自身免疫性肝炎综述
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通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
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并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
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严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查
自身免疫性肝炎综述
自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。
病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。
在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。
当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。
局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。
自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。
一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。
可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。
长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。
体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。
后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。
2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
自身免疫性肝炎【5
疾病 慢性药物诱导性肝炎 α1－抗胰蛋白酶缺乏 Wilson’s病 肉芽肿肝炎 移植物抗宿主疾病
酒精脂肪性肝炎
非酒精脂肪性肝炎
分类特征 没有特异性组织学特征 胞浆小体 重金属沉积 显著和多发肉芽肿
胆管区淋巴细胞和肉芽肿 浸润
脂肪变性；中心炎症和纤 维化；Mallory小体
核液肝糖生成；脂肪变
性；中心炎症核纤维化；
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某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、 双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素和阿伐他 汀能引起肝细胞的损伤，其过程与免疫触发过程 相似。还有人认为中草药如黑色升麻类以及大柴 胡汤能触发引起AIH的免疫过程。目前药物是否 暴露出或者诱发自身免疫性肝炎，是否只是引起 伴有免疫表现的药物性肝炎都不太清楚。米诺环 素和阿伐他汀能诱发其它的免疫症状，提示这两 种药物可能作为自身免疫性肝炎的诱发因素。
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对治疗的反应有助于AIH的诊断，但并不是 所有AIH患者对治疗有反应。所以，没有治 疗反应的患者不能被排除诊断。其它疾 病，如重叠综合征，皮质激素治疗也有 效。
AIH的药物治疗进展很慢。虽然美国肝脏病 研究协会发布了AIH的治疗指南，但其临床 运用很灵活。AIH的异质性使得成人和儿童 的治疗需要个体化。
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标准治疗
确诊时组织学发现有小叶间肝炎，合并或 不合并纤维化或肝硬化的患者，初始治疗 应包括单用糖皮质激素或者联用硫唑嘌 呤。血清转氨酶和γ球蛋白升高的水平与组 织学损伤程度没有必然联系，同时对于治 疗的初始剂量也无太大帮助。
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病检仅有肝门炎症的患者是否需要治疗取 决于转氨酶和或球蛋白的水平、症状、或 者联合生化指标和症状来看。无症状和那 些仅有肝门炎症而没有纤维化的患者可以 不治疗，但需要监测这些患者的临床情 况，包括行肝活检，以及时发现疾病是否 在进展，这是因为AIH的病情可有波动。联 合治疗是为了避免或减少糖皮质激素的副 作用。还有一种方法为待病情缓解之前都 不用药。
自身免疫性肝病的研究进展
自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病（AID）是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。
此类疾病无特征性病症，目前缺乏明确的诊断标准，因此，实验室检查特别是自身抗体检测，对此类疾病的诊断尤为重要。
由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。
目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。
现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。
1、生化指标：肝脏具有旺盛的代谢功能，含有丰富的酶类，有肝脏病变时，血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化，通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。
1.1 ALT和AST：ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。
由于AST 分子质量比ALT小，所以在肝脏疾病中AST水平变化较早，但升高的幅度不如ALT[2]。
当病变严重，肝脏有硬化或疾病预后情况不时，AST/ ALT >1.0。
在自身免疫性肝病中，自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高，但以AIH 升高明显，PBC及PSC为中度或轻度增高。
1.2 碱性磷酸酶(ALP)：在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多，或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍，或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。
在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶，在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。
但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显，多高于正常值5倍以上。
1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏，并由输胆管道排出，如果肝脏发生病变，肝细胞合成释放γ-GT增强，导致血清中γ-GT 增高[4]。
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移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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谈谈三种自身免疫性肝病
谈谈三种自身免疫性肝病作者：罗光荣来源：《家庭医学》2020年第12期自身免疫性肝炎可发生于任何年龄，但大部分患者年龄大于40岁，女性患者更多见，男女发病比例约为1∶4。
近年来，我国自身免疫性肝炎的发病率呈上升趋势。
自身免疫性肝炎可分为两型。
1型多表现为抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性肝抗原∕肝胰抗原抗体阳性;多见于女性，尤其是更年期妇女;采用糖皮质激素进行免疫抑制治疗效果好。
2型以抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质抗原1型抗体阳性为特征，多见于儿童、青年人，多急性或重症起病，且肝脏组织学改变显著，停止治疗后容易复发，需要长期治疗且容易失败。
自身免疫性肝炎的临床表现多样，多数患者起病隐匿，常见症状包括嗜睡、乏力、全身不适等;体检可发现肝脾肿大;若存在肝硬化，可能会有腹水等表現。
10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶升高。
约25%的患者表现为急性发作，甚至进展成急性肝功能衰竭。
部分患者病情可呈间歇性发作，临床症状和生化指标异常可自行缓解，但通常会反复。
患者的肝外表现也很常见，如游走性关节炎、皮疹、口眼干燥等，女性常有闭经。
此外，患者往往还同时存在其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、溃疡性结肠炎和肾小球肾炎等。
自身免疫性肝炎患者的总体治疗目标是获得肝组织学缓解，防止肝病进展，延长生存期，提高生活质量。
激素和免疫抑制治疗是自身免疫性肝炎的有效和标准治疗方式，一般优先使用糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗方案。
自身免疫性肝炎患者预后差异较大，10年总体生存率为80%～93%。
治疗后血清转氨酶和lgG（免疫球蛋白G）水平均恢复正常的患者，一般预后较好，生存期可接近正常人群。
初次发病年龄小、炎症严重、诊断时已有肝硬化、治疗效果不佳及治疗后复发的患者预后较差。
原发性胆汁性胆管炎的特征是小胆管及毛细胆管出现非化脓性、肉芽肿性炎性破坏。
本病70%以上的患者为女性，多在更年期发病，部分患者与其他免疫性疾病（如类风温关节炎、干燥综合征等）并存。
自身免疫性肝病的诊断与治疗进展
三 种 疾 病 中任 意 两 者 之 间 的 重 叠 综 合 征 （ｖｒ ｐｓｎｒｍｅ） 主 要 以 Ａ Ｈ Ｐ Ｃ重 叠 综 合 征 多 见 。上 述 疾 病 均 可 表 ｏｅｌ ｙｄｏ ｓ ， ａ Ｉ —Ｂ 现 为 严 重 的肝 脏 病 变 ， 可 进 展 至 肝 硬 化 。在 病 程 早 期 ， 并 自身 免 疫 性 肝 病 临 床 症 状 并 不 明 显 ， 要 根 据 生 化 、 疫 主 免 学 、 像 学 和组 织 病 理 学 特 点 并 排 除 其 他 可 能 的病 因而 进 行 综 合 诊 断 。 近 年 来 ， 内 外 学 者 对 自 身 免 疫 性 肝 病 的 影 国 研 究 不 断 深 入 ， 其 发 病 机 制 、 断 、 疗 等 方 面均 取得 了 一 定 的 进 展 。 在 诊 治 ［ 键 词 ］ 自身 免 疫 性 肝 病 ；诊 断 ； 疗 关 治
河 南 职 工 医 学 院 学 报
Ｊｕ ｎ ｌｏ ｎ ｎＭｅ ｉａ ｌ ｇ ｏ ｔｆ ｎ ｏｋ ｒ ｏ ｒａ ｆ Ｈｅ ａ ｄｃ ｌ ｌ ｅｆｒＳａ ａ ｄＷ ｒｅｓ Ｃｏ ｅ ・５ ５ ・ ０
自身免疫性肝炎的鉴别与诊断 崔娜娜
， ｎｏｓｉｓ ｏｆ ＡＩＨ ｈｏｐｉｎｇ ｔｏ ｐｒｏｖｉｄｅ ｈｅｌｐ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
： （ ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ＡＩＨ ｉｓ ａ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｌｉｖｅｒ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ． ＡＩＨ ｉｓ
， ｃｏｍｍｏｎｌｙ ｓｅｅｎ ｉｎ ｗｏｍｅｎ ａｎｄ ｔｈｏｓｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎ ｍａｙ ｐｒｏｇｒｅｓｓ ｔｏ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ａｎｄ ｌｉｖｅｒ ｃａｎｃｅｒ． Ｔｈｅ ｍａｉｎ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅ ｏｆ
为肝硬化、肝癌的可能。 组织学特征性表现为中重度界面性肝炎伴淋巴 － 浆细胞浸润。 ＡＩＨ 临床表现具有明显的异质性，与具有
相似临床、生化、血清学和组织学特征的其他肝脏疾病存在鉴别难点，误诊者可严重影响预后。 综述了 ＡＩＨ 鉴别和诊断的要点，希
望有利于临床诊疗工作。
关键词：肝炎， 自身免疫性； 诊断， 鉴别； 诊断 中图分类号：Ｒ５７５． １ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０４ － ０７２４ － ０４
纤维化程度越重［５］。淋巴细胞主要为ＣＤ８ ＋ Ｔ 淋巴细 死和门管区炎症）上有明显重叠，但ＡＩＨ 更为严重。浆细
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自身免疫性肝炎综述预医07（2），朱水生0702501263自身免疫性肝炎是一个以肝实质损伤为主要表现的自身免疫性疾病，女性多见，临床表现多样，有肝酶持续性升高、球蛋升高、多种自身抗体阳性。
病理改变为以汇管区淋巴细胞性碎屑坏死为基本特点的慢性活动性肝炎。
在鉴别诊断上常需结合患者的临床症状、自身抗体和肝穿病理进行综合判断。
自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis．AIH）与原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis．PBC），原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）和自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis．AIC）统称为自身免疫性肝病[１]，原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎被称为自身免疫性肝病的局外综合征（outlier syndrome）。
当自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎合并存在时，称为重叠综合征(overlap syndrome)。
局外综合征和重叠综合征共占自身免疫性肝病的18%[２]。
自身免疫性肝炎也常伴发其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、溃疡性结肠炎、甲状腺炎和硬皮病等[3]。
一、临床表现自身免疫性肝炎70％以上为女性。
可见于各年龄段，发病高峰14一60岁，多呈慢性迁延性病程。
长期疲劳是病人最多的主诉，乏力、低热、厌食、厌油腻等类似病毒性肝炎的症状较为普遍，有时伴有右上腹隐痛，不伴有皮肤搔痒，一些病例早期因仅表现有关节痛和皮疹就诊于骨科和皮肤科[4]。
体格检查一般情况尚可，80％病例存在黄疸，肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等较普遍。
后期进展为肝硬化时出现巨脾、腹水、腹壁浅表静脉曲张等。
二、实验室检查1.肝酶检查血清转氨酶ALT、AST水平明显升高，而血清γ一谷氨酸转肽酶（γ－GT）与碱性磷酸酶（AKP）正常或仅轻度升高。
2免疫学检查高γ一球蛋白血症几乎见于每例患者，以lgG升高最为明显，血清中多种非特异性自身抗体阳性，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM—1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
肝特异性自身抗体阳性，抗可溶性肝抗原抗体（SLA）、去唾液酸糖蛋白受体抗体等[5,6]。
根据自身抗体阳性的不同，将AIH分为三型，其中最常见并伴有抗核抗体（ ANA）和／或抗平滑肌抗体（SMA）阳性者为I型；血清中抗肝肾微粒体（LKM－l）抗体阳性而ANA及SMA均为阴性者为II型，此型儿童多见；血中存在可溶性肝抗原抗体（SLA），而ANA．SMA和抗LKM—1抗体均为阴性者为III型[7]。
ANA和SMA是AIH最常见的抗体，其次为抗SLA，相对于其他抗体而言对AIH更特异。
HLA-B8和HLA-DR3（＋）的患者更易见于低年龄组，炎性反应更重，且强地松疗效更差，肝移植机率更高。
HLA-DR4（＋）易见于年龄更大的女性患者[8]，伴发其他自身免疫性疾病的机率更高，强地松治疗反应较好。
3.病理自身免疫性肝炎的基本病理改变是淋巴细胞性碎屑坏死，伴有明显的淋巴细胞浸润、除汇管区和隔旁炎性细胞浸润外，还可见肝细胞气球样变和细胞凋亡、存活的肝细胞呈花环状排列，可见胆小管增生及结缔**沉着。
随着损伤的进展，由汇管区周围进展至间隔分区。
肝活检对诊断是必须的，汇管区炎症（碎屑坏死或界面坏死）意味着5年存活率的高低和17%的肝硬化率，桥接坏死或多小叶坏死标志着5年死亡率为45％，5年内发生肝硬化的机率为82％[9]。
在激素和免疫抑制剂治疗后常可见碎屑坏死可逆性转为汇管性肝炎，但也可自发性出现。
如果碎屑坏死发展成为桥状坏死并形成纤维隔，病变则不可逆转，肝硬化形成之后，碎屑坏死仍可持续存在形成活动性肝硬化。
四、诊断[10,11]1992年国际AIH小组会议制定的诊断标准，1. 肝炎病毒感染指标阴性、无过度饮酒及肝损伤药物服用史。
2. ANA、SMA阳性或LKM—1抗体滴度1:80阳性。
3. γ一球蛋、IgG升高超过正常值1.5倍，IgG正常者可做出AIH除外的诊断。
4. ALT升高。
5. 病理可见碎屑坏死或可伴小叶性肝炎。
6. 无胆系病变，肉芽肿、铁铜沉积症等其它表现。
1999年国际AIH小组进一步修订AIH的诊断积分系统1. 治疗前大于15分，治疗后大于17分者可确定为AIH。
2. 治疗前为10—15分，治疗后为12—17分者可能是AIH。
五、鉴别诊断AIH应与其他原因引起的慢性肝病如乙型、丙型肝炎病毒和巨细胞病毒以及药物性肝炎相鉴别，需要特别注意的是具有病毒性肝炎指标的病例并不能排除AIH，因为病毒性肝炎可能是AIH的诱因，诊断时不但需结合病史，还要参考血清病原学标志物检测和免疫指标。
许多系统性自身免疫性疾病如SLE、原发性SS、硬皮病等均能引起肝损害，肝脏病变可以是首发表现，肝脏的损害有时相当严重的[12]，ANA、SMA也均可阳性，过去曾认为自身免疫性肝病可能与某种系统性自身免疫性疾病有关，如自身免疫性肝炎曾被称为“狼疮样肝炎”，认为是SLE 的一个变种。
但SLE常为多系统病变，同时累及皮肤、肾脏、神经系统等，肝损害常与其它系统损害平行，且与疾病活动性有关。
AIH则以肝实质损害为主要表现，肝外损害相对较轻[7]。
的确，自身免疫性肝病与其他自身免疫性疾病常合并存在，如AIH与SLE、SS、UC、甲状腺炎等，但随着免疫学、**细胞学、生物化学的不断发展，研究表明细胞免疫是AIH发病的主要免疫机制，肝脏的T淋巴细胞浸润和碎屑样坏死为主要病理特点，这与SLE的以B淋巴细胞活跃为特点的体液免疫机制以及循环免疫复合物沉积造成的小血管炎有着本质的区别[13]，特别是具有肝特异性的自身抗原如去唾液酸糖蛋白受体（asialoglycoprotein receptor, ASGP-R）抗原决定簇的分离，对确定AIH特异性免疫学的标记起了决定性的意义[14]。
越来越多的证据表明，自身免疫性肝病是一组独立的自身免疫性疾病。
对于既符合SLE诊断标准又同时具有AIH临床病理表现的病例，应该认为这两种疾病同时存在。
此外，PBC、AIC及PSC的临床表现也与AIH相似，故诊断时需予以鉴别。
六、治疗1激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂是治疗AIH的首选方式，虽然目前对是否应该同时应用免疫抑制剂尚存在争议，但在激素治疗的基础上选用免疫抑制剂已观点趋同，硫唑嘌呤的肝脏毒副作用是影响疗效的重要原因，环抱素A对于AIH有一定的疗效而肝脏毒性更小，FK-506是一种从土壤真菌中提取的新的免疫抑制剂，其作用与环抱素A相似，目前仍处于研究阶段。
皮质类固醇在诱导疾病的快速缓解方面明显优于免疫抑制剂，但硫唑嘌呤在稳定缓解方面则明显优于皮质类固醇[15]，三阶段治疗方案见下所示。
诱导缓解：1mg/kg强地松直至有反应，减量10mg/w、5mg/w直至15mg/d，当转氨酶达到正常值2倍以内时，若诊断明确加用硫唑嘌呤1-1.5mg/kg，诊断不明确则不加用。
维持治疗：强地松5-10mg/d加硫唑嘌呤50-100mg/d，一年后肝活检，若炎性反应轻微或正常，强地松减量为2.5mg/d，减量后3个月后再次肝活检，若炎性存在或反应加重则恢复原用量。
长期治疗：维持治疗用药剂量至少超过3年，复发是长期治疗的指征。
50%以上的复发发生在停止治疗后，尤其是在停药后1年内。
无论何种方法治疗AIH，早期诊断和早期治疗是提高缓解率的关键，有效的治疗自觉症状改善先于实验室指标好转，最后是**学改善，**学的改变滞后于临床和实验室改变3-6个月，因此治疗必须再延长3-6个月，撤药前肝活检对于确立缓解的诊断是必须的。
**学的改善是避免进展为肝硬化的关键。
2口服耐受疗法通过口服抗原，诱导机体丧失对自身抗原的反应性，是一种全新的自身免疫疾病的治疗方法。
因为口服耐受的疗效依赖于门—肝循环和肝内免疫细胞对抗原的摄取，因此AIH是实施此方法治疗的理想疾病。
目前该疗法的进一步发展有待于自身抗原的确定和动物模型的建立。
3肝移植药物疗效不佳和已发展至肝硬化的病例宜及早进行肝移植，特别是对强地松治疗无效的失代偿期患者是唯一的治疗方法，尽管肝移植术后仍有病例复发，但并不多见，提示受体存在并能被供体肝所表达，或存在特异抗原被激活的记忆T细胞。
具体免疫机制有待进一步研究。
七、预后疾病的活动性是预后的决定性因素之一。
当血清AST＞正常值5—10倍以上、γ一球蛋白＞正常值2倍且继续升高者、急性病程者、迅速进展为肝硬化者预后较差。
**学阶段是另一个决定疾病严重性和预后的标志，肝**学出现桥接坏死、形成纤维隔，甚至出现再生结节等肝硬化改变提示预后不良。
重叠综合征自身免疫性肝病中．既符合自身免疫性肝炎诊断标准又有PBC或PSC的临床病理表现的病例，被称为重叠综合征，约占自身免疫性肝病的13％、AIH合并PBC与AIH合并PSC的发病率基本相同[16]。
重叠综合征无论是**学、临床表现还是实验室检查都与确定的AIH有着明显的不同，如淤胆性改变，自身抗体等，这些不同点反成了PBC或PSC 本身的特点。
先诊断为PSC后证实为重叠综合征者明显多于首先诊断为PBC或AIH者，PSC比PBC具有更多AIH的特点，如ANA或SMA阳性，HLA- DR3阳性，多伴有肝外病变，特别是炎性肠病等，AIH合并PSC时普遍对激素反应不佳。
AIH合并PBC的患者，肝酶、胆红素水平和γ一种球蛋白水平与确定AIH同样重要，对激素的治疗反应基本也与AIH相同，明显优于其他类型的变异综合征，PBC是与AIH联系最密切的重叠综合征[17]。
总之，因为重叠综合征的多发性及其存在治疗反应的差异性，需要将其从自身免疫性肝病中单独分离出来，应从发病机制、宿主易感性、临床特点出发，从而找出有效的治疗方法。