名多次大学 年月被人事部成果卫生部影像国家中医药主治管理局遴选为著名浙江中医留学专家祝谌予教授师从的学术引用经验继承人会议从事祝氏医疗晋升等奖经验的
学习整理和研究工作项目受益良多年获出师证书年经过联系推荐和考试被国家长期中医药积累管理局确定为医药全国《科研优秀中医得以临床人才天津研修有着项目》培养临床对象之一科研中医国家基础理论基因和提出专业知识研究员扎实临床上海全国经验基础丰富一直工作分会在文章临床第一线能熟练文章应用中医中西医知名结合硕士技能诊治坚持内科学院常见病医生和中心疑难病症擅长每天于合作治疗风湿合作免疫病（干燥丰富综合征类风湿红斑狼疮等）慢性紧密肝病糖尿病中医妇科病等临床指导疗效好
干燥综合征伴肺间质纤维化临床路径
干燥综合征伴肺间质纤维化临床路径(2016年版）一、干燥综合征伴肺间质纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为干燥综合征伴肺间质纤维化（ICD-10：M35.002+J99.1*）。
（二）诊断依据。
根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。
1．符合干燥综合征国际分类标准表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目2. 符合干燥综合征的分类标准项目的具体分类表 2. 分类标准项目的具体分类3.胸部HRCT表现为双肺磨玻璃影、网格样改变。
4.肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。
5. 必要时进行肺活检病理检查。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）1.一般治疗：休息，对症治疗。
2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。
3.其他治疗：IVIG、生物制剂等。
（四）标准住院日：10-20天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10： M35.002+J99.1*干燥综合征伴肺间质纤维化疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入本临床路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体、病毒全套；（4）心电图、心脏彩超、胸部HRCT、肺功能、肝胆胰脾彩超、骨密度；2.根据患者病情可选择进行：自免肝相关抗体谱、KL-6、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。
张鸣鹤教授治疗干燥综合征经验
看 ，ｓ ｓ的主 要 病 变 在 于 唾 液 腺 、泪 腺 等 外 分 泌 腺 的炎 症反 应 ， 导 致腺 体功 能受 损后 分 泌严重 减 少 。
因病机 ¨ Ｊ 。临证治宜清热解毒 、养 阴通络 ，疗效
显 著 。现 将 张 鸣 鹤教 授 诊 治 ｓ ｓ的学 术 思想 、辨证 思 路及 用 药经验 做 一总结 。
其渴 者 ， 是热 人脏 ， 脏 得 热则 津液 竭燥 ， 故 令 渴也 。 ”
病 理 产 物 ，又 是 化燥 蕴 毒 的致 病 因素 。血瘀 在 Ｓ ｓ 中也 有 许多 表现 ，如腮 腺 、舌 咽 的肿胀 、淋 巴结肿
大 、皮肤瘀斑 、舌质紫暗等。现代检查 中的高球蛋
白血症 、高黏滞 血症 、 肺 间质纤 维化 、 肺动 脉 高压 、 瘀 血 的生成 ， 主要 与热 毒有 关 。 一 则热 毒 为患 ， 壅遏气 机 ，津凝 血滞 为瘀 。正如 陈平 伯所 言 ： “ 热 毒 内壅 ，络 气 阻遏 。” 二则 热毒伤 津 耗液 ，津 血 同 源 ，津 亏 血稠 ，血 液黏滞 成瘀 。王清 任 日 ： “ 温毒 在 内 ，烧 炼其 血 ，血受 灼炼 ，其 血必 凝 。” 三则 热
・
３ ４・
风湿病 与关节炎 ２ ０ １ ４年 ２月 第 ３卷第 ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ４ Ｖ ｏ １ ． ３ Ｎｏ ． ２
・
国医传 承 ・
张 鸣鹤 教 授 治 疗 干燥 综 合 征 经 验
最早 有 “ 燥 胜则 干 ”的论述 ， 刘 河 问又进 一步 补充 ： “ 诸 涩枯涸 ，干劲皴 揭 ，皆属于燥 。” 皆提示 阴津 亏虚 ， 脏腑 官窍 失荣 ， 则燥 由此生 。 然Ｓ Ｓ究其 原 因 ，
因病机 ¨ Ｊ 。临证治宜清热解毒 、养 阴通络 ，疗效
显 著 。现 将 张 鸣 鹤教 授 诊 治 ｓ ｓ的学 术 思想 、辨证 思 路及 用 药经验 做 一总结 。
其渴 者 ， 是热 人脏 ， 脏 得 热则 津液 竭燥 ， 故 令 渴也 。 ”
病 理 产 物 ，又 是 化燥 蕴 毒 的致 病 因素 。血瘀 在 Ｓ ｓ 中也 有 许多 表现 ，如腮 腺 、舌 咽 的肿胀 、淋 巴结肿
大 、皮肤瘀斑 、舌质紫暗等。现代检查 中的高球蛋
白血症 、高黏滞 血症 、 肺 间质纤 维化 、 肺动 脉 高压 、 瘀 血 的生成 ， 主要 与热 毒有 关 。 一 则热 毒 为患 ， 壅遏气 机 ，津凝 血滞 为瘀 。正如 陈平 伯所 言 ： “ 热 毒 内壅 ，络 气 阻遏 。” 二则 热毒伤 津 耗液 ，津 血 同 源 ，津 亏 血稠 ，血 液黏滞 成瘀 。王清 任 日 ： “ 温毒 在 内 ，烧 炼其 血 ，血受 灼炼 ，其 血必 凝 。” 三则 热
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风湿病 与关节炎 ２ ０ １ ４年 ２月 第 ３卷第 ２期 Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍａ ｔ ｉ ｓ ｍ ａ ｎ ｄ Ａｒ ｔ ｈ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ４ Ｖ ｏ １ ． ３ Ｎｏ ． ２
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国医传 承 ・
张 鸣鹤 教 授 治 疗 干燥 综 合 征 经 验
最早 有 “ 燥 胜则 干 ”的论述 ， 刘 河 问又进 一步 补充 ： “ 诸 涩枯涸 ，干劲皴 揭 ，皆属于燥 。” 皆提示 阴津 亏虚 ， 脏腑 官窍 失荣 ， 则燥 由此生 。 然Ｓ Ｓ究其 原 因 ，
干燥综合征口干燥症的中医外治进展
１ 针 灸 俞、 足三里 、 阴交 、 溪 ， 补平 泻法 ， 刺 治疗 辅 三 太 平 针 随着 现代 针灸 的研 究发 展 ， 灸 治疗 用 以改善 以活血化瘀 、 针 扶正解毒中药 ， 临床有效率为 ８ ．％ ， １３ Ｓ ｓ口干燥症 已受 到 国 际认 可 。美 国和瑞 典 有 专 门 口干症 的症 状积 分 明显改善 。边 晓东 等 取金 津 、
１ １ 单 纯古 典针刺 ．
１３ 其 他类型 针灸 及 结合 疗 法 中 医治疗 种类 繁 ．
多， 针灸 除 了古典 法 毫针针 刺 ， 有耳 针 （ 不 留行 还 王 刘 维 等 采用 清 燥解 毒 通 络 压 穴 ）经 筋皮 部 挑 刺 、 代 电针 、 （ ） 等 。赵 、 现 温 火 针 针 刺法治疗 Ｓ Ｏ例 。取 曲泽 、 冲 、 ｓ６ 太 血海 、 阴交 、 学 萍 以 自拟归芪 增液 汤 内服 ， 三 配合 经络 皮部挑 治
俞、 三焦俞 ， 临床随证加减 ， 每天 １ ， 次 每次取 ３～ 其 一 ， ４ 是各 学 者 临 床 研 究 的疗 效 标 准 不 统 一 ， 学 科 个 穴位 ， 上述穴 位交 替 选用 。药 物 为 清开 灵或 维 生 性 、 瞻性 欠 缺 ， 前 且样 本 量 太 小 ， 足 以说 明 问题 ， 不 素 Ｂ ２ 维 生素 Ｂ ， １、 ｌ每穴 注射 １— ｌ 以 口舌 干燥 有 待进 一 步 完 善 。其 二 ， 医 作 为 一 种 集 治 病 防 ２ｍ 。 中 为 主者 ， 治宜 滋 养 胃 阴 ， 胃经 、 经 的梁 丘 、 三 病 、 取 脾 足 养生 调摄 为 一 体 的 医学 ， 尚未 在 综 合 治疗 上 体 里、 血海 、 都 ； 大 以咽喉 干涩 为 主的 ， 治宜 滋 养 ’ ， 现 自身 特色 。有 口干燥 症 的病 人 ， 要保 持 心 情愉 肾阴 需 取 肾经 、 经 、 胱经 的然 谷 、 阴交 、 脾 膀 三 飞扬 、 骨 ， 快 ， 眠充 足 ， 活 规 律 ， 免 紧 张 、 劳 。 注 意居 京 睡 生 避 过 再 取风 府穴 直 刺 得 气后 不 留 针 ， 浆 、 泉等 随证 承 廉 住 环境 的 适 宜 温 度 湿 度 。饮 食 宜 清 淡 ， 肥 甘 厚 忌
１ １ 单 纯古 典针刺 ．
１３ 其 他类型 针灸 及 结合 疗 法 中 医治疗 种类 繁 ．
多， 针灸 除 了古典 法 毫针针 刺 ， 有耳 针 （ 不 留行 还 王 刘 维 等 采用 清 燥解 毒 通 络 压 穴 ）经 筋皮 部 挑 刺 、 代 电针 、 （ ） 等 。赵 、 现 温 火 针 针 刺法治疗 Ｓ Ｏ例 。取 曲泽 、 冲 、 ｓ６ 太 血海 、 阴交 、 学 萍 以 自拟归芪 增液 汤 内服 ， 三 配合 经络 皮部挑 治
俞、 三焦俞 ， 临床随证加减 ， 每天 １ ， 次 每次取 ３～ 其 一 ， ４ 是各 学 者 临 床 研 究 的疗 效 标 准 不 统 一 ， 学 科 个 穴位 ， 上述穴 位交 替 选用 。药 物 为 清开 灵或 维 生 性 、 瞻性 欠 缺 ， 前 且样 本 量 太 小 ， 足 以说 明 问题 ， 不 素 Ｂ ２ 维 生素 Ｂ ， １、 ｌ每穴 注射 １— ｌ 以 口舌 干燥 有 待进 一 步 完 善 。其 二 ， 医 作 为 一 种 集 治 病 防 ２ｍ 。 中 为 主者 ， 治宜 滋 养 胃 阴 ， 胃经 、 经 的梁 丘 、 三 病 、 取 脾 足 养生 调摄 为 一 体 的 医学 ， 尚未 在 综 合 治疗 上 体 里、 血海 、 都 ； 大 以咽喉 干涩 为 主的 ， 治宜 滋 养 ’ ， 现 自身 特色 。有 口干燥 症 的病 人 ， 要保 持 心 情愉 肾阴 需 取 肾经 、 经 、 胱经 的然 谷 、 阴交 、 脾 膀 三 飞扬 、 骨 ， 快 ， 眠充 足 ， 活 规 律 ， 免 紧 张 、 劳 。 注 意居 京 睡 生 避 过 再 取风 府穴 直 刺 得 气后 不 留 针 ， 浆 、 泉等 随证 承 廉 住 环境 的 适 宜 温 度 湿 度 。饮 食 宜 清 淡 ， 肥 甘 厚 忌
干燥综合征病证结合诊疗指南-中华中医药学会风湿病分会2023
SS患者需注意用 眼及口腔卫生，增 加工作及生活环境 的湿润度，避免张 口呼吸，定时漱口， 正确刷牙，使用牙 线，牙间隙刷等。
临床问题9：干燥综合征患者如何进行生活调摄？ 推荐意见 9.2
由于SS具有病程长、难治性和高度异质 性等特点，患者常表现为烦躁不安、焦 虑、抑郁等不同程度的心理障碍。
建议加强对患者的情志疏导及健康教育。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 阴虚内热证
主症包括口干咽痛、眼干目赤； 手足心热、盗汗或午后热甚。 次症包括烦渴多饮、口角干裂； 鼻干鼻衄、干咳；心烦失眠；小 便短赤、大便干结。
舌红或红绛有裂纹，舌苔干燥少 津，或少苔，或无苔，脉细数。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以养阴清热、润燥生津为主，推荐 方剂为一贯煎合青蒿鳖甲汤或清燥救肺 汤加减。推荐中药为北沙参、麦冬、当 归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、 鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘 草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
临床问题3：中医药如何对干燥综合征进行辨证论治？ 推荐意见 3. 燥瘀互结证
主症：口干不欲饮、眼干少泪；肌肤甲错或有瘀斑瘀点。 次症：鼻干、咽干；关节肌肉疼痛；肢端皮肤变白变紫；颐肿不消 或瘰疬。
主症：口渴不欲饮、目涩多眵；口中黏腻、脘痞 腹胀。次症：肢体沉重、周身倦怠；咳嗽、痰黏 难出；关节肿胀疼痛；尿频、大便黏滞不爽。
舌脉：舌淡红，苔白腻，脉濡滑。 具备主症两条，或主症一条、次 症两条，结合舌脉即可诊断。
治法以润燥祛湿、行气散结为主，推荐方剂为甘露饮、乌梅丸、知柏地黄丸等加减治 疗，推荐中药为生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青 蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。
干燥综合征超药品说明书用药中国临床实践指南2023版解读PPT课件
未来发展趋势预测与展望
新药研发方向预测
靶向治疗药物
针对干燥综合征特定免疫通路的靶向药物，如生物制剂、 小分子抑制剂等。
免疫调节药物
探索新型免疫调节药物，以平衡干燥综合征患者的免疫系 统。
缓解症状药物
开发针对干燥综合征患者症状（如口干、眼干）的新型药 物，提高患者生活质量。
诊疗技术革新趋势
精准医学
注意事项
生物制剂和其他创新药物可能 存在较高的治疗成本和潜在风 险，需严格掌握适应症和禁忌
症。
05
安全性监测与风险防范措施
不良反应监测及处理方法
1 2
常规监测
定期监测患者的生命体征、肝肾功能、血常规等 指标，以及观察患者是否出现与用药相关的不良 反应。
及时处理
一旦发现不良反应，应立即停药并采取相应的处 理措施，如抗过敏治疗、对症治疗等。
专家经验总结与启示
专家治疗经验分享
邀请具有丰富经验的专家分享他们在治疗干燥综合征超药品说明 书用药方面的经验和心得。
临床实践中的注意事项
强调在临床实践中需要注意的事项，如患者筛选、用药监测、不良 反应处理等。
对未来临床实践的展望
展望未来的临床实践，提出改进和完善的建议，以期更好地服务于 患者。
07
应用基因组学、蛋白质组学等技术，实现干燥综合征的精准诊断和 治疗。
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术对干燥综合征进行早期筛查和辅助诊断，提高诊 断准确率。
远程医疗
借助互联网和移动医疗技术，为干燥综合征患者提供远程诊疗服务， 方便患者就医。
患者教育和管理模式创新
患者教育平台
建立干燥综合征患者教 育平台，提供疾病知识 、用药指导、生活护理 等全方位信息。
新药研发方向预测
靶向治疗药物
针对干燥综合征特定免疫通路的靶向药物，如生物制剂、 小分子抑制剂等。
免疫调节药物
探索新型免疫调节药物，以平衡干燥综合征患者的免疫系 统。
缓解症状药物
开发针对干燥综合征患者症状（如口干、眼干）的新型药 物，提高患者生活质量。
诊疗技术革新趋势
精准医学
注意事项
生物制剂和其他创新药物可能 存在较高的治疗成本和潜在风 险，需严格掌握适应症和禁忌
症。
05
安全性监测与风险防范措施
不良反应监测及处理方法
1 2
常规监测
定期监测患者的生命体征、肝肾功能、血常规等 指标，以及观察患者是否出现与用药相关的不良 反应。
及时处理
一旦发现不良反应，应立即停药并采取相应的处 理措施，如抗过敏治疗、对症治疗等。
专家经验总结与启示
专家治疗经验分享
邀请具有丰富经验的专家分享他们在治疗干燥综合征超药品说明 书用药方面的经验和心得。
临床实践中的注意事项
强调在临床实践中需要注意的事项，如患者筛选、用药监测、不良 反应处理等。
对未来临床实践的展望
展望未来的临床实践，提出改进和完善的建议，以期更好地服务于 患者。
07
应用基因组学、蛋白质组学等技术，实现干燥综合征的精准诊断和 治疗。
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术对干燥综合征进行早期筛查和辅助诊断，提高诊 断准确率。
远程医疗
借助互联网和移动医疗技术，为干燥综合征患者提供远程诊疗服务， 方便患者就医。
患者教育和管理模式创新
患者教育平台
建立干燥综合征患者教 育平台，提供疾病知识 、用药指导、生活护理 等全方位信息。
干燥综合征诊断及治疗指南
枯燥综合征诊断及治疗指南1.概念枯燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反响主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而消灭口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而消灭多系统损害的病症。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要表达原发性枯燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50 岁．也见于儿童。
2.临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2.1局部表现2.1.1口枯燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见病症：①有70％。
80％患者诉有口于．但不肯定都是首症或主诉，严峻者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者消灭多个难以掌握进展的龋齿，表现为牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大局部在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对局部有腮腺持续性肿大者应警觉有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜消灭溃疡或继发感染。
2.1.2枯燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白削减而消灭眼干涩、异物感、泪少等病症，严峻者痛哭无泪。
局部患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
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目前对ｐＳＳ的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病 的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。
对ｐＳｓ的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状， 更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护 患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。ｐＳＳ的治疗包括３个层 次：①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强ｐＳＳ外分 泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变ｐＳＳ
而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，５０％患者表现有间歇 性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在１０ ｄ左右可
以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺 肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警 惕有恶性淋巴瘤的町能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌 乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
当使用涎液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈 碱胆碱能受体（ｍｎｓｃａｒｉｎｉｃ ｒｅｃｅｐｔｏｒｓ）激动剂刺激外分泌腺分 泌。目前常用的药物有毛果芸香碱（匹罗卡品，ｐｉ｜ｏｃａｒｐｉｎｅ）和 ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ（目前尚无中文名称）。毛果芸香碱是乙酰胆碱类似 物，可刺激胆碱能受体，对Ｍ３受体作用较强。毛果芸香碱５ ｍｇ，每日３次（每日剂量ｌＯ～２０ｍｇ）可以增加涎液流率。不良 反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭 角性青光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的 不良反应并不多，耐受性良好。Ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ较毛果芸香碱更特 异地作用于外分泌腺体中的Ｍ３受体。Ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ ２０～３０ ｍｇ， 每日３次，治疗ｓｓ的口、眼干燥症效果良好，不良反应与毛 果芸香碱相似。此外，环戊硫酮片（正瑞）、溴己新片（必嗽平） 和盐酸氨溴索片（沐舒坦）等也可以增加外分泌腺的分泌功 能。 ４．３免疫抑制和免疫调节治疗
２００２年干燥综合征国际分类（诊断）标准见表ｌ，２。 ３．４鉴别诊断
３．４．１ ＳＬＥ：ｐＳＳ多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多 见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要 的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见．预后良好。 ３．４．２ ＲＡ：ｐＳＳ的关节炎症状远不如ＲＡ明显和严重，极少有 关节骨破坏、畸形和功能受限。ＲＡ者很少出现抗ＳＳＡ抗体和 抗ＳＳＢ抗体。 ３．４．３非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功能下 降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特 点以鉴别。 ４治疗方案
表２分类标准项目的具体分类 １．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述２条则 可诊断：
ａ．符合表ｌ中４条或４条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学 检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
ｂ．条目Ⅲ、Ⅳ、Ｖ、Ｖｌ ４条中任３条阳性。
２．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）， 而符合表１的ｌ和Ⅱ中任ｌ条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ｖ中任２ 条。
２临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，
临床表现多样，病情轻重差异较大。
２．１局部表现
２．１．１ 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述 常见症状：①有７０％。８０％患者诉有口于．但不一定都是首症 或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需 频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需 起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约５０％的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继
主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分 泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和
泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺 及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中 存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明
确的结缔组织病（ＣＴＤ）的ｓｓ。后者是指发生于另一诊断明确
的ＣＴＤ，如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎（ＲＡ）等的
ｓＳ。本指南主要叙述原发性干燥综合征（ｐＳＳ）。ｐＳＳ属全球性 疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为０．２９％．
０．７７％。在老年人群中患病率为３％．４％。本病女性多见，男女
比为ｌ：９．１：２０。发病年龄多在４０，５０岁．也见于儿童。
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·诊治指南·
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干燥综合征诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
１概
述
干燥综合征（Ｓｊｉ，ｇｒｅｎ’ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ。ｓｓ）是一种主要累及外
分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应
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况使用，最大限度地缓解症状。另外在夜间患者还可以使用 含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。国外有人以自体 的血清经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不 佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某 些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥， 应尽量避免使用。 ４．１．３肾小管酸中毒合并低钾血症：钾盐的代替疗法用于肾 小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补 充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者 需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 ４．１．４肌肉、关节痛：可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲 哚美辛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常 规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟氯喹６～７ ｍｇ·ｋｇ＿Ｉ·ｄ＿ｌ，每 天最大剂量。＜４００ ｍｇ，可用于缓解ＤＳＳ患者的疲劳、关节痛 和肌痛等症状，在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量 糖皮质激素（例如泼尼松５。１０ ｍＣａ）以缓解关节剧痛等症 状。 ４．２改善外分泌腺体功能的治疗
万方数据
表ｌ干燥综合征分类标准的项目 Ｉ．口腔症状：３项中有ｌ项或１项以上
１．每日感口干持续３个月以上； ２．成年后腮腺反复或持续肿大； ３．吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ．眼部症状：３项中有ｌ项或ｌ项以上 １．每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上； ２．有反复的砂子进眼或砂磨感觉； ３．每日需用人工泪液３次或３次以上。 Ⅲ．眼部体征：下述检查有ｌ项或ｌ项以上阳性 １．Ｓｃｈｉｒｍｅｒ Ｉ试验（＋）（《５ ｍｍ／５ ｍｉｎ）； ２．角膜染色（＋）（＞－－－４ ｖａｎ Ｂｉｊｓｔｅｒｖｅｌｄ计分法）。 Ⅳ．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥ｌ（指４ ｉｌｌｎｌ２组织内 至少有５０个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为１灶） Ｖ．涎腺受损：下述检查有ｌ项或１项以上阳性 １．涎液流率（＋）（≤１．５ ｍｌ／１５ ｒａｉｎ）； ２．腮腺造影（＋）； ３．涎腺同位索检查（＋） Ⅵ．自身抗体：抗ＳＳＡ抗体或抗ＳＳＢ抗体（＋）（双扩散法）
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．１１．０１１
万方数据
等。约有２／３患者出现系统损害。 ２．２．１皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表 现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚 的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为１０ ｄ， 可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷 诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 ２．２．２骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿 胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。 肌炎见于约５％的患者。 ２．２．３肾：国内报道约有３０％。５０％患者有肾损害，主要累及 远端肾小管，表现为因Ｉ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性 肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、 多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵 负荷试验可以看到约５０％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近 端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情 况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾 小球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通 过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分 出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 血症甚至肾功能不全。 ２．２．４肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部分出现弥漫 性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早 期肺间质病变在肺ｘ线片上并不明显，只有高分辨率肺ＣＴ 方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重 度肺动脉高压者预后不佳。 ２．２．５消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变 而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约 ２０％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎 或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。 ２．２．６神经系统：累及神经系统的发生率约为５％。以周围神 经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 ２．２．７血液系统：本病可出现白细胞减少或（和）血小板减少， 血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约 为健康人群的４４倍。国内已有ｐｓｓ患者出现血管免疫母细胞 性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓 瘤等报道。 ３诊断要点 ３．１症状及体征 ３．１．１ 口腔症状：①持续３个月以上每日感到口干，需频频饮
生垡基暹瘟堂盘查垫！Ｑ堡！！旦筮！璺鲞筮！！塑￡蝤Ⅱｊ丛盟幽！吐理Ｑ堡坠ｂ签垫！ＱＩ ｙ亟：！璺。№：！！
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水、半夜起床饮水等；②成人期后有腮腺反复或持续性肿大； ③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；④有猖獗性龋齿，舌 干裂，口腔往往继发有霉菌感染。 ３．１．２眼部症状：①持续３个月以上的每日不能忍受的眼 干；②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；③每日 需用人工泪液３次或３次以上；④其他有阴道千涩、皮肤干 痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 ３．２辅助检查 ３．２．１眼部：①Ｓｃｈｉｒｍｅｒ（滤纸）试验（＋）：即≤５ ｍｍ／５ ｍｉｎ（健 康人为＞５ ｒａｍ／５ ｍｉｎ）；②角膜染色（＋）：双眼各自的染点＞１０ 个；③泪膜破碎时间（＋）：即≤１０ ｓ（健康人＞１０ ｓ）。 ３．２．２口腔：①涎液流率（４－）：即１５ ｒａｉｎ内收集到自然流出涎 液≤１．５ ｍｌ（健康人＞１．５ ｍ１）；②腮腺造影（＋）：即可见末端腺 体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检查（＋）：即 涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查 （＋）：即在４ ｎｌｍ２组织内有５０个淋巴细胞聚集则称为１个 灶，凡示有淋巴细胞灶≥ｌ者为（＋）。 ３．２．３尿：尿ｐＨ多次＞６则有必要进一步检查肾小管酸中毒 相关指标。 ３．２．４周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性 贫血。 ３．２．５血清免疫学检查：①抗ＳＳＡ抗体：是本病中最常见的 自身抗体，约见于７０％的患者；②抗ＳＳＢ抗体：有称是本病的 标记抗体，约见于４５％的患者；③类风湿因子：约见于７０％， ８０％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；④高免疫球蛋 白血症，均为多克隆性，约见于９０％患者。 ３．２．６其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统 损害的患者。 ３．３诊断标准
对ｐＳｓ的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状， 更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护 患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。ｐＳＳ的治疗包括３个层 次：①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强ｐＳＳ外分 泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变ｐＳＳ
而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，５０％患者表现有间歇 性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在１０ ｄ左右可
以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺 肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警 惕有恶性淋巴瘤的町能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌 乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
当使用涎液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈 碱胆碱能受体（ｍｎｓｃａｒｉｎｉｃ ｒｅｃｅｐｔｏｒｓ）激动剂刺激外分泌腺分 泌。目前常用的药物有毛果芸香碱（匹罗卡品，ｐｉ｜ｏｃａｒｐｉｎｅ）和 ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ（目前尚无中文名称）。毛果芸香碱是乙酰胆碱类似 物，可刺激胆碱能受体，对Ｍ３受体作用较强。毛果芸香碱５ ｍｇ，每日３次（每日剂量ｌＯ～２０ｍｇ）可以增加涎液流率。不良 反应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭 角性青光眼的患者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的 不良反应并不多，耐受性良好。Ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ较毛果芸香碱更特 异地作用于外分泌腺体中的Ｍ３受体。Ｃｅｖｉｍｅｌｉｎｅ ２０～３０ ｍｇ， 每日３次，治疗ｓｓ的口、眼干燥症效果良好，不良反应与毛 果芸香碱相似。此外，环戊硫酮片（正瑞）、溴己新片（必嗽平） 和盐酸氨溴索片（沐舒坦）等也可以增加外分泌腺的分泌功 能。 ４．３免疫抑制和免疫调节治疗
２００２年干燥综合征国际分类（诊断）标准见表ｌ，２。 ３．４鉴别诊断
３．４．１ ＳＬＥ：ｐＳＳ多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多 见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要 的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见．预后良好。 ３．４．２ ＲＡ：ｐＳＳ的关节炎症状远不如ＲＡ明显和严重，极少有 关节骨破坏、畸形和功能受限。ＲＡ者很少出现抗ＳＳＡ抗体和 抗ＳＳＢ抗体。 ３．４．３非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功能下 降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特 点以鉴别。 ４治疗方案
表２分类标准项目的具体分类 １．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述２条则 可诊断：
ａ．符合表ｌ中４条或４条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学 检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
ｂ．条目Ⅲ、Ⅳ、Ｖ、Ｖｌ ４条中任３条阳性。
２．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病）， 而符合表１的ｌ和Ⅱ中任ｌ条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ｖ中任２ 条。
２临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，
临床表现多样，病情轻重差异较大。
２．１局部表现
２．１．１ 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述 常见症状：①有７０％。８０％患者诉有口于．但不一定都是首症 或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需 频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需 起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约５０％的患 者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继
主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分 泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和
泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺 及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中 存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明
确的结缔组织病（ＣＴＤ）的ｓｓ。后者是指发生于另一诊断明确
的ＣＴＤ，如系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎（ＲＡ）等的
ｓＳ。本指南主要叙述原发性干燥综合征（ｐＳＳ）。ｐＳＳ属全球性 疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为０．２９％．
０．７７％。在老年人群中患病率为３％．４％。本病女性多见，男女
比为ｌ：９．１：２０。发病年龄多在４０，５０岁．也见于儿童。
·７６６·
·诊治指南·
生堡区望题堂盘查垫！Ｑ至！ｌ旦筮ｉ垒鲞箜！！塑￡ｈ也Ｉ丛塑ｇ望熊，盥Ｑ堡吐堕垫！垒№！：ｌ生，№！ｌ！
干燥综合征诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
１概
述
干燥综合征（Ｓｊｉ，ｇｒｅｎ’ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ。ｓｓ）是一种主要累及外
分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应
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况使用，最大限度地缓解症状。另外在夜间患者还可以使用 含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。国外有人以自体 的血清经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不 佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某 些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥， 应尽量避免使用。 ４．１．３肾小管酸中毒合并低钾血症：钾盐的代替疗法用于肾 小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补 充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者 需终身服用。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 ４．１．４肌肉、关节痛：可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲 哚美辛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常 规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟氯喹６～７ ｍｇ·ｋｇ＿Ｉ·ｄ＿ｌ，每 天最大剂量。＜４００ ｍｇ，可用于缓解ＤＳＳ患者的疲劳、关节痛 和肌痛等症状，在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量 糖皮质激素（例如泼尼松５。１０ ｍＣａ）以缓解关节剧痛等症 状。 ４．２改善外分泌腺体功能的治疗
万方数据
表ｌ干燥综合征分类标准的项目 Ｉ．口腔症状：３项中有ｌ项或１项以上
１．每日感口干持续３个月以上； ２．成年后腮腺反复或持续肿大； ３．吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ．眼部症状：３项中有ｌ项或ｌ项以上 １．每日感到不能忍受的眼干持续３个月以上； ２．有反复的砂子进眼或砂磨感觉； ３．每日需用人工泪液３次或３次以上。 Ⅲ．眼部体征：下述检查有ｌ项或ｌ项以上阳性 １．Ｓｃｈｉｒｍｅｒ Ｉ试验（＋）（《５ ｍｍ／５ ｍｉｎ）； ２．角膜染色（＋）（＞－－－４ ｖａｎ Ｂｉｊｓｔｅｒｖｅｌｄ计分法）。 Ⅳ．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥ｌ（指４ ｉｌｌｎｌ２组织内 至少有５０个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为１灶） Ｖ．涎腺受损：下述检查有ｌ项或１项以上阳性 １．涎液流率（＋）（≤１．５ ｍｌ／１５ ｒａｉｎ）； ２．腮腺造影（＋）； ３．涎腺同位索检查（＋） Ⅵ．自身抗体：抗ＳＳＡ抗体或抗ＳＳＢ抗体（＋）（双扩散法）
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．１１．０１１
万方数据
等。约有２／３患者出现系统损害。 ２．２．１皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表 现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚 的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为１０ ｄ， 可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷 诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 ２．２．２骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿 胀，但多不严重，且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。 肌炎见于约５％的患者。 ２．２．３肾：国内报道约有３０％。５０％患者有肾损害，主要累及 远端肾小管，表现为因Ｉ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性 肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、 多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵 负荷试验可以看到约５０％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近 端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情 况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾 小球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通 过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分 出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白 血症甚至肾功能不全。 ２．２．４肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部分出现弥漫 性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早 期肺间质病变在肺ｘ线片上并不明显，只有高分辨率肺ＣＴ 方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重 度肺动脉高压者预后不佳。 ２．２．５消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变 而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约 ２０％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎 或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。 ２．２．６神经系统：累及神经系统的发生率约为５％。以周围神 经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 ２．２．７血液系统：本病可出现白细胞减少或（和）血小板减少， 血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约 为健康人群的４４倍。国内已有ｐｓｓ患者出现血管免疫母细胞 性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓 瘤等报道。 ３诊断要点 ３．１症状及体征 ３．１．１ 口腔症状：①持续３个月以上每日感到口干，需频频饮
生垡基暹瘟堂盘查垫！Ｑ堡！！旦筮！璺鲞筮！！塑￡蝤Ⅱｊ丛盟幽！吐理Ｑ堡坠ｂ签垫！ＱＩ ｙ亟：！璺。№：！！
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水、半夜起床饮水等；②成人期后有腮腺反复或持续性肿大； ③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；④有猖獗性龋齿，舌 干裂，口腔往往继发有霉菌感染。 ３．１．２眼部症状：①持续３个月以上的每日不能忍受的眼 干；②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；③每日 需用人工泪液３次或３次以上；④其他有阴道千涩、皮肤干 痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 ３．２辅助检查 ３．２．１眼部：①Ｓｃｈｉｒｍｅｒ（滤纸）试验（＋）：即≤５ ｍｍ／５ ｍｉｎ（健 康人为＞５ ｒａｍ／５ ｍｉｎ）；②角膜染色（＋）：双眼各自的染点＞１０ 个；③泪膜破碎时间（＋）：即≤１０ ｓ（健康人＞１０ ｓ）。 ３．２．２口腔：①涎液流率（４－）：即１５ ｒａｉｎ内收集到自然流出涎 液≤１．５ ｍｌ（健康人＞１．５ ｍ１）；②腮腺造影（＋）：即可见末端腺 体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检查（＋）：即 涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查 （＋）：即在４ ｎｌｍ２组织内有５０个淋巴细胞聚集则称为１个 灶，凡示有淋巴细胞灶≥ｌ者为（＋）。 ３．２．３尿：尿ｐＨ多次＞６则有必要进一步检查肾小管酸中毒 相关指标。 ３．２．４周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性 贫血。 ３．２．５血清免疫学检查：①抗ＳＳＡ抗体：是本病中最常见的 自身抗体，约见于７０％的患者；②抗ＳＳＢ抗体：有称是本病的 标记抗体，约见于４５％的患者；③类风湿因子：约见于７０％， ８０％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；④高免疫球蛋 白血症，均为多克隆性，约见于９０％患者。 ３．２．６其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统 损害的患者。 ３．３诊断标准