可逆性后部脑病综合征15例临床分析

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可逆性后部脑病综合征的临床及影像学特征

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ＣｈｉｎＣｒｉｔＣａｒｅ
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可逆性后部脑病综合征的临床及影像学特征
蒋祝昌邓珊陈仕检
【关键词】可逆性后部脑病综合征；磁共振成像；影像学；诊断
可逆性后部脑病综合征（ＰＲＥＳ）主要表现为头痛、意识障碍、抽搐及视力下降，神经影像学表现为可逆性大脑后部白质损害…，病情严重时可导致患者昏迷或死亡。早期诊断、及时正确的治疗可使大多数患者的症状、体征及头颅神经影像学病灶消失。回顾性分析本院收治的８例确诊ＰＲＥＳ患者的临床和影像学特点，旨在提高对本病的认识。１临床资料１．１一般资料：８例患者中男性３例，女性５例；年龄２３—７０岁，平均４５＿３岁。尿毒症３例，原发性高血压２例，妊娠子痫ｌ例，产后子痫１例，系统性红斑狼疮及狼疮肾炎ｌ例。１．２临床表现：７例急性发病，ｌ例尿毒症患者呈亚急性发病；８例均有头痛，６例伴恶心，２例伴呕吐，６例视物模糊（皮质盲、偏盲、视物模糊），８例意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷），５例精神异常，５例癫痫发作，１例轻度偏瘫。７例患者血压显著升高（１８０～２３０１１００—１３０
［６］ＰｏｒｔＪＤ，ＢｅａｕｃｈａｍｐＮＪ
ｉｎｔｒａｃｅｒｅｂｒＭｐａｌｈｏｈ）ｇｉｃｂｙｖａｓｃｕｌａｒ
Ｊｒ．Ｒｅｖｅｒｓ㈨ｅ
ｍＨｌｉａｔｅｄ
常累及多支血管供血，ＭＨＡ显示无血管
闭塞或狭窄，为血管源性水肿，表观弥散系数图（ＡＤＣ）为高信号。ＤｗＩ多为等信号或略高信号，病灶通常无强化，能可逆性恢复。急性呐梗死为细胞毒性水肿，病灶在ＡＤＣ图上为低信号。在ＤｗＩ上通常为高信号，且病灶往往不可逆。因此，ＤＷＩ结合ＡＤＣ图能区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，有助于ＰＲＥＳ的诊断、鉴别诊断及判断预后”“。有文献报告，ＰＲＥＳ可表现出不典型的影像学特征，约１２％的ＰＲＥＳ患者病变未累及枕叶，脑于和小脑的病变能导致脑积水，脑白质区内病灶呈斑点状ｍＩ。ＰＲＥＳ经过有效治疗１—２周后，影像学表现可明显好转或完全恢复正常。但个别病例随着ＰＲＥＳ的病情发展，治疗无效，且ＤＷＩ呈现持续高信号。预示疾病已发展为细胞毒性水肿．出现了脑梗死或者脑出血ｍ】。对ＰＲＥＳ强调早期诊断，明确诊断后必须譬期治疗、积极治疗，应积极去除危险因素，针对不ｎ日病冈采取不Ｆ目的治疗方法，如发生球毒症脑病者可予以血液透析…］，控制脑水肿和血压，停用可疑药物，控制癫痫，停用相父细胞毒性药物和免疫抑制剂是有效治疗ＰＲＥＳ的重要环节。参考文献

可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点

可逆性后部脑病综合征病理生理学、影像学表现、临床表现、脑电图、治疗措施及要点流行病学可逆性后部脑病综合征是一种可出现多种神经精神症状和体征的疾病，其特征是脑影像学检查异常。

就放射学诊断的本质看，可逆性后部脑病综合征并不是孤立于临床实体或诊断的独立诊断，它是一种临床影像综合征。

最常见于高血压性脑病的病例报道。

肾衰竭患者和服用免疫抑制剂或细胞毒性药物患者尤其易感。

代谢失衡或液体超负荷的情况可能通过血压的不稳定和升高导致可逆性后部脑病综合征。

病理生理学可逆性后部脑病综合征主要有两种学说：1）突发高血压导致自身调节失败，继而出现血管扩张和水肿；2）血管收缩导致缺血，最终水肿。

1、自动调节失败正常情况下，脑自动调节使血压在一定的范围内以维持恒定的脑循环。

严重高血压的情况下，自身调节失败，小动脉扩张，导致液体外渗，毛细血管损伤，高灌注，最终导致血管源性水肿。

可逆性后部脑病综合征典型影像学病变所见的水扩散增加支持该理论。

动物模型、临床病例的数据对此也支持。

2、血管收缩在子痫前期中，内皮激活和损伤，内皮的弥漫性激活导致全身血管收缩。

环孢素对血管内皮有直接的毒性作用，影响血脑屏障，促使内皮细胞释放内皮素——一种强效的血管收缩剂。

值血压仅轻度升高的患者或血压正常的患者也发生可逆性后部脑病综合征，增加对高血压不是诱因的可能性。

在绝大多数发展为可逆性后部脑病综合征的患者中，无论全身过程如何，其基础生物学都是相似的——内皮功能障碍伴全身血管收缩、低灌注。

持续低灌注通过血管通透性影响因子上调的复杂机制导致血管源性水肿。

影像可逆性后部脑病综合征脑部CT 或MRI 显示脑白质的局灶性水肿，尤其是顶枕区。

可逆性后部脑病综合征并不完全是一种后部现象，其它区域包括额叶、颞枕交界区、小脑等也可受累。

累及脑干的可逆性后部脑病综合征少见。

枕叶，旁正中区和距状裂区不被累及，有助于与双侧大脑后动脉梗死相鉴别。

病变通常为双侧，相当对称，多累及白质，但也有不典型的单侧病变、出血或灰质受累的病例，较罕见。

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

ｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＲＰＬＳ）．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｄａｔａｏｆ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＲＰＬＳｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｓｔＡｍｏｎｇｔｈｅ１５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，
ｐａｔｉｅｎｔｓＣＨＥＮＧＷｅｉ — ｇｕｏ，ＺＨＡＮＧＪｉａｎ－ｐｉｎｇ，ＹＵＬｕ，ＷＡＮＧＺｈｕｏ — ｙｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌ பைடு நூலகம் ｇｙ，ＷｕｘｉＰｅｏｐｌｅｓ
ｕｒｅｍｉａ，ｅｃｌａｍｐｓｉａ，ｐａｒａｔｈｙｒｏｉｄａｄｅｎｏｍａｗｉｔｈｈｙｐｅｒｃａｌｃｅｍｉａ，ｎｏｎ — ｈｏｄｇｋｉｎＳｌｙｍｐｈｏｍａ，ｒｅｎａｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｃｕｔｅｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａｏｒｎｅｕｒｏ — ｂｅｈｃｅｔＳｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｅｉｒｍａｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｗｅｒｅｈｅａｄａｃｈｅｓ，ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ｖｉｓｉｏｎａｎｄｃｏｎｓｃｉｏｕｓｎｅｓｓｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ，ＭＲＩａｎｄＣＴｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｓｙｍｍｅｔｒｉｃｌａｃｅｒｅｂｒｌａｅｄｅｍａｏｆｂｉｌａｔｅｒａｌｗｈｉｔｅｍａｔｔｔｅｒｉｎｏｃｃｉｐｉｔｌａｌｏｂｅ，ａｎｄｓｏｍｅｉｎｔｈｅｆｒｏｎｔａｌ，ｐａｒｉｅｔａｌ，ｔｅｍｐｏｒｌａｌｏｂｅ．Ｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｄｉｓａｐｐｅａｒｅｄａｆｔｅｒａｃｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｉｍａｇｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｄｉｓａｐｐｅａｒｅｄａｌｍｏｓｔｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＴｈｅｃａｕｓｅｓｏｆ

产后可逆性后部脑病综合征的临床CT诊断(附16例分析)

铂、亚叶酸钙、５氟脲嘧啶）。一本研究中，采用腹腔热灌注化疗，将化疗药物直接打入腹腔，使得局部的药物浓度达到最大，可以使局部肿瘤细胞坏死，影响患者的预后，甚至可以延长患者的生存期，减少了肿瘤细胞的残留及转移和
ｓｒｏ：ｃｓｐｒａｄｒｖｅｆｈｔａｒ［．ｒｅｌａｃｍａａｅｒｏｔｎｉｏｅｌｅｔｅＪＯｖＨｔ，ａｅｅｗｔｉｒｕ］ｉ
产后可逆性后部脑病综合征的临床ｃ诊断（Ｔ附１例分析）６
表１两组两年随访结果比较
参考文献【】朱红军，１陈萍，张莉莉．腹腔热灌注化疗对进展期胃癌术后的疗
效观察【．Ｊ１］晦床和实验医学杂志，１，６５：—．２０１（）６０４【］高子安，霞，．２江祖周凡胃癌术后早期腹腔热灌注化疗临床观察【．Ｊ］中国肿瘤临床，１；１）４８．２０（４： —５０３８
２１，１１３－２０１（）０３．２：
［］杨意忠，６６李有怀，沈兰晓胃癌术后腹腔热灌注化疗的临床评价【．Ｊ］
现代肿瘤医学，１，８）５－５．２０１（：１３０３３３【］王立峰，建民，瑞，．展期胃癌术后腹腔灌注热化疗的７施刘宝等进
３・论０
著・
Ｎｖｍｂｒ０１Ｖ１，ｏ３围衄ｏｅｅ１，ｏ．Ｎ．１２９
两组的人数、性别、年龄、病程、病理类型和临床分期无明显差异，
终止的腹化的，均顺利完成规定疗程的腹腔热灌注化疗，没有出现肝肾功能损害、没有明显的发热、骨髓抑制等不良反应。

可逆性后部脑病综合征临床及影像学特点

１０８ｍｍＨｇ４例，４～１０６￣１０１０６ｍｍＨｇ８例，１０＜４ｍｍＨｇ６例。者
１３影像学检查．
所有患者发病２ｈ内行头ＭＲ４Ｉ
经影像综合征，收集我院２０－２０现０４０７年经临床诊断的２２例ＲＥＰＳ患者，析其临床特征及ＭＲ表分Ｉ
号，Ｃ值升高（图１５。病灶均呈对称性分ＡＤ见～）
本组男６例，ｌ女６例，龄８６年～６
１１一般资料．
布，皮质下白质受累为主，皮质亦见受累，现为但表皮质及皮质下白质脑回样异常信号，在脑干、小脑呈
灰白质受累为主要特征的一个临床神经影像综合征。
【键词】可逆性后部脑病；关临床特点；ＩＭＲ
【图分类号１Ｒ７２中４【献标识码】Ｂ文【章编号】１７—１０２０）１０７—３文６３５１（０９０ —０５０
现植物神经功能失调，常见顽固性呃逆、最上消化道
［］王维治主编．神经病学［．北京；民卫生出版社，０６３Ｍ］人２０：
７３７．４ — ４４
（收稿２０．１４０８１— ）２
可逆性后部脑病综合征临床及影像学特点
现，提高对该病的认识和诊断。
１资料与方法
检查（规ＴｗＩＴ：、ＬＩ及Ｄ常、ｗＩＦＡＲＷＩ成像方式）显示ＴＷＩ等信号或低信号病灶，。，。为ＴｗＩ为

子痫前期、子痫合并脑后部可逆性脑病综合征15例临床报道

中外医疗 CH IN A F OR EI G N ME DI C AL T R EA TM EN T 临床医学脑后部可逆性脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是近年来认识的一种临床影像学病名,是一种累及大脑半球后部白质为主、以神经系统异常为主要表现、短时间内可以完全恢复的临床综合征。

临床表现以头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍为特征,高血压是最常见的病因,在产科临床有时可见于妊娠期高血压疾病、子痫前期、子痫的患者。

头颅影像学特别是脑MRI是诊断本病的重要的辅助检查,国外报道较多,国内正在被临床医生所认识,如能掌握其影像学特征做到早诊断、早治疗,多数患者可在短时间内好转,但如延误诊治严重者会导致死亡或永久性神经功能障碍。

笔者收集2006年1月至2010年12月我院收治的15例子痫前期、子痫合并PRES患者的临床资料,结合文献,回顾性分析如下,旨在提高对本病的认识。

1 临床资料1.1 一般资料本组15例,年龄20～37岁,平均27岁。

初产妇10例,经产妇5例,其中外来流动人口10例,均否认孕前有高血压病史。

子痫14例,其中产前子痫12、产后子痫2例,重度子痫前期1例,孕周27+2～41+3周,其中孕周＜28周前1例,孕周28～36周2例,孕＞36周后12例,产前子痫12例,产后子痫2例,1例足月顺产后17h发病,1例剖宫产术后6d发病,所有病例均有血压升高,收缩压150～230mmHg,舒张压90～160mmHg,尿蛋白＋～＋＋＋。

1例重度子痫前期患者病情进展迅速,入院不到24h由神志淡漠进展到深昏迷、自主呼吸消失、双侧瞳孔散大,CT提示脑疝。

2例行腰穿脑脊液检查未见异常,3例行脑电图检查提示轻度-中度异常,眼底检查视乳头水肿10例,2例伴视网膜剥离,15例行脑C T检查,12例行脑M RI及脑MRV检查,有5例行增强检查。

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析

可逆性后部白质脑病综合征的临床分析目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。

方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。

结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。

多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。

患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。

结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。

标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。

神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。

特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。

现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。

1资料与方法1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。

继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。

1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。

1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。

可逆性后部白质脑病综合征19例临床分析

头痛１，９例癫痫大发作８、例部分发作２，例视力障碍５，例精神异常６例，记忆力和注意力下降１，２例
共济失调４例，瘫６例，偏四肢瘫４例，氏征阳性巴单侧ｌＯ例、侧６例，反射亢进８例。早期误诊双腱
挛现象，种现象主要出现在妊娠子痫的患者，这
但大多数的ＲＬＰＳ患者并不出现此现象。绝大多数学者支持第２种学说，压升高超过了脑血管自动血调节的上限，收缩的小动脉被迫扩张，致脑灌注压导上升，血脑屏障遭到破坏而引起血管源性水肿，时此组织间液、分子物质甚至血细胞渗出到脑实质内。大由于脑白质细胞排列较灰质疏松，以病变主要表所现在皮质下白质］。对使用化疗药物或免疫抑制的患者，ＰＳ的发生与上述药物的细胞毒性有关，ＲＬ如环孢霉素、铂、扰素、克莫司等可以直接损顺干他害血管内皮细胞而引起血管源性脑水肿。本研究所有病例均存在严重的基础疾病，性急
年龄２６２— １岁。病因：９例患者中，血压脑病９１高例，妊娠子痫５例，毒症３例，癌术后使用化疗尿肺药物２例。均为急性或亚急性起病。神志情况：嗜睡和昏睡１２例，昏迷３例，妄与昏睡交替出现４谵例。血压为１０～１／０８２０１０～１０ｍｍ。临床表现：３Ｈｇ

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秦皇岛
０６６０００）
【关键词】后部脑病综合征；综合征【中图分类号】Ｒ５４４．１；Ｒ７４１．０４１；Ｒ７４７．９【文献标识码】Ａ【文章编号】１００２ — ２６１９（２０１３）０７ — １１１５ — ０２
（ＭＲＩ）及弥散序列的发展，人们发现并不是所有病例都仅
仅累及白质，部分累及灰质，２０００年Ｃａｓｅｙ等提出ＲＰＥＳ
这一新的概念。我们回顾性分析２００５— ０６ —２０ｌ２一ｏ４共
值ｌ７．７～１０６Ｉ．Ｌｍｏｌ／Ｌ）４例，行腰椎穿刺检查６例，其中压
（５３．３％），精神异常４例（２６．７％），轻偏瘫２例（１３．３％）。２．２影像学表现头ＣＴ：１５例中１３例可见两枕顶叶皮
高； ②有已知的ＲＰＥＳ致病危险因素（如高血压、妊娠子
作者简介：于怀成（１９６５一），男，副主任医师，学士。从事脑血管、神经症临床工作，
一
［３］中华医学会肝病学分会、传染病与寄生虫病学分会．病毒性肝炎防治方案［Ｊ］中华传染病杂志，２００１，１９（１）：５６ — ６２．
痫、尿毒症、应用免疫抑制剂或放疗药物等）； ③ ＭＲＩ、液
体衰减反转恢复（ＦＬＡＩＲ）、扩散加权像（ＤＷＩ）符合ＲＰＥＳ
的影像学特点； ④病程为良性可逆。
１．３实验室指标肌酐升高１６６— ３０６ｍｏＬ／Ｌ（正常参考
障碍、或视力障碍的急性临床表现，伴或不伴有血压的升
（１００％），伴恶心８例（５３．３％），呕吐４例（２６．７％），视物模糊ｌ０例（６６．７％）、抽搐发作６例（４｜Ｄ．０％），意识障碍８例
力升高３例，在２００～２３０ｃｍＨＯ，伴氯化物下降１例，为１１３ｍｍｏＶＬ（正常值１２０—１３２ｍｍｏ￣Ｌ），蛋白轻度增高１例，为０．６８ｒｅ＇Ｌ（正常值０．０８— ０．４３ｇ／Ｌ）。１．４辅助检查行眼底检查、脑电图检查１５例，其中眼底视盘充血，乳头水肿ｌＯ例，５例眼底正常；脑电图检查均可见广泛慢波。影像学检查：１５例患者均行头部ＣＴ、头颅ＭＲＩ、头颅核磁动脉血管成像（ＭＲＡ）检查，５例行增强扫描，３例行头颅核磁静脉血管造影（ＭＲＶ）检查，均复查
可逆性后部脑病综合征（ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｅｎｃｅｐｈａ．｜ｏｐａｔｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＲＰＥＳ）１９９６之前一般归属于高血压脑病或作为一种独立疾病，１９９６年被Ｈｉｎｃｈｅｙ命名为可逆性后部白质脑病综合征 … 。但在近年研究中，随着核磁共振
阿北中医２０１３年７月第３５卷第７期
ＨｅｂｅｉＪＴＣＭ，Ｊｕｌｙ２０１３．Ｖｏｌ３５．Ｎ０．７
１１ｌ５
可逆性后部脑病综合征１５例临床分析
于怀成石小晶
（河北省秦皇岛市海港医院神经内科，河北
头颅ＭＲＩ。
２结果
ｌ５例ＲＰＥＳ患者的临床资料。
１资料与方法
１．１一般资料
１５例患者中女ｌ０例，男５例，男：女＝１：
２，年龄２３— ６８岁，平均年龄（３８．３± ２．５）岁；急性起病１Ｏ
例（６６．７％），亚急性起病５例（３３．３％）；血压增高１１例，其中原发性高血压４例，妊娠子痫４例，尿毒症１例，其中血压增高原因不明２例，其余４例，肺癌术后应用化疗药物１例，宫颈癌后应用化疗药物１例，系统性红斑狼疮应
用免疫抑制剂Ｉ例，血小板减少性紫癜１５例中１０例血压增高，收缩压在２４— ３ｌ
１．２纳入标准
① 临床表现：有头痛、癫痫发作、意识
ｋＰａ（１８０ —２３０ｍｍＨｇ）。主要临床表现：头痛１５例
’ ◆ 。 ◆ －◆ －● －● －－ｏ－。◆ －◆ －◆ －◆ 。 ◆ －◆ 。 ◆ －◆ － ◆ －◆
质下白质多发斑片状低密度影，边界不清，两侧基本对称，
胱抑素ｃ水平与对照组相比均有显著增加，其差异存在统
计学意义，且胱抑素Ｃ水平与ＬＮ、ＨＡ、ＰＣｍ、１ｖＣ水平有着正相关性，该结论和ＴａｋｅｕｃｈｉＭ等检测结果相同，证明胱抑素水平和ＥＣＭ代谢有着一定的联系，能够反映肝纤维化的程度。综上所述，血清中胱抑素ｃ的水平与肝病的发展有着