获得性血友病A2例并文献复习
类风湿关节炎合并获得性血友病A 1例并文献复习
·30·风湿病与关节炎 ２０２０年７月 第９卷第７期 Rheumatism and Arthritis July ２０２０ Vol.９ No.７类风湿关节炎合并获得性血友病A 1例并文献复习蒋军艳，唐寒英，聂 辉，郑 聪，宋利梅，刘 柳，高 旭 【关键词】 关节炎，类风湿；获得性血友病A；早诊断；早治疗；医案 doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2020.07.007 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）以对称性多关节炎为主要表现，临床上常以对称性小关节疼痛、晨僵、肿胀，甚至关节畸形等多见。
病理变化表现为关节滑膜细胞增生、软骨与骨组织受侵蚀或破坏等［１］。
本病属于全身性疾病，不仅累及关节，同时也会累及心、肝、血液系统以及神经系统等。
获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病，临床较为罕见，病情危重者可致死亡。
AHA目前发病机制尚不明确，可能与肿瘤、感染、自身免疫性疾病等因素相关。
本文对收治的１例R A合并AHA患者进行报道并文献复习。
1 病例资料 患者，男，６２岁，２０１９年６月１日就诊。
以反复多关节肿痛９年余，加重伴右臀部瘀斑２ d为主诉。
患者自述２０１０年（具体时间不详）开始无明显诱因出现多关节疼痛，呈持续性胀痛，累及双侧肩、肘、腕、各掌指、各近端指间、髋、膝、踝、各跖指关节，伴晨僵（持续时间＞ ２ h）、乏力，２０１７年１２月在中国人民解放军联勤保障部队第九二四医院（以下简称“本院”）住院治疗，根据患者临床症状、体征及辅助检查结果，符合２０１０年美国风湿病学会（ACR）修订的RA分类标准，诊断为RA。
２０１７年１０月曾在本院住院治疗，予来氟米特片１０ mg，每日１次，美洛昔康片１５ mg，每日１次，硫酸羟氯喹片０．２ g，每日２次等对症支持治疗后，病情好转，出院后患者未规律就诊，曾在当地医院治疗，具体诊治经过不详。
狼疮抗凝物二例报告并文献复习重点
ｗｅｒｅ ａｌｌｅｖｉａｔｅｄ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗｉｔｈ ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ４０ ｍｇ／ｄａｙ ａｎｄ ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ，ｗｈｉｌｅ ｔｈｅ ｌｅｖｅｌ ｏｆ Ｆ Ｕ：Ｃ ｗａｓ ｂｅｌｏｗ ｎｏｒｍａｌ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ
ａｒｅ
ｖａｒｉａｂｌｅ．Ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｒｅｌｉｅｓ
者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归，并进行相关文献复习和讨论。结果例１，女，３１
岁，因月经量多４年人院；ＰＴ、ＡＰＴＴ延长，血浆蝰蛇毒时间（ｄＲＶＶＴ）筛选试验（ＬＡｌ）１９５．５ Ｓ，确诊试验
（ＬＡ２）５７．４ Ｓ，ＬＡｌ／ＬＡ２＝３．４，抗心磷脂抗体ＩｇＧ阳性，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降（经稀释后均
１０”／Ｌ，ＨＧＢ １５０ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ２５４ｘ１０９／Ｌ；ＰＴ １６．４
ＰＬＴ １８８×１０９／Ｌ，ＲＢＣ ３．３５×１０”／Ｌ，ＨＧＢ １０３ ｇ／Ｌ；ＰＴ
Ｓ（正常对照１０．９ Ｓ），ＡＰＴＴ Ｓ），ＴＴ
１７．１
８９．９
Ｓ（正常对照
Ｓ（正常对照１７．１ Ｓ），纤维蛋白原
ｇ／Ｌ（正常参考值２．０～４．０ ｇ／Ｌ）；ＦⅡ：Ｃ、ＦＶＩＩ：Ｃ、 ＦⅧ：Ｃ、ＦＩＸ：Ｃ、ＦＸＩ：Ｃ、ＦⅫ：Ｃ均下降，Ｆ Ｖ：Ｃ、 ＦＸ：Ｃ均正常；患者血浆按１：５稀释后Ｆ
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣＡＭＳ＆ＰＵＭＣ，７了日，ｌ，ｉｎ ３０００２０．Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ．＂Ｙａｎｇ Ｒｅｎｃｈｉ，Ｅｍａｉｌ：ｒｃｙａｎ９６５＠１６３．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｄｅｅｐｅｎ ｔｈｅ ｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ ｏｆ
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ（ＬＡＣ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ
获得性血友病A3例报告并文献复习
肝 、脾 双 肋 下 未 触 及 ，双 肾 区 叩 击 痛 阴 性 。人 院 血 常 规 示
Ｗ ＢＣ ５ ７ １ Ｌ， Ｎ ６ ， ＨＢ ９ ／ ． × Ｏ／ ０ ６ ８ｇ Ｌ，ＰＩ ２ ０× １ Ｉ； ７ Ｔ ０ ／
体无 力 ，腱 反 射 消 失 和 脑 脊 液 、肌 电 图 等 辅 助 检 查 的 结 果 ，
的诊 断 。影 像 学 表 现 虽 具有 脊 髓 灰 质 炎 的特 征 ， 以损 害 脊 髓 前 角 为 主 ，临 床 也 以运 动损 害 为 主 ，无 感 觉 障 碍 ，但 为 对 称
性 肌 无 力 ，瘫 痪 恢 复 较 快 ，伴 有 颅 神 经 损 害 ，无 后 遗 症 ，无
正 试 验 （ １ １２ ２Ｓ １： ） ０ ． 。胸 片 、心 脏 彩 超 检 查 均 正 常 。肝 、
雷 综 合 征 的 变异 型 。 脊髓 一 围神 经 型 Ｇ Ｓ是 变 异 型 中 的一 种 ，临 床 报 道 多 周 Ｂ
等肿 瘤 指 标 均 阴 性 。 内 源 性 凝 血 因 子 检 测 结 果 ：ＦⅧ ：Ｃ
（ 考 值 ７ ％～ １ ０ ） 为 ３ ２ ，ＦⅨ ：Ｃ （ 考 值 ７ ～ 参 Ｏ ５ ． 参 Ｏ
福建医药杂志 ２ １ ０ ０年 １ ０月第 ３ ２卷第 ５ 期 Ｆ ｊ ｎＭｅ ，Ｏｃｏ ｅ ０ １ ｕｉ ｄＪ ａ ｔｂｒ２ １
！Ｎｏ ５ ＿
１ ７９
Ｇ Ｓ Ｂ ，即急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 （ Ｄ ） （ ） ＡＩ Ｐ ； ２
紫 １ ，血 尿 １天 ” 于 ２ ０ 周 ０ ８年 １ Ｏ月 １ ７日入 院 。 １ 前 无 明 周
对大 剂 量 丙 种 球 蛋 白 、激 素 及 血 浆 置 换 有 效 ，均 支 持 Ｇ Ｓ Ｂ
利妥昔单抗治疗天疱疮继发获得性血友病A
利妥昔单抗治疗天疱疮继发获得性血友病A陈净;张薇;周道斌;赵永强【期刊名称】《血栓与止血学》【年(卷),期】2011(017)004【摘要】目的探讨利妥昔单抗在天疱疮继发获得性血友病A中的临床应用.方法报道1例天疱疮继发获得性血友病A患者应用利妥昔单抗联合小剂量激素治疗的临床资料,并进行文献复习.结果本例患者经激素单药治疗效果不佳,通过联合利妥昔单抗治疗,凝血功能改善,FⅧ:C升高,FⅧ:I下降,同时天疱疮皮疹好转,且无严重不良反应.结论利妥昔单抗可作为天疱疮继发获得性血友病A患者的初始联合治疗选择或在激素治疗无效情况下作为补救措施.%Objective To explore the clinical use of rituximab in pemphigus-induced acquired hemophilia A. Methods Wc describe that a patient with pemphigus-induced acquired hemophilia A was successfully treated with rituximab and low-dose steroids. Also a series of the published literature on pemphigus-induced acquired hemophilia A is reviewed. Results After 4 courses of rituximab combined with low-dose steroids treatment, the patient showed significant improvement in both coagulation function and pemphigus lcsions. Conclusion Rituximab can be one of the off-label treatment options for pemphigus-induced acquiredhemophilia A.【总页数】4页(P179-182)【作者】陈净;张薇;周道斌;赵永强【作者单位】中国医学科学研究院,北京协和医院,内科,北京,100730;中国医学科学研究院,北京协和医院,血液内科,北京,100730;中国医学科学研究院,北京协和医院,血液内科,北京,100730;中国医学科学研究院,北京协和医院,血液内科,北京,100730【正文语种】中文【中图分类】R554+.1【相关文献】1.小剂量利妥昔单抗治疗难治性系统性红斑狼疮继发血小板减少的疗效分析 [J], 覃文;忻霞菲;周丽2.利妥昔单抗治疗类天疱疮继发获得性血友病A伴大出血1例报告 [J], 沙欢欢;钱露茜;张凡;郑重;冯继锋3.小剂量利妥昔单抗治疗原发性干燥综合征（pSS）继发血小板减少的疗效探究[J], 赵彦哲4.免疫抑制剂联合小剂量利妥昔单抗对获得性血友病A患者凝血功能及预后的影响 [J], 何玉卓;郭学军;林晓燕;朱鸿斌5.血浆疗法联合小剂量利妥昔单抗治疗初发获得性TTP [J], 王吉刚;周凡;刘彦琴;刘景华;白颖;张海婷;孟广晗;佟丹江;李敏燕因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例
Hainan Med J,Jan.2024,Vol.35,No.2海南医学2024年1月第35卷第2期获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症一例罗莹1，曲彬彬1，2，郭阁1，2，柴安1，郭磊1，雷荣昌1，21.湖南中医药大学口腔医学院，湖南长沙410208；2.长沙市口腔医院口腔颌面外科，湖南长沙410004；【摘要】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。
1例于我院行正颌手术的患者，因术中出血不止而终止手术，最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症。
本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献，加强对获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症的认识。
【关键词】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症；凝血因子X Ⅲ；实验室检查【中图分类号】R554【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2024）02—0269—02One case of acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.LUO Ying 1,QU Bin-bin 1,2,GUO Ge 1,2,CHAI An 1,GUO Lei 1,LEI Rong-chang 1,2.1.School of Stomatology,Hunan University of Traditional Chinese Medicine,Changsha 410208,Hunan,CHINA;2.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Changsha Stomatological Hospital,Changsha 410004,Hunan,CHINA【Abstract 】Acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency is a rare hemorrhagic disease.This paper reports one case of orthognathic surgery in our hospital,who had the operation terminated because of bleeding during the bined with laboratory examination,the patient was diagnosed as acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.The clinical data of this patient were analyzed and relevant literature were reviewed to strengthen the understanding of ac-quired coagulation factor X Ⅲdeficiency.【Key words 】Acquired coagulation factor X ⅢDeficiency;Coagulation factor X Ⅲ;Laboratory examination ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.02.025基金项目：湖南省自然科学基金项目(编号：2018JJ6130)；湖南省卫健委课题资助项目(编号：A20182008)。
执业药师考试药学专业知识二之血液系统疾病用药考点复习(一)
2022西药（二）冲刺方案（8＋4＋1） ——8次冲刺串讲＋4次阶段性刷题＋1次总结性刷题1抗菌药＋抗寄生虫2抗病毒＋神经精神【阶段性刷题1——1＋2】3心血管＋利尿（与心血管有关）4内分泌＋利尿（其余）【阶段性刷题2——3＋4】5血液＋糖盐营养6消化＋呼吸【阶段性刷题3——5＋6】7解热镇痛＋抗肿瘤8其他（眼耳鼻、皮肤、生殖）【阶段性刷题4——7＋8】 【总刷题——120道题】 2022执业西药师——药二·冲刺8场战役 ——第5场：血液+糖盐营养2021分值1抗菌药＋抗寄生虫15（14＋1）2抗病毒＋神经精神14（5＋9）3心血管＋利尿（与心血管有关）14（10＋4）4内分泌＋泌尿（其余）15（13＋2）5血液＋糖盐营养16（14＋2）6消化＋呼吸17（11＋6）7解热镇痛＋抗肿瘤15（8＋7）8其他（眼耳鼻、皮肤、生殖）14（6＋5＋3） 第一部分：血液 第一环节 【血液——2022冲刺——裸考】 1.静脉或皮下给药均可的是 A.华法林 B.达肝素钠 C.肝素钠 D.那屈肝素钙 E.贝米肝素钠 2.肝素钙最常见的不良反应是 A.出血 B.血小板减少症 C.骨质疏松 D.胃肠道反应 E.高血压 3.硫酸鱼精蛋白可迅速逆转其作用的药物是 A.依诺肝素钠 B.达肝素钠 C.肝素钠 D.那屈肝素钙 E.贝米肝素钠 4.阿哌沙班的药理作用是 A.竞争性、不可逆地与Xa结合 B.阻止了Xa对凝血酶原的作用 C.抑制血小板聚集 D.直接抑制游离凝血酶 E.抑制已与纤维蛋白结合的凝血酶 5.择期手术前需提前多久停用阿司匹林 A.1日 B.3～5日 C.2周 D.7～10日 E.4周 6.妊娠期抗凝药首选 A.肝素钠 B.达肝素钠 C.华法林 D.达比加群酯 E.双嘧达莫 7.联合使用会降低达比加群血药浓度的药物是 A.胺碘酮 B.苯妥英钠 C.维拉帕米 D.克拉霉素 E.伊曲康唑 8.作用最强的抗血小板药物是 A.替格瑞洛 B.替罗非班 C.双嘧达莫 D.水蛭素 E.西洛他唑 9.氯吡格雷不能与奥美拉唑合用，主要是由于其影响以下哪种代谢酶 A.CYP2C9 B.CYP3A4 C.CYP2C19 D.CYP1A2 E.CYP2B12 10.2岁以下儿童服用时可能会发生阿司匹林相关的严重并发症是 A.哮喘 B.瑞氏综合征 C.胃肠道出血 D.水杨酸反应 E.肾功能损伤 11.关于重组人血小板生成素的使用目的，错误的是 A.治疗实体瘤化疗后，血小板<50×109/L B.用于血小板减少症患者 C.使血小板计数升至正常数值 D.治疗糖皮质激素治疗无效的特发性血小板减少性紫癜（ITP），血小板<20×109/L E.ITP的辅助治疗 12.不仅能降解血凝块的纤维蛋白，也降解循环中的纤维蛋白原，使全身纤维蛋白原和纤溶酶原水平下降最多的是 A.重组链激酶 B.重组人尿激酶原 C.瑞替普酶 D.替奈普酶 E.阿替普酶 13.美国ST段抬高型心肌梗死的标准溶栓治疗药物，单次注射方便，不良反应少，非常适合心肌梗死患者入院前在救护车上给药 A.尿激酶 B.重组人尿激酶原 C.瑞替普酶 D.替奈普酶 E.阿替普酶 14.急性缺血性脑卒中患者，阿替普酶治疗应开始于症状发作后的 A.1小时内 B.2小时内 C.3小时内 D.4小时内 E.6小时内 15.可以与铁剂一起服用的是 A.牛奶 B.富含维生素C的果汁 C.浓茶 D.咖啡 E.铝碳酸镁 16.服用叶酸、维生素B12治疗巨幼细胞贫血后，需适量补充 A.钾盐 B.钠盐 C.镁盐 D.钙盐 E.磷 17.抗原性较高的溶栓药是 A.替奈普酶 B.阿替普酶 C.瑞替普酶 D.重组链激酶 E.重组人尿激酶原 18.西洛他唑最主要的抗凝作用机制是 A.抑制凝血酶 B.抑制磷酸二酯酶，使cAMP降解减少 C.激活腺苷酸环化酶，使cAMP生成增多 D.激活纤溶酶 E.抑制纤溶酶 19.链激酶应用过量可选用的拮抗药 A.维生素K1 B.鱼精蛋白 C.葡萄糖酸钙 D.氨甲环酸 E.叶酸 20.用于冠心病的一、二级预防的药物是 A.尿激酶 B. 阿司匹林，每日50mg～100mg C. 阿司匹林，每日0.3g～0.5g D.维生素K1 E.肌苷 21.每1mg硫酸鱼精蛋白可中和肝素约 A.1U B.10U C.100U D.1000U E.10000U 22.下述药物中用于拮抗达比加群酯过量的是 A.维生素K B.维生素C C.硫酸鱼精蛋白 D.氨甲苯酸 E.依达赛珠单抗 23.华法林钠治疗所需国际标准化比值（INR），用于人造心脏瓣膜患者预防血栓栓塞时，目标范围为 A.2.5～3.5 B.3.0～4.0 C.2.0～3.0 D.5.0～6.0 E.7.0～8.0 A.蛇毒血凝酶 B.甲萘氢醌 C.鱼精蛋白 D.卡络磺钠 E.氨基己酸 24.活化因子Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ，并刺激血小板凝集；在血小板因子Ⅲ存在下，可促使凝血酶原变成凝血酶，也可活化因子Ⅴ，并影响因子Ⅹ 25.属于促凝血因子合成的药物是 A.甲萘氢醌 B.酚磺乙胺 C.氨甲环酸 D.鱼精蛋白 E.卡络磺钠 26.降低毛细血管壁的通透性，使毛细血管收缩，增强血小板的功能及黏合力，促进血小板释放凝血活性物质，缩短凝血时间而止血 27.增强毛细血管对损伤的抵抗力，稳定血管及其周围组织中的酸性黏多糖，降低毛细血管通透性，增强受损毛细血管端的回缩作用，缩短止血时间 28.抗纤维蛋白溶解药 A.噻氯匹定 B.替格瑞洛 C.氯吡格雷 D.替罗非班 E.双嘧达莫 29.世界上第一个二磷酸腺苷P2Y12受体阻断剂是 30.属于血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa受体抑制剂 A.维生素B12 B.肝素 C.华法林 D.维生素K1 E.艾曲泊帕乙醇胺 31.体内体外都能防治急性血栓的药物 32.属于促血小板生成的药物是 A.替格瑞洛 B.比伐卢定 C.双嘧达莫 D.贝曲沙班 E.达比加群 33.凝血因子Xa抑制剂 34.可口服的直接凝血酶抑制剂 35.须注射给药的直接凝血酶抑制剂 A.替格瑞洛 B.阿司匹林 C.西洛他唑 D.依替巴肽 E.噻氯匹定 36.抑制环氧化酶（COX-1），从而抑制血栓素A2（TXA2） 37.非噻吩并吡啶类二磷酸腺苷（ADP）P2Y12受体阻断剂 38.血小板糖蛋白GPⅡb/ Ⅲa受体阻断剂 39.抑制磷酸二酯酶，使血小板内环磷酸腺苷（cAMP）增多 A.阿昔单抗 B.阿替普酶 C.长白山白眉腹蛇毒血凝酶 D.替奈普酶 E.尿激酶 40.属于非特异性纤溶酶原激活剂的是 41.属于重组人组织纤维蛋白溶酶原激活剂（rt-PA）的是 42.属于t-PA改构体或修饰体的是 A.0.4mg B.1～5mg C.5～15mg D.15～20mg E.15～30mg 43.为预防胎儿先天性神经管畸形，育龄妇女从计划怀孕起至怀孕后3个月，应口服叶酸的每日剂量为 44.治疗巨幼红细胞贫血，成人口服叶酸每日剂量为 A.重组人粒细胞集落刺激因子 B.司坦唑醇 C.鲨肝醇 D.维生素B4 E.利可君 45.能分解为半胱氨酸和醛，具有促进骨髓内粒细胞生长和成熟的作用，可促进白细胞增生 46.与雄激素结构相似，但雄性化作用甚弱，蛋白同化作用很强，可作为升白药物使用 47.又称为腺嘌呤，是生物体内辅酶与核酸的组成和活性成分，具有刺激骨髓白细胞增生作用 48.在动物骨髓造血组织中含量较多，有促进白细胞增生及抗放射线作用 【多项选择题】 49.氯吡格雷部分通过CYP2C19代谢为活性代谢产物才能发挥抗血小板聚集的作用。
病理生理学整理14.凝血与抗凝血平衡紊乱
凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。
血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。
2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。
维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。
(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。
(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。
(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。
(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。
凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。
蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。
血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。
蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。
临床上多发生深部静脉血栓症。
血友病A FVIII与免疫
在A型血友病FVIII免疫应答：关于风险因素的概述堪机阿卡沙.戈什及.朽迈提.的蒂线上发表于2009年1月17日2009年Humana公司新闻抽象发展的抑制剂也许是最严重的并发症，凝血因子VIII （FVIII）更换治疗几乎可以排除高效的临床A型血友病患者的很大努力的管理。
因此，我们一直专注于改善FVIII抗体的形成的原因并找到替代的治疗方法。
几个患者相关因素已涉及到的风险抑制剂的发展，如种族，FVIII基因突变类型，家族病史的抑制剂，HLA单倍型，IL10基因的启动子区域的多态性，肿瘤坏死因子的单核苷酸多态性的α基因，等等。
除了遗传决定因素，有几个非遗传因素主要包括治疗喜欢的类型和特点用于治疗凝血因子浓缩物的纯度，在初始治疗时的年龄，初始剂量精矿，模式输液，手术，给药频率之前抑制剂的发展，和强度的治疗或定期预防。
在早期的炎症过程中童年是正在讨论的环境因素，以及免疫应答抗原、无法改变的遗传风险和环境因素可能增加或减少的抑制剂在个别病人的风险。
此外，还有其他的影响FVIII抑制剂的发展因素，例如压力原因，年龄，恶性肿瘤，感染，妊娠，抗生素等。
在这种情况下，抑制剂发生在没有血友病的和正常血浆的FVIII水平。
收购抑制剂的FVIII nonhemophiliacs（抗体）造成进一步的挑战治疗，这往往伴有显着发病率和死亡率。
预后的情况下，自身抗体有关的潜在的疾病过程和被与高死亡率。
为了更好地了解这些复杂的相互作用可能导致的发展预防措施，以尽量减少抑制物的形成。
可改变的危险因素的抑制因子形成提供预测的关键，也许是防止在血友病患者中形成的抑制剂。
关键词：FVIII抑制因子A型血友病MHC单倍型预防措施获得性血友病介绍抗体中和的促凝血功能FVIII，被称为抑制剂，在血友病中仍然可能是最严重的并发症的凝血因子替代疗法【1】。
这些患者中的各种出血发作的频率和出血量的几倍升级使管理变得极其困难【2】。
显然，该抑制剂是治疗因患病率的增加而增加FVIII血友病患者的治疗强度浓缩物和重组FVIII在诱导这些患者的常规治疗方案。
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【 ２ ］ 刘新 民妇 产 科 手术学【 Ｍ】 ． ３ 版． 北京 １ 人民卫 生 出版社 ， ２ ０ ０ ４ ． ［ ３ 】 梁旭 东， 邓 洪梅， 王建 六， 等妇 科手术泌尿 系损伤 的诊 断与 防治 ［ Ｊ ］ ．
中国妇产 科 临床杂志 ， ２ ０ ０ ９ ， １ ０ （ ２ ） ： １ ０ ９ － １ １ ２ ．
治 疗水平 。
【 关 键 词】 获得 性血 友病 Ａ；文 献 复习
中图分 类号 ：Ｒ ５ ５ ４ ． １
文献标 识码 ：Ｂ
文章 编号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ５ ）０ ８ — ０ ２ ２ ３ — ０ ２
获得性血友病Ａ （ Ａｃ ｑ ｕ ｉ ｒ ｅ ｄ ｈ ａ ｅ ｍｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ａ Ａ，Ａ Ｈ Ａ）是指 非血 友病
住院 ，初诊 发现贫血 ＼ 出凝血 时问活化 部分凝 血活酶 时间 延长 ，给予
患者产 生抑 制凝 血 因子 ｖ Ⅲ（ Ｆ Ⅷ ）的特 异性 自身抗体而 引起的一 种罕 见的 出血疾病 。它的特点是 没有 个人或家族病 史的出血 ，以软组 织出 血 常见 。我国 目前报道８ ０ 余例 ，现将２ 例 我科就诊无明确病 因的获得
２ ． ３ 预防
腔 的具 体解剖 结构 】 ，尽最 大努力 提高 操作 的基本技 能 ，在切开 腹
膜尤其是在切开筋膜时需要更加注意，尽量避开较厚的部分 ，在较
高 部位 进入腹 腔 ，于腹 膜薄 而透 明处切 开 ，仔 细分 离严 重 的盆腔 粘 连 ，辨 别清楚 后再 轻柔 操作 ， 明确 膀胱 位置后 方可 开腹 ，务必 确 保
性血友 病Ａ 结 合文献报道如下 。
输血、血浆治疗 ，病情好转出院，入院前因腿疼按摩后第２ 天出现双
下肢膝 、踝 关节 及肌 肉血肿 住院 。既往 无血 友病 家族 史 ，无出血倾 向 ，有 抑郁 症 史 ，发病 有２ 个 月前 应 用赛 乐特 及奋 乃 静抗 抑郁 药 。 查 体 ：贫血貌 ，皮 肤瘀斑 ，心肺腹 未见 异常 ，膝 、踝关 节及肌 肉血 肿 。相 关检 查 ：ＡＰ Ｔ Ｔ ９ ４ ． ４ Ｓ ，Ｆ Ｉ Ｂ ３ ． ４ ８ ｇ ／ Ｌ，Ｐ Ｔ １ ５ ． ９ Ｓ ，凝 血 因子 Ⅷ抑 制物定 量８ ． ８ Ｂ ｅ ｔ ｈ ｅ ，凝血 因子Ⅷ 活性 测定３ ． ４ ％， Ａ Ｔ ｍ９ ０ ． ７ ％， 血浆鱼 精蛋 白副凝 试验 阴性 ， 白细 胞计数 ４ ． ７ ９ ×１ ０ ／ Ｌ，中性粒 细胞
２ ． ３ ． １降低剖 官产率 ：由于近２ ０ 年剖宫产率 增高 ，国 内多数 医院报告 剖宫产率 为４ ０ ％￣ ６ ０ ％，个别 医院甚至高达７ ０ ％，世界卫生 组织对亚洲 孕产妇进 行调查 显示 ，我国剖官 产率 高达４ ６ ． ２ ％，其 中无指征剖 官产
不要长时间过度牵拉、摩擦组织，分离膀胱粘连时 ，剪切分离组织
应贴 近子 宫 ，充分暴 露手 术野 后再操 作 ，切忌 手术粗 暴 ，追求 快 ，
不仔细检查 。 以上 是 发生膀 胱 损伤 的经验 教 训 ，希 望广 大 妇产 科医师 以此为
占１ １ ． ７ ％，为世界之最，由于社会指征的剖宫产增高，再次剖宫产的 人也增多，我们医院的剖宫产指征统计，瘢痕子宫占剖宫产的４ ０ ％，
２ ０ １ ５ 年３ 月第 １ ３ 卷 第８ 期
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病例报告 ・ ２ ２ ３
获得性血友病Ａ ２ １ ￣ Ｊ １ 并文献复习
杨 瑛 孙 莹 邱 立丹 郑 炜 于冬雯 练诗梅
（ 大连市中心医院血 液内科，辽宁 大连 １ １ ６ ０ ３ ３ ）
【 摘 要】 报道 ２ 例 获得 性血 友病 Ａ 患者 的 临床 表现 、 实验 室检 查， 诊治 经过 ，并 复 习相关 文献 。结合 病例提 高对 获得 性血 友 病 Ａ 的认识 和
所 以要 从 源头上 控 制剖 宫产 ，今年我 院对 每个 医师下 达 了剖 官产 率 ２ ５ ％，对于超 出的给予 考核 ，确实 降低了剖官产率 ，但又不增加 新生 儿 窒息率 ，降低 剖官产率是我们 广大妇产科 医护 人员的责任和义务 ， 所 以在 孕期就要 和产妇宣传 ，帮产 妇及家属树立信心 ，分娩期 医护 人 员 更要 认真筛 查 ，严格 把握 剖宫产 指征 ，同时要 给予产 妇耐 心与 关
１临床 资料
Байду номын сангаас
，
１ ． １患者 女性 ，６ ４ 岁 。患者 因 “ 自发出血 ２ 个 月 ，双下 肢血肿 ４ ｄ ”
通 讯作 者
（ 下转２ ２ ６ 页）
故 把患者转入 上级医 院，行 膀胱造影 ，未发现 明显破 口，给予 留置尿 管 ，预 防感染 ，止血等治疗后痊愈 出院 。
难度 ，例 如子 宫切 口的选择 ，手取 胎头是否造 成切 口裂伤 等 ，我们 现在子宫切 口分两层缝合 ，子宫 内膜及肌层缝合 １ 次 ，肌浆层再 缝合 １ 次 ，子宫切 口就对合很好 ，腹膜连续缝合 ，不 要荷包缝合 ，以免下次
开 腹时粘 连在子 宫切 口上 ，尽量不 做Ｔ 型切 口 ，要求我 们产科 医师要
怀 ，帮助产妇树立信 心 ，使产妇安全的阴道分娩。 ２ ． ３ ． ２ 规范剖宫产 手术操作 ：第 １ 次剖官 产的手术直接 影响下次手术 的
鉴 ，在今后 的手术 中避免膀胱 损伤的发生 ，同时也希望大 家严格把握 剖官产的指征 ，不做无指征 的剖 宫产 ，鼓励产 妇阴道分娩 ，避免 瘢痕 子 宫的发生，从而降低瘢痕子宫再次剖宫产膀胱损 伤的发生率 。 参 考文 献 ［ １ 】 徐凤 ， 马骏． 瘢 痕子宫再 次剖 宫产术 中膀胱 损伤 １ 例［ Ｊ ］ ， 现代 医药卫
［ ４ ］ 赵 晓琴 ， 刘江 超． 再 次剖 官产致 膀胱 破裂 五例诊 治 剖析 ［ Ｊ ］ ． 临床 误